Келгиле, канда пайда болгон сейрек кездешүүчү лейкоз жөнүндө билип алалы? (Ири гранулдуу лимфоциттик лейкемия - LGL)

Канда пайда болгон кызыктай, бирок өтө сейрек кездешүүчү лейкемия түрү жөнүндө уктуңуз беле? Балким, сиз досуңуздун ушундай оору менен ооруганын уккандырсыз. Же, балким, сиз бул тууралуу жаңы эле угуп, ойлонуп жаткандырсыз. Бүгүн биз ушундай сейрек кездешүүчү, бирок абдан маанилүү лейкемия жөнүндө сөз кылабыз. Ал ири гранулдук лимфоциттик лейкемия (ИГЛ) деп аталат. Аты бир аз узун угулушу мүмкүн, бирок жөнөкөй бойдон калтыралы.

LGL чындыгында эмнени билдирет?

Жөнөкөй сөз менен айтканда, LGL - бул организмде жай өсүүчү, өнөкөт (башкача айтканда, көпкө созулуучу) лейкемия түрү. Ал каныбыздагы лейкоциттердин өзгөчө түрүнө таасир этет. Биз бул клеткаларды лимфоциттер деп атайбыз. Лимфоциттер иммундук системабыздын абдан маанилүү бөлүктөрү экенин билчү белеңиз. Алар биздин армиябыздагы жоокерлер сыяктуу. Алар денебизге кирген вирустар сыяктуу микробдор менен күрөшүшөт жана бизди оорулардан коргогон антителолорду өндүрүшөт.

Ошентип, LGLде бул лимфоцит клеткалары, айрыкча цитотоксикалык Т клеткалары же табигый өлтүргүч клеткалар (NK клеткалары) деп аталган эки түрдөгү клеткалар кандайдыр бир себептерден улам анормалдуу түрдө өзгөрүп, көзөмөлсүз бөлүнүп жана көбөйө баштайт. Бул анормалдуу клеткалар LGL клеткалары деп аталат.

Бул оору, LGL деп аталат, адатта өтө жай өнүгөт. Ошондуктан ал өнөкөт лейкемия деп аталат. Ал көбүнчө 60 жаштан ашкан адамдарда кездешет. Дарыгерлер LGLди дарылай алышат. Бирок кээде оору кайра пайда болуп, узак мөөнөттүү ден соолук көйгөйүнө айланышы мүмкүн.

LGLдин эки негизги түрү бар:

Бул LGL оорусунун эки негизги түрү аныкталган. Алар:

1. Т-клеткалуу ири гранулдуу лимфоциттик лейкоз (T-LGL)

2. NK клеткаларынын өнөкөт лимфопролиферативдик бузулушу (CLPD-NK)

Эки учурда тең, жогоруда айтылгандай, Т же NK клеткалары анормалдуу болуп калат.

Бул жагдай биздин денебизге кандай таасир этет?

Сиз LGL деп аталган бул оорунун биздин денебизге кандай таасири бар экенин ойлонуп жаткандырсыз. Бул өнөкөт лимфоциттик лейкемиянын бир түрү болгондуктан, ал анормалдуу LGL клеткалары жилик чучугуна барып, ал жерде кадимки кан клеткаларынын өндүрүлүшүнө тоскоол болот. Бул жаман өсүмдүк кирип келип, жакшы өсүмдүктү басып алганга окшош.

Бул эки негизги көйгөйдү жаратышы мүмкүн:

• Нейтропения : Бул денебиздеги гранулоциттердин санынын азайышы.Лейкоциттердин (гранулоциттердин) санынын азайышы (лейкоциттердин эң кеңири таралган түрү). Бул клеткалар азайганда, денебиздин оорулар менен күрөшүү жөндөмү же иммунитет төмөндөйт. Бул тез-тез инфекциялардын пайда болуу коркунучун жогорулатат.
• Анемия : Сиз муну уккандырсыз. Анемия - бул организм керектүү өлчөмдөгү дени сак эритроциттерди жоготкон учур. Бул абал LGL клеткалары эритроциттердин өндүрүлүшүнө да таасир эткендиктен пайда болушу мүмкүн. Анемия пайда болгондо, сиз өзүңүздү абдан чарчаңкы жана алсыраган сезесиз.

Бул ооруга кимдер көбүрөөк чалдыгат?

