아이의 얼굴이 파랗게 변했나요? 선천성 심장 기형일 수 있습니다. (폐동맥 폐쇄증)에 대해 알아볼까요?

갓 태어난 아기를 집으로 데려오는 기쁨은 말로 다할 수 없죠? 하지만 때로는 그 기쁨과 함께 약간의 두려움이 생기기도 합니다. 어떤 부모라도 아기의 입술과 손가락 끝이 약간 파랗게 변한 것을 보면 걱정될 거예요. 만약 이런 증상이 보인다면 선천성 심장 질환 때문일 수 있습니다. 오늘은 심각하지만 치료 가능한 심장 질환 인 폐동맥 폐쇄증 에 대해 이야기해 보겠습니다.

간단히 말해서, 폐동맥 폐쇄증이란 무엇일까요?

조금 복잡하게 들릴 수도 있지만, 간단하게 설명해 보겠습니다. 우리 심장은 방이 네 개 있는 작은 집과 같습니다. 이 집의 오른쪽 두 방(우심방과 우심실)의 주요 기능은 온몸을 순환하면서 산소가 부족해진 "더러운" 혈액을 모아서 정화될 수 있도록 폐로 보내는 것입니다.

혈액은 폐동맥 이라는 큰 혈관을 통해 폐로 보내집니다. 이 혈관의 시작 부분에는 문처럼 작용하는 판막이 있는데, 이를 폐동맥판막 이라고 합니다. 이 문이 열리면 혈액이 폐로 들어갑니다.

자, 이제 상상해 보세요. 만약 이 문, 즉 폐동맥판막이 태어날 때 형성되지 않았거나 완전히 닫혀 있다면 어떻게 될까요? 이것이 바로 우리가 폐동맥 폐쇄증 이라고 부르는 질환입니다.

이는 매우 드문 질환입니다. 미국과 같은 나라에서도 신생아 6,700명 중 단 한 명만이 이 질환을 가지고 태어납니다.

이 질환과 함께 나타날 수 있는 다른 심장 기형

폐동맥 폐쇄증을 가진 아기는 이 주된 결함 외에도 여러 가지 다른 심장 문제를 가질 수 있습니다.

• 심장 우측 부분이 제대로 발달하지 않음: 폐로 혈액을 보내는 우심실과 그 위에 있는 삼첨판이 제대로 발달하지 않아 작을 수 있습니다.
• 심장의 구멍: 일반적으로 아기는 태아기에 심장의 위쪽 두 심방 사이에 작은 구멍(난원공)이 있습니다. 이 구멍은 출생 후 닫힙니다. 그러나 일부 아기에서는 이 구멍이 열린 채로 남아 있을 수 있습니다. 또한 심장의 아래쪽 두 심실 사이 벽에 구멍(심실중격결손 - VSD)이 있을 수도 있습니다. 이 구멍을 통해 산소 농도가 낮은 혈액이 산소 농도가 높은 혈액과 섞이게 됩니다.

아기가 이 질환을 앓고 있는지 어떻게 알 수 있나요? 증상

폐동맥 폐쇄증의 증상은 대개 출생 후 몇 시간 또는 며칠 이내에 나타나기 시작합니다. 가장 중요하고 쉽게 알아볼 수 있는 증상은 다음과 같습니다.청색증 이라고 하는 증상.

이는 아기의 입술, 손가락 끝, 발가락이 혈액 내 산소 부족으로 인해 파랗게 보이는 것을 의미합니다. 이러한 푸른색 때문에 일부 사람들은 이 증상을 "청색증 아기 증후군"이라고 부릅니다.

왜 이런 일이 발생할까요? 원인 및 위험 요인

이 질환의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다 . 이 심장 기형은 태아 발달 초기 8주 이내에 발생합니다. 하지만 특정 요인들이 발병 위험을 높이는 것으로 밝혀졌습니다.

• 유전적 요인: 가족 중에 선천성 심장 질환이나 특정 유전 질환(예: 디조지 증후군)이 있는 사람이 있는 경우 위험이 더 높습니다.
• 임신 중 산모의 건강:
• 임신 중 흡연 .
• 당뇨병이 제대로 관리되지 않고 있는 경우.
• 임신 중 사용하기에 적합하지 않은 특정 약물 (기형 유발 약물)의 사용.
• 부모 요인:
• 부모 중 한 명이 선천성 심장 질환을 가지고 있는 경우.
• 고령 임신.

