우리 아이의 대동맥이 다른 위치에 있나요? 그렇다면 '대동맥 기저부 위치'에 대해 알아볼까요?

때때로 우리 아이들은 선천적으로 심장에 작은 이상이 있는 채로 태어납니다. 부모라면 누구나 그런 소식을 듣고 두려움과 걱정을 느끼는 것이 당연합니다. 하지만 걱정하지 마세요. 오늘은 선천성 심장 질환의 일종인 '대동맥 기승증'에 대해 이야기해 보겠습니다. 이 질환이 정확히 무엇인지, 왜 발생하는지, 증상은 무엇인지, 그리고 치료법은 무엇인지 등 여러 가지를 쉽게 설명해 드리겠습니다. 이러한 정보들을 제대로 이해한다면 아기에게 최선의 의료 서비스를 제공하는 데 큰 도움이 될 것입니다.

`(Overriding Aorta)`란 무엇일까요? 간단하게 이해해 봅시다.

자, 먼저 이 '(대동맥 돌출)'이 무엇인지 알아보겠습니다. 간단히 말해서, 아기의 심장에 있는 주요 혈관인 대동맥이 정상적인 위치와 약간 다른 곳에 자리 잡고 있는 것을 말합니다.

자, 보세요. 정상적인 건강한 심장에서 이 큰 동맥(대동맥)은 심장의 왼쪽, 즉 좌심실에 연결되어 있습니다. 아시나요? 바로 그곳을 통해 폐에서 들어온 산소가 풍부하고 깨끗한 혈액이 온몸으로 전달됩니다. 이것이 대동맥의 주요 기능입니다.

하지만 '대동맥 기승증'의 경우, 이 대동맥은 심장의 좌심실과 우심실 사이의 벽(심실 중격) 위 또는 그 벽에 있는 구멍(심실 중격 결손증) 위에 위치합니다. 마치 물 펌프 호스를 잘못된 탱크에 연결하는 것과 같은 상황을 상상해 보세요.

이로 인해 어떤 문제가 발생할까요? 심장의 오른쪽 부분에는 산소가 부족하여 혈액이 소모되고 약간 "불순물" 상태가 됩니다. 심실중격결손(VSD)과 대동맥의 위치 이상으로 인해 산소가 부족한 혈액의 일부가 대동맥으로 들어가 전신을 순환하는 혈액과 섞이게 됩니다. 즉, 아기의 신체 각 부위에 도달하는 혈액 속 산소량이 감소하게 됩니다. 이것이 주요 문제입니다.

이것과 '팔로 사징후'라는 질환 사이에는 어떤 관계가 있습니까?

대동맥 기승증은 일반적으로 단독으로 발생하는 질환이 아닙니다. 이는 팔로 사징후(Tetralogy of Fallot) 라고 불리는 복합적인 선천성 심장 질환의 네 가지 주요 특징 중 하나입니다. "사징후"는 넷을 의미합니다. 따라서 이 질환에서는 네 가지 주요 심장 문제가 동시에 나타납니다.

1. `(대동맥 덮어쓰기)`: 방금 이야기한 대동맥이 잘못된 위치에 있습니다.

2. 심실중격결손증(VSD): 심장의 좌심방과 우심방 사이 벽에 구멍이 있는 질환입니다 . 이로 인해 산소가 풍부한 혈액과 산소가 부족한 혈액이 섞이게 됩니다.

3. 폐동맥 협착증: 심장의 오른쪽에서 폐로 산소가 공급된 혈액을 운반하는 폐동맥이 막히거나, 판막이 제대로 열리지 않아 폐로 가는 혈액량이 줄어드는 질환입니다.

4. 심장 우심실 벽의 비후(우심실 비대):폐동맥이 막혔기 때문에 우심실은 혈액을 펌프질하기 위해 더 많은 노력을 해야 합니다. 마치 운동을 하면 근육 조직이 커지는 것처럼, 이 심실의 벽도 시간이 지남에 따라 두꺼워집니다.

식당에서 흡연 구역과 금연 구역 사이에 벽이 없다고 상상해 보세요. 담배 연기가 한쪽에서 다른 쪽으로 쉽게 이동하고, 누구도 쾌적하지 않겠죠. 팔로 사징후(Tetralogy of Fallot)도 이와 비슷한 상태입니다. 산소 함량이 낮은 혈액과 높은 혈액이 섞이게 되는 거죠.

대동맥 기승증(Overriding Aorta)은 누구에게 가장 큰 영향을 미칩니까?

대동맥 기승을 ​​포함하는 이 질환은 '팔로 사징후'라고 불리며, 통계적으로 여아보다 남아에게서 약간 더 자주 나타납니다.

