Жүрөктө топтолуучу кызыктай белоктор жөнүндө билип алалы? (Жүрөк амилоидозу)

Кээде өзүңүздү чарчаңкы сезесизби же дем алууда бир аз кыйынчылык болобу? Бул нерселерге көп көңүл бурбашыңыз мүмкүн. Бирок кээде булар жүрөк көйгөйүнүн белгиси болушу мүмкүн. Бүгүн биз жүрөккө таасир этүүчү, сиз укпаган , бирок билүү абдан баалуу болгон оору жөнүндө сөз кылабыз. Кабатыр болбоңуз, биз бул тууралуу жөнөкөй жана сиз түшүнө тургандай кылып сүйлөшөбүз.

Бул эмне (жүрөк амилоидозу)?

Жөнөкөй сөз менен айтканда, "(Жүрөк амилоидозу)" - бул денебиздеги туура эмес формадагы белоктордон келип чыккан оору, алар жүрөктүн ичинде жана айланасында топтолот. Муну суу түтүгүндөгү бүтөлүп калуу деп элестетиңиз. Белоктордун мындай топтолушу жүрөгүңүздүн канды айландыруу жөндөмүн төмөндөтөт. Андан кийин жүрөк көбүрөөк иштеши керек. Акыр-аягы, бул кошумча күч жүрөктү алсыратып, зыян келтирип, "(Жүрөк жетишсиздигине)" алып келиши мүмкүн.

Мунун көптөгөн себептери болушу мүмкүн. Айрым адамдар аны ата-энесинен мураска алышат, демек, ал генетикалык . Башкаларында бул оору эч кандай генетикалык байланышсыз өрчүшү мүмкүн. Ал ошондой эле рак сыяктуу башка оорулардан улам келип чыгышы мүмкүн. "Амилоидоз" деп аталган бул ооруну толугу менен айыктырууга мүмкүн болбосо да, айрым түрлөрү үчүн жакшы дарылоо ыкмалары бар.

Жүрөк амилоидозунун кандай түрлөрү бар?

Денебиздеги белоктор молекулалардын узун чынжырлары. Бул белоктор бизге көп нерселерди жасоого жардам берет, анын ичинде энергия менен камсыз кылууга, денебизде химиялык реакцияларды жүргүзүүгө жана ар кандай системалардын ортосунда кабарларды жеткирүүгө жардам берет. Бирок бир көйгөй бар. Клеткаларыбыз бул белок чынжырларын туура формада болгондо гана колдоно алышат. Амилоидоз сыяктуу белоктордун туура эмес бүктөлүшү бузулуулары бул белоктордун бурмаланып, туура эмес бүктөлүп, туура иштей албай калышына алып келет.

Белоктор ушундай жол менен өтө башаламан болуп калганда, алар бири-бирине чырмалышып, организм аларды колдоно албай калат. Алардын бара турган жери жок болгондо, бул чырмалышып калган белоктор бири-бирине чогулуп, бири-бирине жабышып, дененин ар кайсы бөлүктөрүнө тыгылып калат.

Амилоидоз денедеги көптөгөн системаларга, айрыкча жүрөккө таасир этиши мүмкүн. Амилоидоздун жүрөккө таасир этүүчү үч негизги түрү бар (башка түрлөрү да жүрөккө таасир этиши мүмкүн, бирок алар алда канча сейрек кездешет).

AL (Жеңил чынжырлуу) амилоидоз

Биздин денебиз иммундук системанын бир бөлүгү катары "жеңил чынжырлар" деп аталган нерселерди колдонот. Булар бизди вирустар жана бактериялар сыяктуу микробдордон коргойт. "AL амилоидозу" жилик чучугундагы клеткалар иштебей калып, бул "жеңил чынжырлар" өтө көп өндүргөндө пайда болот. Бул өз алдынча болушу мүмкүн же кан рагынын же иммундук системанын рак ооруларынын айрым түрлөрүнөн улам келип чыгышы мүмкүн. Бул түрү көбүнчө 50 жаштан кийин аныкталат.

ATTR амилоидозу

Транстиретин (TTR) - бул денебиздеги айрым химиялык заттардын кыймылына жардам берүүчү белок. Ал калкан сымал бездин гормонун жана А витаминин (ретинол) ташыгандыктан ушундай аталып калган. Ал мурда тироксин менен байланыштыруучу преальбумин (TBPA) деп аталган, бирок бул аталыш азыр колдонулбайт.

