자녀에게 고등급 신경교종에 대해 이야기해 보셨나요? 함께 이야기해 봅시다.

자녀가 뇌암 진단을 받았다는 소식을 들었을 때 부모의 심정을 말로 표현하기란 쉽지 않습니다. 이런 상황에서는 수많은 질문들이 머릿속을 스쳐 지나갑니다. 오늘은 심각하고 빠르게 전이되는 뇌종양의 일종인 고등급 신경교종에 대해 이야기해 보겠습니다. 이 정보가 힘든 시간을 보내는 여러분께 조금이나마 이해와 힘을 줄 수 있기를 바랍니다.

고등급 신경교종이란 무엇일까요? 아주 간단하게 이해해 봅시다.

간단히 말해, 고등급 신경교종은 아이의 뇌나 척수에서 매우 빠르게 자라는 암의 일종입니다. "신경교종"은 종양을 의미합니다. 이러한 종양은 "신경교세포"라고 불리는 특정 세포가 통제되지 않고 빠르게 분열하고 증식할 때 발생합니다. 신경교세포는 중추신경계에서 뉴런, 즉 신경을 지지하고 영양을 공급하는 세포입니다.

'고등급'이란 이 유형의 신경교종이 매우 빠르게 성장하고 공격적이라는 것을 의미합니다. 실제로 고등급 신경교종은 완치가 불가능한 경우가 있습니다. 치료가 더 어렵기 때문입니다. 이러한 암세포는 뇌나 척수로 매우 빠르게 전이되며, 건강한 세포를 침범하고 섞이면서 성장합니다. 건강한 세포와 ​​암세포가 뒤섞여 있는 상황에서 건강한 조직에 손상을 주지 않고 암세포만 제거하는 것이 얼마나 어려운지 상상해 보세요. 바로 이러한 이유 때문에 수술로 완전히 제거하기가 어려운 것입니다.

고등급 신경교종의 "등급"은 무엇인가요?

세계보건기구(WHO)는 신경교종을 성장 속도와 심각도에 따라 분류합니다. 이에 따라 "저등급"(덜 심각한 1, 2등급)과 "고등급"(더 심각한 3, 4등급)의 두 가지 유형이 있습니다. 고등급 신경교종은 3등급 또는 4등급에 해당하는 빠르게 성장하는 종양입니다.

성인의 신경교종 중 일부는 저등급으로 시작하여 나중에 고등급으로 진행될 수 있습니다. 그러나 놀랍게도 소아의 고등급 신경교종은 대개 처음부터 고등급으로 시작됩니다. 하지만 소아의 저등급 신경교종은 대부분 치료가 가능하며 고등급으로 진행되는 경우는 드뭅니다.

고등급 신경교종은 뇌의 어느 부위에서 가장 흔하게 발생합니까?

고등급 신경교종은 대부분 뇌의 "천막상부" 또는 뇌간에서 발생합니다.

• 천막상부: 이 부위는 대뇌, 시상, 시상하부를 포함하는 뇌 영역입니다. 이러한 종양은 이 부위에 위치한 신경교세포에서 발생할 수 있습니다.
• 뇌간:이러한 고등급 신경교종은 뇌의 '교뇌'라고 불리는 부위에서도 발생할 수 있습니다. 이를 '미만성 내재성 교뇌 신경교종(DIPG)'이라고 합니다. 이 유형의 DIPG는 매우 공격적이며 치료가 어렵습니다.

종양의 위치는 자녀에게 적용 가능한 치료 방법을 결정하는 데 매우 중요합니다. 예를 들어, 뇌간에 있는 종양은 수술로 안전하게 제거할 수 없는 경우가 많습니다.

이 상황으로 가장 큰 영향을 받는 사람은 누구인가요?

고등급 신경교종은 영유아, 소아, 청소년, 심지어 성인에게도 발생할 수 있습니다. 그러나 영유아의 고등급 신경교종은 청소년 및 성인의 고등급 신경교종과 다릅니다. 이러한 차이 때문에 영유아의 치료법도 다를 수 있습니다.

