Ma pirsgirêkek bi oksîjena di xwînê de heye? Werin em li ser methemoglobinemia fêr bibin!

Gelo we qet dîtiye ku çerm û lêvên kesekî ji nişkê ve rengek şîn a ecêb digirin? An jî we bihîstiye ku hin pitik hinekî şîn dibin? Sedemeke vê yekê dikare nexweşiyeke xwînê ya pir kêm lê potansiyel cidî be. Îro em ê li ser yek ji wan rewşan , methemoglobinemia, biaxivin. Hin kes jê re "sendroma pitika şîn" jî dibêjin.

Methemoglobinemia bi rastî çi ye?

Bi kurtasî, methemoglobinemia rewşek e ku tê de xirokên sor ên xwîna me nikarin oksîjenê bigihînin xirok û tevnên din ên laş. Li ser vê yekê bifikirin, xirokên sor ên xwînê ew in ku alîkariya veguhestina oksîjenê di tevahiya laşê me de dikin, rast e? Ev xirokên sor ên xwînê proteînek taybetî bi navê hemoglobîn dihewînin. Ew mîna otobusekê ye, û ev hemoglobîn oksîjenê di tevahiya laş de hildigire.

Lêbelê, di vê rewşa ku jê re "Methemoglobinemia" tê gotin de, tiştê ku diqewime ev e ku "Hemoglobîna" me ya ku oksîjenê hildigire diguhere û dibe cûreyek cûda ya ku jê re "Methemoglobîn" tê gotin. Pirsgirêk ev e ku ev "Methemoglobîn" nikare oksîjenê hilgire. Ew mîna otobusa ku oksîjenê hildigire xera dibe û nikare rêwiyan hilgire.

Ev rewş dikare di hin kesan de bi mîrasî (bi awayekî genetîkî) were wergirtin. Lê pir caran ew ji ber hin dermanên ku em bikar tînin, madeyên hişber ên kêfî, an jî rûbirûbûna hin kîmyewiyan çêdibe . Carinan ew dikare jiyanê tehdît bike, nemaze li pitikên ku bi formeke giran a vê rewşê çêdibin û li kesên ku madeyên hişber bikar tînin. Lêbelê, di pir rewşan de, bijîşk dikarin dermanan binivîsin da ku asta "Methemoglobin" kêm bikin û nîşanan ji holê rakin.

Ev çawa bandorê li laşê min dike?

Gelek kesên bi methemoglobinemia re rewşek bi navê siyanoz dijîn. Siyanoz ew dem e ku neynûk, ziman, lêv û çermê we dibin rengê şîn an binefşî yê vekirî. Ev dema ku xwîna we têra oksîjenê nake diqewime. Wekî ku min berê jî behs kir, xirokên sor ên xwînê ew in ku bi gelemperî oksîjenê li seranserê laş hildigirin. Proteînek bi navê hemoglobin di vê yekê de dibe alîkar.

Di methemoglobinemiyayê de, "Methemoglobinemia" çêdibe dema ku "Hemoglobin" dibe "Methemoglobin", çi ji ber mutasyonek genetîkî be çi jî ji ber sedemek din a derveyî be. Ji ber ku "Methemoglobin" nikare oksîjenê hilgire, mîqdara oksîjenê di xwînê de kêm dibe û hûn "Siyanoz"ê çêdikin.

Nîşaneyên Methemoglobinemia çi ne?

Nîşan dikarin ji kesekî bo kesekî cûda bibin, û her weha bi celebê nexweşiya we ve girêdayî ne. Werin em li awayê ku ev nîşan bi gelemperî xwe nîşan didin binêrin.

Nîşaneyên Methemoglobinemia ya Bidestxistî

Gelek kes piştî wergirtina hin dermanên êşbirr, dermanan, an jî rûbirûbûna bi madeyên jehrîn re ev rewş pêş dikeve. Ev wekî methemoglobînemiya bidestxistî tê binavkirin. Nîşaneyên ku dikarin çêbibin ev in:

• Çermê zer (zerbûn)
• Hest bi westandina zêde (westîn)
• Qelsî
• Serêş

Carinan, kesên ku bi methemoglobinemia ya bi destxistî ne, dikarin nîşanên giran nîşan bidin ku hewceyê alîkariya bijîşkî ya tavilê ne . Ev in:

• Dilxelandin û vereşîn.
• Xewbûna zêde, axaftina nezelal, û hêdîbûna bersivdayînê: Ev dikarin nîşanên depresyona pergala demarî ya navendî bin.
• Windakirina hişmendiyê an tevgerên laş ên bêkontrol (wek krîzek): Ev nîşanên krîzeke epîleptîk in .
• Bêhnvedana bilez, zêdebûna rêjeya lêdana dil, û tevlihevî: Ev nîşanên rewşek in ku jê re asîdoza metabolîk tê gotin.

