Бул олуттуу кан рагы жөнүндө уктуңуз беле? (Курч промиелоциттик лейкемия - APL) Келгиле, кененирээк сүйлөшөлү!

Качандыр бир кезде капысынан өзүңүздү абдан чарчаңкы сезип, бир нече жолу көгала болуп же бүйлөлөрүңүз тез-тез канап жатты беле? Биз бул нерселерге көп көңүл бурбасак да, сейрек учурларда, алар курч промиелоцитарлык лейкемия (КПЛ) сыяктуу олуттуу оорунун белгилери болушу мүмкүн. Андыктан, кабатыр болбоңуз, бүгүн биз КПЛ деп аталган кан рагы жөнүндө түшүнүктүү жана жөнөкөй жол менен сүйлөшөбүз.

Курч промиелоциттик лейкоз (КПЛ) деген эмне?

Жөнөкөй сөз менен айтканда, APL кан рагынын өтө сейрек кездешүүчү түрү . Ал чындыгында курч миелоиддик лейкемия деп аталган лейкоздордун чоң тобуна кирет. Денебизде кандын негизги бөлүгү жилик чучугу болуп саналат. Бул жилик чучугунда генетикалык өзгөрүүдөн, башкача айтканда, генетикалык мутациядан улам, анормалдуу лейкоциттер пайда боло баштайт. Бул анормалдуу клеткалар көзөмөлдөнбөй бөлүнүп, көбөйүп, жилик чучугуна жайылат. Кээде дарыгерлер муну APL лейкемиясы же M3-лейкемия деп аташат.

APL – бул олуттуу оору. Анын белгилери күтүүсүздөн пайда болуп, тез эле күчөп кетиши мүмкүн. Ашыкча кан кетүү негизги коркунуч фактору болуп саналат. Бирок жакшы жаңылык бар! Химиотерапия жана химиотерапиялык эмес жаңы дары-дармектер сыяктуу жаңы дарылоо ыкмалары менен дарыгерлер APLди көзөмөлдөп, көп учурда аны толугу менен айыктыра алышат.

Бул оору канчалык кеңири таралган?

APL чындыгында өтө сейрек кездешүүчү оору . Мисалы, АКШ сыяктуу өлкөдө жыл сайын бул оору менен 30 000ге жакын адам гана ооруйт. Көпчүлүк учурда APL 30 жаштагы адамдарда аныкталат.

APLнин белгилери кандай?

APL белгилери жилик чучугуңуз кадимкидей дени сак эритроциттерди , лейкоциттерди жана тромбоциттерди өндүрө албаганда пайда болот. Бул кан клеткаларынын бардык түрлөрүнүн азайышы панцитопения деп аталат. Мындай болгондо, сизде аз кандуулук , кандын уюшунан улам кан агуу көйгөйлөрү жана тез-тез ооруп калуу сыяктуу олуттуу симптомдор пайда болушу мүмкүн.

APLнин башка кеңири таралган белгилери:

• Эритроциттердин азайышынан улам өтө чарчаңкы жана алсыраган сезим (б.а. аз кандуулук).
• Оору менен күрөшкөн лейкоциттердин аздыгынан улам тез-тез жугуштуу оорулар . Дене табынын көтөрүлүшү жана суук тийүү сыяктуу оорулар көп кездешиши мүмкүн.
• Анткени денеңиздеги зат алмашуу тездеп, тамак-аштан алынган энергия тез күйүп кетет.Кокустан арыктоо.

Кан агуунун белгилери

APL менен ооруган адамда кандын уюшуна жардам берүүчү тромбоциттердин жана кандын уюшу факторлорунун саны аз болот. Билесизби, тромбоциттер кан агууну токтотууга же азайтууга жардам берет. Ошентип, алар аз болгондо, көйгөй башталат.

