Gelo zarokê/a we her tim nexweş dikeve? Gelo dibe ku ev Sendroma WHIM a kêmdîtî be?

Gelo zarokê/a we gelek caran serma, kuxik, enfeksiyonên guh, an enfeksiyonên çerm digire? Gelo nexweşiyek berî nexweşiyeke din baş dibe? Bi gelemperî, em difikirin ku parastina zarok hinekî kêm e û ew li dibistan û qadên lîstikê nexweşiyan digire. Lêbelê, di rewşên pir kêm de, ev dikare ji ber rewşek genetîkî ya taybetî ya bi navê Sendroma WHIM çêbibe. Her çend ev yek zêde nayê axaftin jî, pir girîng e ku meriv jê haydar be.

Ev sendroma WHIM çi ye?

Bi kurtasî, sendroma WHIM nexweşiyeke genetîkî ya pir kêm e ku bandorê li pergala parastinê ya laşê me dike. Navê WHIM ji tîpên pêşîn ên çar nîşanên sereke yên nexweşiyê tê.

• Wart (warts)
• Hîpogammaglobulinemia (astên kêm ên antîkoran di xwînê de)
• Enfeksiyon (infeksiyonên dubare)
• Xwînberdana myeloalveolar (girjbûna xirokên spî yên xwînê di mejiyê hestî de)

Xeyal bike ku laşê me xwedî artêşeke ji xirokên spî yên xwînê ye. Karê van leşkeran ew e ku li dijî dijminên wekî bakterî û vîrusan şer bikin ku dibin sedema nexweşiyan. Di kesekî bi sendroma WHIM de, leşkerên herî girîng ên di vê artêşê de, xirokên spî yên xwînê yên ku jê re neutrofîl tê gotin, di bingeha xwe de, ango di mêjiyê hestiyê de, asê dimînin. Ew nikarin derkevin, bikevin nav xwînê, da ku bi nexweşiyan re şer bikin. Ji ber vê yekê, pergala parastinê ya laş qels dibe, û ew dest bi nexweşketinê dikin.

Nîşaneyên sendroma WHIM çi ne?

Ev nîşan dikarin ji kesekî bo kesekî pir cûda bibin. Hin kes nîşanên wan pir sivik in. Yên din dikarin enfeksiyonên giran çêbibin ku dikarin jiyanê tehdît bikin. Ev nîşan bi gelemperî di zarokatiyê de dest pê dikin, lê carinan nexweşî dikare heta mezinbûnê bê teşhîs bimîne.

Bi taybetî di derbarê rîska şêrpence û kanserê de

Gelek kesên li dora me dikarin bi vîrusa papîlomaya mirovî (HPV) vegirtî bibin, ku dibe sedema kêzikan. Lêbelê, di kesekî de ku pergaleke parastinê ya saxlem heye, ev vîrus hema hema bixweber ji laş winda dibe. Lêbelê, ji ber ku pergala parastinê ya kesekî bi sendroma WHIM qels e, şerkirina bi vê vîrusa HPV re dijwar e. Ji ber vê yekê, vîrus demek dirêj di laş de dimîne, dibe sedema kêzikan, û di hin rewşan de, xetera penceşêrê zêde dike.

Sedema vê çi ye? Gelo ev nexweşî vegir e?

Sedema sereke ya sendroma WHIM mutasyonek di gena bi navê `CXCR4` de di laşê me de ye. Vê genê wekî bernameyek bifikirin ku rêwerzan dide şaneyên me. Dema ku ev gen diguhere, şaneyên spî yên xwînê (Nêtrofîl) ên ku navên wan hatine gotin, dev ji derketina ji mêjiyê hestiyê berdidin.

Ji ber ku ev rewşek genetîkî ye, ew bi rêya pişikandinê an destdanê ji mirovekî bo mirovekî din nayê belavkirin . Lêbelê, ew dikare ji dêûbavan bo zarokan were veguhestin. Ger yek ji dêûbavan ev mutasyona genê hebe, her zarokek wan xwedî şansek %50 e ku vê rewşê mîras bigire .

Meriv çawa vê nexweşiyê bi awayekî rast teşhîs dike?

