Sendroma Lennox-Gastaut (LGS) çi ye? Werin em li ser biaxivin!

Gelo zarokê/a we gelek caran krîzên dil dikişîne? Gelo di fêrbûn û tevgerên wî/wê de guhertinên mezin hene? Ger wisa be, dibe ku tiştên ku ez ê bêjim ji bo we pir girîng bin. Îro em ê li ser Sendroma Lennox-Gastaut , an jî (LGS) bi kurtasî, rewşek epîlepsiyê ya giran û dijwar-dermankirinê biaxivin. Ev dikare di temenê ciwaniyê de dest pê bike. Lê xem nekin, derman û dermankirinên nû niha hene.

Sendroma Lennox-Gastaut (LGS) bi rastî çi ye? Kî pê re rû bi rû dimîne?

Bi kurtasî, LGS cureyekî giran ê epîlepsiyê ye ku di zarokatiyê de dest pê dike, bi gelemperî berî 10 saliyê, û bi taybetî di navbera 3 û 5 salî de. Ew hinekî bêtir li kuran tê. Lêbelê, ew rewşek pir gelemperî nine. Ew bandorê li nêzîkî yek an du kesan ji milyonek dike. Nêzîkî 1% heta 2% ji hemî nexweşên epîlepsiyê LGS hene.

Ev çawa bandorê li laşên me dike?

Epîlepsî nexweşiyeke ku tê de sînyalên elektrîkî yên mêjî, an agahî, di navbera şaneyan de têne veguhestin e. (LGS) cureyekî girantir ê epîlepsiyê ye. Çend sedem hene:

• Di LGS de, ji yek cureyê krîzan zêdetir çêdibin. Hin ji van cure krîzan bi îhtîmaleke mezintir zirarên giran didin zarok.
• Ev krîz dikarin zirarê bidin mêjî bi xwe. Zarokên bi LGS dikarin zirarên giran ên mêjî, zehmetiyên fêrbûnê û derengketina pêşketinê bibînin. Ev tê vê wateyê ku zarok dikare tiştên ku berê fêr bûne, wek meş û axaftin, winda bike an jî ji bîr bike. Ev rewşek pir xemgîn e.
• (LGS) bi gelemperî li hember dermankirinê pir berxwedêr e. Ev tê vê wateyê ku kontrolkirina wê bi dermanan dijwar e. Derman dermankirina yekem e, lê pir caran çend celeb derman di heman demê de têne dayîn. Tewra ku ew werin dayîn jî, derman bi tena serê xwe kêm caran dikare krîzan bi tevahî rawestîne.

Nîşaneyên (LGS) çi ne?

Zarokek bi LGS dikare cûrbecûr nîşanan nîşan bide. Hin ji wan di jiyan û çalakiyên rojane de têne dîtin, hinên din jî tenê di dema krîzê de têne dîtin.

Pirsgirêkên fêrbûn û tevgerê

Zarokên bi LGS re gelek caran zehmetiyên fêrbûnê û pirsgirêkên reftariyê dijîn. Ev dikarin di demek kurt de piştî destpêkirina krîzan xuya bibin, û bi berdewamiya krîzan re dikarin xirabtir bibin. Ev pirsgirêkên fêrbûn û rewşenbîrî pir caran mayînde ne, ango ew dikarin heta mezinbûnê jî berdewam bikin.

Zarokên bi LGS di fêrbûn, çêkirina hevalan û ragihandinê de zehmetiyan dikişînin. Her wiha dibe ku ew di kontrolkirina hestên xwe de zehmetiyan bikşînin. Dibe ku hin zarok nîşanên mîna yên zarokên bi Nexweşiya Spektrum a Otîzmê jî nîşan bidin.

Qonaxa girtinê

Kêşandinek bi gelemperî dikare di sê qonaxan de çêbibe:

1. Prodrom an aura: Ev tiştek e ku hin kes berî krîzê dijîn, her çend ne her gav be jî. Ev dikare hestek hinekî ne xweş be. Di vê demê de dibe ku guhertinên di dîtinê de, guhertinên di hestên din de, an guhertinên di rewşa giyanî an tevgerê de çêbibin.

