Ma di laşê te de jî bê sedem xwînmij heye? Werin em li ser vê TTP-ya xeternak (Purpura Trombosîtopenîk a Trombotîk) fêr bibin!

Gelo we qet navê Purpura Trombotîk a Thrombosîtopenîk, an jî bi kurtî TTP bihîstiye? Ev nexweşiyeke xwînê ya kêm lê pir cidî ye. Ew rewşek e ku tê de di damarên xwînê yên piçûk ên laşê we de xwînmij (trombî) çêdibe. Ew mîna girtina lûleya avê ye. Ev dikare herikîna xwînê ber bi organên herî girîng ên laşê we, wek mejî, gurçik û dil, qut bike. Ev dikare bibe sedema pirsgirêkên cidî. Ji ber vê yekê girîng e ku meriv ji TTP haydar be.

TTP çi ye? Werin em tenê wateya navê wê fam bikin.

Dibe ku navê vê nexweşiyê hinekî dirêj xuya bike. Lê sê beşên vê navî ramanek baş didin me li ser xwezaya vê nexweşiyê. Ka em bibînin ka ew çawa ye?

1. Trombotîk: Ev behsa xwînmijên xwînê (trombî) dike ku di nav damarên xwînê de çêdibin, wekî ku min berê jî behs kir. Ev xwînmij koka pirsgirêka sereke ne.

2. Trombosîtopenîk: Ev tê vê wateyê ku di xwîna we de trombosîtên kêmtir hene. Trombosît mîna leşkerên piçûk in ku dema em birîndar dibin alîkariya rawestandina xwînrijandinê dikin. Lê gava TTP çêdibe, ev trombosît bi awayekî nehewce ji bo çêkirina merimanên xwînê têne bikar anîn. Wê demê têra trombosîtan tune ne ku li cihê ku xwînrijandin bi rastî hewce dike ku raweste.

3. Purpura: Ev tê vê wateyê ku çermê we xalên piçûk, binefşî an jî birîn çêdibin. Dibe ku dişibin pizrikan. Ev di rastiyê de nîşanên xwînrijandinên piçûk ên di bin çerm de ne. Ev di nav kesên bi TTP re gelemperî ye.

Bi kurtasî, TTP rewşek cidî ye ku tê de di damarên xwînê yên piçûk ên laşê me de menstrueyên xwînê çêdibin, dibin sedema kêmbûna jimara trombosîtan û nîşanên xwînrijandinê di çerm de. Ev yek pir caran ji nişka ve çêdibe, ji ber vê yekê dermankirina bijîşkî ya acîl pêwîst e . Hin kes dikarin piştî dermankirinê jî dîsa bi vê rewşê bikevin. Lêbelê, nîşan bi gelemperî dema ku nexweşî çalak e zelal in. Carinan ew dikare ji ber tiştên wekî enfeksiyonek vîrusî, emeliyat, an ducaniyê çêbibe. Ger neyê dermankirin, TTP dikare jiyanê tehdît bike.

Nîşaneyên TTP çi ne?

TTP bi gelemperî pir zû dest pê dike. Hin kes baş dibin û dû re dîsa dest pê dikin, lê nîşaneyên nexweşiyê nayên û naçin. Ew berdewam û eşkere ne. Ew bi xwe naçe, û bê guman hewceyê dermankirinê ye.

TTP dibe sedema çêbûna merimanên xwînê di damarên xwînê yên piçûk de li seranserê laş. Ev meriman dikarin bandorê li her organekê bikin, lê nîşaneyên nexweşiyê pir caran pêşî di mêjî de xuya dibin.

Bifikirin, eger ev xwînmij di dil de çêbibin, ew dikarin bandorek cidî li ser karê dil bikin, dibe ku bibin sedema mirinê jî. TTP dibe sedema anemiyê (hejmara xwînê ya kêm) û asta trombosîtan a kêm (trombosîtopenî). Dibe ku hin kes xwînrijandinê jî biceribînin, lê ev kêmtir gelemperî ye.