또한, 다운증후군 과 같은 특정 염색체 이상이 있는 아기는 팔로 사징후가 발생할 가능성이 더 높습니다. 이 심장 질환은 아페르트 증후군 및 윌리엄스 증후군과 같은 매우 드문 질환에서도 나타날 수 있습니다.

이런 상황이 얼마나 흔한가요?

전 세계에서 태어나는 아기 100명 중 약 1명꼴로 선천성 심장 기형을 가지고 태어날 수 있다고 합니다. 이렇게 보면 심장 기형을 가진 아기 중 약 10%, 즉 신생아 3,000명 중 1명꼴로 '팔로 사징후(Tetralogy of Fallot)'라는 질환을 가지고 있을 수 있는데, 이 질환에는 '대동맥 기승(Overriding Aorta)'이 포함됩니다. 따라서 흔하지는 않지만 의사들이 종종 접하는 질환입니다.

이 질환의 증상은 무엇인가요?

팔로 사징후를 가진 모든 아기가 같은 증상을 보이는 것은 아닙니다. 어떤 아기는 증상이 매우 경미한 반면, 어떤 아기는 심각한 증상을 보일 수 있습니다. 이러한 증상의 양상은 주로 폐동맥이 얼마나 막혔는지, 즉 폐로 가는 혈액량이 얼마나 되는지에 따라 달라집니다 . 치료하지 않고 방치하면 이러한 증상은 시간이 지남에 따라 점차 악화될 수 있습니다.

경미한 증상

일부 아기들은 다음과 같은 가벼운 증상을 보일 수 있습니다.

• 피부가 파랗게 변하는 증상(청색증): 입술, 혀, 손톱 등에서 특히 두드러지게 나타나는 푸른색 변색은 혈액 내 산소량 감소로 인해 발생합니다.
• 쉽게 피곤해함: 아기는 놀거나 수유 후에 금방 피곤해하는 것처럼 보일 수 있습니다.
• 숨가쁨: 특히 활동할 때 호흡이 어려워질 수 있습니다.
• 식욕 및 체중 증가 문제: 아기가 잘 먹지 못하고 체중이 늘지 않을 수 있습니다.

심각한 증상 및 (테트 발작)

때때로 아기의 산소 수치가 갑자기 떨어져 '테트 발작'이 발생할 수 있습니다.테트 발작이라고 불리는 위험한 증상이 나타날 수 있습니다. 이 증상은 갑자기 발생하여 몇 분에서 몇 시간 동안 지속될 수 있습니다. 아기가 놀다가 갑자기 얼굴이 파랗게 질리고 호흡 곤란을 겪는 상황을 상상해 보세요.

테트 발작 중에는 이와 같은 심각한 증상이 나타날 수 있습니다.

• 피부가 갑자기 짙은 파란색으로 변한다.
• 몸이 마비되는 것처럼 너무 피곤해요.
• 실신할 수 있습니다.
• 경련.
• 호흡 곤란, 빠른 호흡.
• 아기가 갑자기 울기 시작하다가 기절할 수도 있습니다.

이와 같은 '테트 발작' 이후 아기는 오랫동안 잠을 잘 수 있습니다. 이러한 '테트 발작'은 즉각적인 의료 조치가 필요한 증상입니다.

'대동맥 압도'와 같은 질환은 왜 발생하는 걸까요?

실제로 대부분의 경우, 태아의 심장이 자궁 내에서 발달할 때 이러한 결함의 구체적인 원인을 찾기는 어렵습니다. 즉, 원인이 불분명한 경우가 많습니다. 그러나 팔로 사징후(대동맥 기승증 포함)를 가진 아기들의 약 25%가 신체의 다른 부위에 선천적 기형이나 문제를 가지고 있는 것으로 밝혀졌습니다.

의사들은 어떻게 이 질환(대동맥 기승)을 진단하나요?

아기가 태어나자마자 병원의 의사와 간호사들은 아기의 건강 상태를 확인합니다. 동시에 심장에 이상이 있는지 특별히 주의 깊게 살핍니다.

• 맥박 산소 측정: 아기의 팔이나 다리에 작은 센서를 부착하여 혈중 산소량을 측정합니다. 산소 수치가 낮으면 심장 질환의 징후일 수 있습니다. 이 검사는 간단하고 통증이 없습니다.
• 심잡음: 의사가 청진기로 아기의 심장 소리를 들을 때, 대동맥 기승증과 같은 질환이 있는 경우 정상적인 심장 박동 소리 외에 심잡음 이라는 다른 소리가 들릴 수 있습니다. 모든 심잡음이 위험한 것은 아니지만, 이 경우에는 중요한 징후입니다.