"ATTR амилоидозунун" белгилери өтө ар түрдүү. Ал 20 жашта же 70 жашта пайда болушу мүмкүн. Эки негизги түрчө бар:

• Тукум куучулук ATTR: Бул генетикалык абал. Бул сиз аны апаңыздан, атаңыздан же экөөңүздөн тең мураска аласыз дегенди билдирет.
• Жапайы типтеги ATTR: Бул TTR белогу эч кандай генетикалык мутациясыз эле иштебей калганда пайда болот. Бул көбүнчө 60 жаштан кийин болот. Ал мурда Сенилдик системалык амилоидоз же Сенилдик жүрөк амилоидозу деп аталган, бирок бул аталыштар азыр көп колдонулбайт.

Диализге байланыштуу амилоидоз

Бөйрөк оорусунан улам көп жылдар бою диализ алып жүргөн адамдарда амилоидозго чалдыгуу коркунучу жогору. Себеби, бета-2 микроглобулин (бета-2 микроглобулин) деп аталган белок диализ процессинде адатта чыпкаланбайт. Бета-2Ms деп аталган бул белок жүрөктө жана дененин башка бөлүктөрүндө топтолот.

Сейрек кездешүүчү (жүрөк амилоидозу) түрлөрү

Мындан тышкары, "жүрөк амилоидозунун" дагы бир нече түрлөрү бар, бирок алар өтө сейрек кездешет.

Муну ким иштеп чыгуу ыктымалдыгы жогору?

Бул оорунун өнүгүшүнө таасир этүүчү бир нече негизги факторлор бар:

• Жашы: Айрым адамдар 20 жашында амилоидозго чалдыгышы мүмкүн, бирок 40 жашка чейинки адамдарда бул оору көбүнчө сейрек кездешет. Бул оору көбүнчө 50 жаштан кийин, айрыкча жапайы типтеги ATTR амилоидозу түрүндө аныкталат.
• Жынысы: Эркектерде жүрөк амилоидозуна аялдарга караганда көбүрөөк чалдыгуу ыктымалдыгы жогору. Айрыкча, жапайы типтеги ATTR амилоидозунда ар бир аялга 25тен 50гө чейин эркек көбүрөөк жабыркайт.
• Туулган өлкөсү: Үй-бүлөлүк ATTR амилоидозун пайда кылган генетикалык мутация кээ бир өлкөлөрдө абдан кеңири таралган. Мисалы, Португалия, Япония, Швеция, Финляндия жана башка бир катар Европа өлкөлөрү.
• Раса/этникалык теги: ATTR амилоидозунун үй-бүлөлүк пайда болушуна алып келүүчү дагы бир генетикалык мутация Батыш Африка тектүү кара терилүү адамдардын болжол менен 4%ында кездешет. Буга афроамерикалыктар, ошондой эле Латын Америкасынан жана Кариб деңизинен келген кара терилүү адамдар кирет.
• Көп жылдар бою үзгүлтүксүз диализ: Диализде канчалык көп убакыт болсоңуз, бул симптомдордун пайда болуу ыктымалдыгы ошончолук жогору болот.

Бул оору канчалык кеңири таралган?

Жалпысынан алганда, "(Амилоидоз)" сейрек кездешүүчү оору. Бирок, "(Амилоидоздун)" кээ бир түрлөрү башкаларга караганда көбүрөөк кездешет.

• AL амилоидозу: Кошмо Штаттарда эле жыл сайын AL амилоидозунун 4000ге жакын жаңы учуру катталат. Бул 64 500 чоң кишинин бири.
• Тукум куучулук "ATTR амилоидозу": Бул абал Батыш Африка тектүү кара терилүү адамдардын 4% га чейининде кездешет. Европа тектүү адамдарда ал жүз миңдин биринде кездешет. Бирок, жогоруда айтылган өлкөлөрдө бул сан бир топ жогору. Мисалы, Португалияда 538 адамдын биринде бул оору бар.
• Жапайы типтеги ATTR амилоидозу: Адистердин айтымында, бул диагноз коюла элек оору, болжолдуу эсептөөлөр боюнча, ал 80 жаштан ашкан эркектердин 20% га чейин таасир этиши мүмкүн.
• Диализге байланыштуу амилоидоз: Бул эки жылдан төрт жылга чейин диализде жүргөн адамдардын болжол менен 20%ында кездешет. Ал дээрлик 13 жыл же андан көп убакыт диализде жүргөндөрдүн баарында кездешет.