Girîng: Ger kesek bi we re yek ji van nîşanên epîlepsiyê, `(Asîdoza Metabolîk)` an `(Depresyona Pergala Demarî ya Navendî)` nîşan bide, divê hûn tavilê telefonî 1990 bikin û ambulansê gazî bikin .

Nîşaneyên Methemoglobinemia Konjenital

Methemoglobînemiya jidayikbûnê rewşek pir kêm e. Tenê çend bûyer li çaraliyê cîhanê hatine ragihandin. Li ser bingeha wê agahiyê, bijîşkan ew li sê celebên sereke dabeş kirine: Tîpa 1, Tîpa 2, û nexweşiya Hemoglobîn M (HbM) .

• Kesên bi nexweşiya hemoglobîna M (HbM) pir caran siyanoz (çermê şîn) hene, lê bi gelemperî saxlem in.
• Her çend mirovên bi methemoglobînemiya Tîpa 1 (Tîpa 1 MetHb) jî siyanoz hene, pirsgirêkên tenduristiyê yên din ên girîng kêm in.
• Lêbelê, pitikên ku bi methemoglobinemia Tîpa 2 (Tîpa 2 MetHb) ji dayik dibin, dikarin heta ku nêzîkî 9 mehî bibin pirsgirêkên giran ên neurolojîk pêşve bibin. Mixabin, ev pitik zêde najîn.

Çima methemoglobinemia çêdibe?

Ev rewş dikare mîratgirî be, an jî, wekî min berê jî behs kir, ew dikare paşê ji ber hin dermanan, madeyên hişber, an kîmyewiyên jehrîn jî çêbibe.

Sedemên Methemoglobinemia ya Bidestxistî

• Êşbirên wek benzocaine û lidocaine (bi taybetî yên ku di jel û spreyên topîkal de têne dîtin) û antîbiyotîka dapsone dikarin bibin sedema vê yekê.
• Nîtratên ku di hin dermanan de têne bikar anînNîtrît, ku dibe ku di parêzkerên xwarinê û hin ava bîran de hebin, û rûbirûbûna hin herbîsîdan ku di çandiniyê de têne bikar anîn jî sedem in.
• Kesên ku madeyên hişber ên wekî amîl nîtrît (ku wekî poppers jî tê zanîn), nîtrojen oksît (gaza kenê), û hin anestezîkên ku bi madeyên hişber ên wekî kokainê re tevlihev dibin bikar tînin, ji ber asta methemoglobînê ya pir bilind di xetereya pirsgirêkên bijîşkî yên ku jiyanê tehdît dikin de ne.

Sedemên Methemoglobinemia Konjenîtal

Methemoglobînemiya zikmakî (Congenimal MetHb) ji ber du mutasyonên genetîkî yên cûda çêdibe.

• Di celebên 1 û 2 de, mutasyonek di gena CYB5R de hevsengiya di navbera hemoglobîn û methemoglobînê de di xirokên sor ên xwînê de têk dide.
• Nexweşiya Hemoglobîn M (HbM) ji ber mutasyonên di çend genên Hemoglobîn M de çêdibe.

Methemoglobînemiya zikmakî nexweşiyeke otozomal resesîf e. Bi kurtasî, ji bo ku zarokek bi vê nexweşiyê bikeve, divê her du dêûbav jî hilgirên mutasyona genê bin û divê zarok mutasyonê ji herduyan jî mîras bigire.

Nexweşiya Hemoglobîn M (HbM) nexweşiyeke otozomal serdest e. Ev tê vê wateyê ku zarokek dikare bi nexweşiyê bikeve her çend ew mutasyona genê tenê ji dêûbavekî mîras bigire jî.

Doktor vê yekê çawa teşhîs dikin?