확인을 위한 테스트

위와 같은 증상이 나타나면 의사는 질환을 확진하고 심장 문제의 정확한 원인을 파악하기 위해 다음과 같은 검사를 지시할 것입니다.

• 심초음파 검사(Echo): 심장을 초음파로 검사하는 것과 같습니다. 심장의 구조, 판막 기능, 혈류 흐름, 심실중격결손(VSD)의 크기, 대동맥의 위치 등 모든 것을 명확하게 확인할 수 있습니다. 이 검사는 팔로 사징후를 진단하는 주요 검사입니다.
• 심전도(ECG/EKG): 심장의 전기적 활동을 기록하는 검사입니다. 심실 비대나 부정맥과 같은 질환을 진단할 수 있습니다.
• 흉부 엑스레이:이를 통해 심장의 크기와 모양, 폐로 가는 혈액량이 너무 적거나 너무 많은지 등을 파악할 수 있습니다.
• 심장 컴퓨터 단층 촬영(CT) 또는 자기공명영상(MRI) 검사: 심장과 주요 혈관에 대한 보다 자세한 정보가 필요할 경우 이러한 검사를 시행합니다.
• 심장 카테터 삽입술: 이 검사에서는 매우 가는 관(카테터)을 아기의 사타구니나 팔의 혈관을 통해 심장까지 삽입하여 심장 내부의 압력을 측정하고 산소 수치를 확인합니다. 경우에 따라 조영제를 주입하고 X선 촬영을 하기도 합니다. 이 검사는 수술 전에 심장 상태를 정확하게 평가하는 데 매우 유용합니다.
• 혈액 검사: 혈액 검사 는 혈중 산소량과 적혈구 수(헤모글로빈) 등을 확인하는 데 도움이 됩니다.

이러한 `(대동맥 협착)` 상태는 어떻게 치료합니까?

팔로 사징후(Tetralogy of Fallot)에 대한 최선의, 그리고 유일한 영구적인 치료법은 심장의 네 가지 결함을 모두 교정하는 수술입니다. 이는 일반적으로 개흉 수술 로 시행됩니다.

• 수술 시기: 대부분의 경우 의사들은 아기가 6개월이 되기 전, 즉 생후 1년 이내에 이 수술을 시행할 것을 권장합니다. 아기의 상태에 따라 더 일찍 수술을 시행하는 경우도 있습니다.
• 수술 중에는 어떤 일이 일어날까요? 외과의는 특수 패치를 사용하여 심실 사이 벽의 구멍(심실중격결손)을 막습니다. 또한 폐동맥과 판막의 막힘을 제거하여 혈액이 정상적으로 흐르도록 합니다. 이러한 조치가 이루어지면 대동맥 기승증과 우심실 비후증 문제가 해결됩니다.
• 일시적 단락술: 일부 아기는 체구가 매우 작거나 폐동맥이 매우 작아서 바로 전체 수술을 시행하기 어려울 수 있습니다. 이러한 경우 외과의는 일시적으로 단락술을 시행할 수 있습니다. 이는 아기의 대동맥이나 다른 큰 동맥에서 가지를 잘라 폐동맥에 연결하는 것입니다. 이렇게 하면 폐로 가는 혈액량이 증가하여 아기가 조금 더 자라서 전체 수술을 받을 수 있을 때까지 증상을 완화할 수 있습니다.

의사들은 1950년대부터 팔로 사징후를 치료하기 위해 이 개심술을 시행해 왔으므로, 이는 의학 분야에서 잘 확립된 시술입니다.

사용된 약물의 종류

수술 외에도 증상을 조절하고 합병증을 예방하기 위해 약물 치료가 시행되기도 합니다.

• 베타 차단제(예: 프로프라놀롤): 이 약은 위험한 테트 발작이 발생하는 것을 예방하고, 발생하더라도 그 심각성을 줄여줍니다.
• 이뇨제: 이뇨제는 체내 불필요한 수분을 줄이고 심장에 가해지는 부담을 완화하는 데 도움을 줍니다(심부전과 같은 질환에서).
• `(항생제)` (항생제):이러한 유형의 심장 질환을 가진 아기는 특히 치아 발치와 같은 특정 의료 시술 중에 심장 내막 감염(감염성 심내막염)이 발생할 위험이 있습니다. 따라서 이 약은 이러한 감염을 예방하기 위해 투여됩니다.

치료 과정에서 발생할 수 있는 합병증은 없나요?

