혹시 아기가 젖을 먹는 데 어려움을 느끼거나, 숨을 쉴 때 평소보다 더 피곤해하거나, 얼굴이 창백해지고 땀을 많이 흘리는 모습을 보이나요? 부모라면 이런 모습을 볼 때 걱정하는 것이 당연합니다. 때로는 선천성 심장 질환이 이러한 증상의 원인이 될 수 있습니다. 오늘은 아기의 심장에 발생하는 질환이지만, 조기에 발견하고 적절히 치료하면 완치될 수 있는 질환에 대해 이야기해 보겠습니다.

대동맥궁 형성부전증이란 무엇인가요?

간단히 말해, 대동맥궁 형성부전증 (Aortic Arch Hypoplasia, AAH) 은 아기의 심장 일부인 대동맥 에 발생하는 선천적 기형입니다. 대동맥은 우리 몸 전체에 혈액을 운반하는 주요 동맥과 같습니다. 심장에서 시작하여 산소가 공급된 혈액을 온몸으로 전달합니다. 대동맥은 지팡이처럼 약간 구부러진 모양입니다. 지팡이 윗부분의 구부러진 부분을 대동맥궁 이라고 하는데, 이는 '대동맥의 궁'이라는 뜻입니다.

'저형성'이라는 단어는 '제대로 발달하지 않은', '작은'이라는 뜻입니다. 따라서 대동맥궁 저형성증이 있는 아기는 대동맥궁이 제대로 발달하지 않은 상태입니다. 즉, 대동맥궁 내부의 구멍, 즉 지름이 정상보다 훨씬 좁습니다 . 마치 수도관이 막히는 것처럼, 대동맥궁이 좁아지면 심장에서 하행대동맥을 통해 신체 하부로 혈액이 흐르기 어려워집니다. 이로 인해 신체 전체에 공급되는 혈액량이 감소할 수 있습니다.

이 질환은 누구에게 가장 큰 영향을 미치나요? 다른 심장 질환과의 연관성이 있나요?

대동맥궁 형성부전증(AAH)은 단독으로 발생할 수 있습니다. 그러나 대동맥 협착증 이라는 다른 선천성 심장 기형과 함께 나타나는 경우가 많습니다 . 대동맥 협착증은 대동맥의 다른 부분, 일반적으로 자궁 내에 정상적으로 존재하는 특수 혈관인 동맥관 근처의 부위가 좁아지는 질환입니다.

아기의 담당 의사는 "아기가 대동맥궁 형성부전증을 동반한 대동맥 응고 장애가 있습니다."라고 말할 수 있습니다. 이는 대동맥이 한 곳만이 아니라 긴 구간에 걸쳐 좁아져 있다는 뜻입니다.

또한, AAH를 가진 아기는 다른 심장 질환을 동반할 수도 있습니다. 예를 들면 다음과 같습니다.

• 심방중격결손증(ASD) : 심장의 위쪽 두 심방 사이 벽에 구멍이 있는 상태.
• 방실중격결손증 : 심장의 두 심실 사이 벽에 생긴 복합적인 결손.
• 이첨판 대동맥판막 및 대동맥판막 협착증 : 대동맥판막의 결함 및 협착.
• 좌심실 형성부전 증후군(HLHS) : 심장의 왼쪽 부분이 제대로 발달하지 않습니다.
• 동맥관개존증(PDA) : 출생 후 닫혀야 하는 동맥관이 열려 있는 상태.
• 쇼네 증후군 : 심장 좌측으로의 혈류를 방해하는 여러 결함이 복합적으로 나타나는 질환.
• 심실중격결손(VSD) : 심장의 두 아래쪽 심실 사이 벽에 구멍이 있는 상태.

이처럼 심장 질환이 두 가지 이상 있는 경우 치료 계획을 세울 때 매우 중요합니다. 아기의 복잡하고 특정한 심장 상태에 맞는 수술이나 치료 계획이 필요하기 때문입니다.

아이가 이 질환을 앓을 경우 어떤 증상이 나타나나요?

대동맥 축착증 및 대동맥궁 형성부전증을 가진 아기들은 대개 출생 직후부터 증상을 보이기 시작합니다 . 갓 태어난 아기가 몇 모금 마신 후 피곤해하고, 숨쉬기가 힘들어 보인다고 상상해 보세요. 때로는 땀을 흘리고 얼굴이 푸르스름하게 변하기도 합니다. 엄마 입장에서 이런 모습을 보면 얼마나 두려울까요?

주요 증상은 다음과 같습니다.

• 빠른 맥박 : 맥박수가 너무 빠릅니다.
• 피로감 : 아기는 특히 모유 수유를 할 때 쉽게 피곤해합니다.
• 회색 또는 창백한 피부 : 때때로 피부가 푸르게 보일 수도 있습니다.
• 심한 발한 .
• 잦은 울음, 짜증 .
• 빠르거나 힘든 호흡 .
• 수유 곤란: 우유를 마시기를 거부하거나, 조금 마시다가 멈춥니다.
• 하체 맥박 약화 : 특히 다리에서 대퇴동맥 의 맥박이 촉진 시 매우 약하게 느껴집니다.

