Dema ku birînek piçûk çêdibe, xwînrijandin piştî demekê disekine, rast e? Ev ji ber mekanîzmayeke ecêb di laşê me de ye. Lê ji bo hin kesan, xwînrijandin bi vî rengî bi hêsanî nasekine. Heta birînek piçûk jî dikare bibe sedema berdewamiya xwînrijandinê. Îro, em ê li ser rewşek bi navê hemofîlî biaxivin, ku gelek kesan navê wê bihîstiye lê bi rastî nizanin. Berî ku em ji wê bitirsin, em ê fêm bikin ka ew bi rastî çi ye.
Hûn çawa dizanin ku we hemofîlî heye?
Bi kurtasî, li her cihê ku di laşê me de xwînrijandin hebe, tiştek mîna 'pêvekek' çêdibe da ku xwînrijandinê rawestîne. Em vê yekê wekî xwînrijandina fîbrînê bi nav dikin. Ji bo çêkirina vê xwînrijandinê, gelek proteînên taybetî yên di xwîna me de hewce ne ku bi hev re bixebitin. Ev tişt in ku em jê re dibêjin "faktorên xwînrijandinê".
Hemofîlî rewşek e ku tê de yek ji van faktorên mêjkirinê, bi taybetî faktora VIII an faktora IX, ji zayînê ve an tune ye an jî kêm dibe. Dûv re, xwînrijandin bi rêkûpêk çênabe, û xwînrijandin bêyî rawestan berdewam dike.
Eger bijîşk guman dike ku ev rewş li cem we heye, ew ê çend testan li ser xwîna we bike.
- Gava yekem: Nimûneyek ji xwîna we tê girtin û laboratûvar test dike ka çiqas dem digire ku ew biqelişe.
- Gava 2: Ger ew test anormaliyek nîşan bidin, testên taybetîtir dê werin kirin da ku were dîtin ka faktora VIII û faktora IX di xwîna we de çiqas e.
Ev test dikarin ji bijîşkê we re bibin alîkar ku tam celebê hemofîliya we (Hemofîliya A an B), û her weha giraniya wê diyar bike.
Tedawiyên hemofîliyê çi ne?
Dermankirina hemofîliyê li gorî celeb û giraniya rewşa we diguhere. Mînakî, heke hemofîliya we sivik be, dibe ku hûn tenê piştî birîndarbûnê an berî emeliyatê hewceyê dermankirinê bin.
Lêbelê, heke hemofîliya giran a we hebe, ku tê de pir caran xwîn diherike, hûn ê hewce bikin ku dermankirina birêkûpêk bidomînin da ku pêşî li xwînrijandinê bigirin û pêşî li zirar û qelsbûna movikan bigirin.
Çend rêbazên sereke yên dermankirinê hene:
- Guhertina faktora koagulasyonê ya kêmbûyî (Terapiya Guhertinê)
- Dermanên din ên taybetî
- Dermankirina bandorên alî yên wekî xwînrijandina nav movikan
Pêşkêşkirina faktora koagulasyonê ya kêmas
Ev dermankirina sereke ye. Ev tê wê wateyê ku hûn bi rêya damarekî (bi rêya damarî an jî bi rêya IV) dozek ji faktora koagulasyonê ya kêmbûyî bidin laşê xwe.
- Faktora VIII ji bo kesên bi hemofîliya ADayin.
- Faktor IX ji kesên bi hemofîliya B re tê dayîn.
Ev faktor bi du awayan têne çêkirin. Yek ji plazmaya xwîna bexşkirî ye. Ya din jî faktorên DNA yên sentetîk an jî rekombinant in ku di laboratûarê de têne çêkirin . Cureyên nû yên faktorên ku îro hene ji bo ku di laş de dirêjtir bimînin hatine çêkirin. Ji ber vê yekê, ew ne hewce ne ku bi qasî berê werin derzîkirin.
Dermanên din ên taybetî
Ji bilî terapiya faktorên koagulasyonê, dermanên din ên nûjen hene ku dikarin bibin alîkar ji bo kontrolkirina xwînrijandinê. Bijîşkê we dê van ji we re rave bike.