APLден улам кан агуунун кээ бир белгилери:

• Кан агуу дененин каалаган жеринде болушу мүмкүн. Мисалы, бүйлөнүн канашы , мурундун тез-тез канашы жана аялдарда этек кирдин көп кан кетиши .
• Кан теринин астында топтолуп, дененин ар кайсы жерлеринде көгала пайда кылат . Кичинекей кесилген жер да чоң көгала пайда болушу мүмкүн.
• Кээде мээнин ичинде кан агуу болушу мүмкүн (баш сөөгүнүн ичиндеги кан агуу) . Эгер мындай болуп калса, бут-колуңузду кыймылдатуу кыйын болуп, башыңыз катуу ооруп, көрүүңүз өзгөрүшү мүмкүн. Бул шашылыш жардам!
• Эгерде заңыңыз кара түстө болсо же кан издери болсо, анда бул тамак сиңирүү системасындагы кан агуудан (ашказан-ичегиден кан кетүү) улам болушу мүмкүн.

APL эмнеден улам пайда болот?

Бул оору кан клеткаларынын өндүрүшүн көзөмөлдөгөн эки гендин биригип , PML-RARa деп аталган анормалдуу генди пайда кылышынан келип чыгат. Маанилүүсү, бул генетикалык мутация ата-энеңизден мураска калбайт . Ал кокусунан, башкача айтканда, эч кандай себепсиз, сиздин өмүрүңүздө болот. Адистер бул генетикалык өзгөрүүнүн эмнеден улам келип чыгарын так билишпейт.

Бул мутация лейкоциттердин туура өнүкпөстөн, көзөмөлдөн чыгып өсүшүнө жана анын ордуна жетиле элек лейкоциттерди (промиелоциттер) пайда кылышына алып келет. Бул жетиле элек клеткалар жилик чучугун толтуруп, дени сак кан клеткалары жана тромбоциттер үчүн орунду толтурат.

APLдин кандай кыйынчылыктары бар?

ЖТП – өмүргө коркунуч туудурган оору. Себеби ашыкча кан агуу тез эле кооптуу болуп кетиши мүмкүн. Эгерде сиз кичинекей кесилген жерден да кан агууну токтото албасаңыз, дааратканага барганда заңыңызда же заараңызда көп кан болсо же бүйлөңүздөн кан агууну токтото албасаңыз, дароо дарыгерге кайрылышыңыз же оорукананын тез жардам бөлүмүнө барышыңыз керек .

Эсиңизде болсун: Эгерде сизде кан агуу көзөмөлсүз болуп жатса, аны эч качан этибарга албаңыз. Тез дарылоо маанилүү.

APL кантип диагноз коюлат?

Дарыгерлер, адатта, бул ооруну аныктоо үчүн бир нече текшерүүлөрдү жүргүзүшөт.

• Кандын толук анализи (ККК): APL лейкоциттердин анормалдуу пайда болушуна алып келет. ККК анализи каныңыздын үлгүсүндөгү ар кандай кан клеткаларынын түрлөрүн жана тромбоциттердин санын карай алат.
• Перифериялык кандын мазогунун анализи:Мында кан үлгүсү алынып, микроскоп менен каралат. Андан кийин алар жетиле элек лейкоциттердин (промиелоциттер) ичинде көптөгөн майда гранулалар бар же жок экенин же Ауэр таякчалары деп аталган атайын заттар бар же жок экенин карашат. Булар APLге мүнөздүү.
• Сөөк чучугунун биопсиясы: Бул тестте жилик чучугуңуздун кичинекей үлгүсү алынып, анын клеткалары текшерилет.
• Агым цитометриясы: Бул тестте патологоанатомдор анормалдуу клеткалардын бетиндеги белгилүү бир белоктордун үлгүлөрүн издешет. Бул үлгүлөр APLди тастыктай алат.
• Полимераз чынжыр реакциясы (ПЧР) тести: Бул тест APLди пайда кылган анормалдуу гендин (PML-RARa) бар экендигин так аныктай алат.
• Цитогенетика: Бул анормалдуу клеткалардын хромосомаларындагы белгилүү бир өзгөрүүлөрдү текшерет. Бул өзгөрүүлөрдү табуу APL диагнозун ырастоонун негизги жолу болуп саналат.

Дарыгерлер лейкоциттердин санына жараша APLди төмөнкү тобокелдиктеги же жогорку тобокелдиктеги деп классификациялашат. APL жогорку тобокелдиктеги адамдарда рактын кайталанышы же кайталанышы ыктымалдуулугу жогору.