Бул оору организмге кандай таасир этет?

Жүрөк амилоидозу – бул жүрөктүн түзүлүшүн өзгөртүп, анын канды сордуруу жөндөмүнө тоскоол болгон оору. Ал төмөнкү жолдор менен пайда болот:

• Жүрөктүн дубалдарынын калыңдашы: Жүрөк булчуңуна «(амилоид)» белоктору жайгаштырылганда, жүрөктүн дубалдары калыңдап, жүрөк чоңоёт. Мындай болгондо, жүрөк денеге кан айландыруу үчүн көбүрөөк иштеши керек. Бул кошумча күч-аракет акыры «(жүрөк жетишсиздигине)» алып келет.
• Жүрөк амилоидозу жүрөктүн ритминин бузулушуна (аритмияга) же жүрөктөгү электрдик сигналдардын алсырашына алып келиши мүмкүн. Жүрөк дүлөйчөлөрүнүн фибрилляциясы - амилоидоз менен байланышкан аритмиянын кеңири таралган түрү.
• Амилоиддик чөкмөлөр: Амилоиддик белоктор – бул мом сымал, жабышкак белоктор, алар оңой эле биригип, чоң топторду пайда кылышат. Эгерде бул топтор жүрөк клапанына тыгылып калса, клапан жарым-жартылай бүтөлүп, кан агымын чектеши мүмкүн.

Оорунун белгилери кандай?

Амилоидозду пайда кыла турган генетикалык мутациясы бар адамдардын баарында эле оору өнүгө бербейт. Айрым адамдарда ал эч качан өнүкпөйт. Башкаларында да кездешет, бирок ал анчалык оор эмес.

Жүрөк амилоидозунун белгилери, адатта, жүрөктү жабыркатат, бирок боор жана бөйрөк сыяктуу башка маанилүү органдарды да жабыркатышы мүмкүн. Жүрөк амилоидозунун акыркы стадияларында оор жүрөк жетишсиздигинин белгилери (төмөндө келтирилген) пайда болушу мүмкүн.

Мүмкүн болгон симптомдор төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Дем алуунун кыйындашы: Бул сиз активдүү жүргөндө же жатып жатканда болушу мүмкүн.
• Суюктуктун топтолушунан улам шишик: Бул көбүнчө буттарда, томуктарда, чурайда жана курсакта байкалат.
• Чарчоо:Бир нече күн же андан көп убакыт бою өтө чарчоо сезими.
• Жүрөктүн тез кагышы: Бул жагымсыз сезим, сиз эч кандай аракет кылбасаңыз да жүрөгүңүз согуп жаткандай сезилет.
• Моюндагы варикоздук веналардын кеңейиши: Бул жүрөктүн иштеши начарлаганда болот, анткени ал канды туура айдап жатканда кыйынчылыкка туш болот. Мындай басымдын жогорулашы моюндагы веналарга да басым жасап, алардын чоңоюшуна алып келет.
• Гепатомегалия: Бул жүрөк жетишсиздигинин кеңири таралган татаалдашуусунун бири жана моюндагы веналардын кеңейишинин себеби менен бирдей. Жүрөктөн басымдын жогорулашы боордогу кан тамырларга да басым жасап, органдын шишип кетишине алып келет.
• Бөйрөк көйгөйлөрү: бөйрөктүн сезгениши же бөйрөктүн иштешинин өзгөрүшү сыяктуу нерселер.

Жүрөк, боор же бөйрөк менен байланышы жок "жүрөк амилоидозунун" белгилери болушу мүмкүн болгон башка нерселер:

• Адаттан тыш көгала тактар .
• Шишиген тил.
• Карпалдык туннель синдрому (өпкө нервинин кысылышы - бул оорунун пайда болушунан бир нече жыл мурун, көбүнчө эрте эскертүүчү белги болушу мүмкүн).
• Бел омурткасынын стенозу (белдин ылдыйкы бөлүгүндөгү жүлүндүн айланасындагы мейкиндиктин тарышы).
• Көрүү көйгөйлөрү.
• Угуу көйгөйлөрү жана дүлөйлүк.
• Колдордун же буттардын уюп калышы же чымчылашуусу.

Жүрөк амилоидозунун себептери кайсылар?

