Têkçûna Mejiyê Hestiyan: Werin em bi hûrgilî li ser vê yekê biaxivin!

Mejîyê hestî navenda sereke ya çêkirina xwînê ye di laşê we de. Ew mîna kargehekê ye. Ev kargeh tiştên wekî xirokên xwîna sor, xirokên xwîna spî, û trombosîtan çêdike ku alîkariya laşê me dikin ku biqelişe. Xeyal bikin ka dê çi bibe ger ev kargeh ji nişkê ve dev ji xebatê berde, an jî ger bi rêkûpêk nexebite? Ev têkçûna mejîyê hestî ye. Werin em hinekî bêtir bi hûrgilî li ser vê yekê biaxivin.

Têkçûna Mejiyê Hesinî çi ye?

Bi kurtasî, têkçûna mêjiyê hestî ew dem e ku mêjiyê hestî yê we nikare têra xwe xirokên xwîna sor, xirokên xwîna spî, an trombosîtan ji bo laş hilberîne. Her yek ji van cureyên şaneyan di laşê me de roleke taybetî dilîze.

• Xirokên sor ên xwînê ew in ku oksîjenê li seranserê laş hildigirin. Ger ew kêm bin, dibe ku hûn westîn û zerbûnê bibînin.
• Xirokên spî yên xwînê mîna artêşa laşê me ne. Ew in yên ku li dijî enfeksiyonan şer dikin. Ger ew kêm bin, şansê nexweşiyê zêdetir dibe.
• Trombosît alîkariya melûlbûna xwînê dikin, ev tê vê wateyê ku dema hûn birîndar dibin ew xwînrijandinê radiwestînin. Ger jimara trombosîtên we kêm bibe, heta birîneke piçûk jî dikare bibe sedema xwînrijandina zêde.

Têkçûna mêjiyê hestî pir caran tevlîheviyek ji rewşek din a bijîşkî ye. Lê carinan ew dikare bêyî sedemek eşkere çêbibe. Doktor dikarin bi derman û dermankirinên cûrbecûr nîşanan birêve bibin. Lêbelê, tenê dermankirina demdirêj ji bo vê rewşê veguheztina hucreyên bineretî yên alogenîk e.

Cureyên sereke yên vê rewşê çi ne?

Du cureyên sereke yên têkçûna mêjiyê hestî hene:

1. Nexweşiya bidestxistî: Pispor bi rastî nizanin sedema vê rewşê çi ye. Lê lêkolînan nîşan daye ku ew dikare ji ber hin nexweşiyan, rûbirûbûna bi hin kîmyewiyan, an jî karanîna hin dermanan çêbibe. Ev celeb nexweşî bi demê re hêdî hêdî pêş dikeve .

2. Mîratgirî: Ev diqewime heke hûn guhertinên genetîkî (mutasyon) ji yek an herdu dêûbavên xwe mîras bigirin. Doktor vê yekê wekî Sendroma Têkçûna Mejiyê Hestiyê bi nav dikin.

Ev rewş çiqas gelemperî ye?

Ev bi rastî ne rewşek pir gelemperî ye. Bo nimûne, ji her milyonek pitikên ku her sal li Dewletên Yekbûyî yên Amerîkayê çêdibin, nêzîkî 65 ji wan sendroma têkçûna mêjiyê hestî ya mîratî hene. Nimûneyek din jî rewşek mîratî ye ku jê re "Anemiya Fanconi" tê gotin. Ew bandorê li nêzîkî yek ji pênc ji her milyonek dike. Ji ber vê yekê hûn dikarin bibînin, ev hinekî kêm e.

Nîşaneyên wê çi dikarin bibin?

Nîşan dikarin li gorî sedema têkçûna mêjiyê hestî cûda bibin. Bo nimûne, kesek bi têkçûna mêjiyê hestî ya mîratî dikare di du saliya xwe de dest bi nîşanan bike. Lêbelê, lêkolîn nîşan didin ku kesek bi celebê wergirtî yê nexweşiyê dikare di navbera 20 û 25 saliya xwe de, an jî di 65 saliya xwe de dest bi nîşanan bike. Bêyî ku kengî dest pê bike, nîşanên herî gelemperî ev in:

• Êşa hestiyan
• Xwînrijandina zêde (mînak xwîna poz, xwîna gingivayê, xwîna zêde ya mehane)
• Westandin û westandina zêde
• Tayê dubare
• Infeksiyonên bakteriyal ên dubare
• Serêş
• Zehmetiya nefesgirtinê (Dîspnea)
• Rengê çerm ji normalê zertir dibe
• Xalên sor ên piçûk di bin çerm de (Petechiae)
• Mirinên li ser laş bêyî sedemek diyarkirî

Eger yek an çend ji van nîşanan berdewam bikin, bê guman biçin cem bijîşk.