APL кантип дарыланат?

APL дифференциациялоочу агенттердин , химиотерапиянын жана максаттуу терапиянын айкалышы менен дарыланат. Чындыгында, 1980-жылдары бул дарылоо ыкмалары ачылгандан бери, мурда өлүмгө алып келүүчү деп эсептелген бул оору азыр айыктырылуучу ооруга айланды. Бул чоң жетишкендик!

Клеткаларды дифференциациялоочу дары-дармектер – бул анормалдуу, жетиле элек лейкоциттердин нормалдуу, жетилген лейкоциттерге дифференциацияланышына жардам берүүчү химиотерапиялык эмес дары-дармектер. Төмөндө келтирилген бул химиотерапиялык эмес дары-дармектер 95% дан ашык ремиссияга жана айыгуу көрсөткүчтөрүнө алып келген.

• Толугу менен транс-ретиной кислотасы (ATRA) же третиноин (Vesanoid®) – бул А витамининин бир түрү.
• Мышьяк триоксиди (ATO) – бул мышьяктын бир түрү.

Эгерде дарыгериңиз сизде APL бар деп шектенсе, анда ал башка тесттер ооруну тастыктай электе эле сизге ATRAны баштоосу мүмкүн. Себеби, дарылоону эрте баштоо өмүргө коркунуч туудурган кан агуу коркунучун азайтат.

APL дарылоо этаптары

Дарылоо, адатта, үч этапта жүргүзүлөт: индукция, консолидация жана колдоо. Дарылоо тобокелдик деңгээлине жараша өзгөрүшү мүмкүн.

• Баштапкы этап (Индукция):Бул фазанын негизги максаты - APL ремиссиясына жетүү үчүн жетиштүү лейкоз клеткаларын жок кылуу. Ремиссия сизде эч кандай симптомдордун жоктугун жана анализдерде лейкемия белгилеринин табылбай тургандыгын билдирет. Бул химиотерапиялык эмес дары-дармектерди, химиотерапияны жана максаттуу терапияны колдонуу менен жасалат. Бул убакыттын ичинде сиз ооруканада, адатта, төрттөн алты жумага чейин жатышыңыз керек болот.
• Консолидация фазасы: Онкологуңуз муну "ремиссиядан кийинки терапия" деп да аташы мүмкүн. Бул дарылоо APLди ремиссияда кармап турат жана калган лейкоз клеткаларын жок кылууну улантат. Бул баштапкы фазада колдонулган дары менен бирдей. Бул дарылоо сегиз айга созулушу мүмкүн, дарылоо ар бир эки ай сайын жүргүзүлөт. Сизде төрт жумалык дарылоо болушу мүмкүн, андан кийин төрт жумалык тыныгуу болушу мүмкүн. Бул дары таблетка же вена ичине (IV) дарылоо катары берилиши мүмкүн.
• Демдөөчү фаза: Бул үзгүлтүксүз дарылоо, бирок дары баштапкы жана турукташтыруу фазаларына караганда төмөн дозада берилет. Бул демдөөчү дарылоо, адатта, бир жылга жакын убакытка созулат.

Онкологуңуз бул дарылоо менен бирге кан куюу сыяктуу колдоочу терапияны да бере алат.

Дарылоонун татаалдашуулары

Эң кеңири таралган жана бир аз олуттуу татаалдашуу дифференциация синдрому деп аталат. Бул APL дарыларына катуу реакциялардын тобу. Бул реакциялар, адатта, дарылоону баштагандан кийинки алгачкы үч жуманын ичинде пайда болот. Симптомдору жеңил же оор болушу мүмкүн. Алардын айрымдары төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Жөтөл.
• Жүрөктүн жана өпкөнүн айланасындагы ашыкча суюктук (плевра эффузиясы) .
• Бөйрөк жетишсиздиги .
• Кан басымынын төмөндөшү (гипотензия) .
• Кандагы кычкылтектин деңгээлинин төмөндөшү (гипоксемия) .
• Дем алуунун кыйындашы (дем кысылуу) .
• Колдоруңуздун, буттарыңыздын жана моюнуңуздун шишип/ сезгениши .
• Эч кандай себепсиз пайда болгон ысытма.
• Эч кандай себепсиз салмак кошуу.