아기에게 이러한 증상 중 하나 이상이 나타나면 즉시 의사의 진료를 받는 것이 매우 중요합니다 .

왜 이런 일이 일어나는 걸까요? 원인은 무엇일까요?

AAH는 선천성 심장 기형의 일종 입니다. 이는 아기가 엄마 뱃속에 있을 때 발생하는 질환입니다. 연구자들은 이 선천성 심장 기형의 정확한 원인을 밝히기 위해 계속 연구하고 있습니다.

하지만 알려진 바에 따르면, 이러한 증상은 임신 초기 몇 주 동안 아기의 대동맥궁이 제대로 발달하지 않을 경우 발생할 수 있습니다.

이것을 어떻게 찾으셨나요? 어떤 테스트를 진행하셨나요?

의사들은 이를 이용하여 질병을 진단합니다.특수 영상 검사. 이러한 검사는 보통 아기가 태어난 직후에 시행됩니다.

AAH를 진단하는 데 사용되는 주요 검사는 다음과 같습니다.

• 심장 컴퓨터 단층 촬영(CT 스캔)
• 자기공명 혈관조영술(MRA)
• 경흉부 심초음파(TTE) : 심장을 초음파로 검사하는 것과 같습니다.
• 심장 카테터 삽입술 : 경우에 따라 이 검사도 필요할 수 있습니다.

이 검사들을 통해 아기의 심장 구조, 즉 내부 장기들이 어떻게 배열되어 있는지 매우 자세히 살펴볼 수 있습니다. 또한 아기에게 다른 심장 기형이 있는지 여부도 확인할 수 있습니다. 의사들은 이러한 모든 정보를 종합하여 아기에게 가장 적합한 치료 계획을 세웁니다.

대동맥궁 협착증(AAH)이 있는지 확인하기 위해 의사는 아기의 대동맥궁 크기를 살펴봅니다. 구체적으로, 대동맥궁의 직경 , 즉 내부 개구부의 너비를 측정합니다. 이 측정값을 아기 대동맥의 다른 부분(예: 상행 대동맥 또는 하행 대동맥)의 직경과 비교합니다. 이러한 값들을 이용하여 대동맥궁의 직경이 너무 좁은지 판단합니다.

이개궁의 각 부분에 대해 간단히 알아보겠습니다.

아기의 의사가 이 질환에 대해 설명할 때, 대동맥궁의 여러 부분에 대해 이야기할 수도 있습니다. "대동맥궁이 다른 부분으로 나뉘나요? 대동맥궁은 더 큰 대동맥의 일부가 아닌가요?"라고 생각하실 수 있습니다. 네, 맞습니다. 대동맥궁은 대동맥에서 뻗어 나온 작고 지팡이 모양의 부분입니다. 하지만 대동맥의 다른 부분들과 마찬가지로, 대동맥궁에도 여러 방향으로 갈라지는 혈관(동맥)들이 있습니다. 마치 큰길에 샛길이 갈라져 나오는 것과 같습니다. 의사들은 이러한 혈관들을 경계로 삼아 대동맥궁의 특정 부분이 어디에서 시작하고 끝나는지 표시합니다. 이 "지도"는 대동맥궁 이상증(AAH)을 진단하고 치료 계획을 세우는 데 매우 유용합니다.

아기의 의사가 귓바퀴의 각 부분에 대해 설명할 수 있는 내용은 다음과 같습니다.

• 근위 횡궁 : 이 부분은 아기의 상완두동맥 (때때로 무명동맥이라고도 함) 과 좌측 경동맥 사이에 위치합니다. 심장에 가장 가까운 부분입니다.
• 원위 횡궁 : 이는 좌측 총경동맥과 좌측 쇄골하동맥 사이에 위치합니다.
• 대동맥 협부 : 이는 좌측 쇄골하 동맥과 앞서 언급한 동맥관 이라는 혈관 사이에 위치합니다.

아기의 담당 의사는 아기의 귓바퀴가 좁아진 정확한 위치와 정도를 파악할 것입니다. 이 정보를 바탕으로 치료 계획을 세울 것입니다.

이 증상에 대한 치료법은 무엇인가요?

대동맥궁 형성부전증이 있는 아기는 심장 수술을 통해 질환을 교정해야 합니다 . 담당 심장외과 의사가 아기에게 필요한 수술 종류에 대해 자세히 설명해 드릴 것입니다. 수술 방법은 아기의 심장 구조 및 다른 기형의 유무에 따라 달라질 수 있습니다. 흉곽 절개술 (아기 가슴 왼쪽에 작은 절개) 또는 흉골 절개술( 가슴 중앙에 절개)이 필요할 수 있습니다.

흔히 시행되는 외과적 수술법으로는 확장형 단단문합을 동반한 절제술 이 있습니다. 이 수술은 대동맥 축착증과 대동맥궁 형성부전이 있는 영아에게 매우 효과적입니다. 이 수술에서 외과의는 좁아진 대동맥 부분을 제거하고, 대동맥의 아랫부분(하행대동맥)을 가져와 대동맥궁에 약간 더 긴 절개를 내어 연결합니다.

