근육이 점차 약해지고 있나요? 혹시 원발성 측삭 경화증(PLS) 때문인지 모르고 계실 수도 있습니다! 함께 알아보겠습니다!

다리와 팔이 서서히 저리거나 힘이 빠지는 느낌이 드시나요? 걸을 때 예전처럼 힘이 없고 균형을 잃는다고 느끼시나요? 이러한 증상들은 대수롭지 않게 여길 수 있지만, 때로는 더 심각한 원인이 숨어 있을 수 있습니다. 바로 원발성 측삭 경화증(PLS)입니다.

PLS가 정확히 무엇을 의미하는지 간단히 알아볼까요?

간단히 말해, PLS는 진행성 신경근육 질환입니다. 이 질환은 근육이 점진적으로 약해지거나 뻣뻣해지는 증상을 유발합니다. 증상은 대개 다리에서 시작되며, 시간이 지남에 따라 이러한 약화와 뻣뻣함이 신체의 다른 근육으로 퍼질 수 있습니다.

이렇게 생각해 보세요. 우리 근육은 마치 전기 장치처럼 작동합니다. 뇌에서 보내는 '전류', 즉 메시지를 정확하게 받아야 합니다. PLS에서는 이러한 메시지를 전달하는 '전선'과 같은 역할을 하는 상위 운동 뉴런(UMN)이라는 신경 세포가 손상됩니다.

안타깝게도 현재 PLS를 완치할 수 있는 방법은 없습니다. 따라서 치료는 주로 증상을 조절하고 일상생활을 더 쉽게 할 수 있도록 돕는 데 중점을 둡니다. 예를 들어 지팡이나 보행기를 사용하는 것을 도와드리는 것입니다.

PLS는 얼마나 흔한 질환인가요?

PLS는 실제로 매우 드문 질환입니다. 정확히 얼마나 많은 사람들이 이 질환에 걸리는지에 대한 통계는 아직 없습니다.

PLS와 ALS의 차이점은 무엇인가요? PLS가 ALS일 수 있나요?

아마 여러분은 ALS, 즉 근위축성 측삭 경화증에 대해 들어보셨을 겁니다. PLS와 ALS는 모두 신경과 근육 질환이지만, 중요한 차이점이 있습니다.

주된 차이점은 PLS는 상위 운동 뉴런(UMN) 에만 영향을 미친다는 것입니다. 이 뉴런들은 뇌에서 척수로 신호를 전달하는 신경입니다. ALS에서는 이러한 상위 운동 뉴런뿐만 아니라 척수에서 근육으로 신호를 전달하는 하위 운동 뉴런(LMN) 도 영향을 받습니다.

이제 여러분은 '그렇다면 PLS 환자가 나중에 ALS로 발전할 수 있을까요?'라고 궁금해하실 수 있습니다. 네, 그럴 가능성이 있습니다. 때때로 ALS의 초기 증상이 PLS와 유사할 수 있습니다. 상위 운동 신경원(UMN)에만 영향을 미치는 증상이 나타나면 처음에는 PLS로 진단받을 수 있습니다. 하지만 나중에 UMN과 하위 운동 신경원(LMN) 모두에 영향을 미치는 ALS 증상이 나타나면 의사는 진단을 ALS로 변경할 수 있습니다.

실제로 PLS처럼 보이는 많은 사례는 상위 운동 뉴런(UMN)에 영향을 미치는 ALS('UMN 우세형 ALS')의 초기 징후일 수 있습니다. 그렇기 때문에 의사들은 PLS를 확정적으로 진단받으려면 최소 3~4년 동안 증상이 지속되어야 한다고 말합니다.

PLS의 증상은 무엇인가요?

PLS의 증상은 매우 서서히 나타납니다.당장 큰 차이를 느끼지는 못할 거예요.

초기 단계에서 나타날 수 있는 증상:

처음에는 이런 느낌이 들 수도 있습니다.

• 다리가 뻣뻣해집니다. 마치 다리가 굳어버린 듯한 느낌이 들 수 있습니다.
• 다리 근육이 약해집니다. 예전만큼 힘이 세지 않다고 느낄 수도 있습니다.
• 걷거나 균형을 잡기가 어려워집니다. 비틀거리거나 넘어질 수도 있습니다.
• 근육 경련이나 심한 통증이 발생합니다.

