Жүрөгүңүздүн электр системасында көйгөй барбы? Келгиле, QT аралыгынын узундугу синдрому (LQTS) жөнүндө сүйлөшөлү.

Жүрөктүн электр системасы жөнүндө уктуңуз беле? Жүрөгүбүз кичинекей машина сыяктуу иштейт. Анын жүрөктүн согушун башкарган электр системасы бар. Кээде бул электр системасында кичинекей өзгөрүүлөр болушу мүмкүн. Мындай өзгөрүүлөрдүн бири Узун QT синдрому же "(Узун QT синдрому - LQTS)" деп аталат. Кабатыр болбоңуз, бул тууралуу жөн гана сүйлөшөлү.

Узун QT синдрому деген эмне? Жөнөкөй сөз менен айтканда...

Жүрөгүңүз бир жолу соккондон кийин, батарея кайра заряддалгандай, кайра согуу үчүн бир аз "эс алуу" керек деп элестетиңиз. Анын "эс алуу" же кайра заряддалышы үчүн кеткен убакыт кадимкиден бир аз көбүрөөк, муну биз QT аралыгынын узундугу синдрому деп атайбыз.

Эгер сизде жүрөктүн электрдик активдүүлүгүн изилдеген ЭКГ болгон болсо, анын QT интервалы деп аталган бөлүгү бар. Бул жүрөктүн төмөнкү камераларынын, тактап айтканда, карынчалардын, жыйрылып, андан кийин эс алышы же мен айткандай, "кайра заряддалышы" үчүн канча убакыт талап кылынарын көрсөтөт.

Жүрөгүбүздүн электрдик активдүүлүгүнө "иондор" деп аталган кичинекей электрдик заряддалган бөлүкчөлөр жардам берет. Натрий, кальций, калий жана хлорид сыяктуу иондор буга салым кошот. Бул иондор жүрөк клеткаларына "ион каналдары" деп аталган атайын жолдор аркылуу кирип-чыгып турат. Эми, бул "(Узак QT синдромунда") бул ион каналдарында көйгөй бар же алардын жетишсиздиги бар. Андан кийин жүрөктүн "кайра заряддалышы" кечигип калат. QT аралыгы узарганда, өмүргө коркунуч келтириши мүмкүн болгон "Torsades de Pointes" деп аталган коркунучтуу тез жүрөк ритминин бузулушунун коркунучу жогорулайт.

Узун QT синдромунун түрлөрү барбы?

Ооба, эки негизги түрү бар. Бири тукум куучулук , башкача айтканда, гендер аркылуу берилет. Экинчиси тубаса , башкача айтканда, ал башка факторлордун, мисалы, айрым дары-дармектердин таасири астында пайда болот.

Тубаса түрлөрү:

Булар негизинен мен айтып өткөн "ион каналдарындагы" генетикалык кемчиликтерден келип чыгат.

• Ион каналдарынын аномалиялары: Бул эң кеңири таралган түрү. Анын "LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5" сыяктуу бир нече түрлөрү бар. Булар катышкан ион каналынын түрүнө жараша классификацияланат. Келечекте жүрөк оорусунун коркунучу түрүнө жараша өзгөрүшү мүмкүн.
• Жервелл жана Ланге-Нильсен синдрому: Бул абалда ата-эненин экөө тең анормалдуу генди алып жүрүшү мүмкүн, бирок аларда симптомдор болбошу мүмкүн. Бул өтө сейрек кездешүүчү абал. Ата-эненин экөө тең бул генди алып жүрүшү күмөн болгондуктан, ар бир баланын аны мурастоо мүмкүнчүлүгү 25% түзөт. Бул синдром менен ооруган адамдар дүлөй болуп төрөлүшү мүмкүн.
• Романо-Уорд синдрому:Бул учурда, ата-эненин биринде, адатта, "Узун QT синдрому" болот, ал эми экинчисинде жок. Ар бир баланын бул анормалдуу генди мурастоо мүмкүнчүлүгү 50% түзөт. Бул учурда угуу нормалдуу.
• Тимоти синдрому: Бул дагы өтө сейрек кездешүүчү түрү. Ал жүрөккө гана эмес, дененин башка бөлүктөрүнө да таасир этиши мүмкүн.

