말하는 능력이 서서히 떨어지고 있나요? 이는 원발성 진행성 실어증(PPA)일 수 있습니다.

때때로 적절한 단어를 찾지 못하거나 상대방의 말을 이해하기 어렵다고 느끼신 적이 있나요? 어쩌면 가족 중에, 어머니나 아버지께서 이런 어려움을 겪고 계신 것을 알고 계실지도 모릅니다. 이러한 증상들은 나이가 들면서 자연스럽게 나타나는 현상처럼 보일 수 있지만, 때로는 더 심각한 문제의 징후일 수 있습니다. 오늘은 그러한 질환 중 하나인 원발성 진행성 실어증(PPA)에 대해 이야기해 보겠습니다.

PPA란 정확히 무엇인가요?

간단히 말해, 원발성 진행성 실어증(PPA) 은 뇌 질환입니다. 이는 신경계를 점진적으로 약화시키고 시간이 지남에 따라 점차 악화되는 신경퇴행성 질환입니다. 특히, 말하기, 읽기, 쓰기, 언어 이해 능력에 관여하는 뇌 부위를 손상시킵니다.

우리 뇌를 거대한 도서관이라고 상상해 보세요. 언어와 관련된 모든 책, 단어, 의미는 그 도서관의 특별한 공간에 저장되어 있습니다. PPA는 바로 이 공간에 있는 책들이 하나씩 서서히 낡아 더 이상 사용할 수 없게 되는 현상을 말합니다.

PPA는 전두측두엽 치매(FTD) 또는 알츠하이머병 의 한 형태로 여겨집니다. 이러한 질환은 뇌의 전두엽과 측두엽이 점진적으로 기능을 상실하게 만듭니다. 우리의 언어 능력은 주로 이 두 부분에서 조절됩니다.

PPA의 주요 유형은 무엇인가요?

PPA는 크게 세 가지 유형으로 나뉩니다. 각 유형의 특징은 약간씩 다릅니다. 아래 표를 통해 자세히 알아보겠습니다.

이 질병의 증상은 무엇일까요?

증상은 앞서 설명한 유형에 따라 다릅니다. 일반적으로 이러한 증상은 50세에서 70세 사이에 나타나기 시작하며 시간이 지남에 따라 점차 악화됩니다.

언어상실 변이형 PPA의 특징

• 적절한 단어를 찾기가 어렵네요.
• 길거나 복잡한 문장을 이해하는 데 어려움을 느낍니다.
• 긴 문장을 말하는 것이 짧은 문장을 말하는 것보다 더 어렵습니다.
• 말할 때 자주 말을 멈춘다.
• 단어를 잘못 발음하는 것.
• 일부 단어 대신 다른 단어를 사용하는 것(예: "개" 대신 "고양이"라고 말하는 것).

비유창성(비문법적) 변형 PPA 특징

• 입술과 혀를 사용하여 소리를 제대로 내는 데 어려움이 있는 증상(실행증).
• 삼키기 어려움.
• 보행 및 움직임 장애(느리고 뻣뻣한 움직임, 균형 상실, 잦은 낙상).
• 문장에서 단어를 줄이고 간단하게 말하는 것(예: "엄마는 저녁 식사하러 가십니다"라고 말하는 대신 "나는 엄마와 저녁 식사하러 갑니다").
• 길거나 복잡한 문장을 이해하는 데 어려움을 느낍니다.
• 어떤 사람들은 말하는 것 자체가 완전히 어려워지거나 심지어 말을 못하게 될 수도 있습니다.

의미 변형 PPA 기능

• 친숙한 물건들이 무엇인지, 그리고 그것들을 어떻게 사용해야 하는지 잊어버리는 것.
• 단어의 의미를 기억하지 못하는 것.
• 적절한 단어를 찾기가 어렵네요.
• 읽기 및 쓰기 어려움.

PPA의 원인은 무엇인가요? 위험 요인은 무엇인가요?

이러한 현상은 언어를 담당하는 뇌 부위의 세포들이 점차 죽어가면서 발생합니다. 이로 인해 뇌 조직이 위축되는데, 의학적으로는 이를 뇌 위축증 이라고 합니다.이러한 신장 위축이 언어 관련 능력 상실의 원인이라고 합니다.

이 질환은 누구에게나 발생할 수 있지만, 일부 사람들은 위험도가 더 높습니다.