고등급 신경교종은 얼마나 흔한가요?

고등급 신경교종은 소아에서 두 번째로 흔한 악성 뇌종양입니다. 소아 중추신경계 종양 전체의 10~20%를 차지합니다.

고등급 신경교종의 증상은 무엇인가요?

증상은 아이마다 다를 수 있습니다. 종양이 뇌(또는 척수)의 어느 부위에 영향을 미쳤는지, 아이의 나이, 그리고 종양의 성장 속도에 따라 증상이 달라집니다. 이러한 증상은 주로 종양이 뇌를 압박하고 부종을 유발하기 때문에 나타납니다.

가장 흔한 증상은 두통입니다. 특히 두통과 함께 메스꺼움이나 구토가 동반될 경우 더욱 그렇습니다. 이러한 두통은 아침에 가장 심하며, 때로는 밤에 잠에서 깰 정도로 심하기도 합니다. 어린아이가 이런 고통을 겪는다고 생각해 보세요.

나타날 수 있는 다른 증상은 다음과 같습니다.

• 시력, 청력 또는 언어 장애 (흐릿한 시야, 청력 손실, 어눌한 발음).
• 균형 감각 상실 또는 근력 약화 (운동실조), 예를 들어 걷거나 물건을 잡는 데 어려움을 겪는 증상.
• 혼란 또는 기억 상실.
• 지속적인 졸음, 무기력감.
• 발작(경련과 같은 증상) .

아주 어린 아기들은 평소와 다른 울음소리, 짜증, 수유 패턴의 변화(예: 우유를 마시지 않음)를 알아차릴 수 있습니다. 또한 머리가 조금씩 커지고 머리 꼭대기의 연한 부분(천문)이 더 두드러지게 나타나는 것을 느낄 수도 있습니다.

고등급 신경교종은 왜 발생하는 걸까요? 원인은 무엇일까요?

솔직히 말해서, 연구자들은 아직 그 정확한 이유를 알지 못합니다.성인의 경우, 이전 방사선 치료력이 이러한 종양 발생 위험 요인으로 밝혀졌습니다. 소아 또한 유사한 외부 또는 환경적 위험 요인의 영향을 받을 가능성이 있지만, 추가 연구가 필요합니다.

하지만 일부 매우 드문 유전성 증후군은 소아에서 고등급 신경교종 발병 위험을 증가시킬 수 있습니다. 유전 질환이란 세포가 어떻게 기능해야 하는지를 알려주는 "코드"인 유전자의 결함이나 이상을 말합니다.

다음은 그러한 상황의 몇 가지 예입니다.

• 신경섬유종증 1형 (`신경섬유종증 1형 - NF1`)
• 투르콧 증후군
• 리-프라우메니 증후군

하지만 고등급 신경교종을 앓는 많은 어린이들이 가족력이 없는 경우가 많다는 점을 기억하는 것이 중요합니다.

고등급 신경교종은 어떻게 진단되나요?

소아과 의사는 먼저 아이의 증상과 병력을 꼼꼼히 살펴봅니다. 그런 다음 뇌 영상 검사를 통해 종양이 있는지, 그리고 종양이 증상의 원인인지 확인합니다. 종양이 발견되면 조직 검사를 통해 악성인지 양성인지 확실하게 진단합니다.

• 영상 검사: MRI(자기공명영상)와 CT(컴퓨터 단층촬영) 검사는 의사가 아이의 뇌나 척수에 있는 종양을 확인하는 데 도움이 됩니다. 특히 조영제를 사용한 MRI는 CT보다 더 선명하고 자세한 영상을 제공합니다. MRI는 자석과 전파를 이용하여 인체 내부의 영상을 컴퓨터 화면에 나타냅니다. 조영제 MRI 검사에서는 아이의 팔에 무해한 조영제를 주입합니다. 이렇게 하면 종양이 있는 부위가 화면에서 더 잘 보이게 됩니다.