Бул абал канчалык кеңири таралган?

Узун QT синдрому чындыгында сейрек кездешүүчү оору . Мисалы, Америка Кошмо Штаттарында болжол менен 2000 адамдын биринде бул оору бар деп болжолдонууда.

Узак QT синдромунун белгилери кандай?

Бул көп учурда байкала турган симптомдор:

• Синкоп: күтүүсүздөн эсин жоготуу.
• Талма: Айрым адамдарда талма болушу мүмкүн.
• Жүрөктүн токтоп калышы: Бул абдан кооптуу.
• Күтүүсүз өлүм:

Бул белгилер мен мурда айтып өткөн "Torsades de Pointes" деп аталган коркунучтуу жүрөк ритминин бузулушу пайда болгондо пайда болот. Бул учурда жүрөк канды туура айдай албайт. Эгерде мээге жетиштүү кан келбесе, эсин жоготуу жана талма сыяктуу оорулар пайда болот. Эгерде бул бузулуу улана берсе, күтүүсүз өлүмгө алып келиши мүмкүн. Бирок, жүрөктүн кагышы нормалдуу абалына келсе, белгилер токтойт.

Симптомдор көбүнчө төмөнкү учурларда пайда болот:

• Машыгуу учурунда (же машыгуудан бир нече мүнөт өткөндөн кийин).
• Күчтүү эмоционалдык стимулдаштыруу учурунда , айрыкча күтүүсүздөн коркуп же чочуп кеткенде.
• Уйку учурунда же күтүүсүздөн ойгонгондо .

Маанилүүсү, узун QT синдрому менен ооруган адамдардын 50% га чейин эч качан симптомдор пайда болбошу мүмкүн . Ал эми он адамдын биринде жүрөктүн токтоп калышы оорунун алгачкы белгиси болуп саналат. Эгерде тез арада дарыланбаса, бул өлүмгө алып келиши мүмкүн.

Белгилери, адатта, бойго жеткен куракта башталат. Эгерде сизде белгилер пайда болсо, алар кайталанышы мүмкүн. Белгилери көбүнчө 30 жашка чейин пайда болушу мүмкүн. Бирок, кээ бир адамдарда 50 жаштан кийин жана андан кийин белгилер пайда болушу мүмкүн.

Узак QT синдромунун себеби эмнеде?

Жогоруда айтып өткөндөй, бул ата-энеңизден (тубаса) же айрым дары-дармектердин айынан жугушу мүмкүн. Узун QT синдромунда ион каналдарынын ген кодунда аномалия бар. Бул аномалиялуу ион каналдары жүрөктүн кагышынын калыбына келүү фазасынын кечеңдешине алып келет. Бул өмүргө коркунуч туудурган аритмияга алып келиши мүмкүн.

Айрым дары-дармектер иондук каналдарына белгилүү бир деңгээлде жакындыгы бар адамдарда "Узун QT синдромун" пайда кылышы мүмкүн. Алар муну билишпеши да мүмкүн, бирок "Узун QT" ошол дарыларды ичкенде пайда болот.

Кабыл алынган QT узундугу синдромун пайда кылышы мүмкүн болгон дары-дармектер:

• Кээ бир "антиаритмикалык" дарылар (жүрөк ритминин бузулушун дарылоочу дарылар)
• Кээ бир антидепрессанттар
• Кээ бир диуретиктер (заараңызды көбүрөөк бөлүп чыгаруучу дары-дармектер)
• Кээ бир антибиотиктер
• Серотонин рецепторлорунун ингибиторлору же антагонисттери
• Гистамин рецепторунун антагонисттери

Кабыл алынган QT узундугу синдромунун башка себептери:

• Кээ бир уулардын түрлөрү
• Анорексия нервозасы (анорексияга байланыштуу психикалык оору)
• Кээ бир "брадиаритмиялар" (жүрөктүн кагышынын адаттан тыш жайлашы)
• Организмде кальций, магний же калийдин төмөн деңгээли
• Нерв системаңызга келтирилген зыян

Бул оорунун өнүгүү коркунучу кимдерде жогору?