2. Krîz: Ev dem e ku krîz çêdibe. Ev dikare li gorî celebê krîzê biguhere (em ê li jêr li ser celebên cûda yên krîzê nîqaş bikin).

3. Serkeftina piştî krîzê: Ev heyama piştî bidawîbûna krîzê ye. Ev dema ku kesek bi tevahî hişmend dibe ye.

Cureyên qezayên ku di LGS de têne dîtin

Çend cureyên sereke yên krîzan hene ku di LGS de têne dîtin. Cureyên herî gelemperî yên krîzan û bandorên wan ev in:

• Girtinên atonîk:
• Windakirina kontrola masûlkeyan/bêhişbûn: Ev wekî "êrîşa daketinê" jî tê binavkirin ji ber ku ew windakirina ji nişka ve ya kontrolê û ketina erdê, mîna kuklekê ku têlên wê qut bûne, vedihewîne. Ev pir xeternak e ji ber ku zarok dema dikeve nikare kontrol bike û dikare li ser serî, stû, sing û piştê birînên giran, heta yên ku jiyanê jî dixin xeterê, bibîne.
• Windakirina qismî ya hişmendiyê: Ev krîz dibe ku nebe sedema windakirina tevahî ya hişmendiyê.
• Demjimêra kurt: Ev krîz pir kurt dom dikin, mîna çend saniyeyan.

• Konvulsîyonên tonîk:
• Hişkbûn/cemidandina tevahiya laş: Ev dema ku hemî masûlkeyên di laş de ji nişkê ve girj dibin, dibe sedema ku laş bi tevahî hişk bibe mîna ku bibe kevir.
• Pozeke taybet: Dema ku li ser erdê ne, ling û milên wan li ser erdê ne, pişta wan dikare kemerî be. Dest dikarin li jor serê wan werin dirêjkirin, an jî dest dikarin werin girtin û milên wan ber bi kêlekan ve werin nîşandan, û muşt jî dikarin nêzîkî ranan bin.
• Pir caran di dema xewê de çêdibe: Ev pir caran di dema xewê de çêdibin. Lê ew dikarin di rojê de jî çêbibin. Ger ev di dema ku zarok şiyar e çêbibe, xetera birîndarbûnê heye ji ber ku zarok dikare bikeve.
• Demjimêra kurt: Ev jî ji çend saniyeyan heta nêzîkî deqeyekê dom dike.

• Girtinên nebûna atîpîk:
• Çavên vekirî û bêçav temaşekirin: Di vê krîzê de, hişmendî winda dibe, lê çav vekirî dimînin. Ji ber vê yekê, ev yek pir caran dikare bi xeyal, kêmbûna balkişandinê û hesta nelirêtiyê were şaşkirin.
• Tevgerên dubarekirî: Di dema vê krîzê de, hûn dikarin tevgerên çav û dev bibînin. Her wiha dibe ku tevgerên destan jî hebin.
• Demjimêra kurt: Ev jî ji çend saniyan zêdetir dom nake.

Girîng: Zarokên bi LGS dikarin krîzên "komî" hebin, ango di demek kurt de çend krîz çêdibin. Zêdetirî du ji sêyan zarokanRewşek bi navê "Rewşa Epileptîkus" çêdibe. Ev rewşek e ku dermankirina bijîşkî ya acîl hewce dike!

Rewş Epileptîkus çi ye?

Ev tê vê wateyê yek ji du tiştan:

• Krîzeke yekcarî û dirêj ku di navbera 5 û 30 deqîqeyan de didome.
• Di nav 30 deqîqeyan de ji yekê zêdetir krîz çêbibe, û kes di dema wan krîzan de bi tevahî hişê xwe nagire ser xwe.

Status epilepticus rewşeke acîl a bijîşkî ye. Ew bi taybetî xeternak e ji ber ku ew dikare bibe sedema zirara mayînde ya mêjî û heta mirinê jî.

