Nav hinekî dijwar e ku meriv bixwîne, ne wisa? "Lîmfangîoleîomîomatoz". Ne pirsgirêk e, em tenê jê re bibêjin LAM . Ev nexweşiyeke pişikê ya pir kêm e ku bi piranî bandorê li jinan dike. Dema ku hûn navekî wisa dibihîzin, tirsandina we tê fêmkirin. Lê xem nekin. Di vê gotarê de, em ê bi awayekî pir hêsan û dostane li ser çi ye LAM, çima çêdibe û çi dermankirin ji bo wê hene biaxivin.
LAM bi hêsanî tê çi wateyê?
Bi kurtasî, LAM ew dem e ku şaneyên masûlkeyên nerm ên neasayî yên di nav pişikên we de dest bi mezinbûneke bêkontrol dikin. Mîna tumorên piçûk. Ev şane li hev dicivin û di pişikên we de avahiyên piçûk ên mîna bilbilan çêdikin ku jê re kîst tê gotin. Bi demê re, her ku ev tumor mezin dibin, ew dikarin zirarê bidin tevna pişikên saxlem û nefesgirtinê dijwartir bikin.
Ev rewş ne tenê bi pişikê ve sînordar e. Carinan, tumor dikarin di gurçik û pergala lîmfê de jî pêş bikevin. Sedema sereke ya vê yekê mutasyonek di genên ku mezinbûna şaneyên di laşê me de kontrol dikin de ye.
Bi taybetî girîng e ku meriv ji bîr neke ku ev nexweşî herî zêde di jinên di navbera 20 û 40 salî de, ango di navbera baliqbûnê û menopozê de, tê dîtin. Ji ber vê yekê, bijîşk bawer dikin ku hormona estrogenê bi wê re têkildar e.
Du cureyên sereke yên LAM hene.
Nexweşiya LAM dikare li du celebên sereke were dabeş kirin, bi cûdahiyên piçûk di navbera her duyan de.
| Cureyê LAM | Danasîna hêsan |
|---|---|
| TSC-LAM | Ev cureyek ji LAM e ku di jinên bi rewşek genetîkî ya bi navê skleroza tuberous de çêdibe. Ev tê vê wateyê ku ew wekî beşek ji rewşek din a bijîjkî çêdibe. |
| LAM-a sporadîk | Ev cure ji ber guherîneke genetîkî ya bêserûber (mutasyon) çêdibe ku di jiyanê de çêdibe. Ew nayê mîrasgirtin. Ji ber vê yekê, heke ev cure nexweşiya we hebe, hûn ne hewce ne ku hûn li ser veguhestina nexweşiyê ji zarokên we bitirsin. |
Nîşaneyên nexweşiya LAM çi ne?
Ji ber ku nîşanên LAM pir dişibin nexweşiyên din ên pişikê yên hevpar, wek astimê, carinan teşhîskirina wê dikare demek dirêj bigire. Ev nîşanên sereke ne.
- Zehmetiya nefesgirtinê (dispnea): Her çend di destpêkê de neyê dîtin jî, ev nerehetî dikare bi demê re zêde bibe. Ew dikare westiyayîbûnê hîs bike, tewra dema ku meriv mesafeyên kurt dimeşe jî, an jî dema ku meriv ji derenceyan derdikeve bêhna xwe vedihewîne.
- Qirçîn: Dengekî nerm ji hundirê singê tê.
- Êşa singê: Dibe ku êşa singê ji nişka ve û giran çêbibe.
- Kuxik: Kuxikeke hişk û domdar.
- Kuxîna xwînê an jî 'kîl': Kîl şileyeke mukoz e ku ji pergala me ya dehandinê derdikeve. Rengê wê şîrî ye.
Ev LAM çima çêdibe? Sedema wê çi ye?
