Ma em li ser LAM, nexweşiyeke ku bi taybetî bandorê li jinan dike, biaxivin? (Lîmfanjîoleîomîomatoza)

Gelo carinan hûn bêhna xwe teng dikin, westiyayî ne, an jî êşa singê we heye? Em pir caran van wekî nîşanên nexweşiyeke hevpar a wekî astimê difikirin. Lêbelê, nexweşiyeke pişikê ya pir kêm heye ku dibe sedema van nîşanan, nemaze di jinan de. Jê re Lymphangioleiomyomatosis tê gotin. Nav hinekî dirêj e, ji ber vê yekê em ê jê re kurt "LAM" bibêjin. Ger hûn dibînin ku ev nav dijwar e ku hûn bilêv bikin, wisa bifikirin: "Lymph-ang-ge-o-ly-o-myo-ma-to-sis". Her çend hinekî tevlihev be jî, ji bo we pir girîng e ku hûn vê nexweşiyê bi gotinên hêsan fam bikin.

Bi kurtasî, LAM çi ye?

LAM rewşeke nadir e ku tê de şaneyên anormal di nav pişikên we de mezin dibin û kîstên piçûk çêdikin. Ev ji ber mutasyonên genetîkî çêdibe ku dibin sedema mezinbûna şaneyên masûlkeyên nerm ên di laşê we de ji kontrolê. Ev dikare zirarê bide pişikên we. Ne tenê pişik, lê carinan gurçik û pergala lîmfatîk jî dikarin van mezinbûnan ​​pêş bixin.

Ev nexweşî pir caran di jinên di navbera 20 û 40 salî de tê teşhîskirin. Ango, piştî baliqbûnê û berî menopozê. Ji ber vê yekê, bijîşk bawer dikin ku hormona jinan a estrogen di pêşveçûna vê nexweşiyê de rolek dilîze.

Du cureyên sereke yên nexweşiya LAM hene.

Nexweşiya LAM dikare li du celebên sereke were dabeş kirin, bi cûdahiyên piçûk di navbera her duyan de.

Nîşaneyên nexweşiya LAM çi ne?

Nîşaneyên LAM pir dişibin nîşanên nexweşiyên din ên pişikê, wek astim û bronşîtê. Carinan teşhîsa vê yekê dikare demek dirêj bidome. Girîng e ku meriv ji vê yekê haydar be.

• Zehmetiya nefesgirtinê (dispnea): Ev nîşana sereke û herî gelemper e. Her çend di destpêkê de tenê bi westandina sivik were hîskirin jî, ev rewş dikare bi demê re xirabtir bibe.
• Qirçîn: Dengê fîtikînê dema nefesgirtinê, dişibihe dengê kesekî bi astimê.
• Êşa singê: Ev êş dibe ku bi taybetî dema ku bêhnek kûr tê kişandin were hîskirin.
• Kuxik: Dibe ku kuxikeke hişk a domdar hebe.
• Kuxîna xwînê an jî 'kîl': Kîl şileyeke mukoz e ku ji pergala me ya helandinê derdikeve. Rengê wê şîrî ye. Ger tiştekî wisa biqewime, çêtir e ku qet dereng nemînin.

Ev LAM çima çêdibe? Sedema wê çi ye?

Bi kurtasî, sedema sereke ya vê yekê guhertin (mutasyon) in ku di du genên di laşê me de çêdibin ku jê re TSC1 û TSC2 tê gotin. Ev her du gen mîna parêzvanên laşê me ne. Karê wan ê sereke ew e ku pêşî li dabeşbûn û zêdebûna bêsedem û bêkontrol a hin şaneyan bigirin. Em ji van re genên tepeserkirina tumorê dibêjin.

Xeyal bike ku di yek ji van her du genên parastinê de kêmasiyek hebe. Tiştê ku diqewime ev e ku şaneyên masûlkeyên nerm sînyala ku bibêjin "Baş e, bes e, dev ji dabeşbûnê berdin" nagirin. Ji ber vê yekê şaneyên dest bi dabeşbûna bêkontrol dikin. Encam ev e:

• Kîst di pişikê de çêdibin.
• Tumor (anjîomîolîpom) di gurçikan de çêdibin.
• Kîst di sîstema lîmfê de çêdibin.

Hûn dikarin vê gena xelet ji dê û bavê xwe mîras bigirin (ku dibe sedema skleroza tuberoz), an jî hûn dikarin di jiyana xwe de bêyî sedemek eşkere bi rengekî tesadufî di van genan de guhertinek çêbibin (ku dibe sedema LAM-a sporadîk).

Komplîkasyon û rîskên nexweşiya LAM

Komplîkasyona herî gelemper a LAM hilweşîna pişikê ye, ku di bijîşkî de wekî pneumotoraks tê zanîn.Zêdetirî nîvê jinên bi LAM di jiyana xwe de herî kêm carekê rastî vê nexweşiyê tên. Carinan ew dikare dubare bibe. Bi rastî, gelek jin piştî çêbûna absesê pişikê û rakirina nexweşxaneyê cara yekem bi LAM têne teşhîskirin.

Ji bilî vê, dibe ku komplîkasyonên din jî çêbibin.

Nexweşiya LAM çawa tê teşhîskirin?

Piştî guhdarîkirina nîşanên we, heke bijîşkê we gumanê li ser vê nexweşiyê bike, ew ê çend ceribandinan ferman bike da ku wê piştrast bike.

