Ma ji nişkê ve bihîstina te winda bûye û tenê serê te gêj bûye? Ma tenê dengek di guhên te de dibihîzî? Her çend tu difikirî ku ev tiştên normal in jî, carinan li pişt van tiştan dibe ku nexweşiyek hebe ku me pir tişt li ser nebihîstiye, lê divê em hay ji wê hebin. Îro em li ser nexweşiyek wisa diaxivin. Ev nexweşî Neurofibromatosis Tîpa 2, an jî bi kurtî NF2 ye.
Bi kurtasî, Neurofibromatosis Tîpa 2 (NF2) çi ye?
NF2 rewşeke genetîkî ye ku bandorê li pergala me ya demarî dike. Ew ji ber guhertinek di genekê de çêdibe ku mezinbûna şaneyên di laşê me de kontrol dike. Ev guhertina genetîkî dibe sedema ku laş pir zêde şaneyan hilberîne. Ev şaneyên zêde dikarin kom bibin û tumor çêbikin.
Lê xem mekin, piraniya van girêkan bêzirar in , ango ew ne penceşêr in. Ev girêk bi piranî li van cihan çêdibin:
- Demarên periferîk ew demar in ku ber bi beşên laşê me ve dirêj dibin, wek ling û lingan.
- Perdeya di navbera serî û mejiyê me de (meninges).
- Movik.
- Demarên ku mejî û guhê hundir bi hev ve girêdidin, ku ji bo bihîstinê û hevsengiya laş dibin alîkar.
NF2 rewşek e ku aîdî komek nexweşiyan e ku jê re Neurofibromatosis tê gotin. Ev koma nexweşiyan bi giranî bandorê li çerm û pergala me ya rehikan dike.
Ev rewşa NF2 di civakê de çiqas berbelav e?
Ev rewşek nisbeten kêm e. Li gorî îstatîstîkan, NF2 bandorê li yek ji 33,000 pitikên ku li çaraliyê cîhanê ji dayik dibin dike. Nêzîkî 3% ji hemî nexweşên ku bi neurofibromatosisê hatine teşhîskirin nexweşên NF2 ne.
Nîşaneyên NF2 çi ne?
Nîşaneyên NF2 dikarin ji kesekî bo kesekî cûda bibin. Ew bi cihê ku tumor di laşê we de ne û mezinahiya wan ve girêdayî ne. Piraniya mirovan pêşî nîşanên ku ji ber tumorên di demarên ku guh bi mêjî ve girêdidin de çêdibin, tecrûbe dikin.
Ji bo ku em van nîşanan bi zelalî fam bikin, em li van bikolin:
| Kategoriya taybetmendiyan | Nîşaneyên ku bi gelemperî têne dîtin |
|---|---|
| Nîşaneyên destpêkê yên bi pergala bihîstinê ve girêdayî ne | |
| Pirsgirêkên hevsengiyê | Sergêjiya ji nişka ve |
| Zehmetiyên bihîstinê | Windakirina gav bi gav a bihîstinê |
| Zengil di guhan de | Dengê zengilê di guhan de bihîstin (Tinnitus) |
| Nîşaneyên din ên neurolojîk | |
| Taybetmendiyên din |
|
Nîşaneyên nexweşiyê pir caran di navbera dawiya zaroktiyê û 30 saliya xwe de dest pê dikin. Lê ev rewş dikare bandorê li her kesî û di her temenî de bike. Di mezinan de, demarên ku guh bi mêjî ve girêdidin pir caran pêşî bandor dibin. Ji ber vê yekê pirsgirêkên bihîstinê yên pêşîn xuya dibin. Lêbelê, di zarokan de, tumor pir caran di mêjî an stûna piştê de çêdibin. Ger nîşane di zaroktî an xortaniyê de xuya bibin, dibe ku nîşan bide ku nexweşî girantir e.
Çi cureyên tumoran di NF2 de pêş dikevin?
Gelek cureyên cûda yên tumoran hene ku dikarin di NF2 de pêş bikevin. Werin em bi lez li wan binêrin.
| Cureyê Tumorê | Bi kurtasî... |
|---|---|
| Schwannomas | Ev tumorên sîstema demarî ne ku ji şaneyên bi navê Schwann pêş dikevin. Ew bi gelemperî di demarên ku mêjî bi guhê hundur ve girêdidin de pêş dikevin (şvannomên vestibular). Ew dikarin di demarên ku tevgera çavan, tevgera ziman û daqurtandinê kontrol dikin de jî pêş bikevin. |
| Meningîoma | Cureyek tîmorê ye ku di parzûna parastinê (meninges) de di navbera mejî û qirikê de çêdibe. |
| Glîoma | Ev cureyek tumora mêjî ye ku ji şaneyên ku jê re şaneyên glial tê gotin pêş dikeve. Ew pir caran li dora demarên optîk çêdibin. |
| Ependîmomên | Ev jî cureyekî glioma ye. Ew di mejî û stûna piştê de pêş dikeve. Ew ji şaneyên ku şileya mejî-hestiyê (CSF) di mejî û stûna piştê de çêdikin derdikeve holê. |
Çima NF2 pêş dikeve? Sedema wê çi ye?
Sedema sereke ya vê yekê guhertinek di gena bi navê Neurofibromin 2 (NF2) de di laşê me de ye. Ev gen dibe alîkar ku proteînek bi navê 'merlin' çêbibe. Karê sereke yê vê proteînê rawestandina mezinbûna tumoran e. Ev tê vê wateyê ku ew tepeserkerê tumorê ye.
Ji ber vê yekê, dema ku di vê gena NF2 de kêmasiyek hebe, proteîna 'Merlin' bi rêkûpêk nayê hilberandin. Dûv re hin şaneyên di laşê me de bi rengekî bêkontrol dabeş dibin, zêde dibin û li hev dicivin û tumor çêdikin.