Амилоидоздун ар кандай түрлөрүнүн көптөгөн ар кандай себептери бар, бирок алардын көпчүлүгү биздин ДНКга байланыштуу.

Муну үй-бүлөлүк ашпозчулук китеби сыяктуу элестетиңиз. Анда клеткаларыбыз кандай иштеши керектиги, белгилүү бир белокторду кантип өндүрүү керектиги боюнча көрсөтмөлөр камтылган. Ата-энеден балдарга ДНКны өткөрүп берүү ата-энеңиздин сизге рецепт китебин кол менен жазып бергенине окшош.

Генетикалык мутациялар ДНК рецепт китебиңиздеги каталарга окшош. Баш тамга рецептти бузуп коюшу мүмкүн. Амилоидоз сыяктуу оорулар менен да дал ушундай. Клеткаларыңыз колунан келишинче аракет кылып жатышат, бирок алар рецептти кантип аткарууну гана билишет. Бул каталар сиз менен эки жол менен болушу мүмкүн.

Мураска калган

Жүрөк амилоидозу көбүнчө үй-бүлөлүк оору болуп саналат. Бул анын тукум куучулук жолу менен өтөрүн билдирет. Бул ата-энеңиздин биринин же экөөнүн тең ДНКсында мутация болгондо жана "рецепт китебиндеги" ката сиздикине көчүрүлгөндө болот.

Сатып алынган

Жугуштуу оорулар – бул сиз тукум куубай турган, бирок жашооңуздун кайсы бир мезгилинде өнүккөн оорулар. Жапайы типтеги ATTR амилоидозу жана диализге байланыштуу амилоидоз бул жугуштуу оорулардын мисалдары. Бирок булардын экөө тең ДНКңыздагы мутациялар менен байланыштуу эмес.

• Жапайы типтеги ATTR амилоидозу организмиңиз белокторду туура өндүргөндүктөн пайда болот, бирок убакыттын өтүшү менен ал белоктор туруксуз болуп калат (ошондуктан бул оору жаш куракка байланыштуу). Акыр-аягы, белок жөн гана туура эмес бүктөлөт.
• Диализге байланыштуу амилоидоз бөйрөктөр сыяктуу диализ менен чыпкаланбай турган кадимки белок денеңизде топтолуп калганда пайда болот. Убакыттын өтүшү менен ал белок көйгөйлөрдү жаратуучу деңгээлге чейин топтолот.

Бул жугуштуубу?

Жок, "(Амилоидоз)" эч кандай жугуштуу оору эмес .

Дарыгер муну кантип аныктайт? (Диагноз)

Дарыгер алгач сиздин симптомдоруңузга, физикалык текшерүүгө (дарыгер оорунун белгилерин аныктоо үчүн денеңизди карап, кармап жана угат) жана үй-бүлөлүк медициналык тарыхыңызга таянып, "(жүрөк амилоидозу)" деп шектенет. Андан кийин алар сизде "(жүрөк амилоидозу)" бар же жок экенин ырастоо үчүн диагностикалык тесттерди, сүрөткө тартуу тесттерин жана лабораториялык анализдерди жүргүзүшөт.

Эгерде үй-бүлөңүздөгү кимдир бирөөдө амилоидоздун үй-бүлөлүк түрү болсо, сизге кээ бир анализдердин кереги жок болушу мүмкүн же башка анализдерди тапшыруу керек болушу мүмкүн. Жүрөк амилоидозуна алып келиши мүмкүн болгон генетикалык мутациялар бар-жогун билүү үчүн генетикалык текшерүү да жүргүзүлүшү мүмкүн.

Бул ооруну аныктоо үчүн кандай текшерүүлөр жүргүзүлөт?

Эгерде дарыгериңиз сизде "жүрөк амилоидозу" бар деп шектенсе, анда ал төмөндөгү бир же бир нече анализдерди дайындашы мүмкүн.

Лабораториялык текшерүү

Бул анализдер ткандардын, кандын же башка дене суюктуктарынын үлгүлөрүн алат. Бул анализдердин көбүндө Конго кызылы деп аталган атайын боёк колдонулат. Бул боёк белгилүү бир жарык шарттарында амилоид чөккөн жерлердин жашыл түскө боёлушуна алып келет.