• 생검: "정위 생검"이라는 특수 시술을 통해 종양의 정확한 위치를 파악하고, 그곳에서 작은 조직 조각을 채취하여 검사실로 보냅니다. 그러면 "병리학자"라고 불리는 전문가가 세포를 검사하여 고등급 신경교종 세포인지 확인합니다. 이러한 검사를 통해 암세포의 특정 특징도 파악할 수 있습니다. 이러한 특징은 때때로 치료 방법을 결정하는 데 사용됩니다. 예를 들어, 일부 새로운 암 치료법은 특정 유형의 암세포에만 효과가 있도록 설계되었습니다. 따라서 이러한 검사는 자녀가 해당 치료에 적합한지 여부를 판단하는 데에도 도움이 될 수 있습니다.

가능한 경우, 의사들은 생검을 위해 작은 조각만 채취하는 대신 종양 전체를 제거하기도 합니다.진단과 함께 치료(수술)도 이루어집니다.

하지만 고등급 신경교종의 경우 생검이 항상 가능한 것은 아닙니다. 종양의 위치(예: 뇌간)에 따라 조직을 채취하는 과정에서 뇌의 중요한 부위가 손상될 수 있기 때문입니다. 이러한 경우 의사는 영상 검사를 통해 진단을 내립니다.

고등급 신경교종은 완치될 수 있을까요?

모두가 가장 궁금해하는 질문입니다. 명확한 답을 드리기는 어렵습니다. 아이의 나이, 암세포의 유전적 변이, 수술로 제거된 종양의 범위 등 여러 요인이 영향을 미치기 때문입니다.

고등급 신경교종의 치료법은 무엇인가요?

치료의 주요 목표는 종양을 제거하고, 종양의 성장을 멈추거나 조절하며, 증상을 완화하여 아이에게 안정을 주는 것입니다.

종양의 종류, 위치 및 기타 요인에 따라 여러 전문의가 자녀의 치료에 참여할 수 있습니다. 치료팀에는 신경외과 의사, 신경종양 전문의, 방사선 종양 전문의, 내분비내과 의사, 전문 간호사 및 사회복지사가 포함될 수 있습니다.

다음 중 하나 이상이 치료법으로 사용될 수 있습니다:

• 수술: 수술은 안전하게 제거할 수 있는 고등급 신경교종의 주요 치료법입니다. 수술 시 의사는 주변의 건강한 조직에 손상을 주지 않으면서 종양을 최대한 많이 제거하려고 합니다.
• 방사선 치료: 국소 방사선 치료는 3세 이상 어린이에게 표준적인 치료법입니다. 매우 어린 아이들은 뇌 발달에 영향을 줄 수 있으므로 일반적으로 방사선 치료를 받지 않습니다. 이 치료는 고선량 X선을 사용하는 기계를 이용하여 종양을 정확하게 조준하고 주변의 건강한 조직에는 손상을 주지 않도록 합니다. 방사선 치료는 종양의 크기를 줄이고 암세포를 사멸시키며 증상을 완화합니다.
• 화학요법: 아주 어린 아이들은 방사선 치료를 받을 수 없기 때문에 종양 성장을 억제하기 위해 화학요법이 사용됩니다. 화학요법은 약물을 사용하여 암세포를 죽이는 치료법입니다. 그러나 고등급 신경교종에 대한 화학요법의 효과에 대해서는 여전히 논쟁이 있습니다. 테모졸로미드와 같은 일부 화학요법 약물은 성인의 특정 유형의 신경교종에는 효과적이지만, 소아에게는 효과가 떨어지는 경우가 있습니다.
• 완화 치료:완화 치료 전문가는 치료 기간 동안 자녀의 삶의 질을 유지하는 데 도움이 되는 결정을 내리는 데 도움을 줄 수 있습니다. 또한 자녀가 진단에 대처하고 증상을 완화하는 데 도움이 되는 방법을 제안할 수도 있습니다.