수술이 성공적이라 하더라도 시간이 지나면서 합병증이 발생할 수 있습니다.

• 팔로 사징후를 수술할 때 외과의는 폐동맥판을 약간 더 유연하게 만들기 때문에 많은 사람들이 해당 판막을 통해 소량의 혈액이 역류하는 현상(폐동맥 역류)을 경험할 수 있습니다.
• 이는 심장 박동 이상(부정맥) 발생 위험을 증가시킵니다.
• 시간이 지남에 따라 이러한 판막 누출이 증가하여 심장의 오른쪽 부분에 더 큰 부담을 주고, 그 부분이 커지게 하며, 심지어 심부전으로 이어질 수도 있습니다.
• 수술 후 몇 년이 지나면 대동맥 확장(대동맥근 확장)이나 삼첨판 역류와 같은 문제가 발생할 수 있습니다. 이러한 경우 추가 수술이나 다른 치료가 필요할 수 있습니다. 따라서 정기적인 검진을 꾸준히 받는 것이 중요합니다.

수술 전까지 아기의 증상을 어떻게 조절해야 할까요?

수술이 완료될 때까지 의사들은 아기의 증상을 조절하고 아기를 편안하게 해 주기 위해 다음과 같은 조치를 취할 것입니다.

• 필요한 경우 심장약(예: 베타 차단제)을 투여하십시오.
• 아기가 충분한 수분과 영양분을 섭취하고 있는지 확인하는 것.
• 혈중 헤모글로빈 수치를 정기적으로 확인하고, 필요한 경우 철분 함유 시럽을 복용시켜 빈혈을 예방하십시오.
• 아기가 오랫동안 우는 것과 같이 아기에게 과도한 부담을 주는 활동은 피하십시오.
• 아기가 심한 울음소리를 낼 때는 아기의 무릎을 가슴 가까이 끌어안아 주는 자세(무릎-가슴 자세)가 도움이 될 수 있습니다. 담당 의사가 이 자세를 취하는 방법을 알려줄 것입니다.

이런 일이 발생할 위험을 줄일 수 있을까요?

신생아 심장 질환의 정확한 원인은 종종 밝혀지지 않았지만, 연구자들은 임신 중 산모의 건강과 생활 습관이 영향을 미칠 수 있다고 생각합니다. 다음 요인들은 아기의 심장 질환 발병 위험을 높일 수 있습니다.

• 어머니, 아버지 또는 다른 가족 구성원에게 선천성 심장 질환이 있는 경우.
• 임신 중 흡연하는 어머니.
• 임신 초기에 산모가 풍진(독일 홍역)과 같은 감염병에 걸립니다.
• 어머니는 당뇨병이 제대로 조절되지 않고 있습니다.
• 임신 초기 3개월 동안 특정 약물(예: 일부 항경련제)을 복용하는 경우.
• 어머니의 알코올 사용.
• 임신 중 영양 결핍.
• 임신 당시 어머니의 나이가 40세를 초과함.

따라서 향후 임신에서 이러한 위험을 줄이려면 임신 전에 건강 관리에 신경 쓰고, 기존 질환(예: 당뇨병)을 잘 관리하며, 흡연과 음주를 완전히 삼가고, 의사의 승인 없이 어떤 약물도 복용하지 않는 것이 매우 중요합니다. 가족 중에 심장 질환이 있는 사람이 있다면 유전 상담 전문가와 상담하는 것도 현명한 방법입니다.

대동맥 기형(Overriding Aorta)을 가진 아기는 어떤 미래를 기대할 수 있을까요?

이 이야기가 무섭게 들릴 수도 있겠지만, 사실 대부분의 아기들은 수술 후 정상적이고 건강한 삶을 살아갑니다.

• 팔로 사징후(대동맥 기승증 포함) 수술을 성공적으로 받은 아기들의 90% 이상이 건강하게 자라 정상적인 성인 생활을 합니다. 학교에 다니고, 놀고, 일하고, 가정을 꾸립니다. 어떤 이들은 70대, 80대까지 건강하게 살기도 합니다.
• 하지만 수술을 받지 않으면 상태가 위험해집니다. 수술 여부에 따라 증상이 시간이 지남에 따라 악화되어 수명이 단축될 수 있으며, 심지어 20세도 채우지 못할 수도 있습니다.

그러므로 가장 중요한 것은 적절한 시기에 적절한 치료를 제공하는 것입니다.

수술 후 아기를 어떻게 돌봐야 할까요?

수술 후 아기를 집으로 데려오는 것은 큰 책임감을 요구합니다.