• Ткан биопсиясы: Бул учурда дарыгерлер жүрөк булчуңу сыяктуу аймактан кичинекей ткань үлгүсүн алып, аны лабораторияда текшеришет. Ткань үлгүлөрүн башка аймактардан да алууга болот, бирок жүрөктөн башка аймактан алынган үлгү оң натыйжа берсе, аны сүрөт иштетүүчү тесттер менен тастыктоо керек.
• Кан анализи: Жүрөк амилоидозунун айрым түрлөрүндө амилоиддик белоктор канда айланып жүрөт. Лабораториялык анализдер бул белокторду аныктай алат.
• Заараны текшерүү: Айрым учурларда заарада амилоиддик белоктор болушу мүмкүн. Заарада бул белоктордун бар экендигин текшерүү диагноз коюуга да жардам берет.

Сүрөткө тартуу тесттери

Жүрөк амилоидозу жүрөгүңүздүн чоңоюп, формасынын өзгөрүшүнө алып келиши мүмкүн болгондуктан, сүрөткө тартуу тесттери ооруну аныктоого жардам берет. Жүрөктүн амилоидозу төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Эхокардиограмма:Бул тест жарганаттын өз жолун табуу үчүн үн колдонгонуна окшош. Ал жогорку жыштыктагы үн толкундарын колдонот. Үн чыгаруучу аппарат көкүрөктүн терисине орнотулат жана дарыгерлер үн толкундарынын дененин ичиндеги ар кандай түзүлүштөрдөн кантип секирип жатканын карап, жүрөктү "көрө" алышат. Бул жүрөктүн айрым бөлүктөрү адаттан тыш калыңбы же жокпу, билүү үчүн абдан пайдалуу.
• Сцинтиграфия: Бул тест үчүн дарыгерлер каныңызга бир аз радиоактивдүү (бирок зыянсыз) зат болгон индикатор сайышат. Индикатор амилоиддик белогу топтолгон жерлерде топтолот. Андан кийин бул жерлерди SPECT сканерлөө (бир фотондук эмиссиялык компьютердик томография) деп аталган сүрөткө тартуу тести менен оңой көрүүгө болот.
• Магниттик-резонанстык томография (МРТ): Бул тест жүрөктүн сүрөтүн түзүү үчүн абдан күчтүү магнитти жана компьютердик технологияны колдонот. МРТ абдан деталдуу, андыктан дарыгерлер жүрөктүн коюуланышын же башка өзгөрүүлөрүн көрө алышат.

Электрокардиограмма (ЭКГ же ЭКГ)

ЭКГда бир нече сенсорлор (адатта 12) көкүрөк терисине бекитилет. Сенсорлор жүрөгүңүз аркылуу агып жаткан электр тогун аныктап, ал электрдик сигналдын күчүн кагазга же экранга толкун катары көрсөтөт. Дарыгерлер сыяктуу атайын даярдалган адистер жүрөгүңүздүн айрым бөлүктөрүндө электр тогун өткөрүүдө кандайдыр бир адаттан тыш өзгөрүүлөр бар-жогун билүү үчүн толкунду талдай алышат.

Генетикалык тесттер

Башка анализдердин жыйынтыктарына жараша, дарыгериңиз генетикалык тестирлөөнү сунушташы мүмкүн. Бул тесттер сиздин ДНКңыздагы амилоидозго алып келиши мүмкүн болгон мутацияларды аныктай алат.

Амилоидозду дарылоонун жолу барбы?

"(Жүрөк амилоидозунун)" көптөгөн түрлөрүн дарылоого болот, бирок ооруну дайыма эле толугу менен айыктырууга мүмкүн эмес . Дарылоо да "(Амилоидоздун) түрүнө жараша өзгөрөт. Жалпысынан алганда, эрте диагноз коюу абдан маанилүү . Эгерде "(Амилоидоз)" эрте аныкталса, жүрөккө узак мөөнөттүү зыян келтирүү чектелиши мүмкүн. Эгерде ал эрте аныкталбаса жана дарыланбаса, туруктуу зыян келтирилиши мүмкүн. Жүрөктүн туруктуу жабыркашын калыбына келтирүүнүн бирден-бир жолу - "(Жүрөктү трансплантациялоо)".

