Gelo li ser laşê zarokê we girêkek piçûk çêbûye? An jî pizrikên çerm an pizrikên xurînê yên ku baş nabin? Carinan ev normal in, lê kêm caran ew dikarin nîşanên rewşek kêmdîtî bin ku jê re Hîstîyosîtoza Hucreya Langerhans (LCH) tê gotin. Dema ku hûn vê navî dibihîzin, tirs normal e, ji ber ku ew ne tiştek e ku em pê re fêr bûne. Lê xem nekin, werin em bi gotinên hêsan li ser vê yekê biaxivin.
Bi kurtasî, LCH çi ye?
Laşê me wek welatekî mezin bifikirin. Artêşek heye ku vî welatî biparêze, û ew jî sîstema me ya parastinê ye. Cureyek taybetî ya leşkeran di vê artêşê de jê re şaneyên Langerhans tê gotin. Ev şane cureyek şaneyên spî yên xwînê ne. Karê wan ê sereke ew e ku li dijî mîkrob û enfeksiyonên ku dikevin laşê me şer bikin û me ji nexweşiyan biparêzin. Ev leşker li seranserê laşê me têne dîtin, nemaze di çerm, pişik, girêkên lîmfê, hestiyê mêjî, sipî û kezebê de.
Lê di rewşa LCH de, ev şaneyên Langerhans bêkontrol zêde dibin û li deverên cûda yên laş kom dibin. Ew mîna keriyek leşkeran e ku bêyî şer li cîhekî radiwestin. Dema ku ew bi vî rengî kom dibin, ew dest bi zirarê didin tevnên saxlem ên li wan deveran. Birîn li wan deveran çêdibin.
Mizgîniya vê nexweşiyê ew e ku piraniya zarokan bi dermankirina guncaw dikarin bi tevahî ji nexweşiyê baş bibin. Carinan, nemaze heke ew tenê bandorê li çerm bike, dibe ku bêyî dermankirinê bi xwe derbas bibe. Lêbelê, heke ev hucre bandorê li organên girîng ên wekî hestiyê hestî, sipil an kezebê bikin, dibe ku dermankirina dijwartir hewce be.
Ma kansera LCH ye?
Ev pirsek e ku gelek kes dipirsin. Bi rastî, hîn jî di navbera bijîşkan de li ser vê yekê nakokî hene. Gelek lêkolîner LCH wekî rewşek dişibihe penceşêrê, ango neoplazmek dibînin. Ango mezinbûnek anormal a şaneyan. Lê yên din difikirin ku ew nexweşiyek iltîhabî ya pergala parastinê ye.
Lêbelê, LCH ji hêla onkologan ve tê dermankirin, ku pisporê nexweşiyên penceşêr û xwînê ne. Carinan, dermankirinên dijî-penceşêrê yên wekî kemoterapî jî ji bo dermankirina wê têne bikar anîn.
Kî herî zêde bi vê nexweşiyê dikeve?
LCH pir caran li pitikên nûbûyî û zarokên di navbera 1 û 15 salî de tê dîtin. Mezinan pir kêm in, lê ne ne gengaz e.
Li gorî îstatîstîkan, her sal ji her milyonek pitikên nûbûyî tenê yek an du bi vê nexweşiyê re çêdibin. Ev tê vê wateyê ku ew rewşek pir kêm e .
Nîşaneyên LCH çi ne?
LCH bandorê li hemû zarokan nake bi heman awayî. Her çend dibe ku hin zarok tenê yek deverek laşê wan bandor bibe jî, yên din dikarin gelek deverên laşê wan bandor bibin. Ji ber vê yekê, nîşan li gorî beşa laşê bandorbûyî diguherin. Werin em li wan binêrin.