Doktor vê rewşê bi girtina dîroka we ya bijîşkî ya tevahî û pêkanîna muayeneyek fîzîkî teşhîs dikin. Ger kesek nîşanên methemoglobinemia ya bidestxistî hebe, ew dikarin li ser dermanên ku ew bikar tînin an kîmyewiyên jehrîn ên ku dibe ku ew rastî wan hatibin bipirsin.

Ji bo destnîşankirina vê yekê çi test têne kirin?

Ev ceribandin bi gelemperî têne kirin:

• Testên Xwînê: Xwîna ku ji damarên mirovên bi vê nexweşiyê tê girtin bi gelemperî rengê wê qehweyîya tarî ye. Ev rengê qehweyîya tarî tê vê wateyê ku damar bi rêkûpêk oksîjenê di xwînê de nagirin.
• Testa asta methemoglobînê (MetHb): Ev pîvan dide ka çiqas methemoglobîn di xwîna we de heye.
• Çalakiya enzîma CYB5R: Ger çalakiya vê enzîmê ji ya normal kêmtir be, ev nîşana methemoglobînemiya zikmakî ye.
• Genotîpkirin: Heke hûn guman dikin ku we methemoglobinemia jidayikbûnê heye, DNAya we dê ji bo piştrastkirina teşhîsê ji bo guhertinên genetîkî were kontrol kirin. Ev dikare di heman demê de ji bo destnîşankirina celebê nexweşiyê jî bibe alîkar.
• Elektroforeza Hemoglobînê:Ev rêbazek e ji bo ceribandina "Hemoglobînê" di xirokên sor ên xwînê de. Ev ceribandin dikare ji bo teşhîskirina nexweşiya hemoglobîna M "(HbM)" were bikar anîn.

Ev çawa tê dermankirin?

Vebijarkên dermankirinê li gorî celebê methemoglobinemia ya ku we heye diguherin. Bo nimûne, dermankirina nûbûyîyek bi diyabetesa tîpa 2 ji dermankirina kesekî ku ev rewş bi rêya têkiliya bi kîmyewiyek jehrîn an karanîna dermanan pêş ketiye pir cûda ye.

• Dibe ku kesên bi nexweşiya Methemoglobinemia Tîpa 1 an jî nexweşiya Hemoglobin M ne hewceyî dermankirinê bin. Ger pêwîst be, bijîşk dikarin van dermanan bikar bînin da ku asta Methemoglobin kêm bikin:
• Methylene Blue: Ev antîdota sereke ji bo methemoglobinemia ye.
• Vîtamîna C û vîtamîna B2.

Dermankirina Methemoglobinemia ya Bidestxistî

Li gorî rewşê, methemoglobinemia ya bi dest xistî dikare bibe rewşeke acîl a bijîşkî. Di rewşên weha de, dibe ku hîdratasyona damarî û oksîjen pêwîst be . Gelek caran, kesên bi methemoglobinemia ya bi dest xistî re şînê metîlenê didin.

Aloziyên dermankirinê çi ne?

Eger kesek bi kêmasiya G6PD (ku ew jî rewşek genetîkî ye) bi berdewamî dermankirina şînê metîlenê werbigire, rewşek bi navê hemolîz dikare çêbibe. Hemolîz hilweşîna zû an nehewce ya xirokên sor ên xwîna we ye.

Ma ez dikarim xetera pêşxistina methemoglobinemia kêm bikim?

• Kesên ku guhertoyek genetîkî ya vê nexweşiyê mîras digirin, divê ji kîmyewiyên jehrîn (wek mînak dermanên kêzikan), hin dermanan û gelek anesteziyên herêmî yên ku dikarin asta methemoglobînê zêde bikin dûr bisekinin. Ger ev nexweşî li we hebe, ji bijîşkê xwe bipirsin ka dibe ku hûn ji çi re alerjîk bin.
• Kesên ku madeyên hişber ên wekî amîl nîtrît an kokainê bikar tînin, xwe dixin xetereya mezintir a pêşketina methemoglobinemia. Ger hûn van dermanan bikar tînin û hewceyê alîkariyê ne ku dev ji wan berdin, li ser dermankirinên berdest bi bijîşk re bipeyivin.

Ger ev rewşa min hebe çi dibe?

Di piraniya rewşan de, dermankirin dikare nîşanan sivik bike. Piraniya kesên bi Methemoglobinemia Jidayikbûnê ya Tîpa 1, an nexweşiya Hemoglobin M, nîşanên wan kêm in. Ew bi gelemperî bi qasî kesên bêyî vê nexweşiyê dijîn.