Testên ku doktor dike

• Testên Fonksiyona Pişikê: Ev tê wê maneyê ku hûn bi rêya lûleyekê ku bi makîneyekê ve girêdayî ye nefes digirin û derdixin. Ev dikare bipîve ka pişikên we çiqas baş dixebitin û çiqas hewa dikarin bigirin.
• Oksîmetrîya Pulsê: Amûrek piçûk, dişibihe klîpekê, bi tiliya we ve tê girêdan û mîqdara oksîjena di xwîna we de dipîve. Ev ceribandinek pir hêsan û bê êş e.
• Skenên Wênekirinê:
• Tomografiya Komputerî (CT Scan):Ev dikare wêneyên 3D yên berfireh ên pişikên we bigire. Ev dikare bibe alîkar ku bi zelalî were dîtin ka gelo kîstên taybetî yên LAM hene.
• Skena HRCT (Tomografiya Komputerî ya Çareseriya Bilind): Ev guhertoyek pêşkeftî ya skenkirina CT ye. Ew dikare wêneyên pir zelal ên beşek pir piçûk a pişikê bigire. Ev ji bo teşhîskirina LAM pir girîng e.
• Testa xwînê ya VEGF-D: VEGF-D proteînek e ku di xwîna me de tê dîtin. Gelek kesên bi LAM re asta vê proteînê di xwîna xwe de ji ya normal pir zêdetir e. Ji ber vê yekê ev testa xwînê di teşhîskirina nexweşiyê de pir alîkar e.
• Biyopsiya Pişikê: Carinan, heke testên din %100 ne piştrast bin, dibe ku bijîşkê we biryar bide ku perçeyek pir piçûk ji tevnê ji pişikê we ji bo testê bigire. Ev dikare bi karanîna prosedurek bi navê bronkoskopî (lûleyek zirav bi kamerayek ku têxe nav rêyên hewayî) an VATS (cerrahiya toraksê ya bi alîkariya vîdyoyê) were kirin.

Dermankirinên nexweşiya LAM çi ne?

Pêşî, hîn dermanek ji bo LAM tune ye. Lê xem nekin. Niha dermanên pir bi bandor hene ku dikarin nexweşiyê kontrol bikin, nîşanan kêm bikin û pêşveçûna nexweşiyê hêdî bikin.

Dermankirina sereke dermanek bi navê sirolimus e. Jê re rapamycin jî tê gotin. Ev derman bi rawestandina mezinbûna şaneyên ku ji kontrolê mezin dibin dixebite. Ev dikare bibe alîkar ku heta radeyek mezin xirabûna nexweşiyê were kontrol kirin. Ew dikare bibe alîkar ku tumorên di gurçikan û pergala lîmfatîk de piçûk bibin û nîşanan kêm bikin.

Wekî din, dibe ku bijîşkê we li gorî rewşa we dermanên din pêşniyar bike.

• Terapiya Oksîjenê: Ger asta oksîjenê di xwînê de kêm be, ji bo karanîna li malê tankên oksîjenê têne peyda kirin.
• Bronkodîlatatorên bêhnkirinê: Ev derman, ku bi rêya înhalatorê têne dayîn, dikarin zehmetiya bêhnkirinê kêm bikin.
• Rehabîlîtasyona Pişikê: Ev mîna bernameyeke werzîşê ya taybet ji bo pişikê ye. Bi rêya werzîşên nefesê û werzîşên dostane yên laş, ew alîkariya baştirkirina kalîteya jiyana we dike.
• Veguhestina pişikê:Dema ku nexweşî pir pêşketiye û bi dermankirinek din nayê kontrol kirin, neqilkirina pişikê dibe ku vebijarka dawîn be.

Nexweşî çiqas zû pêş dikeve?

Ev ji kesekî bo kesekî diguhere. Leza pêşketina LAM bi çend faktoran ve girêdayî ye.

• Cureyê LAM-a we: Dibe ku fonksiyona pişikê ya kesên bi LAM-a sporadîk ji ya kesên bi TSC-LAM hinekî kêmtir be.
• Temenê te: Ji bo hin jinan, piştî menopozê, pêşveçûna nexweşiyê radiweste an jî hêdî dibe ji ber ku asta estrogenê di laş de kêm dibe.
• Bersiva we ji bo dermankirinê: Gelek kes dikarin bi dermanên wekî Sirolimus nexweşiyê baş kontrol bikin.

Rewş niha ji berê pir çêtir e. Bi dermankirinên nûjen, ji %90î zêdetir mirovên bi LAM 10 sal piştî teşhîsê sax in. Gelek kes (nêzîkî %64) dikarin 20 sal an jî zêdetir bêyî ku hewcedariya wan bi veguheztina pişikê hebe bijîn.

Kengê hûn dikarin bijîşkê xwe bibînin û biçin ETUyê

Dema ku hûn bi LAM re dijîn, pir girîng e ku meriv bizanibe kengê divê meriv şîreta bijîşkî bigere û kengê biçe Beşa Lezgîn (ETU).

Hin kes dipirsin gelo LAM kanser e. LAM bi gelemperî wekî kanser nayê hesibandin. Lêbelê, bi hin awayan, wekî awayê ku şaneyên ji cîhek din têne pişikê, taybetmendiyên wan dişibin kanserê. Lêbelê, dema ku di bin mîkroskopê de têne dîtin, ev şane dişibin şaneyên kanserê.

Gava hûn hîn dibin ku nexweşiyeke we ya ku jiyanê tehdît dike heye, ev tiştekî normal e ku hûn şok û tirsê hîs bikin. Lê ji bîr mekin, hûn ne bi tenê ne. Bi piştgiriya bijîşk, malbat û hevalên xwe, hûn ê hêza xwe bibînin ku bi vê dijwarîyê re rû bi rû bimînin.