LGL чындыгында өтө сейрек кездешүүчү оору. Эгер дүйнө жүзүн карасаңыз, бул оору миллион адамдын биринде кездешет. Бул Шри-Ланка сыяктуу өлкөдө мындай бейтаптар өтө аз болушу мүмкүн дегенди билдирет. Көпчүлүк учурда бул оору аныкталганда, бейтаптар 60 жашта болушат.

Белгилери кандай? Муну кантип түшүнөбүз?

Мына бир аз таң калыштуусу. LGL менен ооруган кээ бир адамдар бир нече жыл бою эч кандай симптомсуз жүрө алышат. Бир изилдөө көрсөткөндөй, LGL менен ооруган адамдардын үчтөн бир бөлүгүнө диагноз коюлганда эч кандай симптомдор болгон эмес. Алар бул оору менен ооруганын башка себептерден улам кан анализинде эритроциттердин же нейтрофилдер деп аталган лейкоциттердин саны өтө аз болгондо гана билишкен.

Бирок, симптомдорду байкаган адамдар байкай турган кээ бир жалпы белгилер бар:

• Өтө чарчоо жана алсыроо : Бул ЖГЛнын эң көп кездешкен симптому. Көпчүлүк учурда, бул жогоруда айтылган аз кандуулукка байланыштуу.
• Тез-тез ысытма жана кайталануучу инфекциялар : Бактериялык инфекциялар ысытманы пайда кылышы мүмкүн. Бул иммундук системанын алсыздыгынан улам болот.
• Спленомегалия: Бул денебиздеги бир орган болгон көк боордун чоңоюшу . Буга инфекциялар жана аз кандуулуктун айрым түрлөрү себеп болушу мүмкүн.

Эсиңизде болсун, бул симптомдордун болушу сизде LGL бар дегенди билдирбейт. Булар башка көптөгөн оорулардын да белгилери болушу мүмкүн. Ошондуктан, эгер сизде ушул сыяктуу нерсе болуп жатса, эң жакшысы - дарыгерге көрүнүп, кеңеш алуу.

LGL менен байланышкан башка оорулар барбы?

Ооба, LGL менен ооруган көптөгөн адамдарда башка аутоиммундук оорулар бар экени аныкталган. Башкача айтканда, денебиздин өзүнүн иммундук системасы биздин дени сак клеткаларыбызга кол салган абалдар. Алардын ичинен ревматоиддик артрит эң кеңири таралган.

Мындан тышкары, LGL менен байланышкан башка бир нече шарттар болушу мүмкүн:

• Анемия : Биз бул тууралуу мурда да сүйлөшкөнбүз. Айрым адамдар катуу анемияга чалдыгып, эритроциттердин деңгээлин кармап туруу үчүн кан куюуга муктаж болушат. ЖЛЛ менен ооруган кээ бир адамдарГемолитикалык анемия деп аталган анемиянын бир түрү да өрчүшү мүмкүн. Бул учурда, эритроциттердин өндүрүшүн азайтуунун ордуна, бар болгон эритроциттер жок кылынат.
• Лимфоцитоз : Бул кандагы лимфоциттер деп аталган лейкоциттердин санынын көбөйүшү. Лимфоциттердин мындай көбөйүшү, адатта, лимфоциттик лейкоз, лимфома же вирустук инфекциялары бар адамдарда байкалат.

LGLдин чыныгы себеби эмнеде?

Бул дарыгерлер дагы эле толук түшүнө элек нерсе. LGLдин так себеби азырынча белгисиз. Бирок, алар бул лейкемия оорусу менен иммундук системабыздын иштешинин, аутоиммундук оорулардын жана башка рак түрлөрүнүн ортосунда байланыш бар деп эсептешет.

• LGL менен ооруган адамдардын болжол менен 30% ревматоиддик артрит сыяктуу башка аутоиммундук ооруларга чалдыккан.
• Дагы 25% дан 30% га чейин лимфоманын башка түрү же рактын башка түрү болушу мүмкүн.
• Ошондой эле, LGL менен ооруган көптөгөн адамдардын гендеринде өзгөрүүлөр болот. Атап айтканда, STAT3 жана STAT5B деп аталган эки генде мутациялар бар. Бул эки ген клетка иммунитетинде жана клеткалардын бөлүнүп, көбөйүү жолунда маанилүү ролду ойнойт.

Дарыгерлер бул ооруну кантип аныкташат?