• 가족 중에 PPA를 앓았던 사람이 있다면.
• `(C9orf72, MAPT 또는 GRN)`과 같은 특정 유전적 변이를 가지고 있습니다.
• 어린 시절에 학습 장애가 있었다면.
• 알츠하이머병을 앓고 있는 것.

하지만 때로는 이러한 상황이 뚜렷한 이유 없이 발생할 수도 있습니다.

의사는 어떻게 이것을 알아낼까요?

언어 문제가 있다면 반드시 의사의 진료를 받아야 합니다. 의사는 환자의 증상과 가족 병력에 대해 질문할 것입니다. 그런 다음 진단을 확정하기 위해 몇 가지 검사를 시행할 수도 있습니다.

• 신경학적 검사: 균형 감각, 반사 신경 및 신경계 기능을 확인합니다.
• 인지 검사: 기억력, 사고력, 언어 능력을 측정하는 검사.
• 뇌 영상 검사: 뇌의 위축이나 기타 변화가 있는지 확인하기 위해 MRI(자기공명영상) 또는 CT(컴퓨터 단층촬영) 검사를 시행할 수 있습니다.

PPA 질환의 단계

이 질병은 시간이 지남에 따라 점차 악화되기 때문에 여러 단계가 구분되어 있습니다.

1. 1단계 (매우 경미함): 아주 사소한 언어적 어려움이 나타납니다. 노화나 스트레스 때문이라고 생각될 수 있습니다. 이 단계에서 진단을 받는 경우는 드뭅니다.

2. 2단계(경증): 언어 문제가 자주 발생합니다. 가족 구성원들도 이러한 차이를 알아차리기 시작합니다. 이는 일상생활에 영향을 미치기 시작합니다.

3. 3단계 (중간 정도): 일상적인 일을 혼자서 처리하는 것이 매우 어려워집니다. 다른 사람과 대화하고 사회생활을 하는 것이 매우 답답하게 느껴질 수 있습니다.

4단계(심각): 말하고 이해하는 데 매우 어려움을 겪습니다. 일상생활에 도움이 필요하며, 혼자 사는 것이 위험할 수 있습니다.

5단계(매우 심각함): 언어 능력과 이해력이 대부분 상실됩니다. 행동 및 사고 방식에 변화가 나타납니다. 24시간 간병이 필요합니다.

6. 6단계(최종 단계): 말하거나 언어를 이해할 수 없습니다. 비언어적 소리를 낼 수는 있습니다. 움직이는 능력을 잃을 수도 있습니다.

이 질환을 치료할 방법이 있나요?

안타깝게도 아직까지 PPA를 완전히 치료할 수 있는 치료법은 발견되지 않았습니다.그리고 질병이 악화되는 것을 막는 것은 불가능합니다. 하지만 증상을 관리하고, 질병의 진행 속도를 늦추고, 삶을 더 편하게 해 줄 수 있는 치료법은 있습니다.

의사는 다음과 같은 치료법을 권장할 수 있습니다.

• 언어 치료: 이는 언어 능력을 최대한 오랫동안 유지하고 새로운 의사소통 기술을 배우는 데 도움이 됩니다.
• 새로운 의사소통 방법 배우기: 수화나 그림 카드 같은 것을 사용하는 데 익숙해지기.
• 약물 치료: 선택적 세로토닌 재흡수 억제제(SSRI) 와 같은 약물이 행동 변화, 우울증 또는 불안을 조절하기 위해 처방될 수 있습니다.
• 알츠하이머 치료제: PPA의 원인이 알츠하이머병인 경우, 해당 질환에 사용되는 도네페질 이나 리바스티그민과 같은 약물이 처방될 수 있습니다.

이 질병을 앓게 되면 삶은 어떻게 될까요?

진행성 실어증(PPA)은 시간이 지남에 따라 악화되는 질환입니다. 결국 언어 및 의사소통 능력을 완전히 잃을 수 있습니다. 질병이 뇌의 다른 부위로 퍼지면 사고력과 행동에도 영향을 미칩니다.

일반적으로 증상 발현 후 평균 기대 수명은 5~7년이지만, 개인차가 매우 큽니다. 따라서 통계에 너무 걱정하지 마세요. 담당 의사만이 당신의 상태에 대해 가장 정확한 정보를 제공할 수 있습니다.