Çima ev hestiyê hestî têk diçe? Sedem çi ne?

Tiştên jêrîn dikarin bibin sedema metirsiya we ya pêşxistina têkçûna mêjiyê hestî:

• Sendroma Têkçûna Mejiyê Hestiyê te heye (ku mîratî ye).
• Kansera xwînê, nexweşiyeke din a xwînê, an jî hin nexweşiyên xwînê, kanser, an jî enfeksiyon li cem te hene (ev nexweşî derengtir dest pê dikin, ango ew aîdî celebê `(Wergirtî)` ne).
• Têkiliya bi hin kîmyewî û dermanan re (ev jî dikeve bin kategoriya `(Wergirtî)`).

Carinan, ev rewş dikare bêyî sedemek eşkere çêbibe. Doktor jê re dibêjin "têkçûna mêjiyê hestî ya îdîopatîk ". Lêkolîner bawer dikin ku di navbera otoîmmûnîtî û têkçûna mêjiyê hestî de girêdanek heye. Otoîmmûnîtî ew e ku pergala parastinê ya laşê we bi xeletî êrîşî mêjiyê hestî ya we dike.

Sendromên Têkçûna Mejiyê Hestiyê Mîratî

Ev hin rewşên ku mîras in, bi hev ve girêdayî ne, an jî nîşanên wan dişibin hev in:

• Agranulosîtoza Jidayikbûnê (Sendroma Kostmann): Ev bandorê li cureyekî xirokên spî yên xwînê dike ku jê re neutrofîl tê gotin.
• Trombosîtopeniya Amegakaryosîtîk a Jidayîkbûnê (CAMT): Di vê rewşê de, di mêjiyê hestiyê we de hejmara şaneyên bi navê megakaryosît, ku dibin alîkar ji bo çêkirina trombosîtan, kêm dibe.
• Anemiya Elmas-Blackfan (Diamond-Blackfan Anemia): Ev rewşek kronîk e ku bandorê li hilberîna xirokên sor ên xwînê dike.
• Dyskeratosis Congenita (Dyskeratosis Congenita - `(Dyskeratosis Congenita)`):Nîşaneyên vê rewşê guhertinên çerm in, ku dikarin nîşana zû ya têkçûna mêjiyê hestî bin.
• Anemiya Fanconi (Anemiya Fanconi): Ev sendroma têkçûna mêjiyê hestî ya herî gelemperî ye.
• Dîsjeneza Retîkular (Dîsjeneza Retîkular): Ev cureyek ji kêmasiya giran a hevbeş a parastinê (SCID) ye. Di vê rewşê de, laşê we têra xwe hucreyên T yên gihîştî çênake.
• Nîtropeniya Giran a Jidayîkbûnê (Nîtropeniya Giran a Jidayîkbûnê): Di vê rewşê de, notrîfîlên we, cureyek ji xirokên spî yên xwînê, ji ya normal kêmtir in.
• Sendroma Shwachman-Diamond (Sendroma Shwachman-Diamond): Ev rewş bandorê li pankreas, mêjiyê hestî û hestiyên we dike.

Eger yek ji dêûbavên te ev nexweşî û nîşanên wê hebin (ev wekî "Otosomal Dominant" tê binavkirin), îhtîmala te ya pêşketina vê nexweşiyê û pêşketina sendroma têkçûna mêjiyê hestî %50 e.

Lêbelê, heke her du dê û bavê we mutasyonek genê ya bi heman celebê sendroma têkçûna mêjiyê hestî ve girêdayî hilgirin, lê yek ji wan jî nîşanên nexweşiyê nîşan nade (ev wekî "Otosomal Resesîf" tê binavkirin), xetera we ya pêşxistina vê rewşê dadikeve %25.