Nîşaneyên din û celebên qirkirinê yên têkildar

• Girtinên Tonîk-klonîk: Girtinên tonîk-klonîk (ku berê jê re "grand mal" dihat gotin) bi heman awayî wekî girtinên tonîk dest pê dikin, lê qonaxek din jî heye. Qonaxa klonîk ew dem e ku laş lerizîn, ku taybetmendiya herî gelemperî ya girtinê ye, çêdibe. Girtinên tonîk û tonîk-klonîk bi gelemperî nêzîkî du deqeyan dom dikin.
• Tevgerên bilez, kurt û lerzok: Girtinên mîyoklonîk tevgerên ji nişka ve û lerzok in. Ew tenê çend saniyeyan dom dikin, lê carinan dikarin dirêjtir bidomînin. Kesên ku krîzan najîn jî dikarin van celeb "lerzên mîyoklonîk" hebin. Bo nimûne, ew dikarin bibin sedema hîkkan an jî ji nişka ve ji xewê şiyar bibin.
• Nîşaneyên hestî, derûnî, an nîşanên din: Girtinên qismî an jî navendî tenê bandorê li beşek sînorkirî ya laş dikin.

Sedemên LGS çi ne?

Çend sedemên gengaz ên sendroma Lennox-Gastaut hene. Hin ji wan sedeman berî jidayikbûna zarok hene. Yên din ji ber bûyerên ku di zarokatiyê de diqewimin çêdibin. Di nêzîkî çaryeka bûyerên "(LGS)" de, sedemek zelal nayê destnîşankirin.

Li vir çend ji wan sedemên ku hatine destnîşankirin hene:

• Pirsgirêkên bi pêşketina mêjî berî zayînê.
• Birînên serê yên giran (birînên trawmatîk ên mêjî an mejî).
• Infeksiyonên ku zirarê didin mêjî, wek menenjît an encefalît.
• Nexweşiyên metabolîk ên mîratî, bo nimûne `(Nexweşiyên mîtokondrî)`.
• Zirara mejî ji ber kêmbûna oksîjenê berî an di dema zayînê de (hîpoksiya mejî).
• Skleroza tuberoz.
• Tumorên mejî.
• Sendroma West (ev cureyek din a epîlepsiyê ye, ku paşê dikare bibe LGS).

Lêkolîneran dîtiye ku "mutasyonên de novo" di nav mirovên bi LGS de gelemperî ne.De novo tê wateya "ji destpêkê ve." Ev kêmasiyên di `(DNA)`ya mirovekî de ne ku ji nişka ve, bi awayekî rasthatî çêdibin. Ango, mutasyon ji ber kêmasiyeke di `(DNA)`ya sperm an hêka ku mirov hilberandiye de çêdibe, lê ew ne kêmasiyeke di `(DNA)`ya herdu dêûbavan de ye.

Lêbelê, dibe ku bandorek genetîkî li ser vê rewşê hebe. Nêzîkî %30ê kesên bi LGSê di malbatekê de xwedî dîrokeke epîlepsiyê ne. Lêbelê, ji bo diyarkirina tam a çiqas faktoreke genetîkî ye, lêkolînên bêtir hewce ne.

Ma ev nexweşî vegir e? (Ev nexweşî vegir e?)

Na, sendroma Lennox-Gastaut ne vegirtî ye. Ew ji kesekî bo kesekî din nayê belavkirin. Lêbelê, hin nexweşiyên vegirtî dikarin bibin sedema zirara mêjî û bibin sedema "LGS". Lêbelê, ne her kesê ku ew enfeksiyon hene dê "LGS" bi dest bixe.

Sendroma Lennox-Gastaut (LGS) çawa tê teşhîskirin?

Ji bo teşhîskirina LGS bi gelemperî hejmarek test têne kirin, û bijîşk dê muayeneyek neurolojîk pêk bîne. Pediatrîst dikare li gorî gotinên dêûbavan li ser nîşanên zarokê xwe guman bike, nemaze heke zarok kêmasiyên fêrbûnê an pirsgirêkên reftariyê hebin.

Ji bo destnîşankirina vê yekê çi test têne kirin?