Ez çawa xwe xwedî dikim?

• Bi gelemperî, kesên ku bi forma "jêderketî" ya nexweşiyê ji dayik dibin, divê ji derman û kîmyewiyên ku dikarin nexweşiyê xirabtir bikin haydar bin. Ji ber ku rewşa her kesî hinekî cûda ye, çêtirîn e ku hûn bi bijîşkê xwe re şêwir bikin.
• Kesên bi methemoglobînemiya bidestxistî (MetHb ya Bidestxistî) divê bi tevahî ji tiştên ku bûne sedema wê dûr bisekinin - wek derman, êşbirên topîkal, an kîmyasalên jehrîn.

Kengî divê ez biçim cem bijîşk?

• Eger cureyekî mîratî yê methemoglobinemia li cem we hebe, ger hûn guhertinên di laşê xwe de, wek westandin an bêhalî, bibînin, biçin cem bijîşk. Ev dikarin nîşan bin ku xirokên we yên sor ên xwînê êdî nikarin oksîjenê li seranserê laşê we hilgirin.
• Eger nîşanên giran ên wek siyanoz (çermê şîn) ligel krîz an jî xewbûna zêde hebin, tavilê telefonî 911 bikin an jî biçin beşa acîl a nexweşxaneya herî nêzîk.

Divê ez çi pirsan ji bijîşk bipirsim?

Methemoglobînemî nexweşiyeke xwînê ya pir kêm e. Hin kes wê mîratî digirin (MetHb ya Jidayîkbûyî), lê piraniya mirovan wê paşê pêş dixin (MetHb ya Bidestxistî). Li gorî rewşa xwe, dibe ku hûn bixwazin ji bijîşkê xwe pirsên wekî:

Derbarê Methemoglobinemia ya Bidestxistî (MetHb ya Bidestxistî):

• Çima ev yek bi min hat?
• Gelo dermankirin dê nîşanên min ji holê rake?
• Gelo nîşanên nexweşiyê yên min dikarin vegerin?
• Ji bo ku tiştekî wiha careke din çênebe, divê ez çi bikim?

Derbarê MetHb ya Jidayikbûnê ya Tîpa 1:

• Ma siyanoz (çermê şîn) pirsgirêkek cidî ya bijîşkî ye?
• Ma ez ê her gav neçar bim ku dermankirina methemoglobinemia (MetHb) bistînim?
• Gelo dibe ku nîşanên din jî li cem min hebin?
• Gelo zarokên min dikarin vê rewşê mîras bigirin?

MetHb ya jidayikbûnê ya Tîpa 2 (eger di zarokekî de be):

• Ev rewş dê çawa bandorê li zaroka min bike?
• Ma derman hene ku nîşanên pitika min kêm bikin?
• Ez dikarim çi bikim da ku alîkariya zaroka xwe bikim?
• Ger bêtir zarokên min hebin, gelo ev yek dê bi serê wan jî were?

Bi kurtasî (Peyama Ji Bo Malê)

Methemoglobînemî nexweşiyeke xwînê ya kêm e ku bandorê li şiyana xirokên sor ên xwîna me dike ku oksîjenê li seranserê laş veguhezînin. Ji bo hin kesan, ew mîratî ye, lê ji bo piraniya mirovan ew ji ber hin dermanan, rûbirûbûna bi kîmyewiyên jehrîn, an karanîna dermanên rekreasyonê çêdibe. Methemoglobînemiya jidayikbûnê (bi taybetî celeb 2) carinan dikare bibe sedema pirsgirêkên cidî yên neurolojîk, lê pir caran nabe sedema pirsgirêkên tenduristiyê yên mezin. Lêbelê, methemoglobînemiya bidestxistî (methemoglobînemiya bidestxistî) carinan dikare jiyanê tehdît bike.

Ya herî girîng ev e ku heke hûn difikirin ku hûn di xetereya pêşketina vê nexweşiyê de ne, netirsin ku bi bijîşk re li ser vê yekê biaxivin. Ew ê kêfxweş bibe ku alîkariya we bike.

` Methemoglobînemia, Methemoglobînemia, Sendroma pitikê şîn, Siyanoz, Kêmbûna oksîjenê di xwînê de, Hemoglobîn, Nexweşiyên xwînê, Nexweşiyên genetîkî