Li vir hinek ji nîşanên herî gelemperî yên TTP hene:

• Guhertina rewşa derûnî: Ji nişka ve acizbûn, tevlihevî, an windakirina hişmendiyê.
• Tevlihevî: Nezanîna çi diqewime an hûn li ku ne.
• Westiyayîna zêde: Ewqas westiyayî hîskirin ku meriv nikaribe tiştekî bike.
• Serêş: Serêşeke ku ji serêşeke normal girantir e.
• Dilxelandin û vereşîn: Nexweşiya mîdeyê, vereşîn.
• Çermê zer an zer (Zerik): Çerm dikare ji ber kêmbûna xwînê di laş de zer bibe, û her weha dikare ji ber bandorên li ser kezebê zer bibe.
• Zehmetiya nefesgirtinê (Dyspnea): Hestkirina ku nefesgirtin dijwar e.
• Xalên sor an binefşî yên biçûk di bin çerm de (Petechiae): Xalên xwînê yên biçûk li ser çerm xuya dibin, mîna ku bi derziyekê hatibin birîn.
• Hematuria: Xwîn di mîzê de .
• Guhertinên dîtinê: Dîtina nezelal, carinan dîtina du tiştan di carekê de (dîplopî).

Eger hûn ji nişkê ve yek an çend ji van nîşanan bibînin, divê hûn bêyî windakirina demê biçin cem bijîşk.

Ev TTP çima çêdibe? Sedem çi ne?

Xwîngirên ku dibin sedema pirsgirêkan di TTP de , dema ku laş têra xwe enzîmek bi navê ADAMTS13 tune be, çêdibin. Tiştê ku ev enzîma ADAMTS13 dike ev e ku rê li ber kombûna trombosîtan û çêbûna xwîngirên xwînê digire dema ku em ne hewce ne. Wê wekî polîsek trafîkê bifikirin, ku rê li ber qerebalixiya trafîkê ya nehewce digire. Ji ber vê yekê, dema ku ev ADAMTS13 kêm dibe, xwîngirên xwînê di damarên xwînê yên piçûk ên li seranserê laş de dest bi çêbûna xwîngiran dikin. Dema ku ev xwîngir li hev dikevin, tewra xirokên xwîna sor jî dikarin bişkên û bişkên.

Ji ber ku gelek trombosît ji bo çêkirina xwînmijên nehewce têne bikar anîn, dema ku em bi rastî hewce ne ku xwîna ji birînê rawestînin, pir kêm trombosît mane ku werin bikar anîn. Ger jimara trombosîtên we pir kêm bibe, hûn dikarin bi hêsanî şîn bibin û ji ya normal bêtir xwîn bibin.

TTP dikare bi du awayên sereke çêbibe:

1. TTP ya bidestxistî (ev ya herî gelemper e): Ev dema ye ku pergala parastinê ya laşê we bi xeletî antîkoran çêdike ku rê li ber xebata rast a enzîma ADAMTS13 digirin. Ev mîna leşkerên we ye ku êrîşî xwe dikin.

2. TTP ya mîratî (kêm caran): Ev çêdibe dema ku zarokek ji herdu dêûbavan kêmasiyek di gena ku enzîma ADAMTS13 çêdike de mîras digire. Nîşane pir caran di dema ducaniyê de an jî di demên streseke mezin de dest pê dikin.

Ma hin faktorên taybetî hene ku dikarin bibin sedema çêbûna TTP?

Pispor hîn jî bi rastî nizanin sedema nîşanên purpura trombosîtopenîk çi ye. Lêbelê, hin kes bi îhtîmaleke mezintir ev rewş pêşve dibin ger ew:

• Enfeksiyona HIV
• Nexweşiyên otoîmmûn ên wekî lupus
• Dûcanî
• Hin derman, mînakî dermanên kîmyoterapî , sîklosporîn A , û ​​kînîn .

Komplîkasyonên gengaz ên TTP çi ne?

Purpura trombosîtopenîk a trombotîk rewşek ku jiyanê tehdît dike eger neyê dermankirin. Xwîngirên xwînê dikarin herikîna xwînê asteng bikin û bibin sedema tevliheviyên cidî, wek:

• Zirara mejî
• Hêrişa dilî
• Nekarîna gurçikan
• Ji ber kurtajê (windakirina ducaniyê)
• Qezayên
• Lêdan

Ji ber vê yekê em dibêjin ku heke nîşanên TTP-ê hebin, pir girîng e ku hûn tavilê li dermankirinê bigerin.

Doktor çawa TTP teşhîs dikin?