Testên herî gelemperî têne bikar anîn ev in:

• Elektroensefalografî (EEG): Ev tê wê maneyê ku çend elektrod bi jelek guhêrbar li ser serê mirov têne danîn da ku çalakiya elektrîkî ya mêjî were pîvandin. EEG di teşhîskirina LGS de girîng e ji ber ku ew qalibek elektrîkî ya cihêreng di pêlên mêjî de nîşan dide.
• Wênekirina Rezonansa Magnetîkî (MRI): Ev wênekirin bi karanîna mıknatîsek bihêz û kompîturek wêneyên bi çareseriya bilind ên hundirê laş, bi taybetî mejî, digire. Ev di tespîtkirina pirsgirêkên pêşveçûna mejî de pir alîkar e.
• Testên laboratîfê: Ev test xwîn û mîzê kontrol dikin da ku bibînin ka sedemên din ên gengaz ên krîzan hene an na. Ew li tiştên wekî kîmyaya xwînê, enzîmên kezebê û fonksiyona gurçikan dinêrin. Her çend ev test nikarin LGS-ê bi awayekî teqez teşhîs bikin jî, ew dikarin bibin alîkar ku şert û mercên din ên ku dikarin LGS-ê dişibin derxînin holê.
• Testkirina genetîkî: Ev dikare bibe alîkar ku were destnîşankirin ka gelo şert û mercên mîratî hene ku dikarin bibin sedema LGS, an jî gelo mutasyonên xweber hene.

Herwiha, ji bo derxistina rewşên wekhev, testên din jî dikarin werin kirin. Doktorê we dê di derbarê vê yekê de bêtir ji we re vebêje.

Ev çawa dikare were dermankirin? Gelo dikare were dermankirin?

Ji bo LGS çend vebijarkên dermankirinê hene. Lêbelê, dermankirina vê rewşê pir dijwar e. Di pir rewşan de, yek an jî tevlîheviyek ji van dermanan dikare were bikar anîn:

• Derman
• Terapiyên xwarinê
• Emeliyata mêjî an jî amûrên çandî

Derman

Sendroma Lennox-Gastaut pir caran li hember dermanan pir berxwedêr e. Ji ber vê yekê birêvebirina wê ewqas dijwar e. Di gelek rewşan de, gelek derman hewce ne. Faktorek din a tevlihev ew e ku hin dermanên dijî-krîzê, ku hin celebên krîzan kontrol dikin, dikarin pirbûna celebên din ên krîzan zêde bikin.

Dema ku rewş li hember dermankirinê berxwedêr be, dibe ku bijîşk hewl bidin ku pêşî li hin cureyên krîzan bigirin an jî pirbûna wan kêm bikin. Bo nimûne, pêşîgirtina li krîzên atonîk bi taybetî girîng e, ji ber ku ew bi xetereya bilind a birîndarbûnê ji ber ketinê ve girêdayî ne.

Terapiyên xwarinê

Ji bo gelek kesên bi nexweşiya epîlepsiyê ya giran, guhertinên di parêzê de dikarin bibin alîkar ku pirbûna krîzên dil kêm bikin an jî bi tevahî wan rawestînin. Parêza ketojenîk ji bo epîlepsiyê - parêzek dewlemend bi proteîn û rûn û kêm bi karbohîdratan - pir caran ji hêla bijîşkan ve tê pêşniyar kirin. Dema ku derman bi bandor nebûye, ew dikare vebijarkek baş be.

Her çend parêza ketojenîk dermankirinek populer be ji bo epîlepsiya giran, lê çend kêmasiyên wê hene. Ev parêz tenê heke hûn bi tevahî wê bişopînin dixebite. Ev ji ber ku xwarina pir karbohîdratan, wek şekir û xwarinên nîşastayî, dikare bibe sedema krîzan. Lêbelê, parêzên din ên guhertî jî dikarin bibin alîkar. Ger hûn eleqedar in, bijîşkê we dikare ji we re bibe alîkar ku hûn yek ji van parêzan biceribînin.