의사들은 어떻게 이 질병을 정확하게 진단할까요?

대부분의 경우 이러한 질환은 아기가 태어나기 전에, 즉 임신 중에 실시하는 검사를 통해 확인할 수 있습니다.

• 임신 중: 정기 초음파 검사에서 의사가 태아의 심장에 대해 의심스러운 점이 있으면 태아 심장 초음파 검사 라는 특수 검사를 받도록 권유할 것입니다. 이 검사를 통해 태아의 심장 기능과 구조를 매우 명확하게 확인할 수 있습니다.

• 아기가 태어난 후: 의사가 아기의 심장 소리를 청진했을 때 비정상적인 소리 (심잡음) 가 들리거나 아기의 피부가 파랗게 변하면 이 질환이 의심됩니다. 그러면 질환을 확진하기 위해 여러 가지 검사가 진행됩니다.

이 증상에 대한 치료법은 무엇인가요?

폐동맥폐쇄증은 진단 즉시 치료해야 합니다. 약물 치료만으로 완치될 수는 없지만, 약물 치료를 비롯한 여러 방법을 통해 아기의 생명을 구하고 수술 준비가 될 때까지 상태를 안정시킬 수 있습니다. 최종적인 해결책은 일련의 수술을 시행하는 것입니다.

1. 즉각적인 치료 (약물 및 시술)

• 치료: 신생아가 태어나면 동맥관이라는 특수한 혈관이 있는데, 이 혈관은 원래 닫혀 있습니다. 알프로스타딜 이라는 약물을 정맥 주사(IV)로 투여하여 이 혈관을 열어둡니다. 이 혈관이 열려 있으면 산소가 부족한 혈액의 일부가 폐로 가서 산소를 공급받을 수 있습니다. 이는 일시적인 해결책입니다.
• 시술: 때때로 혈관을 열린 상태로 유지하기 위해 스텐트를 삽입합니다. 또는 심장의 두 위쪽 심방 사이의 구멍을 넓히는 심방절개술을 시행합니다. 이러한 시술은 혈류를 약간 개선하기 위한 것입니다.

2. 수술 (수술)

아기에게 필요한 수술 종류는 심장 우측의 발달 상태와 심장에 구멍이 있는지 여부에 따라 달라집니다.

많은 어린이들이 생후 몇 년 이내에 세 단계에 걸친 개심술을 받습니다.

1. 첫 번째 수술(BTT 션트): 이 수술은 보통 아기가 태어난 후 며칠 이내에 시행됩니다. 이 수술에서는 신체에 혈액을 공급하는 주요 동맥, 즉 폐로 혈액을 운반하는 동맥의 가지에 작은 인공관(션트)을 연결합니다. 이를 통해 폐로 혈액이 흐르는 새로운 경로가 만들어집니다.

2. 두 번째 수술(글렌 수술): 이 수술은 아기가 생후 4~8개월 사이에 시행됩니다. 이때 이전에 삽입했던 튜브를 제거하고 산소가 부족한 상체의 혈액을 폐에 직접 연결합니다.

3. 세 번째 수술(폰탄 수술): 이 수술은 일련의 수술 중 마지막 단계 입니다. 아기는 2~4세 사이입니다.이 과정은 중간에 이루어집니다. 이때, 몸의 아랫부분에서 오는 산소가 부족한 혈액이 폐로 직접 보내집니다.

이 세 번의 수술이 완료되면, 몸속의 산소가 부족한 혈액은 심장의 오른쪽으로 가는 대신 산소를 공급받기 위해 직접 폐로 가게 됩니다.

수술 후에는 어떤 일이 일어나나요?

이러한 수술은 대수술이기 때문에 아기는 약 1~2주 동안 중환자실(ICU)에 입원해야 합니다. 호흡을 돕는 인공호흡기, 심장 기능을 모니터링하는 장치, 진통제 등이 필요할 것입니다.

수술 후 젖을 물지 못하는 아기도 있을 수 있습니다. 이런 경우에는 비위관을 통해 우유를 공급합니다. 퇴원 후에도 아기의 체중과 성장 상태를 주의 깊게 살펴봐야 합니다.

나이가 들면서 수술이나 다른 치료가 더 많이 필요할 수 있습니다. 또한 부정맥이나 심부전과 같은 합병증의 위험이 있으므로 정기적인 건강 검진이 매우 중요합니다.