Doktorê we pêşî dê we muayene bike û li ser nîşan û dîroka tenduristiya we bipirse. Ger guman li ser TTP hebe, ew dikarin çend ceribandinan ferman bikin, wek:

• Ceribandina ADAMTS13: Ev test çalakiya enzîma ADAMTS13 dipîve. Ger asta wê kêm be, ew dikare hebûna TTP piştrast bike.
• Jimareya xwîna temam (CBC): CBC cureyên şaneyên di xwîna we de dihejmêre. Kesên bi TTP-ê jimara xirokên xwîna sor û trombosîtan kêm e.
• Xwîna periferîk (PBS): Ev tê wateya wergirtina nimûneyek ji xwîna we û lêkolîna wê di bin mîkroskopê de. Heke TTP li we hebe, dibe ku xirokên we yên sor ên xwînê şikestî û qetiyayî bin (jê re şîstosît jî tê gotin).
• Testa Bîlîrûbînê: Bîlîrûbîn bermahiyek e ku ji hêla xirokên sor ên xwînê yên zirardar ve çêdibe. Asta bilind a bîlîrûbînê yek ji nîşanan e ku dibe ku we TTP hebe.
• Testên fonksiyona gurçikan: Ev test dikarin ji bijîşkê we re bibin alîkar ku bibîne ka gurçikên we bi rêkûpêk dixebitin an na. Heke TTP-ya we hebe, dibe ku di mîza we de şaneyên xwînê an proteîn hebin.
• Testa laktat dehydrogenaz (LDH): Laktat dehydrogenaz (LDH) enzîmek e ku dema ku şaneyên laşê we zirar dibînin tê berdan. TTP dibe sedema bilindbûna asta LDH di xwînê de.

Tedawiyên ji bo TTP çi ne?

Di piraniya rewşan de, bijîşk ji bo dermankirina TTP-ê terapiya plazmayê bikar tînin. Wekî din, dermankirinên dermanan jî hene.

Dermankirinên plazmayê

Tedawiyên herî gelemperî ev in:

• Guhertina plazmayê: Ev tê wê wateyê ku plazmaya we ya neasayî (beşa şile ya xwîna we) tê rakirin û bi plazmaya ji donorekî saxlem tê guhertin. Ev ji bo kesên bi TTP-ya bi dest xistî dermankirinek jiyan-rizgarker e.
• Kortîkosteroîd: Ev derman dibin alîkar ku TTP-ya akût kontrol bikin, nîşanan kêm bikin û werimandinê kêm bikin.

Dermankirina plazmayê li nexweşxaneyê tê dayîn û dibe ku bi rojan an hefteyan berdewam bike heya ku nîşanên we kêm bibin.

Derman

Hin derman hene ku dikarin çêbûna antîkorên li dijî enzîma ADAMTS13 (antîkorên dij-ADAMTS13) kêm bikin an rawestînin. Hin ji dermanên ku bijîşk ji bo dermankirina TTP bikar tînin ev in:

• Glîkokortîkoîd: Ev dermankirin sîstema we ya parastinê tepeser dike. Ev dibe ku ji bo TTP-ê bibe alîkar.
• Caplacizumab: Ev derman TTP-ya akût derman dike. Jimara trombosîtan ji guhertina plazmayê bi tena serê xwe zûtir zêde dike, û dibe alîkar ku nexweşî zûtir were berevajîkirin.
• Rituximab: Ev dermankirin piştî kortîkosteroîd û dermankirinên guhertina plazmayê pêşî li dubarebûna nexweşiyê digire.
• ADAMTS13 ya Rekombinant: Ev dermankirin enzîma ADAMTS13 sererast dike. Ew ji hêla Rêveberiya Xurek û Dermanan a Dewletên Yekbûyî (FDA) ve ji bo karanîna awarte li kesên bi TTP-ya mîratî hatiye pejirandin. Carinan, bijîşk wê ji bo pêşîgirtina li xwînrijandina zêde jî bikar tînin. Lêkolîn berdewam in da ku bibînin ka ew çiqas ji bo TTP-ya bi navbeynkariya parastinê kêrhatî ye.

Emelî

Pir kêm caran, dibe ku bijîşkê we rakirina sipilê we ya bi emeliyatê (splenektomî) pêşniyar bike. Ev tenê tê kirin heke TTP-ya we ya giran hebe ku bersivê nade dermankirinê an jî heke ew her dubare bibe.

Çiqas dem digire ku mirov ji dermankirina TTP baş bibe?

Dema başbûnê bi çend faktoran ve girêdayî ye. Giraniya rewşa we û celebê dermankirina ku hûn distînin dikare bandorê li vê yekê bike. Piraniya kesên ku ji bo TTP-ê terapiya plazmayê digirin, ji çend rojan heta çend hefteyan digirin da ku baş bibin. Kesên ku splenektomî derbas dikin bi gelemperî ji çar heta şeş hefteyan digirin da ku baş bibin.