| Beşa laşê bandorkirî | Nîşaneyên ku dikarin werin dîtin |
|---|---|
| Hestiyên | LCH bandorê li hestiyên nêzîkî %80ê nexweşan dike. Girêk an werimandin dikare li deverên wekî serî, hestiyên li dora çavan, li pişt guhan, hestiyê çeneyê, lingan, stûnê û ranan xuya bibe. Êş dibe ku hebe an nebe. Wekî din, serêş, êşa stû/piştê, zehmetiya meşê û şilbûn dikare were dîtin. |
| Çerm | Pizika herî gelemperî pizika çerm e. Kulîlka dergûşê dikare rewşek bê derman be ku li ser serê pitikê xuya dibe. Cihên sor û pûç dikarin li ser çok, binçeng, zik, sing û piştê xuya bibin. Ev dikarin biherikin û xurîn an êşê bidin. Herwiha dibe ku neynûk jî rengê xwe biguherînin an jî bikevin. |
| Dev | Diranên sist an jî rijandî, diranên vekişiyayî, gingivayên werimî, birînên li ser lêvan, ziman, hundirê gewriyan, an li ser banê devê. |
| Kezeb an Sipil | Mezinbûna kezeb an sipilê dikare bibe sedema werimîna zik, zerbûna çavan û çerm (zerik), xurandin, westandina zêde, û morbûn an xwînrijandina bi hêsanî. |
| Mejî | Anemiya, zerbûn, westîn, û windabûna îştahê ji ber kêmbûna xirokên sor ên xwînê. Infeksiyonên dubare û ta ji ber kêmbûna xirokên spî yên xwînê. Morbûneke hêsan ji ber kêmbûna trombosîtan. |
| Sîstema Endokrîn (Sîstema Endokrîn - Hormon) | Eger rijêna hîpofîzê bandor bibe: tîbûna zêde û mîzkirina pir caran (şekirê însîpîdus), mezinbûna hêdî, balixbûna zû an dereng, zêdebûna kîloyan. Eger rijêna tîroîdê bandor bibe: werimîna rijênê, zehmetiya nefesgirtinê. |
| Guh | Enfeksiyonên guh ên pir caran, rijandina ji guh, sorbûna guh, xurandina di guh de, êşa guh, û kêmbûna bihîstinê. |
| Çav | Çavên werimî, werimîna li jor çavan, kêmbûna dîtinê. |
| Girêkên Lîmfê | Werimandin û êş di girêkên (komên) li stû, binçeng, an jî çok de. |
| Sîstema Demarî ya Navendî | Serêş, gêjbûn, vereşîn, zehmetiya meşê, windakirina hevsengiyê (ataksi), zehmetiya axaftin an dîtinê, krîz, guhertinên di tevger û bîrê de. |
| Pişik | Ev di nav mezinan de, bi taybetî di cixarekêşan de pir e. Êşa singê, kuxika hişk, zehmetiya nefesgirtinê, hilweşîna pişikê (pneumotoraks). |
| Rêça gastrîkî | Êşa zik, vereşîn, îshal, xwîn di feqê de, û mezinbûneke lawaz ji ber kêmasiyên xurekî. |
Ya girîng ew e ku ev nîşan dikarin di gelek nexweşiyên din ên hevpar de jî werin dîtin. Ji ber vê yekê, tenê ji ber ku we yek an du ji van nîşanan hene, ji LCH netirsin. Lê heke ev nîşan berdewam bikin, pir girîng e ku hûn biçin cem bijîşk û teşhîsek rast bistînin.
Sedema taybetî ya LCH çi ye?
Bi kurtasî, şaneyên me genên wan hene ku ji wan re dibêjin "niha parçe bibin, niha rawestin." Nêzîkî nîvê zarokên bi LCH di gena xwe de guherînek piçûk, an mutasyonek heye ku jê re dibêjin `BRAF .' Ev gen proteînek çêdike ku mezinbûna şaneyan kontrol dike. Ji ber vê mutasyonê, ew proteîn fermana "rawestandina parçebûnê" nagire. Mîna ku guhêrbarê 'vekirî' asê maye. Ji ber vê yekê şaneyên Langerhans parçe dibin û dibin yek.
Ev ne tiştek e ku ji dê û bavan bo zarokan tê wergirtin. Ev mutasyona genetîkî piştî ku zarok di zikê dayikê de çêdibe bi awayekî tesadufî çêdibe.
Ji bilî gena `BRAF`, lêkolîneran dîtine ku ev nexweşî dikare ji ber mutasyonên di genên din de jî wekî `MAP2K1`, `RAS`, û `ARAF` çêbibe.
Tu vê çawa dibînî, Doktor?
Dema ku hûn zarokê xwe bibin ba bijîşk, ew ê pêşî ji we li ser nîşanên zarokê we bipirse. Piştre, ew ê zarokê we bi baldarî muayene bikin. Ji ber ku LCH dikare bandorê li gelek deverên cûda yên laş bike, dibe ku çend ceribandin hewce bin da ku teşhîsê piştrast bikin.
| Cureyê ceribandinê | Bi kurtasî... |
|---|---|
| Testên xwînê | Jimartina xwîna tevahî (CBC) hejmara xirokên sor, xirokên spî û trombosîtan di xwînê de dipîve. Her wiha testên xwînê ji bo kontrolkirina tiştên wekî fonksiyona kezebê jî têne kirin. |
| Biyopsî | Ev awayê herî diyarker e ji bo piştrastkirina LCH.Perçeyek piçûk ji tevnê di bin anesteziyê de ji girêkek an birînek tê girtin û di bin mîkroskopê de tê lêkolîn kirin da ku were piştrast kirin ka hucreyên LCH hene an na. Ger gumanek li ser tevlêbûna mêjiyê hestî hebe, biyopsiya mêjiyê hestî jî dikare were kirin. |
| Testkirina Genetîkî | Nimûneya tevnê ya ji biyopsiyê tê girtin ji bo ceribandina mutasyona di gena `BRAF` de tê bikar anîn. |
| Testên Wênekirinê | Testên wekî tîrêjên X, tomografiya kompîterî (CT), tomografiya MRI, û tomografiya PET dikarin asta bandorên LCH li ser organên navxweyî yên wekî hestî, mejî û pişikê diyar bikin. |
Li gorî encamên van testan, bijîşkê we dê zarokê we bişîne cem hematolog/onkologê zarokan.