Төмөнкү адамдарда "Узун QT синдрому" пайда болуу коркунучу жогору:

• Төрөлгөндөн баштап дүлөй балдар үчүн.
• Үй-бүлөсүндө түшүнүксүз күтүүсүз өлүм же эсин жоготуу (синкоп) болгон балдар жана жаштар.
• "Узун QT синдрому" менен ооруган кан туугандары үчүн.
• "Кардиомиопатия" (жүрөк булчуң оорусу) же тубаса жүрөк оорусу барлар үчүн.
• Башка медициналык абалдан улам денеде белгилүү бир электролиттердин деңгээли төмөн болгондор үчүн.
• Жүрөктөгү ион каналдарына таасир этүүчү дары-дармектерди кабыл алгандар үчүн.

Узун QT синдромуна да текшерүүдөн өтүшүм керекпи?

Узун QT синдрому – муундан муунга өтүп кетүүчү генетикалык оору. Эгерде сиздин биринчи даражадагы туугандарыңыздын биринде (ата-эне, бир тууган, балдар) Узун QT синдрому болсо, генетикалык текшерүүдөн өтүү жакшы идея.

Бардык биринчи даражадагы туугандары (бир туугандар, ата-энелер жана балдар) ЭКГ жасатышы керек. Ошондой эле, үй-бүлөсүндө талма же эсин жоготуу тарыхы бар ар бир адам үчүн бул анализди тапшыруу маанилүү.

Биринчи кадам - ​​үй-бүлөңүздө бул оору бар экенин дарыгериңизге билдирүү. Ал, кыязы, жүрөгүңүздү текшерүү үчүн керектүү анализдерди жасайт. Эгерде бул анализдер сизде бул оору бар экенин тастыктаса, анда сиз QT аралыгынын узундугу синдромун жакшы билген кардиологго кайрылышыңыз керек.

Узак QT синдромунун кыйынчылыктары кандай?

«Узун QT интервал синдрому» мен айтып өткөн «торсада де Pointes» деп аталган өмүргө коркунуч туудурган аритмияны пайда кылышы мүмкүн. Бул ал тургай күтүүсүз өлүмгө да алып келиши мүмкүн.

Узак QT синдрому кантип диагноз коюлат?

Дарыгерлер жөнөкөй ЭКГ тести менен Узун QT синдромун аныктай алышат. Ооруну аныктоо үчүн алар ЭКГда QT аралыгын өлчөшөт. Эгерде сиздин QT аралыгыңыз 450 миллисекунддан узун болсо, сизде Узун QT синдрому болушу мүмкүн.

Дарыгериңиз сизден төмөнкү нерселер жөнүндө сурайт:

• "Узун QT синдромунун" үй-бүлөлүк тарыхы барбы?
• Үй-бүлөдө түшүнүксүз эс-учун жоготуу, талма же жүрөк токтоп калуу тарыхы барбы?
• Айрыкча машыгуу учурунда эсиңизди жоготуп, талма кармап же жүрөгүңүз токтоп калган учурлар болду беле?

Узун QT синдромун аныктоо үчүн кандай тесттер колдонулат?

ЭКГдан тышкары, бул тесттер да жүргүзүлүшү мүмкүн:

• Кан анализдери.
• Генетикалык тестирлөө.
• Көнүгүү стресс-тест.
• Амбулатордук монитор: Бул жүрөктүн иштешин бир нече күн бою көзөмөлдөйт.

Узак QT синдрому кантип дарыланат?

Узун QT синдромунун симптомдорун көзөмөлдөөгө жана күтүүсүз өлүмдүн алдын алууга жардам бере турган дары-дармектер, аппараттар же операциялар бар. Бул дарылоо ыкмалары ооруну толугу менен айыктыра албаса да, жүрөктүн ритминин бузулушунан коргой алат.

Дары-дармектер

Узун QT синдрому менен ооруган көптөгөн адамдар (симптомдору жок болсо да) надолол сыяктуу бета-блокаторлорду ичишет. Башка дары-дармектер QT аралыгын кыскартышы же электролиттердин деңгээлин жакшыртышы мүмкүн. Дарыгериңиз сизге кайсы дары-дармектер эң жакшы экенин айтып берет.