Ji ber ku ev nexweşiyeke pir nadir e, teşhîskirina wê bi tenê yek testê zehmet e. Doktorê we dê bi baldarî nîşanên we û zarokê we, çiqas caran enfeksiyon digirin, lêkolîn bike û dû re dibe ku çend testan pêşniyar bike.

• Jimareya Xwîna Tevahî (CBC): Ev ji bo xirokên xwîna spî yên kêm, nemaze neutrofîl, di xwînê de kontrol dike.
• Testa antîkorê (Testa xwînê ya Îmûnoglobulîn G - IgG):Ev ceribandin ji bo dîtina ka asta antîkorên ku li dijî enfeksiyonê şer dikin kêm e, tê kirin.
• Biyopsiya Mejiyê Hestiyê: Di vê prosedurê de, nimûneyek piçûk ji mejiyê hestiyê ji hestiyê ranê di bin anesteziyek sivik de tê girtin û di bin mîkroskopê de tê lêkolîn kirin. Ev dikare bi rastî diyar bike ka xirokên spî yên xwînê di mejiyê hestiyê de asê mane (mîyelokateksîs).
• Testa Genetîkî: Ev test dikare piştrast bike ka di gena `CXCR4` de mutasyonek heye ku dibe sedema sendroma WHIM.

Tedawiyên sendroma WHIM çi ne?

Heta niha dermanek ji bo vê rewşê tune ye. Lêbelê, çend dermankirin hene ku dikarin bibin alîkar ku nîşanan kontrol bikin, li dijî enfeksiyonan biparêzin û ji we re bibin alîkar ku hûn jiyanek normal bijîn.

Cureyên dermanan

• Xolremdi: Ev dermanek nû ye ku di sala 2024an de hatiye pejirandin. Ew dibe alîkar ku xirokên spî yên xwînê yên ku di hestiyê hestiyê de asê mane werin berdan. Ev dikare xetera enfeksiyonê bi qasî %40 kêm bike.
• Dermankirina G-CSF: Ev derzî ye. Ew mêjiyê hestiyê teşwîq dike û alîkariya wê dike ku bêtir xirokên xwîna spî hilberîne.
• Terapiya IgG: Ji bo kesên ku asta antîkorên wan kêm e, pergala parastinê bi dabînkirina antîkorên ji derve tê xurt kirin.
• Antîbiyotîk: Dema ku enfeksiyonên bakterî (wek iltîhaba pişikê, enfeksiyonên çerm) pêş bikevin, bijîşkê we dê van dermanan ji bo kontrolkirina wan binivîse.

Dermankirina kêzikan

Eger kêzik pir caran çêdibin, hûn dikarin biçin cem dermatolog da ku wan rake. Ji bo vê yekê çend rêbaz hene.

• Krîyocerrahî
• Elektrocerrahî
• Dermankirina bi lazer
• Cureyên pêçanên taybetî

Meriv çawa bi sendroma WHIM re saxlem bijî?

Dema ku hûn bi nexweşiyeke ewqas nadir re dijîn, divê hûn bêtir li ser tenduristiya xwe bifikirin.

• Xwarineke baş: Xwarineke xurekdar ji bo xurtkirina sîstema we ya parastinê pir girîng e. Zêdetir sebze, fêkî, genimên tevahî, masî û mirîşk di parêza xwe de bihewînin.
• Werzîş: Werzîş alîkariya laş dike ku bihêz bimîne û parastina laş zêde dike. Her roj tiştekî ku hûn jê hez dikin bikin, wek werzîş, meş, an avjenî.
• Parastina li dijî enfeksiyonan:
• Bi qasî ku pêkan be ji cihên qerebalix dûr bisekinin.
• Destên xwe pir caran bi sabûnê bişon.
• Bi bijîşkê xwe re bipeyivin û biryar bidin ka hûn û malbata we çi vakslêdanan hewce ne.Bi taybetî li ser tiştên wekî vakslêdana HPV, vakslêdana numûniyê, û vakslêdana salane ya grîpê bipeyivin.

Ji bilî bijîşkê malbata we, dibe ku hûn ji bo dermankirina xwe hewceyê alîkariya bijîşkên cûrbecûr bin, wek mînak îmmunolog, hematolog û dermatolog.