Дарыгерлер LGL диагнозун коюу үчүн негизинен кан анализдерин жана генетикалык анализдерди колдонушат. Төмөндө көп учурда жүргүзүлүүчү анализдердин айрымдары келтирилген:

• Кандын толук анализи (ККК) дифференциалдуу анализ менен : Бул сиздин каныңыздагы бардык клеткалардын түрлөрүн, айрыкча, ар бир лейкоцит түрүнөн канчасы бар экенин эсептейт.
• Перифериялык кандын мазогу : Бул кан үлгүсүн микроскоп астында карап, кандагы LGL клеткаларынын санын эсептөөнү камтыйт.
• Агым цитометриясы : Бул клеткалардын мүнөздөмөлөрүн талдоо үчүн колдонулган лабораториялык тест. Бул тест көбүнчө лейкемия түрлөрүн аныктоо жана классификациялоо үчүн колдонулат.
• Иммунофенотиптөө : Бул кан же ткандардын үлгүлөрүн алып, аларды клеткалардын бетиндеги белгилүү бир маркерлерди текшерүүнү камтыйт. Бул маркерлерди айрым оорулардын түрлөрүн аныктоо үчүн колдонсо болот.
• Т-клетка рецепторунун (TCR) генинин кайра түзүлүшүн талдоо : Бул кандын же жилик чучугунун үлгүсүн алып, Т-клеткаларынын иштешин көзөмөлдөгөн гендер менен кандайдыр бир көйгөйлөрдү издейт.
• Генетикалык тестирлөө : Ошондой эле, мурда айтылган STAT3 жана STAT5B гендериндеги мутацияларды текшере аласыз.

Бул тесттерден тышкары, иммундук жетишсиздикИммундук жетишсиздик, ревматоиддик артрит, миелодисплазия жана миелоиддик мутациялар сыяктуу башка ооруларды жокко чыгаруу үчүн жилик чучугун текшерүү сыяктуу башка тесттер жасалышы мүмкүн. Иммуноглобулиндин деңгээлин жана моноклоналдык белоктун деңгээлин да текшерсе болот.

LGL кантип дарыланат?

Мисалы, сизде T-LGL же CLPD-NK лейкозу бар дейли, бирок эч кандай симптомдор байкалбайт . Мындай учурда, дарыгериңиз "сергек күтүү" деп аталган стратегияны сунушташы мүмкүн. Бул ден соолугуңузду тынымсыз көзөмөлдөөнү камтыйт. Адатта, симптомдордун пайда болушун билүү үчүн бир нече ай сайын кан анализин тапшырасыз.

Симптомдору барларга иммуносупрессивдүү терапия жана стероиддер берилиши мүмкүн. Дарыгерлер бир дарылоодон кийин экинчисин башташы мүмкүн же аз интенсивдүү дарылоону башташы мүмкүн. LGL сейрек кездешүүчү оору болгондуктан, көпчүлүк адамдар бул оору боюнча адистешкен дарыгерге кайрылышат.

Бул оорунун көрсөткүчүн азайта албайбызбы?

Тилекке каршы, жок, биз муну кыла албайбыз. Дарыгерлер дагы эле анын эмнеден келип чыгарын так билишпейт. Ошондуктан, анын алдын алуу жолдорун айтуу кыйын. Бирок, аутоиммундук оорулары бар адамдарда бул оорунун пайда болуу коркунучу жогору экени аныкталган. Андыктан, эгер сизде ушул аутоиммундук оорулардын бири болсо, анда LGL жөнүндө тынчсызданышыңыз керекпи же жокпу, дарыгериңизден сураганыңыз оң.

LGL өлүмгө алып келүүчү оорубу?

Көпчүлүк учурларда, LGL күтүүсүз өлүм эмес , өнөкөт оору болуп саналат. T-LGL лейкозу жана CLPD-LGL лейкозу менен ооруган адамдардын болжол менен 75% диагноз коюлгандан кийин беш жыл бою жашайт. Бирок, лейкемиянын бул түрлөрү менен ооруган адамдардын болжол менен 10% лейкемия оорусунун татаалдашуусунун натыйжасында пайда болушу мүмкүн болгон олуттуу инфекциялардан каза болушат. Ошондуктан, өзүңүздү инфекциялардан коргоо абдан маанилүү.

Өзүмө кантип кам көрөм? Бул абал менен кантип жашайм?