Түзмөктөр

"Узун QT синдрому" бар кээ бир бейтаптарга төмөнкү сыяктуу шаймандар керек болушу мүмкүн:

• Имплантациялануучу кардиовертер дефибриллятору (ИКД): Имплантациялануучу кардиовертер дефибриллятору (ИКД) жүрөк токтоп калуу тарыхы бар же бета-блокатор менен дарылоого карабастан симптомдору дагы эле бар адамдарга имплантацияланышы мүмкүн. Бул аппарат өмүргө коркунуч туудурган аритмияны аныктап, күтүүсүз өлүмдүн алдын алуу үчүн жүрөккө автоматтык түрдө шок берет.
• Кардиостимулятор: Бул аппарат жүрөктүн кагышынын адаттан тыш жайлашына жардам берет.

Хирургия

Узун QT синдрому менен ооруган кээ бир бейтаптарга сол жүрөк симпатикалык денервациясы (LCSD) же симпатэктомия жасалышы керек болушу мүмкүн. Бул симпатикалык нерв системаңыздагы айрым нервдер алынып салынган минималдуу инвазивдүү процедура.

Дарылоонун кандай кыйынчылыктары/терс таасирлери бар?

Мүмкүн болгон терс таасирлери же кыйынчылыктар сиз алган дарылоонун түрүнө жараша болот.

• Бета-блокатор:
• Кан басымынын төмөндүгү.
• Баш айлануу.
• Баш оору .
• Чарчоо.
• ICD (имплантациялануучу кардиовертер дефибриллятору):
• Түзмөк каталары.
• Өпкөнүн кыйшайышы.
• Кан агуу.
• Инфекциялар.
• Кардиостимулятор:
• Өпкөнүн кыйшайышы.
• Кан агуу.
• Инфекциялар.
• Түзмөк каталары.
• LCSD (Сол жүрөк симпатикалык нерв декомпрессиясынын хирургиясы):
• Хорнер синдрому.
• Өпкөнүн кыйшайышы.
• Беттин кызарышы же тердөө.

Узун QT синдромунун алдын алууга болобу?

Эгер сиз аны ата-энеңизден мураска алсаңыз, анын алдын ала албайсыз. Бирок, аны мурастабагандар кийинчерээк пайда болгон оорулардын (QT аралыгынын узундугу синдрому) алдын ала алышат. Мисалы, айрым дары-дармектерди колдонууда этият болуңуз.

Эгерде менде узун QT синдрому болсо, эмне болот?

Тийиштүү дарылоодо "Узун QT синдрому" менен ооруган адамдардын өлүмгө учурашынын көрсөткүчү болжол менен 1% түзөт. Дарылоосуз абал оор. Симптомдору бар, бирок дарыланбаган адамдардын болжол менен 21% синкоп башталгандан кийин бир жылдын ичинде каза болушат.

Бирок эсиңизде болсун, "узун QT синдрому" бар адамдар толук кандуу жашай алышат . Алар кош бойлуу болуп, бала төрөй алышат.

Узак QT синдрому канча убакытка созулат?

Тукум куума узун QT синдрому – өмүр бою сакталып кала турган оору. Бирок, убакыттын өтүшү менен симптомдор жана татаалдашуу коркунучу азайышы мүмкүн.

Өзүмө кантип кам көрөм?

Узун QT синдрому күнүмдүк жашооңуздун көптөгөн аспектилерине таасир этиши мүмкүн. Айрым нерселерди жасоодон мурун дарыгериңиз менен кеңешишиңиз керек.

Ызы-чуу жана стресс

Узун QT синдрому менен ооруган кээ бир адамдар күтүүсүз катуу үндөрдөн же эмоционалдык стресстен жабыркашы мүмкүн. Айланаңыздагы бардык ызы-чууну жана стрессти башкара албасаңыз да, аларды чектөөгө аракет кылсаңыз болот.

• Досторуңузга жана үй-бүлөңүзгө сизди күтүүсүз ойготуу коопсуз эмес экенин айтыңыз.
• Бир убакта катуу иштеп кеткен ойготкучтун ордуна, жагымдуу үнү бар ойготкучту колдонуңуз.
• Сизди чочутуп коюшу мүмкүн болгон катуу сөздөрдүн үнүн азайтыңыз.