Emeliyata mêjî û amûrên çandî

Di hin rewşan de, bi taybetî dema ku dermankirinên din kar nekirine, emeliyat vebijarka herî baş e. Li vir çend cureyên emeliyatê hene:

• Stimulasyona Demara Vagus (VNS): Ev tê wateya bicihkirina amûrekê di laş de ku herikek elektrîkê ya sivik digihîne demara kranyal a 10-an, demara vagus - ku rasterast bi mêjî ve girêdayî ye. Ev herik dikare pirbûn û giraniya krîzan kêm bike. Bi demê re, bandorên wê zêde dibin. Ev tê vê wateyê ku krîz kêmtir û krîzên kêmtir giran hene. Çandina vê amûrê prosedurek vegerbar e, bi xetereyên kêm û demek başbûnê ya kurt, ji ber vê yekê ew pir caran berî emeliyatên mezin tê hesibandin.
• Corpus callosotomy: Corpus callosum beşek ji mêjî ye ku wekî pirek di navbera nîvkada çep û rastê de tevdigere. Dema ku corpus callosum tê qutkirin, sînyalên anormal ên ku dibin sedema krîzan dev ji çûn û hatinê berdidin. Ev dikare pirbûna krîzan kêm bike, an jî bi tevahî krîzên giran û seqetker rawestîne.
• Hemîsferektomî `(Hemîsferektomî)`:Ev tê wê maneyê ku aliyekî mêjî bi emeliyatê tê rakirin. Her çend ev dibe ku pir zêde xuya bike jî, pispor dikarin wê bikar bînin da ku krîzên bêkontrol rawestînin. Paşê, fizîkîterapî pir caran dikare alîkariya mêjî bike ku xwe li gorî guhertinê biguncîne. Mêjî xwe ji nû ve nexşe dike, û beşa mayî fonksiyonên beşa jêkirî digire ser xwe.
• Rezeksiyon: Anomalîyên avahîsaziyê yên di mêjî de carinan dikarin bibin sedema LGS. Ger bijîşk bikaribin anormaliyek wusa bibînin, dibe ku ew bikaribin tevna mêjî ya zirardar an nexweş derxînin û krîzan rawestînin. Lêbelê, ji ber ku di LGS de, çalakiya krîzan li zêdetirî yek deverê mêjî ye, ev bi gelemperî ji bo LGS vebijarkek pir serketî nine.

Komplîkasyon/bandorên alî yên dermankirinê

Aloziyên dermankirinê ji bo her dermankirinê taybetî ne. Ji ber vê yekê, çêtirîn e ku hûn bi bijîşkê xwe re li ser alozî û bandorên alî yên dermankirina ku hûn an zarokê we digirin bipeyivin. Dûv re bijîşk dikare agahdariya ku ji bo rewşa we, şert û mercên we û rewşên din ên bijîşkî guncaw e bide we.

Piştî dermankirinê ez ê çiqas zû xwe baştir hîs bikim? Çiqas dem digire ku baş bibim?

Dema başbûnê piştî dermankirinê li gorî rêbazên dermankirinê yên ku têne bikar anîn û rewşa we ya giştî pir diguhere. Doktorê we kesê herî baş e ku tam ji we re bêje ka hûn çi hêvî dikin û dê çiqas dem bigire ku hûn baş bibin.

Gelo Sendroma Lennox-Gastaut (LGS) dikare were astengkirin?

Di piraniya rewşan de, LGS rewşeke ku pêşî lê were girtin nîne. Xetera pêşxistina wê jî nayê kêmkirin. Tenê îstîsna pêşîgirtina li birînên serî û mejî ye ku dikarin ji LGS çêbibin. Tenê rêya pêşîgirtina li çêbûna vê rewşê ew e ku zarokên we kaskên pejirandî û sertîfîkayî li xwe bikin.

Ger ez an zarokê/a min ev rewş hebe, divê ez çi hêvî bikim?

Sendroma Lennox-Gastaut rewşek e ku bi gelemperî encamên giran dide. Gelek zarokên bi vê nexweşiyê re kêmasiyên fêrbûnê û zirara mayînde ya mêjî pêşve dikevin ku şiyanên wan ên derûnî sînordar dike. Her wiha, ji ber ku krîzên atonîk (êrîşên ketinê) gelemperî ne, û ew pir caran dibin sedema ketinê, zarokên bi vê nexweşiyê di xetereya birîndarbûnê de ne.