Penceşêrên Xwînê

Eger yek ji cureyên jêrîn ên penceşêrê li cem we hebe, xetera têkçûna mêjiyê hestiyê we zêdetir dibe:

• Lînfoma
• Mîeloma Pirjimar
• Sendroma Mîelodîsplastîk

Nexweşiyên din ên xwînê

Hin kes bi van nexweşiyan ji dayik dibin. Yên din jî bi demê re wan pêşve dibin. Ev in:

• Anemiya Aplastîk (Anemiya Aplastîk): Ev nexweşiyeke xwînê ya kêm e. Ew zirarê dide mêjiyê hestiyê we û nahêle ku ew şaneyên xwînê û trombosîtên nû çêbike. Dibe ku bijîşk dema ku behsa têkçûna mêjiyê hestiyê dikin, peyva "anemiya aplastîk" bi kar bînin.
• Sîtopenî (Sîtopenî): Ev di nav xwe de rewşên wekî neutropeniya otoîmmûn, neutropeniya îdîopatîk , û lewkemiya lîmfosîtên granulî yên mezin vedihewîne.
• Hemoglobînuriya Şevê ya Paroxysmal (Hemoglobînuriya Şevê ya Paroxysmal): Di vê rewşê de, pergala weya parastinê xirokên xwîna sor ji holê radike.
• Aplaziya Xwîna Sor a Paqij (Aplaziya Xwîna Sor a Paqij): Ev jî rewşek mîratî ye ku bandorê li hilberîna xirokên sor ên xwînê dike.

Înfeksiyonên Vîrusî

Infeksiyonên vîrusî yên jêrîn jî dikarin rîska we zêde bikin:

• Sîtomegalovîrus `(Sîtomegalovîrus)`
• Vîrusa Epstein-Barr
• Vîrusa kêmasiya parastina mirovî (HIV)
• Parvovîrus B19 `(Parvovîrus B19)`
• Hepatîta Vîrusî

Kîmyoterapî û/an tîrêjdermanî ji bo penceşêrê jî dikarin metirsiya têkçûna mêjiyê hestî zêde bikin. Her wiha, rûbirûbûna bi kîmyewî û çareserkerên ku di hin kêzikan û dermanên kêzikan de têne bikar anîn dikare metirsiya we zêde bike.

Komplîkasyonên vê rewşê çi ne?

Ev rewşeke cidî ye ku dikare jiyanê tehdît bike . Heta piştî dermankirinê jî, dibe ku ev tevlihevî çêbibin:

• Infeksiyonên bakterî an vîrusî
• Bixwîn
• Kansera xwînê, mînakî, lewkemiya mîyeloyîd a akût an mîelodysplasiya
• Tumorên din ên kanserê, wek mînak osteosarcoma û rhabdomyosarcoma
• Karsînoma Hucreya Squamous

Hûn vê yekê çawa teşhîs dikin?

Bijîşk dê pêşî ji we li ser nîşanên we, dîroka we ya bijîşkî û dîroka bijîşkî ya malbata we bipirse. Ew ê muayeneyek fîzîkî jî bikin. Dibe ku ew testên xwînê û testên wênekêşiyê jî ferman bikin.

Testên xwînê

Testên xwînê dikarin ev bin:

• Testa Seruloplazmînê
• Jimartina Xwîna Tevahî (CBC)
• Testa Ferîtînê
• Testa Kêmasiya Folatê
• Testa Kêmasiya Vîtamîna B12

Testên Wênekirinê

Testên wênekirinê dikarin ev bin:

• Wênekêşiya Rezonansa Magnetîk (MRI - `(Wênekêşiya Rezonansa Magnetîk)` skankirin)
• Tomografiya Emîsyona Pozîtronê (PET - `(Tomografiya Emîsyona Pozîtronê)` skankirin)
• Muayeneya ultrasonê `(Ultrasound)`

Li gorî encamên testên xwînê û testên wênekêşiyê, dibe ku bijîşkê we biyopsiya mêjiyê hestî pêşniyar bike. Ew dikare testa genetîkî jî pêşniyar bike da ku mutasyonên genetîkî yên ku dibin sedema têkçûna mêjiyê hestî tespît bike.