AL амилоидозу

AL амилоидозун дарылоо көбүнчө ракты дарылоонун кадимки ыкмаларына окшош. Алар:

• Химиотерапия: Рак сыяктуу эле, химиотерапия иштебей калган плазма клеткаларын жок кыла алат.
• Өзөк клеткаларын трансплантациялоо: Бул дарылоо көбүнчө химиотерапия менен бирге жүргүзүлөт жана иштебей калган плазма клеткаларын жаңы клеткалар менен алмаштырат. Бул өзөк клеткалары, адатта, сизден алынат (аутологиялык). Алар сиздики болгондуктан, денеңиз аларды тааныйт жана аларды четке какпайт же терс реакция кылбайт.
• Иммунотерапия:Иммундук системаңыз, адатта, иштебей калган клеткаларды аныктап, жок кыла алат. Рак же AL амилоидозу сыяктуу ооруларда иммундук системаңыз ал клеткаларды кемчиликтүү деп тааныбайт. Иммунотерапия иммундук системаңызды кемчиликтүү клеткаларды таанып, жок кылууга үйрөтөт.

ATTR амилоидозу

Бул "(Амилоидоз)" түрү бооруңуз оңой ажырай турган белокторду өндүргөндө пайда болот. Бул көйгөй бардык дарылоону токтотууну талап кылат. Төмөндөгү тизмеде өкмөт тарабынан бекитилген жана изилдөө баскычында турган дарылоо ыкмалары камтылган.

• Боорду трансплантациялоо: Мурда боорду трансплантациялоо боордун туура эмес белокторду өндүрүүсүн токтотуунун бирден-бир жолу болгон. Бул эми жалгыз вариант болбосо да, дагы эле пайдалуу жана натыйжалуу ыкма.
• Генетикалык үнсүздөткүчтөр: ATTR Амилоидоз ДНКңыздагы генетикалык мутациядан улам келип чыгат, мисалы, рецепт китебиндеги ката сыяктуу. Генетикалык үнсүздөткүчтөр - бул убактылуу рецепт картасы сыяктуу иштеген дары-дармектер. Клеткаларыңыз туура эмес рецепт боюнча иштебей, аларга жаңы көрсөтмөлөрдү беришет, ошондо алар белокту туура жасай алышат.
• Стабилизаторлор: Бул дары-дармектер TTR молекулаларынын туура эмес бүктөлүшүнө же сынышына жол бербейт.
• Фибрилла ингибиторлору: Амилоиддик белоктор биригип баштаганда, алар фибриллалар деп аталган була сымал түзүлүштөрдү пайда кылышат. Бул дары-дармектер фибрилланын пайда болушун токтотот.

Диализге байланыштуу амилоидоз

Бул "(амилоидоз)" түрү "(бета-2M)" белогу топтолуп калгандыктан "(диализге)" муктаж болгон адамдарда өнүгөт. Адатта, бөйрөктөрүңүз ал белокту чыпкалап, чыгарып салат, бирок кадимки "(диализ)" муну жасай албайт. Ошондуктан "(диализге)" кабыл алган адамдарда бул оорунун пайда болушу үчүн бир нече жыл талап кылынат. Учурда аны дарылоонун эки жолу бар:

• Бөйрөктү трансплантациялоо: Дени сак бөйрөк сизге диализдин кереги жок дегенди билдирет жана трансплантацияланган бөйрөк ашыкча бета-2M протеинин чыпкалай алат. Бөйрөктү трансплантациялоо диализге байланыштуу амилоидоздун күчөшүнө жол бербеши мүмкүн, бирок изилдөөчүлөр ал организмде топтолгон амилоид протеинин да алып сала алабы же жокпу, так билишпейт.
• Атайын чыпкалар: Кадимки диализ чыпкалары бета-2M белокторун жок кыла албаса да, аларды жок дегенде жарым-жартылай жок кыла турган атайын чыпкалар бар. Тилекке каршы, бул чыпкалар белоктун баарын чыпкалабайт жана анын баарын чыпкалабайт. Бул диализдин көп жылдар бою жүргүзүлгөнүнөн кийин да, диализге байланыштуу амилоидоз акыры өнүгүшү мүмкүн дегенди билдирет.