이 수술의 목적은 아기의 대동맥을 통한 혈류를 개선하여 아기의 장기와 조직이 산소가 풍부한 혈액을 충분히 공급받도록 하는 것입니다.

우리 아기가 회복될 가능성은 얼마나 될까요?

이 질문에 대한 가장 좋은 답변은 아기의 주치의에게 문의하는 것입니다. 아기의 건강은 여러 요인에 따라 달라지기 때문입니다. 특히, 다른 선천성 심장 기형이 있는지 여부가 큰 영향을 미칩니다.

일반적으로 대동맥궁 형성부전증이라는 질환으로 치료받은 아기들은 나중에 다음과 같은 문제들이 발생할 가능성이 더 높습니다.

• 대동맥이 반복적으로 좁아지는 증상 .
• 고혈압 .
• 음식 섭취 또는 삼키기 어려움 : 수술 중 신경이 손상된 경우 발생할 수 있습니다(매우 드문 경우입니다).

아기의 주치의와 이러한 위험 요소 및 관리 방법에 대해 상담하십시오.

이러한 상황을 예방할 수 있을까요?

대동맥궁 형성부전증과 같은 선천성 심장 기형은 완전히 예방할 수는 없습니다 . 하지만 건강한 임신을 위해 의사의 조언을 따르면 이러한 질환이나 다른 기형이 발생할 위험을 줄일 수 있습니다.

일반적으로 임신 중에는 다음과 같은 것들을 반드시 피해야 합니다 .

• 술 .
• 흡연, 전자담배 사용 및 모든 담배 제품 사용을 삼가십시오. 또한 간접흡연도 피하십시오 .
• 불법 약물, 특히 코카인 .

그리고 당신의 것도요.정기적인 산전 검진을 받는 것도 매우 중요합니다. 다른 질환이 있는 경우, 임신 전과 임신 중에 해당 질환을 관리하기 위해 의사의 진료를 받으십시오.

수술 후 아기를 어떻게 돌봐야 할까요?

수술 후 아기마다 필요한 것이 다를 수 있으므로, 단기 및 장기적인 관리 방법에 대해서는 담당 의료진에게 문의하는 것이 가장 좋습니다.

다음은 의사에게 물어볼 수 있는 몇 가지 질문입니다.

• 집에 돌아가면 아이를 어떻게 돌봐야 할까요?
• 내 아이에게 어떤 약을 먹여야 하나요? 얼마나 오랫동안 먹여야 하나요?
• 아이의 신체적 또는 신경학적 기능 향상을 위해 필요한 치료법이 있습니까?
• 아이의 활동에 제한 사항이 있나요?
• 내 아이를 어린이집에 보내도 안전한 시기는 언제인가요? 어린이집에 어떤 특별한 주의사항을 알려줘야 할까요?
• 내 아이에게 추가 치료나 수술이 필요할까요?

부모가 된다는 것은 언제나 어려운 일입니다. 하지만 대동맥궁 형성부전증(AAH)과 같은 심장 질환을 가진 아이와 함께 사는 것은 매일 새로운 어려움을 가져올 수 있습니다. 의사가 하는 말이나 치료 계획이 이해하기 어렵게 느껴질 수도 있습니다. 이는 지극히 정상적인 일이며, 여러분은 혼자가 아닙니다. 아이의 담당 의사에게 도움을 줄 수 있는 자료나 지원 단체에 대해 문의해 보세요. 가족을 위한 지원 공동체를 만드는 것은 스트레스를 줄이고 아이의 필요를 충족시켜 나갈 힘을 얻는 데 도움이 될 수 있습니다.

우리가 나눴던 이야기(핵심 메시지)를 다시 한번 되새겨 봅시다.

• 저형성 대동맥궁(AAH) 은 아기의 심장 내 주요 혈관인 대동맥궁이 제대로 발달하지 않아 좁아지는 질환입니다.
• 이로 인해 심장에서 신체의 다른 부위로 혈액이 흐르는 것이 어려워집니다.
• 이 증상은 대동맥 축착증 이라는 또 다른 심장 질환과 함께 나타나는 경우가 많습니다.
• 피로감, 호흡 곤란, 창백한 피부와 같은 증상은 아기의 생후 초기에 나타날 수 있습니다.
• 이 질환은 특수 검사를 통해 진단할 수 있습니다.
• 치료법은 심장 수술 입니다.
• 의료진의 지시를 정확히 따르고 수술 후 장기적인 추적 관찰을 받는 것이 매우 중요합니다.
• 임신 중 건강한 습관을 유지하면 일부 선천적 기형의 위험을 줄일 수 있습니다.
• 당신은 혼자가 아닙니다. 의사와 지원 단체의 도움을 받으세요.

이 정보가 도움이 되셨기를 바랍니다. 아이의 빠른 쾌유를 기원합니다!

대동맥궁 형성 부전 , 대동맥궁 형성부전증, 선천성 심장 기형, 영아 심장 수술, 대동맥 협착증, 영아 심장 질환, 심장 수술