| Derman (navê bazirganî) | Ji bo kê? | Xalên girîng |
|---|---|---|
| Emicizumab-kxwh (HEMLIBRA) | Ji bo kesên bi hemofîliya A | Ew dibe alîkar ku pêşî li xwînrijandinê bigire. Ev ne bi rêya damarî tê dayîn, lê wekî derzîyek binçerm di hefteyê de carekê tê dayîn. |
| Dermanên mîna Adynovate, Idelvion | Ji bo kesên bi hemofîliya A an B | Ev faktorên sentetîk ên pêşkeftî ne ku li şûna Faktor VIII an IX têne dayîn. Ev di laş de dirêjtir dimînin. |
| Desmopressîn (DDAVP) | Ji bo kesên bi hemofîliya A ya sivik | Ev derman asta faktora VIII ya laş bi awayekî demkî zêde dike. Ew dikare bi rêya damarî, wekî derzî, an jî wekî spreyek pozê were dayîn. |
| Asîda Tranexamîk, Asîda Amînokaproîk | Di rewşên taybet de | Ev derman in ku bi şiklê heban têne girtin. Ew bi rêgirtina li ber helandina bi hêsanî ya xwînmijê dixebitin. |
| Obizur | Ji bo kesên bi hemofîliya A ya bidestxistî | Ev rewşek taybet e. Ew ne tiştek e ku meriv pê re çêdibe. Ew dikare di jiyanê de ji ber faktorên wekî ducanî û penceşêrê pêş bikeve. Ew bi celebek faktora VIII-ê tê dermankirin ku ji berazan tê wergirtin. |
Ji xwînrijandina nav movikan û pirsgirêkên din haydar bin.
Nîşaneyek hevpar a hemofîliyê xwînrijandina nav movikan e. Ev dikare li deverên wekî çok, enîşk û çokan çêbibe. Dema ku ev diqewime, movik diwerime û êşê dikişîne.
- Dermankirin: Girîng e ku hûn tavilê dermankirina faktorê xwe bistînin. Wekî din, dibe ku zirara mayînde li movikan çêbibe. Wekî din, bijîşkê we dê ji we re şîret bike ku hûn movikan bêhna xwe bidin û qeşayê bidin ser . Ev ê êş û werimandinê kêm bike.
- Paşê: Piştî ku êş kêm dibe, dibe ku terapiya fîzîkî jî were pêşniyar kirin da ku ji bo vegerandina tevgera movikan û hêza wan bibe alîkar.
Her wiha, divê hûn di derbarê çalakiyên laşî yên ku hûn dikin de baldar bin. Ne hemû werzîş ji bo kesên bi hemofîliyê re guncaw in. Werzîşên xeternak û bi têkiliyê dikarin bibin sedema xwînrijandina navxweyî. Bi bijîşkê xwe re bipeyivin da ku hûn biryar bidin ka kîjan werzîş û werzîş ji bo we guncaw in û kîjan ne.
Ma dermankirin dikare bibe sedema tevliheviyan?
Her çend dermankirin îro pir ewle ne jî, du tişt hene ku divê hûn bizanibin.
1. Nexweşiyên ku bi xwînê têne veguhestin
Berê, li dora salên 1980an, xetereke mezin a girtina vîrusên wekî HIV û hepatît ji faktorên xwînê hebû. Lê niha ne hewce ye ku hûn li ser vê yekê fikar bikin. Îro, bexşvanên xwînê pir bi baldarî têne kontrol kirin, û hemî xwîna bexşkirî ji bo vîrusan tê ceribandin û bi rêbazên taybetî tê paqij kirin. Ji ber vê yekê niha xetera girtina nexweşiyek ji dermankirinê pir kêm e. Lêbelê, bijîşk pêşniyar dikin ku li dijî hepatît A û B vakslêdan were kirin.
2. Guhertinên di sîstema parastinê de (Astengker)
Ev hinekî tevlihev e, lê girîng e ku meriv fêm bike. Carinan, pergala parastinê ya laşê me, ku pergala parastinê ya laşê me ye, vê faktora koagulasyonê ya ku em didin wê wekî 'dijmin' nas dike. Dûv re, ew dest bi hilweşandina wî faktorî dike. Em vê yekê wekî çêbûna "astengkeran" bi nav dikin. Ger ev biqewime, dibe ku dermankirina ku hûn digirin bi rêkûpêk nexebite. Ji ber vê yekê, bijîşkê we dê bi rêkûpêk xwîna we biceribîne da ku bibîne ka ev biqewime an na.
Peyama Birinê Malê
- Hemofîlî rewşek zikmakî ye ku bandorê li ser mejîbûna xwînê dike.
- Dermankirina sereke ew e ku faktora VIII an IX ya eksojen were dayîn, ku di laş de kêmasiya wê heye.
- Doktorê we dê li gorî celeb û giraniya rewşa we, dermankirina çêtirîn ji bo we destnîşan bike.
- Xwînrijandina nav movikan tiştekî geleke, û eger çêbibe, pir girîng e ku zû dermankirin bê xwestin.
- Dermanên ku îro ji bo hemofîliyê têne pêşkêş kirin pir ewle ne. Bêsebeb ji wan netirsin.
- Eger hûn an zarokê/a we ev nexweşî hebe, her tim bi bijîşkê/a xwe re ji nêz ve bixebitin û şîretên wî/wê bişopînin.
💬 Comments (0)
Hê şîrove nehatine şandin. Ji bo cara yekem şîroveya xwe li vir zêde bikin.
Şîroveya xwe lê zêde bike