Ev guherîna genetîkî dikare ji dê û bavan bo zarokan were mîrasgirtin. Ev wekî qalibek otosomal serdest tê binavkirin. Lê ji bo gelek kesan, ew ne mîrasî ye. Ev tê vê wateyê ku ev guherîna genetîkî dikare di dema ducaniyê de jî hebe, bêyî ku dîrokek malbatî hebe.
Ji ber vê rewşê çi komplîkasyon dikarin çêbibin?
Eger NF2 neyê kontrolkirin, dibe ku hin tevlihevî çêbibin. Ev in:
- Windabûna tevahî ya bihîstinê
- Windakirina dîtinê
- Zirara demarî ya daîmî
- Kombûna şilavê li ser mêjî (hîdrosefalus)
Her çend ev tumor penceşêrê nebin jî, îhtîmaleke piçûk heye ku hin tumorên NF2 bibin penceşêrê, pir kêm caran. Ji ber vê yekê, kontrolên bijîşkî yên birêkûpêk pir girîng in.
NF2 çawa tê teşhîskirin?
Dema ku hûn diçin cem bijîşk, ew ê pêşî we bi tevahî muayene bike, li ser nîşanên we bipirse û gelo kesek di malbata we de bi vê nexweşiyê ketiye an na. Piştre, ew dikare çend testan bike da ku teşhîsê piştrast bike:
- MRI (Wênekirina Rezonansa Magnetîk): Ev dikare bi zelalî tumorên di pergala demarî û çerm de tespît bike.
- Testa bihîstinê: Asta bihîstina xwe kontrol bikin.
- Muayeneya çavan: Katarakt an pirsgirêkên din ên çavan kontrol bikin.
- Testkirina genetîkî: Ji bo piştrastkirina ka di gena NF2 de kêmasiyek heye an na.
Tedawiyên ji bo NF2 çi ne?
Hêj çareyek ji bo vê yekê tune ye. Lê xem nekin, niha gelek rêbazên pêşketî hene ji bo teşhîs, dermankirin û birêvebirina van tumoran. Bijîşkê we dê dermankirina herî baş ji bo we hilbijêre. Rêbazên dermankirinê dikarin ji kesekî bo kesekî cûda bibin.
Li vir çend rêbazên sereke yên dermankirinê hene:
- Emeliyat: Rakirina tumorên ku dibin sedema nîşanan bi emeliyatê. Emeliyat ji bo rakirina kataraktê jî tê bikar anîn.
- Kîmyoterapî an Radyoterapiya: Ev dermankirin ji bo kêmkirina mezinahiya hin tumoran têne bikar anîn. Radyoterapiya stereotaktîk yek ji wan rêbazên radyoterapiya pêşketî ye.
- Amûrên bihîstin û dîtinê: Kesên ku bihîstina wan kêm e dikarin amûrên wekî `Amûrên bihîstinê`, `împlantên koklear` an `împlantên stûna mêjî ya bihîstinê` bikar bînin. Tiştên mîna çavik dikarin ji bo pirsgirêkên dîtinê bibin alîkar.
- Alîkariyên din: Heke hûn di hevsengiyê û meşê de zehmetiyê dikişînin, hûn dikarin amûrên tevgerînê bikar bînin.
- Derman: Bijîşk dermanan ji bo kontrolkirina nîşaneyên wekî êşê dinivîse.
Ya girîng ew e ku carinan, heke kîst ji we re pirsgirêkek mezin çênekin, dibe ku bijîşkê we biryar bide ku wan derman neke û tenê bi rêkûpêk wan bişopîne. Ji ber vê yekê, girîng e ku herî kêm salê carekê muayeneya fîzîkî, skankirina MRI, û muayeneyên guh û çavan were kirin.
Divê ez di kîjan demê de biçim cem bijîşk?
Heke yek an çend ji nîşanên jêrîn li cem we hebin, bê guman biçin cem bijîşk.
- Guhertin di dîtinê de.
- Guhertinên bihîstinê an jî zengil di guhan de.
- Lawazbûna masûlkeyan an jî werimîna rûyê.
- Xal an lekeyên nû yên çerm.
- Serêşeke berdewam.
- Êşa di lingan de bê sedem.
- Hebûna krîzekê (qerisandinê).
Pir caran, guhertinên di bihîstin an dîtinê de nîşanên yekem ên vê nexweşiyê ne. Ji ber vê yekê, heke hûn yek ji van nîşanan bibînin, bêyî derengmayînê şîreta bijîşkî bigerin.
Peyama Birinê Malê
- Neurofibromatosis Tîpa 2 (NF2) rewşek genetîkî ye ku dibe sedema çêbûna tumorên ne-penceşêrê di pergala demarî de.
- Windakirina bihîstinê, gêjbûn, û zengil di guhan de (tinnitus) nîşanên destpêkê yên herî gelemperî ne.
- Her çend hîn jî dermanek ji bo vê nexweşiyê tune be jî, gelek rêbazên pir pêşkeftî hene ji bo kontrolkirina nîşanan û dermankirina tumoran.
- Piştî ku nexweşî tê teşhîskirin, pir girîng e ku mirov di bin çavdêriya bijîşkî ya berdewam de be, di nav de skankirina MRI, muayeneyên guh û çavan, û muayeneyên birêkûpêk herî kêm salê carekê.
- Eger hûn an kesek di malbata we de van nîşanan hebin, ji bo şîretê tavilê biçin cem bijîşkekî pispor.
💬 Comments (0)
Hê şîrove nehatine şandin. Ji bo cara yekem şîroveya xwe li vir zêde bikin.
Şîroveya xwe lê zêde bike