고등급 신경교종은 치료 후 재발 가능성이 높습니다. 재발할 경우, 담당 의사는 "표적 치료"를 제안할 수 있습니다. 표적 치료는 아이의 종양에서 유전적 돌연변이로 인해 발생하는 비정상적인 분자만을 표적으로 하는 치료법입니다. 이러한 "분자 표적 치료"는 "임상 시험"을 통해 이용할 수 있습니다. 임상 시험은 새로운 치료법의 안전성과 효과를 검증하는 연구입니다.

때때로 이러한 표적 치료제가 시판 중이거나 이전 연구에서 자녀의 신경교종 유형에 효과적인 것으로 나타난 경우, 의사는 임상 시험 외에서도 해당 약물을 투여할 수 있습니다.

이러한 치료법의 부작용은 무엇인가요?

다양한 치료법의 부작용에 대해 의사와 상담하십시오. 의사들은 방사선 치료 중 건강한 조직 손상을 최소화하기 위해 최선을 다하지만, 일부 건강한 조직은 영향을 받을 수 있습니다. 뇌의 어느 부위가 영향을 받는지에 따라 방사선 치료는 뇌 기능, 태아의 성장, 호르몬 생성 장애에 영향을 미칠 수 있습니다.

아이를 치료하는 의료진과 치료의 잠재적 이점과 위험성을 신중하게 논의하고 비교 검토하는 것이 매우 중요합니다.

내 아이가 고등급 신경교종에 걸렸다면 어떤 점을 예상해야 할까요?

자녀의 예후는 여러 요인에 따라 달라지며, 담당 의사가 이에 대해 자세히 설명해 드릴 것입니다. 영향을 받은 세포의 종류, 세포의 특성, 그리고 수술 중 제거된 종양의 범위 등이 모두 예후에 영향을 미칩니다.

자녀의 구체적인 질환에 따라 어떤 상황이 예상되는지 의사에게 문의하십시오.

고등급 신경교종의 생존율은 얼마나 되나요?

이러한 유형의 종양은 치료 후 재발할 가능성이 높습니다. 소아 고등급 신경교종의 5년 생존율은 20% 미만입니다. 하지만 이러한 종양들은 서로 매우 다르다는 점을 유념해야 합니다. 종양이 자라는 부위도 다르고, 세포의 특성도 제각각입니다. 이러한 차이점들이 아이의 미래에 영향을 미칠 수 있습니다.

의사에게 어떤 질문을 해야 할까요?

이럴 때면 수많은 질문이 떠오르기 마련입니다. 하지만 의사에게 다음 질문들을 꼭 해보세요:

• 내 아이에게 어떤 치료 옵션이 있나요?
• 종양의 위치는 치료 방법에 어떤 영향을 미칩니까?
• 치료와 관련된 위험은 무엇입니까?
• 치료를 통해 어떤 결과를 기대할 수 있을까요?
• 치료 기간 동안 아이를 어떻게 돌봐야 할까요?
• 우리 아이는 치료 및 후속 진료를 위해 얼마나 자주 병원에 와야 하나요?

마지막으로 기억해야 할 사항

고등급 신경교종 진단을 받는 것은 매우 힘든 일일 수 있습니다. 이 암은 빠르게 전이되며, 치료 후에도 종양이 재발할 수 있습니다. 치료의 이점과 자녀가 겪지 않기를 바라는 부작용을 신중하게 고려해야 할 것입니다.

이 시기에 당신과 자녀, 그리고 가족 모두를 위해 이용 가능한 모든 자원을 활용하세요. 담당 의사와 치료 옵션 및 임상 시험에 대해 상담하십시오. 완화 치료 서비스가 있다면 적극적으로 문의하세요. 자녀가 이 진단을 함께 극복해 나가는 동안 항상 곁에서 지지해 줄 것이라고 안심시켜 주세요. 이는 자녀에게 큰 힘이 될 것입니다.

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