Wekî me berê jî got, ev ji ber guhertinek di genan de çêdibe. Di laşê me de du celeb gen hene ku jê re TSC1 û TSC2 tê gotin. Ev mîna 'parêzvanan' in ku mezinbûna şaneyên di laşê me de kontrol dikin. Ji wan re genên 'tepeserkirina tumorê' tê gotin. Ango, karê van genan ew e ku pêşî li dabeşbûna bêsedem a şaneyan û çêbûna tumoran bigirin.
Kesekî bi LAM di yek ji van genan de, an TSC1 an TSC2, kêmasiyek, an mutasyonek heye. Dûv re ew 'parêzvan' bi rêkûpêk kar nakin. Di encamê de, şaneyên masûlkeyên lûs dest bi dabeşbûna bêkontrol dikin, û celebên tumorên ku me berê qala wan kir çêdikin.
- Kîstên pişikê
- Tumorên gurçikê (anjîomîolîpom)
- Tumorên sîstema lîmfê
Komplîkasyonên gengaz ên vê nexweşiyê çi ne?
Komplîkasyona herî gelemperî û xeternak a LAM hilweşîna pişikê (pneumotoraks) e. Kîstek mîna bilbilê di pişikê de xeyal bikin ku ji nişkê ve diteqe, dihêle ku hewa bikeve nav valahiya di navbera pişik û dîwarê singê de. Ev dibe sedema hilweşîna pişikê. Zêdetirî nîvê jinên bi LAM dê herî kêm carekê di jiyana xwe de vê rewşê biceribînin. Pir caran, LAM cara yekem dema ku hilweşîna pişikê çêdibe tê teşhîskirin.
Dibe ku komplîkasyonên din jî hebin:
- Kombûna şileya 'kîloz' li dora pişikê (kîlotoraks)
- Berhevkirina şilavên din li dora pişikê (derziya pleural)
- Astengkirina sîstema lîmfatîk
Bijîşk çawa LAM teşhîs dike?
Piştî guhdarîkirina nîşanên we û muayeneya we, heke bijîşk gumanê vê nexweşiyê bike, ew ê çend ceribandinan ferman bike da ku wê piştrast bike.
| Îmtîhan | Tu bi vê yekê çi dikî? |
|---|---|
| Testên fonksiyona pişikê | Ew dipîve ka pişikên we çiqas baş dixebitin û hûn çiqas hewa dikarin bistînin û derxînin. |
| Oksîmetrîya Pulsê | Ew tiştekî mîna klîpekê li tiliya we dixin û asta oksîjena di xwîna we de kontrol dikin. |
| Wênekirin (skenkirin) | Skaneke CT , bi taybetî skana HRCT (CT-ya Çareseriya Bilind) , dikare wan kîstên piçûk ên di pişikê de bi zelalî bibîne. |
| Testa xwînê ya VEGF-D | VEGF-D proteînek e. Asta vê proteînê bi gelemperî di xwîna mirovên bi LAM de bilind e. Ev di teşhîskirina nexweşiyê de pir alîkar e. |
| Biyopsiya pişikê | Eger testên din nikaribin teşhîsê piştrast bikin, perçeyek piçûk ji tevnê ji pişikê tê girtin û di bin mîkroskopê de tê lêkolînkirin. Ev dikare bi karanîna teknîkek wekî bronkoskopî an VATS were kirin. |
Tedawiyên LAM çi ne?
Pêşî, hîn dermanek ji bo LAM tune ye.Lê xem meke. Niha dermanên bi bandor hene ku dikarin bibin alîkar ku ev nexweşî were kontrolkirin, nîşanan kêm bikin û pêşî li xirabtirbûna wê bigirin.
Dermankirina sereke dermanek bi navê sirolimus e. Jê re rapamycin jî tê gotin. Ev derman bi rawestandina mezinbûna şaneyên masûlkeyên anormal dixebite. Ev dikare nexweşiyê sabît bihêle û tumorên di gurçik û pergala lîmfatîk de piçûk bike.
Wekî din, li gorî rewşa we, bijîşkê we dikare dermankirinên din pêşniyar bike, wek:
- Terapiya oksîjenê: Heke asta oksîjenê di xwînê de kêm be.