Dibe ku bijîşkê we ji bo teşhîskirina hin enfeksiyonan an jî ji bo derxistina nexweşiyên din testan ferman bide. Ew ê ji we re rave bikin ka ew çima her testê dikin û test dikarin çi nîşan bidin.

Dermankirin çi ne?

Dermankirina ku hûn distînin dê bi çend faktoran ve girêdayî be, di nav de:

• Cureyê têkçûna mêjiyê hestî (ango gelo ew mîrasî ye an wergirtî ye).
• Giraniya rewşa we.
• Temen û tenduristiya we ya giştî.
• Nîşaneyên te.

Vebijarkên dermankirinê dikarin ev bin:

• Ji bo şerkirina enfeksiyonên enfeksiyonê antîbiyotîk , dermanên dijî-fungî û dermanên dijî-vîrus.
• Veguhestina xwînê ji bo zêdekirina jimara xirokên sor ên xwînê û kêmkirina nîşanên wekî xwînrijandin û westandinê.
• Hêzkerên mêjiyê hestî alîkariya mêjiyê hestî yê we dikin ku bêtir şaneyên xwînê çêbike.
• Dermanên parastinê dibin alîkar ku pergala weya parastinê rawestîne ku êrîşî mêjiyê hestiyê we bike.
• Veguhestina Hucreyên Bingehîn ên Alogenic (Mejiyê Hestiyê) .

Ma bandorên alî an tevliheviyên dermankirinê hene? (Têkiliyên Dermankirinê)

Komplîkasyon û bandorên alî li gorî dermankirinê diguherin, lê veguheztina hucreyên reh (mejiyê hestî) bi îhtîmaleke mezin dibe sedema pirsgirêkên girîng. Di nav wan de nexweşiya graft-versus-host (GVHD) û enfeksiyon hene.

Jiyan dê bi vê rewşê çawa be? (Pêşbînî)

Tiştên ku hûn dikarin piştî dermankirinê hêvî bikin (pêşbîniya nexweşiyê) bi çend faktoran ve girêdayî ye, di nav wan de celebê nexweşiyê, temen û tenduristiya we ya giştî, û çawa laşê we bersivê dide dermankirinê.

Bi gelemperî, kesên ku têkçûna mêjiyê hestiyê wan heye hewceyê lênêrîn û piştgiriya bijîşkî ya domdar in . Lê ne her kes wek hev e. Rewşa xwe tam bizanin, û ji bijîşkê xwe bipirsin ka piştî dermankirina we ya destpêkê çi dibe.

Ma têkçûna mêjiyê hestî rewşek kujîner e? (Ma ew termînal e?)

Ev rewşek pir cidî ye û jiyanê tehdît dike . Piraniya kesên ku têkçûna mêjiyê hestî hene ji hêla pisporên xwedî ezmûn ên wekî onkolog û hematologan ve têne dermankirin.

Li ser temenê jiyanê yê van nexweşan çi dikare were gotin? (Tê payîna jiyanê)

Temenê jiyanê texmînek e ku nîşan dide ka kesek dê piştî dermankirina rewşek diyarkirî çiqas bijî. Temenê jiyana mirovên bi têkçûna mêjiyê hestiyê dikare ji çend mehan heta tevahiya jiyanê be.

Lê belê, tu taybet î, û dibe ku ezmûna te ji ya her kesî cuda be. Ji bijîşkê xwe bipirse ka tu çi hêvî dikî û tu çiqas dikarî bijî. Ew çavkaniya agahdariya te ya herî baş in, ji ber ku ew te û rewşa te nas dikin.

Ma rîsk dikare were kêmkirin? (Kêmkirina Rîskê)

Mixabin, rêyek tune ku metirsiya têkçûna mêjiyê hestî ya mîratî kêm bike. Lêbelê, dûrketina ji kîmyewîyên ku tê zanîn ku fonksiyona mêjiyê hestî kêm dikin dikare metirsiya hin têkçûnên mêjiyê hestî yên bidestxistî kêm bike. Her weha, dermankirina zû dikare ji bo sivikkirina nîşanên we û baştirkirina kalîteya jiyana we bibe alîkar.