Ger guman dikim ku TTP li cem min heye, divê ez kengî biçim cem bijîşk?

Nîşaneyên TTP bi gelemperî ewqas giran in ku pêdivî bi serdana odeya acîl heye. Ger guman dikin ku we TTP heye, li bendê nemînin ku hûn biçin cem bijîşkek birêkûpêk - dermankirina tavilê pir girîng e!Pisporiya hematolog û pisporên lênêrîna zirav ji bo birêvebirina TTP-ya akût pir girîng e.

Dema ku hûn bi TTP re dijîn hûn dikarin çi hêvî bikin? Pêşbîniya başbûnê çi ye?

TTP berê nexweşiyeke kujer bû. Lê bi dermankirina zû, rêjeya mirinê niha daketiye dora %10. Ji ber ku nexweşî dikare dîsa çêbibe, girîng e ku hûn heta piştî dermankirinê jî bi hematologê xwe re di têkiliyek nêzîk de bimînin. Kontrolkirina birêkûpêk a asta ADAMTS13-a we dikare bibe alîkar ku her guhertinek zû were tespît kirin. Ger asta ADAMTS13 berî ku nîşan vegerin kêm be, dermankirinên pêşîlêgirtinê yên wekî Rituximab dikarin bibin alîkar ku pêşî li dubarebûna nexweşiyê bigirin berî ku ew dest pê bike.

Rêjeya saxmayîna TTP çi ye?

Bêyî dermankirinê, tenê yek ji deh kesan bi TTP sax dimîne. Lê bi dermankirina rast, heşt heta neh ji deh kesan dikarin sax bimînin.

Ji ber vê yekê girîng e ku heke nîşanên nexweşiyê hebin, hûn li dermankirinê bigerin. Her wiha girîng e ku hûn rêwerzên bijîşkê xwe bişopînin ka hûn çawa piştî ku teşhîs li we hat danîn xwe xwedî bikin.

Bi dermankirina rast, piraniya kesên bi Purpura Trombosîtopenîk a Trombotîk (TTP) jiyanek normal dijîn. Doktorê we dê ji we re rave bike ka hûn çiqas caran hewce ne ku testan bikin da ku rewşa xwe bişopînin. Ew ê her weha ji we re bibêje ka hûn hewceyê dermankirina birêkûpêk in da ku xetera xwînrijandin û melûlbûna xwînê kêm bikin.

Di vê navberê de, heke nîşanên TTP-ê li we hebin, tavilê li dermankirinê bigerin. TTP rewşeke acîl a bijîşkî ye. Lê dermankirina zû dikare jiyana we xilas bike.

Ji ber vê yekê, tiştê herî girîng ku divê ji tiştên ku me li ser behs kir were bîranîn çi ye?

Başe, me gelek li ser TTP (Purpura Trombosîtopenîk a Thrombotîk) axivî. Tiştên herî girîng ku divê di hişê xwe de bigirin ev in:

• TTP nexweşiyeke xwînê ya kêmdîtî lê pir cidî ye ku tê de di damarên xwînê yên piçûk ên laş de mermiyên xwînê çêdibin.
• Eger nîşanên wekî tevliheviya ji nişka ve, serêşeke giran, lekeyên binefşî li ser çermê we, an jî zerbûnek li we werin dîtin, dibe ku ev TTP be. Ji ber vê yekê wextê xwe winda nekin û tavilê biçin cem bijîşk.
• Ev bi serê xwe baş nabe. Bê guman dermankirina acîl a bijîşkî pêwîst e.
• Ger TTP zû were teşhîskirin û bi rêkûpêk were dermankirin, dikare were dermankirin. Bi dermankirinên pêşkeftî yên îro re, şansê xilaskirina jiyanan pir zêdetir e.
• Tew piştî dermankirinê jî, rêwerzên bijîşk bişopînin û testê bikin. Ev ê bibe alîkar ku nexweşî dubare nebe.

Eger hûn an kesekî/ê ku hûn nas dikin gumanê tiştekî wisa bike, netirsin. Lê zû tevbigerin. Ger hûn şîreta bijîşkî bigirin tiştê herî baş e. Saxlem bimînin!

Purpura Trombosîtopenîk a Trombotîk, TTP, nexweşiya xwînê, membranên xwînê, trombosît, nîşane, dermankirin