- Bronkodîlatatorên bêhnkirinê: Zehmetiya bêhnvedanê kêm dikin.
- Rehabîlîtasyona pişikê: Temrîn û şîretên şêwazê jiyanê yên ku pişikê xurt dikin.
- Veguhestina pişikê: Vebijarkek çareya dawî ye dema ku nexweşî pir giran e û bi dermankirinên din nayê kontrol kirin.
Girîng: Sirolimus dikare bibe sedema bandorên alî, wek zirara gurçikan û zêdebûna xetera enfeksiyonan. Ji ber vê yekê, berî ku hûn dest bi karanîna vê dermanê bikin, bi bijîşkê xwe re li ser erênî û neyînîyên vê dermanê bipeyivin.
Tiştên ku divê hûn bizanin dema ku hûn bi LAM re dijîn
LAM rewşek demdirêj e. Ji ber vê yekê, hûn ê hewce bikin ku bi pisporê xwe yê pişikê re ji nêz ve bixebitin. Pêşveçûna nexweşiyê, ango leza ku nexweşî pê pêşve diçe, ji kesek bo kesek diguhere. Ew bi çend faktoran ve girêdayî ye:
- Ew girêdayî celebê LAM-a we ye.
- Temenê te (ji bo hin kesan, nexweşî piştî menopozê xirabtir nabe).
- Çawa laşê we li hember dermankirinê bersiv dide.
Ji veguheztina pişikê netirsin. Piraniya mirovan (nêzîkî 64%) heta 20 sal an jî zêdetir piştî teşhîsê hewceyê veguheztina pişikê nabin. Bi saya dermankirinên nû, temenê jiyana mirovên bi LAM re niha pir zêdetir e. Zêdetirî 90% ji mirovan 10 sal piştî teşhîsê hîn jî sax in.
Kengê divê hûn şîreta bijîşkî bigerin
Dema ku hûn bi nexweşiyeke wiha re dijîn, pir girîng e ku hûn lênêrîna laşê xwe bikin.
| Heke hûn van nîşanan hene, doktorê xwe bibînin: | |
| |
| Ger ev nîşaneyên we hebin, tavilê biçin ETU (Yekîneya Dermankirina Lezgîn): | |
|
Ma LAM penceşêr e?
Ev ji bo gelek kesan pirsgirêkek e. LAM bi gelemperî wekî penceşêr nayê hesibandin . Lêbelê, hin taybetmendiyên wê hene ku dişibin penceşêrê. Mînakî, dibe ku xuya bibe ku şane ji beşên din ên laş ber bi pişik û gurçikan ve belav bûne. Lêbelê, dema ku di bin mîkroskopê de têne dîtin, ev şane ne dişibin şaneyên penceşêrê, lê dişibin şaneyên normal. Her weha, ew li organên wekî kezeb an mejî belav nabin.
Gava hûn hîn dibin ku nexweşiyeke we ya wiha heye, hestek wekî ku erd ji bin we hatiye rakirin normal e. Lê hûn ne bi tenê ne. Bi piştgiriya bijîşk, malbat û hevalên xwe, hûn dikarin bi vê rewşê re mijûl bibin.
Peyama Birinê Malê
- LAM nexweşiyeke pişikê ya pir nadir e ku pirtir di jinan de derdikeve holê.
- Nîşaneyên sereke zehmetiya nefesgirtinê, kuxik û êşa singê ne.
- Ev ji ber mutasyoneke genetîkî ye, ne sûcê te ye.
- Her çend dermankirinek tevahî tune be jî, nexweşî dikare bi dermanên wekî sirolimus pir baş were kontrol kirin.
- Bi pisporê xwe yê respirasyonê re têkiliya birêkûpêk biparêzin.
- Di rewşên awarte de wek êşa giran a singê an jî zehmetiya giran a nefesgirtinê, tavilê biçin ETUyê.
💬 Comments (0)
Hê şîrove nehatine şandin. Ji bo cara yekem şîroveya xwe li vir zêde bikin.
Şîroveya xwe lê zêde bike