Эгерде сизде бул дифференциация синдрому пайда болсо, дарыгериңиз дарылоону бир азга токтотушу мүмкүн. Ошондой эле, алар лейкоциттердин санын азайтуу үчүн гидроксимочевина сыяктуу башка дарыларды колдонушу мүмкүн.

APL менен ооруган адам эмнени күтсө болот?

Жалпысынан алганда, оорунун прогноздору жакшы.Ар бир адамдын абалы ар башка болгону менен, изилдөөлөр көрсөткөндөй, APL менен ооруган адамдардын 90% дан 95% га чейин ремиссияга өтөт. Бирок, APL дарылоодон кийин кайра пайда болушу мүмкүн. Адамдардын 5% дан 10% га чейининде, адатта, дарылоодон кийинки алгачкы үч жылдын ичинде, кайталануу болот. Андан кийин аларга андан ары же башкача дарылоо керек болот.

Жашоо көрсөткүчтөрү

APL сейрек кездешүүчү оору болгондуктан, биз жашоо көрсөткүчтөрү жөнүндө билгендерибиз төмөнкү тобокелдиктеги жана жогорку тобокелдиктеги APL бейтаптары катышкан клиникалык сыноолордон келип чыгат.

Бир анализ көрсөткөндөй, APL менен ооругандардын 99% дарылоодон кийин төрт жылдан кийин тирүү калат. Жогорку тобокелдиктеги APL менен ооругандардын дагы бир анализи дарылоодон кийин беш жылдан кийин 86% тирүү калаарын көрсөтөт. Бул чындап эле жакшы жыйынтыктар!

Өзүмө кантип кам көрөм?

APL кайталанышы мүмкүн болгондуктан, дарыгериңизге өз убагында кайрылуу (кайрадан кабыл алуу) абдан маанилүү.

Дарылануудан кийинки биринчи жылда сиз ар бир же эки ай сайын медициналык кароодон өтөсүз. Биринчи жылдан кийин, кийинки эки жылда ар бир үч-төрт ай сайын дарыгериңизге көрүнүп турушуңуз керек болот. Бул кабыл алууларда кандын жалпы анализи, ПЦР жана жилик чучугунун биопсиясы сыяктуу анализдер жасалышы мүмкүн.

Тез жардам бөлүмүнө качан барышым керек?

APL дарылоодон кийин кайталанышы мүмкүн жана симптомдору тез эле күчөшү мүмкүн. Эгерде сиз APLден ремиссияда болсоңуз, төмөнкүлөрдүн бири байкалса , дароо тез жардам бөлүмүнө кайрылыңыз :

• Эгерде сиз көзөмөлдөнбөй кан кетип жатсаңыз .
• Эгерде сиз күтүүсүздөн буттарыңызда же ичиңиздин ылдый жагында оору менен коштолгон шишик пайда болсо.

Акырында, маанилүү билдирүү

Курч промиелоцитарлык лейкемия (КПЛ) – бул сейрек кездешүүчү кан рагы, ал мурда өлүмгө алып келүүчү оору деп эсептелген, бирок азыр өнүккөн дарылоо ыкмаларынын аркасында айыктырылуучу ооруга айланган.

Бирок, бул дагы эле олуттуу оору. Эгерде өз убагында аныкталбаса жана дарыланбаса, ал өмүргө коркунуч туудурушу мүмкүн . Ошондуктан, эгерде сизде кан агуу сыяктуу көзөмөлсүз симптомдор болсо, аны эч качан этибарга албаңыз. Эң негизгиси, мүмкүн болушунча тезирээк медициналык жардамга кайрылып, диагноз коюу керек. Коркпоңуз, кайраттуу болуңуз, анткени азыр муну дарылоонун жакшы жолдору бар!

Лейкемия , APL, кан рагы, кан рагы, жилик чучугу, анемия, ATRA, химиотерапия, курч промиелоцитарлык лейкемия, M3-лейкемия, PML-RARa, кан агуу