Эгерде сизде LGL болсо, анда сизде эч кандай симптомдор болбошу мүмкүн. Бирок, үзгүлтүксүз текшерүүдөн өтүүнү кошо алганда, жалпы ден соолугуңузга кам көрүү маанилүү. Сизде симптомдор болсо да, болбосо да, бул сунуштар жардам бериши мүмкүн:

• Туура тамактанууну карманыңыз : майсыз эт, балык, мөмө-жемиштер, жашылчалар жана дан өсүмдүктөрүн көбүрөөк жеңиз.
• Үзгүлтүксүз көнүгүү жасаңыз : Өзүңүзгө ыңгайлуу жана жакшы сезген көнүгүүнү тандаңыз.
• Жакшы уктоо : Жакшы эс алуу абдан маанилүү.
• Стрессти башкарыңыз.: Сизди бактылуу кылган нерселерди жасаңыз, медитация кылыңыз, йога менен машыгыңыз.
• Иммундук системаңызды коргоңуз : Дарыгериңизден вакцинация жана инфекциялардын алдын алуу үчүн эмне кылса болору жөнүндө сураңыз. Колду самын менен жууп, эл көп жерлерден алыс болуу сыяктуу жөнөкөй нерселер да жардам бере алат.

Бул оору менен кадимки жашоо өткөрүүгө болобу?

Жалпысынан алганда, LGL менен дарыланган адамдар көп учурда кадимкидей жашашат . Алар бул оору жок адамдардай эле жашай алышат. Бирок, LGL менен ооруган кээ бир адамдарда жашоо сапатына таасир этүүчү олуттуу кан оорулары болушу мүмкүн экенин эстен чыгарбоо керек.

Качан дарыгерге көрүнүшүм керек?

Эгерде сизде абалыңыз начарлап баратканын көрсөткөн симптомдор пайда болсо, анда сөзсүз түрдө дарыгерге кайрылышыңыз керек. Эгер сиз буга чейин симптомдордон дарыланып жатсаңыз, анда денеңизде байкаган ар кандай өзгөрүүлөр (мисалы, симптомдордун күчөшү) жөнүндө дарыгериңизге да айтышыңыз керек.

Дарыгерге кандай маанилүү суроолорду берүү керек?

LGL сейрек кездешүүчү оору болгондуктан, ал тууралуу көптөгөн суроолордун болушу кадыресе көрүнүш. LGL жөнүндө көбүрөөк билүүгө жардам берет деп үмүттөнөбүз, бул жерде бир нече суроолор бар:

• Менде кандай LGL бар?
• Муну дарылоонун кандай жолдору бар?
• Мага бирден ашык дарылоо керекпи?
• Азыр өзүмдү абдан жакшы сезип жатам. Менде симптомдор пайда болобу?
• Менин башка ооруларым да бар. LGL аларды ого бетер күчөтөбү?

Мындай суроолорду берүүдөн эч качан коркпоңуз. Дарыгериңиз сизге жардам берүү үчүн жанында. Алар баарын сиз түшүнө тургандай кылып түшүндүрүп берүүгө умтулушат.

Акырында, эстен чыгарбоо керек болгон нерселер

Ири гранулдуу лимфоциттик лейкемия (ИГЛ) – бул лейкоциттерге таасир этүүчү сейрек кездешүүчү кан рагы. Эгерде сизде бул оору болсо да, денеңизде ИГЛдин белгилери болушу мүмкүн болгон эч кандай өзгөрүүлөрдү байкабай калышыңыз мүмкүн. Кээде симптомдор бир нече жыл бою байкалбашы мүмкүн.

Дарыгерлер бул ооруну толугу менен айыктыра алышпайт. Бирок, анын белгилерин көзөмөлдөөгө жардам бере турган дарылоо ыкмалары бар. Айыккыс ооруга чалдыкканыңызды укканда шок жана коркуу сезими кадыресе көрүнүш. Дарыгерлериңиз сиздин эмне үчүн мындай сезимде экениңизди түшүнүшөт.

Алар сизге ден соолугуңузга азыр кам көрүү үчүн эмне кылса болорун жана симптомдор пайда болсо, эмне күтүү керектигин түшүндүрүп берүүгө кубанычта болушат. Келечекте эмне күтүү керектигин билүү сизге LGL менен жашоого чоң ишеним жана күч берет. Андыктан, бардык суроолоруңуз боюнча дарыгериңиз менен сүйлөшүңүз. Маалымат алыңыз. Мындай учурда жасай турган эң жакшы нерсе ушул.

`ЖЛЛ лейкемия, кан рагы, лейкоциттер, лимфоциттер, нейтропения, аз кандуулук, иммундук система