Dermankirina vê nexweşiyê jî dijwar e. Gelek zarokên bi vê nexweşiyê re hewceyê lênêrîna pispor a hetahetayê ne ji ber ku ew nikarin lênêrîna xwe bikin. Lêbelê, hin kesên bi vê nexweşiyê re tenê zirara mêjî ya sivik heye, ev tê vê wateyê ku ew dikarin bi serbixwe bijîn.

(LGS) çiqas dirêj dom dike?

Heger dermankirin ji bo rawestandina bi temamî ya krîzan neyê dayîn (ku pir kêm e), LGS rewşeke jiyanî ye.

Perspektîfek ji bo vê rewşê çi ye?

Xetereyên herî mezin ên sendroma Lennox-Gastaut zirara mêjî ji krîzên bêkontrol, an jî ji ketina ji ber krîzên çêbûyî ne. Ji ber van xetereyan, rêjeya mirinê ji bo kesên bi "LGS" di nav 10 salên teşhîsê de di navbera %3 û %7 de ye.

Di hin rewşan de, prosedurên bijîşkî dikarin krîzên ji ber LGS-ê çêdibin rawestînin. Ev rewş radiwestîne, lê nikare zirara mêjî ya ji krîzên berê tamîr bike.

Ez çawa li xwe xwedî derdikevim? / Ez çawa li zarokê xwe xwedî derdikevim?

Eger hûn an jî yek ji hezkiriyên we LGS hebe, pir girîng e ku hûn tam rêwerzên bijîşkê xwe bişopînin. Ev jî di nav de ne:

• Dermankirina wekî ku hatiye diyarkirin.
• Wekî ku tê pêşniyar kirin, diçin cem doktor.
• Çavdêrîkirina krîzan û dûrketina ji tetik an rewşên ku dibe sedema krîzan.

Kengî divê ez bijîşk bibînim?

Doktorê we an yê zarokê we dê ji we re bêje ku hûn li gorî hewcedariyê ji bo serdanên şopandinê werin cem we. Her weha divê hûn biçin cem doktorê xwe ger nîşanên krîzan bi girîngî biguherin an jî bandorê li rûtîna we ya rojane û çalakiyên we yên normal bikin.

Kengî divê ez biçim Yekîneya Dermankirina Lezgîn (ETU) ?

Eger hûn an zarokê/a we krîzek an gelek krîzên ku li gorî pîvanên rewşa acîl a bijîşkî ya bi navê statuya epîleptîkus in hebin, divê hûn biçin odeya acîl a nexweşxaneya herî nêzîk. Ev tê vê wateyê ku di rewşên jêrîn de:

• Eger yek krîz di navbera 5 û 30 deqîqeyan de bidome.
• Eger di nav 30 deqîqeyan de du an zêdetir krîz çêbibin û kes di dema krîzê de bi tevahî hişê xwe negire.

Peyama Birinê Malê

Sendroma Lennox-Gastaut (LGS) formeke giran û zû ya epîlepsiyê ye. Ew dikare pir caran bandorek kûr, carinan jî jiyanî li ser jiyana zarokekî bike. Her çend dermankirina wê dijwar be jî, derman, emeliyat û tedawiyên nû dikarin bibin alîkar ku giraniya rewşê kêm bikin û belavbûna nexweşiyê sînordar bikin. Kêm caran, dermankirin dikare rewşê bi tevahî baş bike. Lêbelê, ji bo diyarkirina ka ev rewş dikare were dermankirin an jî başkirin an na, lêkolînên bêtir hewce ne. Ger zarokê we yek ji van nîşanan hebe, çêtirîn e ku hûn di zûtirîn dem de biçin cem bijîşk.

Sendroma Lennox -Gastaut, LGS, epîlepsî, krîz, pediatri, nexweşiyên mêjî, nexweşiyên neurolojîk