• 정기적인 추적 관찰: 아기는 소아 심장 전문의와 정기적인 추적 관찰을 받아야 합니다. 처음에는 방문 횟수가 더 많을 수 있지만, 이후에는 더 자주 방문하게 됩니다. 이 정기 검진을 건너뛰지 마세요.
• 호흡기 감염 예방: 이와 같은 심장 수술을 받은 어린이는 호흡기 감염에 걸릴 수 있으며, 이는 빠르게 합병증으로 이어질 수 있습니다. 따라서 아기를 감기나 열이 있는 사람들과 접촉하지 않도록 하십시오. 만약 이러한 감염이 발생하면 즉시 의료기관을 방문하십시오.
• 항생제: 의사는 심장 감염(심내막염)을 예방하기 위해 일부 치과 시술이나 기타 간단한 수술 전에 항생제를 처방할 수 있습니다. 담당 의사와 상담하십시오.
• 영양과 성장: 아기의 영양과 성장에 신경 써 주세요.
• 활동: 아기가 자라면서 어떤 활동과 놀이를 할 수 있는지 의사와 상담하세요. 대부분의 경우 아기는 모든 것을 정상적으로 할 수 있습니다.

나이가 들면서 새로운 심장 질환이 발생할 수 있으므로 성인이 되어서도 심장 전문의 검진을 계속 받는 것이 매우 중요합니다.

언제 의사를 만나야 할까요?

아기가 다음과 같은 증상을 보이면 즉시 의사의 진찰을 받거나 병원에 데려가십시오.

• 새로운 증상이 나타날 경우.
• 피부, 입술, 혀가 파랗게 변하는 것처럼 보인다면,
• 호흡 곤란을 겪고 계시다면.
• 우유를 마시거나 음식을 먹는 것을 꺼리신다면.
• 만약 당신이 쉽게 피로해지는 것 같다면.

응급실(ER)에는 언제 가야 할까요?

아기가 심한 '테트 발작' 증상을 보일 경우, 즉 갑자기 얼굴이 파랗게 변하고 호흡 곤란을 겪거나 의식을 잃을 것 같으면 즉시 911에 전화하거나 가까운 병원 응급실로 데려가세요. 병원 에서는 산소 공급 및/또는 모르핀과 같은 약물을 투여하여 증상을 조절할 수 있습니다.

의사에게 어떤 질문을 해야 할까요?

이럴 때면 궁금한 점이 많으실 수 있습니다. 주저하지 마시고 의사에게 다음과 같은 질문들을 해보세요.

• 내 아이의 스포츠나 다른 활동을 제한해야 할까요?
• 아기는 얼마나 자주 검진을 받아야 하나요?
• 내 아기는 추가 수술이 필요할까요? 만약 그렇다면, 언제일까요?
• 장기적으로 예상되는 합병증은 무엇이며, 이를 예방하기 위해 할 수 있는 일은 무엇입니까?
• 아기에게 어떤 약을 투여해야 하나요? 얼마나 오랫동안 투여해야 하나요? 부작용은 있나요?

이 이야기에서 우리가 가장 중요하게 얻어가야 할 교훈은 다음과 같습니다.

네, 지금까지 대동맥 기승증과 팔로 사징후에 대해 많이 이야기했습니다. 아마 지금쯤 상당한 부담감을 느끼실 겁니다. 하지만 다음 사항들을 기억하세요.

• 대동맥 기승증은 팔로 사징후라고 불리는 선천성 심장 기형의 일종입니다. 이는 아기의 대동맥이 잘못 위치하여 산소가 부족한 혈액이 온몸으로 흐르는 질환입니다.
• 증상으로는 피부가 파랗게 변하거나, 피로감이 급격히 몰려오거나, 호흡 곤란, 그리고 위험한 ‘테트 발작’ 등이 나타날 수 있습니다.
• 이 질환은 수술로 성공적으로 치료할 수 있습니다. 외과의사들은 수십 년 동안 이 수술을 매우 성공적으로 시행해 왔습니다.
• 수술 후 많은 아기들이 건강하고 정상적인 삶을 살아갑니다.
• 정기적인 건강 검진과 의료진의 조언을 따르는 것이 가장 중요합니다. 이 여정에서 당신은 혼자가 아닙니다. 숙련된 의사, 간호사, 그리고 의료진이 당신과 아기를 돕고 안내해 드릴 것입니다. 그러니 용기를 내세요.

신생아가 수술을 기다리고 있다면, 수술 중 아기를 도울 수 있는 방법과 "테트 발작"이 발생했을 때 어떻게 해야 하는지 의사와 간호사에게 꼭 문의하세요. 이러한 정보는 큰 도움이 될 것입니다.

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