Спецификалык эмес дарылоо ыкмалары

Жүрөк амилоидозу менен ооруган адамдарга жардам бере турган башка ар кандай дарылоо ыкмалары жана дары-дармектер бар. Булар, адатта, оорунун белгилерин дарылайт жана төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Жүрөктү трансплантациялоо: Жүрөк амилоидозунан улам жүрөгү катуу жабыркаган адамдарга кээде жүрөктү трансплантациялоо керек болот. Бул операция көбүнчө амилоидоздун себеби чечилгенден же дарылангандан кийин жасалат.
• Аритмияга каршы дары-дармектер: Бул дары-дармектер жүрөктүн согушунун бузулушунун алдын алууга жардам берет, алардын айрымдары кооптуу болушу мүмкүн.
• Имплантациялануучу түзүлүштөр: Бул түзүлүштөргө кардиостимуляторлор жана имплантациялануучу кардиовертер-дефибрилляторлор (ICD) кирет. Алар электр тогуна тийүү жана кооптуу аритмиялардын алдын алуу менен жүрөктүн кагышын башкарат.
• Заара айдама дарылар: Бул дары-дармектер бөйрөктүн иштешин жакшыртуу менен суюктуктун кармалышына (жүрөк жетишсиздигинин кеңири таралган симптому) жардам берет. Бирок, эгер сизде оор бөйрөк оорусу сыяктуу оору болсо, бул дарыларды ичпеңиз.
• Доксициклин : AL амилоидозундагы жеңил чынжырлар жүрөк клеткаларыңыз үчүн да уулуу. Адистер дагы эле толук түшүнө элек себептерден улам, доксициклин антибиотики бул уулуу таасирлерге каршы тура алат.

Дарылоонун кандайдыр бир терс таасирлери барбы?

Бул ооруну дарылоонун кыйынчылыктары жана терс таасирлери ар кандай болот. Төмөндө кээ бир кеңири таралган мүмкүнчүлүктөр келтирилген. Бирок, дарыгериңиз сизге кыйынчылыктарды, терс таасирлерди жана башка тобокелдиктерди жакшыраак түшүндүрүп бере алат. Себеби, алар сиздин абалыңызды түздөн-түз билишет, ошондуктан алар өздөрүнүн маалыматын жана түшүндүрмөлөрүн сиздин конкреттүү кырдаалыңызга ылайыкташтыра алышат.

Дарылоодон кийин канча убакыттан кийин өзүмдү жакшы сезем?

Жүрөк амилоидозун дарылоо, адатта, симптомдорду башкаруу менен чектелет. Айрым дарылоо ыкмалары бир аз жеңилдик бериши мүмкүн, бирок таасири убактылуу. Айрым учурларда, дарылоо ыкмалары сизди бир аз убакытка чейин жаман сездирген терс таасирлерди жаратышы мүмкүн, бирок дарыгериңиз сизге бул терс таасирлердин оордугун азайтууга жардам берүүчү дары-дармектерди жана көрсөтмөлөрдү бере алат.

Мунун алдын алууга болобу? Же тобокелдикти азайтууга болобу?

Тилекке каршы, амилоидоздун алдын алуу мүмкүн эмес (бир гана өзгөчө учурду эске албаганда, төмөндө караңыз). Тукум куума эмес амилоидоздун себеби белгисиз болгондуктан, анын алдын алуунун эч кандай жолу жок. Тукум куума амилоидоздун да алдын алуу мүмкүн эмес, анткени ал сиз ата-энеңизден мураска алган ДНКда.

Жалгыз өзгөчөлүк - диализ менен байланышкан жүрөк амилоидозу. Эгерде сиз көпкө чейин диализ албасаңыз же бета-2M белокторунун топтолушун токтотуу үчүн атайын чыпкаларды колдонсоңуз, бул оорунун алдын алууга болот. Бирок, бул чыпкалар, адатта, топтолууну толугу менен токтотпойт, башкача айтканда, алар көп учурда оорунун башталышын кечеңдетүүнүн бир жолу гана болуп саналат.

Бул оорунун келечеги кандай?

Жүрөк амилоидозу – бул жүрөк жетишсиздигинин белгилери барган сайын күчөгөн прогрессивдүү оору. Акыр-аягы, оору жүрөгүңүздүн алсырашы мүмкүн, ал мындан ары иштей албай калат. Эгерде дарыланбаса, келечеги өзгөчө начар.

Дарыланбаса, AL амилоидозу менен ооруган адамдардын орточо жашоо узактыгы сегиз айдан аз. Эң оор учурлары барлар үчүн ал үч айдан алты айга чейин созулушу мүмкүн. ATTR амилоидозу менен ооругандардын орточо жашоо узактыгы эки жылдан беш жылга чейин. ATTR амилоидозу менен дарыланбаган үй-бүлөлөрү барлар үчүн абал андан да начар, орточо жашоо узактыгы эки жылдан үч жылга чейин.