질병이 진행됨에 따라 나타날 수 있는 증상:

질병이 진행됨에 따라 다음과 같은 추가적인 증상이 나타날 수 있습니다.

• 손가락, 손, 팔의 근육도 뻣뻣해지고 약해집니다. 작은 물건을 잡거나 글씨를 쓰는 것이 어려워질 수 있습니다.
• 소변 조절에 어려움을 겪는 경우, 이는 빈뇨 및 요실금으로 이어질 수 있습니다.
• 허리와 목에 통증이 발생합니다.

혀 근육에 영향을 미치는 드문 증상:

이는 매우 드문 경우이지만, 일부 사람들은 혀 근육에도 영향을 받을 수 있습니다. 만약 이런 일이 발생한다면:

• 발음이 불분명해지는 증상(조음장애)이 나타납니다. 단어를 명확하게 발음하기 어려워집니다.
• 삼키기 어려움(연하곤란). 음식이나 음료를 삼킬 때 숨이 막히는 듯한 느낌이 들 수 있습니다.

PLS의 원인은 무엇인가요?

대부분의 경우, 우리는 여전히 PLS의 정확한 원인을 알지 못합니다. 이것이 현실입니다.

하지만 아주 드물게 어린이나 젊은 성인에게 발생하는 원발성 측삭 경화증의 한 유형(소아 원발성 측삭 경화증)이 있습니다. 이는 수정 시점에 발생한 DNA 변이로 인해 발생합니다.

PLS가 우리 몸에 어떤 영향을 미칠까요?

PLS는 신경근육 질환입니다. 주로 뇌의 운동 신경 세포와 이 신경 세포에서 척수로 뻗어 나가는 신경 섬유에 영향을 미칩니다. 이러한 신경 섬유를 상위 운동 신경 세포(UMN)라고도 합니다 .

다리를 움직이고 싶을 때, 뇌에서 신호가 온다고 상상해 보세요. 이 신호는 신경 섬유를 따라 척수의 뉴런으로 전달되고, 거기에서 다리의 수의근으로 전달됩니다. 근육이 이 신호를 받으면 움직입니다.

PLS에서는 이러한 상위 운동 신경 세포가 점진적으로 사멸(퇴행)합니다. 그 결과 근육은 필요한 신호를 제대로 받지 못하게 되어 근육이 예상대로 기능하지 못합니다.

이 질병은 유전성 질환인가요?

PLS는 일반적으로 유전되지 않습니다. 즉, 가족 중에 이 질환을 앓은 사람이 없더라도 발병할 수 있습니다. 대부분의 경우, 가족력과 무관하게 무작위로 발생합니다.

PLS 발병 위험이 더 높은 사람은 누구입니까?

PLS는 실제로 누구에게나 발생할 수 있습니다. 보통 50세 전후에 진단되지만, 50세 미만, 노인, 심지어 어린이에게도 발생할 수 있습니다. 남성에게서 약간 더 흔하게 나타납니다.

PLS로 인해 발생할 수 있는 합병증은 무엇입니까?

PLS가 진행됨에 따라 도움 없이 걷는 것이 어려워질 수 있습니다. 지팡이, 보행기 또는 휠체어를 사용해야 할 수도 있습니다 . 또한 근육이 약해지면서 균형을 잃고 쉽게 넘어질 수 있으며, 이로 인해 부상을 입을 수 있습니다.

PLS는 어떻게 진단하나요?

의사는 신체검사, 신경학적 검사 및 기타 전문 검사를 통해 PLS를 진단합니다. 의사는 환자의 증상을 검토하고 ALS 또는 다발성 경화증과 같이 유사한 증상을 나타내는 다른 질환을 배제하려고 노력할 것입니다. 진단을 위해 다음과 같은 검사가 사용될 수 있습니다.

• 혈액 검사.
• 전기진단 검사 - 이 검사는 신경과 근육이 얼마나 잘 기능하는지 확인합니다. 신경전도 검사 및 바늘 전극 검사 등이 그 예입니다.
• 뇌와 척수의 MRI(자기공명영상) 검사.
• 뇌척수액(CSF) 분석. 이 검사는 척추에서 소량의 체액을 채취(요추 천자 또는 척추 천자)하여 신경근육 질환에 특정한 이상 소견을 찾는 검사입니다.

PLS 치료법은 무엇인가요?