Ez çawa dikarim xwe xwedî bikim? (Ez çawa dikarim xwe xwedî bikim)

Baştirîn tişt ew e ku hûn lênêrîna tenduristiya xwe ya giştî bikin. Bo nimûne, berhemên titûnê bikar neynin, vexwarinên alkolî sînordar bikin an jî dev ji vexwarina wan berdin. Li vir çend pêşniyarên din hene:

• Bi rêkûpêk biçin cem bijîşkê xwe. Têkçûna mêjiyê hestî dikare rewşek jiyanî be. Dibe ku hûn hewceyê dermankirina berdewam bin. Ew dikare bibe sedema pirsgirêkên tenduristiyê yên nû jî. Ji ber vê yekê girîng e ku hûn bi rêkûpêk kontrol bikin. Bijîşkê we dê tenduristiya weya giştî bişopîne û her pirsgirêkek nû derman bike.
• Xwarinek saxlem bixwin. Nîşaneyên we û bandorên alî yên ji dermankirina we dibe ku ji we re bibin sedema zehmetiyê di xwarinê de an jî îştaha we winda bibe. Ger hûn ne ewle ne ku hûn xurekê ku hûn hewce ne digirin, bi pisporek xwarinê re bipeyivin. Ew dikarin pêşniyarên guncaw bidin we.
• Hinekî werzîşê bikin. Nexweşiyeke tenduristiyê ya cidî wekî têkçûna mêjiyê hestî dikare stresdar be. Werzîş rêbazek girîng e ji bo sivikkirina stresê. Berî ku hûn dest bi rûtînek werzîşê ya nû bikin, pê ewle bin ku hûn bi bijîşkê xwe re bipeyivin.

Kengî pêdivî ye ku hûn biçin Yekîneya Dermankirina Lezgîn (ETU) ?

Eger têkçûna mêjiyê hestiyê we hebe, hûn di xetereya enfeksiyon û pirsgirêkên xwînrijandinê de ne. Divê hûn biçin odeya acîl ger hûn yek ji van tiştan bibînin:

• Ta û taya ku piştî vexwarina dermanek êşbir a gelemperî jî kêm nabe
• Hestkirina serma û lerzînê (Serma)
• Xwînrijandina bêrawestan

Divê ez çi pirsan ji bijîşk bipirsim?

Dibe ku ji ber hin nexweşiyên mîrasî têkçûna mêjiyê hestiyê we hebe. Lê carinan ev dikare bêyî sedemek eşkere çêbibe. Hûn dikarin pirsên wekî van ji bijîşkê xwe bipirsin:

• Ma hûn dizanin çima ev têkçûna mêjiyê hestiyê min heye?
• Çi bijarteyên min ên dermankirinê hene?
• Ma ez ê neçar bim ku her û her derman bikim?
• Ma ev dikare were dermankirin?

Eger têkçûna mêjiyê hestiyê we hebe, dibe ku hûn berê bi pirsgirêkek tenduristiyê ya cidî re rû bi rû bimînin, wek nexweşiyeke mîratî, nexweşiyeke xwînê, an jî penceşêrê. Ev teşhîsa nû dibe ku gelek pirs û fikarên nû ji we re çêbike, ku dikarin pir zêde bin. Normal e ku hûn fikaran hîs bikin ji ber ku ev dikare rewşek ku jiyanê tehdît dike be. Bi tîma xwe ya bijîşkî re bipeyivin ka hûn çi hêvî dikin û çi bikin. Ew ê kêfxweş bibin ku bersiva pirsên we bidin.

Wekî kurtasî bi bîr bîne (Peyama ji bo Malê)

Têkçûna mêjiyê hestî rewşek cidî û tevlihev e. Lê ji bîr mekin, gelek sedemên gengaz hene, û gelek dermankirin û stratejiyên rêveberiyê yên cûda hene. Ya herî girîng ew e ku zû teşhîs were kirin, ji pisporên rast dermankirinê bigerin, û berdewam li pey wan rêwerzan biçin.Heger di derbarê vê yekê de pirs an fikarên we hebin, netirsin ku bi bijîşkê xwe re biaxivin. Ew li wir in ku alîkariya we bikin.

` Têkçûna Mejiyê Hestiyan, Xirokên Sor ên Xwînê, Xirokên Spî yên Xwînê, Trombosît, Veguhestina Xirokên Bingehîn, Nexweşiyên Mejiyê Hestiyan