Tedawiyên ji bo LCH çi ne?
Ne hemû zarokên bi LCH hewceyê heman cureyê dermankirinê ne. Dermankirin bi cih û giraniya nexweşiyê ve girêdayî ye.
Doktor LCH di du celebên sereke de dabeş dikin:
1. LCH ya yek-sîstemî: Nexweşî tenê bandorê li yek sîstema organan di laş de dike (mînak, tenê hestiyan an tenê çerm).
2. LCH ya pir-sîstemî: Nexweşî bandorê li du an jî zêdetir sîstemên organên laş dike (mînak, çerm û kezeb).
Her wiha, organên wekî kezeb, sipil û hestiyê hestî wekî organên "xetereya bilind" têne hesibandin, lê organên wekî çerm, hestî û pişik wekî "xetereya kêm" têne hesibandin. Ev dabeşkirin plana dermankirinê diyar dike.
Çend rêbazên sereke yên dermankirinê hene:
- Tedawiya steroîd: Bi taybetî dema ku tenê çerm bandor dibe, dermanên steroîd ên wekî prednîzon wekî heb an melhem têne bikar anîn.
- Emeliyat: Emeliyat wek curettage ji bo rakirina tumorek LCH di hestiyê de tê kirin.
- Kîmyoterapî: Ev cureyek derman e ku ji bo kuştina şaneyên penceşêrê tê dayîn. Ji ber ku şaneyên LCH bi lez dabeş dibin, ev derman mezinbûna wan asteng dikin. Ev derman dikarin wekî heb, derzî, an jî wekî kremek li ser çerm werin dayîn.
- Radyoterapiya: Tîrêjên enerjiya bilind bikar tîne da ku şaneyên LCH hilweşîne. Ev niha pir kêm tê bikar anîn.
- Terapiya armanckirî:Ji bo zarokên bi mutasyona gena `BRAF`, derman hene (înhibitorên BRAF) ku wê mutasyonê hedef digirin. Ev derman zirarê pir kêm didin şaneyên saxlem.
- Îmûnoterapî: Teşwîqkirina pergala parastinê ya zarok bi xwe ji bo şerkirina li dijî şaneyên LCH.
- Veguhestina hucreyên reh: Vebijarkek dermankirinê ye ku di rewşên pir giran de tê hesibandin ku bi dermankirinên din nayên dermankirin.
Rewşa piştî dermankirinê çawa ye?
Pêşbîniya LCH bi çend faktoran ve girêdayî ye, di nav de nexweşî bandor li kîjan beşên laş kiriye, çiqas belav bûye, û çiqas baş bersiva dermankirinê dide.
- Rêjeya başbûnê ji bo zarokên ku tenê organên wan bi "rîska kêm" ve girêdayî ne (hem yek-sîstem û hem jî pir-sîstem) nêzîkî %100 e. Ev tê vê wateyê ku xetera mirinê tune ye. Lêbelê, xetera dubarebûnê an tevliheviyên din ên demdirêj heye.
- Rewşa zarokên ku organên wan ên "xetereya bilind", wek kezeb, sipil û hestiyê hestî, bandor bûne, dibe ku girantir be.
Ji ber vê yekê, pir girîng e ku hûn bi salan li cem bijîşkê xwe bin, hetta piştî dermankirinê jî. Pêdivî ye ku hûn bi rêkûpêk ji bo dubarebûnê werin kontrol kirin.
Peyama Birinê Malê
- Hîstîyosîtoza Hucreya Langerhans (LCH) nexweşiyeke nadir e ku ji ber mezinbûna bêkontrol a cureyekî hucreya parastinê çêdibe. Ew pir caran li zarokan tê dîtin.
- Her çend wekî penceşêrê neyê dabeşkirin jî, onkolog bi karanîna dermanên dijî-penceşêrê derman dikin.
- Nîşaneyên nexweşiyê (birîndarîyên çerm, girêkên hestî, enfeksiyonên dubare) li gorî beşa laş a ku ji hêla nexweşiyê ve bandor lê bûye pir diguherin.
- Ji bo diyarkirina dawî ya nexweşiyê biyopsî girîng e.
- Ji bo gelek zarokan, nemaze yên di kategoriya "kêm-rîsk" de, dermankirin dikare nexweşiyê bi tevahî derman bike.
- Tewra piştî ku dermankirin qediya jî, pir girîng e ku çend salan çavdêriya bijîşkî were kirin da ku were dîtin ka nexweşî dubare dibe an na.
- Her pirs an fikarên xwe yên li ser rewşa zarokê xwe bi awayekî vekirî bi bijîşkê xwe re nîqaş bikin.
💬 Comments (0)
Hê şîrove nehatine şandin. Ji bo cara yekem şîroveya xwe li vir zêde bikin.
Şîroveya xwe lê zêde bike