PLS 치료는 증상 관리에 도움을 주는 것을 목표로 합니다. 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 근육 경직, 절뚝거림, 삼키기 어려움을 줄여주는 약물.
• 물리 치료는 근력 약화를 줄이고, 근유연성을 향상시키며, 관절 가동 범위를 넓히는 데 도움이 됩니다.
• 일상생활과 이동을 돕는 보조기구. 예를 들어 지팡이, 보행기, 휠체어 등이 있습니다.
• 언어 치료 또는 언어 장애를 돕는 기기.

PLS 증상 완화를 위해 투여된 약물:

PLS 증상 완화를 위해 흔히 처방되는 약물에는 다음과 같은 것들이 있습니다.

• 근육 경직에는 바클로펜과 티자니딘을 사용하세요.
• 근육 경련: `(퀴닌)`
• 근육 이완을 위해: (디아제팜)

치료의 부작용은 없나요?

네, 모든 약과 마찬가지로 이 약도 부작용이 있을 수 있습니다. 부작용은 약 종류에 따라 다르므로, 어떤 약이든 복용을 시작하기 전에 의사와 발생 가능한 부작용에 대해 상담하는 것이 매우 중요합니다.

PLS는 예방하거나 치료할 수 있을까요?

PLS의 정확한 원인은 알려지지 않았기 때문에 현재로서는 발병을 예방할 방법이 없습니다.

또한 안타깝게도 현재로서는 PLS를 완전히 치료할 수 있는 치료법은 없습니다.

PLS 환자의 기대 수명은 얼마나 되나요? 그들은 무엇을 기대할 수 있을까요?

PLS는 수명에 직접적인 영향을 미치지 않습니다. PLS 환자도 이 질환이 없는 사람과 마찬가지로 정상적인 수명을 누릴 수 있습니다.

증상이 나타나는 속도와 악화되는 속도는 사람마다 다릅니다. 일반적으로 원발성 측삭 경화증은 수년에 걸쳐, 때로는 수십 년에 걸쳐 매우 천천히 진행됩니다. 하지만 증상이 갑자기 악화되는 것을 느낀다면 즉시 의사의 진료를 받으십시오.

약물은 증상을 완화하고 일상생활을 중단 없이 수행하는 데 도움이 될 수 있습니다. 지팡이, 보행기 또는 휠체어를 사용하면 이동 시 더욱 안전하고 자신감 있게 움직일 수 있습니다.

언제 의사를 만나야 할까요?

근육에 뻣뻣함이나 약화와 같은 점진적인 변화가 나타나면 의사와 상담하십시오. PLS 진단을 받았거나, 복용 중인 약물로 인해 증상이 악화되거나, 부작용이 발생하는 경우에도 의사에게 알려야 합니다.

가장 중요한 것은, 넘어지거나 사고로 다쳤을 경우 즉시 응급실로 가야 한다는 것입니다.

의사에게 물어볼 질문들

PLS 진단을 받으셨다면 의사에게 많은 질문을 하게 될 것입니다. 예를 들면 다음과 같습니다.

• 내 증상을 조절하는 데 도움이 될 수 있는 치료법은 무엇인가요?
• 치료의 부작용은 무엇인가요?
• 내 상태가 시간이 지남에 따라 악화될지 어떻게 알 수 있을까요?
• 근육 기능을 유지하기 위해 어떤 운동을 할 수 있을까요?
• 지팡이나 보행기를 사용해야 할까요?

마지막으로, 핵심 메시지입니다.

신체 움직임 능력을 저하시키는 진행성 질환에 적응하는 것은 매우 어려울 수 있습니다. 예전에는 즐겨 하던 일들이 점차 어려워질 수 있습니다. 원발성 측삭 경화증(PLS)은 천천히 진행되지만, 일상생활에 영향을 미칠 수 있습니다.

이러한 신체적 변화가 기분에도 영향을 미친다면 정신 건강 전문가 와 상담하는 것이 도움이 될 수 있습니다.부끄러워할 일이 아니에요. 많은 사람들이 이런 시기에 도움을 필요로 합니다.

근력에 변화가 느껴지면 즉시 의사의 진료를 받으세요. 의사는 여러분이 더욱 독립적이고 편안하게 생활할 수 있도록 약물이나 보조 기구를 처방해 줄 수 있습니다. 이 여정을 혼자 헤쳐나가는 것이 아니라는 것을 기억하세요.

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