Өзүмө кантип кам көрүп, симптомдорумду кантип башкара алам?

Тилекке каршы, амилоидоз пайда болгондон кийин дароо өзүңүзгө жардам берүү үчүн көп нерсе кыла албайсыз. Эгерде үй-бүлөңүздө кимдир бирөө бул ооруга чалдыкса, анда генетикалык текшерүү жөнүндө дарыгериңиз менен сүйлөшүшүңүз керек. Жүрөк амилоидозу менен байланышкан мутациясы бар адамдардын баары эле ооруга чалдыга бербейт, бирок анын сизде да пайда болушу мүмкүнбү же жокпу, билүү маанилүү. Ошентип, сиз симптомдордон кабардар болуп, дарылоону эрте баштасаңыз болот.

Эгерде сизде "(Жүрөк амилоидозу)" болсо, дары-дармектер жана дарылоо боюнча дарыгериңиздин көрсөтмөлөрүн аткаруу абдан маанилүү. Бул дары-дармектердин көбү абдан өзгөчө жолдор менен иштейт жана алардын туура иштеши үчүн, аларды дарыгериңиз айткандай так кабыл алуу маанилүү.

Качан дарыгерге кайрылышым керек же шашылыш жардам алышым керек?

Жүрөк амилоидозу диагнозу коюлгандан кийин, дарыгериңиз үзгүлтүксүз текшерүүдөн өтүүнү пландаштырат. Абалыңыздын оордугуна жараша, дарыгериңизге көбүрөөк көрүнүп турушуңуз керек болушу мүмкүн.

Дарыгериңиз сизге кандай белгилер медициналык жардамга кайрылууга түрткү болушу керектигин да айтып берет. Бирок, жалпысынан алганда, эгерде сизде төмөнкү белгилердин бири байкалса, дарыгериңизге кайрылыңыз:

• Отурганда же турганда баш айлануу же алсыроо: Бул "ортостатикалык гипотензия" деп аталат. Бул кан басымынын төмөндөшү турганда мээге баруучу кандын көлөмүн азайткандыктан болот.
• Кол-буттун же курсактын шишиши: Бул көбүнчө суюктуктун кармалып калышынан улам болот.
• Күтүлбөгөн жерден олуттуу арыктоо: Бул маанилүү симптом, айрыкча, арыктоого аракет кылбаганда.

Тез жардам бөлүмүнө качан барышым керек?

Жүрөк амилоидозу жүрөктүн иштешин олуттуу түрдө бузушу мүмкүн болгондуктан, кээ бир белгилер сизге тезинен медициналык жардам керек экенин көрсөтүп турат.Бул зарыл. Алардын айрымдары:

• Жүрөктүн тез-тез согуу сезими.
• Адаттан тыш тез, жай же тартипсиз жүрөк согушу.
• Кандайдыр бир себептерден улам дем алуу кыйынчылыгы.

Акырында, бир нече маанилүү жагдайлар (Үйгө алып кетүү билдирүүсү)

Жүрөк амилоидозу чындыгында бир аз татаал абал, бирок аны билүү маанилүү.

Эсиңизде болсун, бул оору жай өнүгүшү мүмкүн, бирок эрте аныктоо жана туура дарылоо өмүрүңүздү узартууга жана жашоо сапатын жакшыртууга чоң салым кошо алат.

Кээде органдарды трансплантациялоо бул ооруну айыктыра алат. Жаңы дары-дармектердин жана дарылоонун аркасында бул оору менен ооруган көптөгөн адамдар симптомдорун көзөмөлдөп, оору өрчүп кеткенден кийин бир нече жыл жашай алышат.

Эгерде сизде бул боюнча кандайдыр бир күмөн саноолор же суроолор болсо, сөзсүз түрдө дарыгериңиз менен сүйлөшүңүз . Алар сизге туура кеңеш бере алышат. Коркпоңуз, маалымат алыңыз, суроолорду бериңиз. Сиз жалгыз эмессиз.

Жүрөк амилоидозу, жүрөк амилоидозу, белоктун топтолушу, жүрөк оорусу, жүрөк оорусунун белгилери, амилоидозду дарылоо, AL амилоидозу, ATTR амилоидозу, жүрөк оорусу