Көнүгүү

Узун QT синдромунун айрым түрлөрү көнүгүү жасоодо көйгөйлөрдү жаратышы мүмкүн. Дарыгериңиз сиздеги анормалдуу гендин түрүнө жараша кандай иш-аракеттер сизге ылайыктуу экенин айтып берет. Көнүгүү өлүмгө алып келүүчү аритмияга алып келиши мүмкүн болгондуктан, мелдешүү спорту менен машыгууну чечерден мурун дарыгериңиз менен кеңешишиңиз керек. Эгер сиз спорт менен машыгууну чечсеңиз, коопсуздук чараларын көрүшүңүз керек болушу мүмкүн.

"Узун QT интервал синдрому" бар кээ бир адамдар үчүн сууда сүзүү кооптуу болушу мүмкүн. Эгер сиз сууда сүзүп бара жатып эсиңизди жоготсоңуз, чөгүп кетишиңиз мүмкүн.

Дарылар

Көптөгөн дары-дармектер QT аралыгын узартышы мүмкүн. Бул дары-дармектер "Узун QT синдрому" бар адамдарга, ансыз адамдарга караганда көбүрөөк таасир этиши мүмкүн. Эгерде сизде "Узун QT синдрому" болсо, төмөнкүлөрдү жасашыңыз керек:

• Бардык дарыгерлериңизге "узун QT синдрому" бар экенин айтыңыз.
• Башка медициналык оорулар үчүн жазылган дарыларды ичерден мурун дарыгериңиз менен кеңешиңиз.
• Дарыгериңиз менен кеңешпей туруп, рецептсиз берилүүчү дары-дармектерди (жөнөкөй аспирин же парацетамолдон башкасын) ичүүдөн алыс болуңуз.

Эгерде сизде "узун QT синдрому" болсо, төмөнкү дары-дармектер сизге таасир этиши мүмкүн:

• Антигистаминдер (аллергияга каршы дары-дармектер)
• Антидепрессанттар (депрессияга каршы дары-дармектер)
• Психикалык саламаттык көйгөйлөрү үчүн дары-дармектер
• Жүрөк оорулары үчүн дары-дармектер
• `Антибиотиктер`
• Грибокко каршы каражаттар
• "Вируска каршы каражаттар"
• Ичеги-карын ооруларына каршы дары-дармектер
• Карышууга каршы дарылар
• Заара ушатуу каражаттары (заара чыгарууну көбөйткөн дары-дармектер)
• Жогорку кан басымы үчүн дары-дармектер
• Шакыйга каршы дары-дармектер
• Холестеринди төмөндөтүүчү дары-дармектер

Дарыгерге качан көрүнүшүм керек?

Оорунун белгилери байкала баштаганда жана андан кийин жылына жок дегенде бир жолу дарыгерге кайрылышыңыз керек. Электрофизиолог эң жакшы вариант.

Эгерде балаңызда "Узун QT синдрому" болсо, анда анын учурдагы салмагына туура дозада дары алып жатканын текшерүү үчүн жылына бир жолудан көп жолу дарыгериңизге көрүнүп турушуңуз керек.

Эгерде сизге аппарат имплантацияланган болсо, анын туура иштеп жатканын текшерүү үчүн жылына бир жолу дарыгериңизге көрүнүп турушуңуз керек.

Тез жардам бөлүмүнө (ТЖБ) качан барышым керек?

Жүрөгү токтоп калган адамга тезинен медициналык жардам керек. Жакын жердеги бирөө жүрөк-өпкө реанимациясын (ЖӨР) баштап, 911ге (же жергиликтүү тез жардам номерине) чалышы керек.

Дарыгериме кандай суроолорду беришим керек?

Дарыгериңизге бере турган кээ бир суроолор:

• Менде кандай "узун QT синдрому" бар?
• Мага кандай конкреттүү дарылоону сунуштайсыз?
• Мен сени канчалык көп көрүшүм керек?
• "Узун QT синдромунун" белгилүү бир түрү менен кандай дары-дармектерден жана иш-аракеттерден алыс болушум керек?

Акырында, үйгө алып кетүүчү кабар

Жүрөк оорусу бар экенин билгенде тынчсыздануу кадыресе көрүнүш. Бирок дарыгериңизге суроолорду берип, зарыл болсо, кеңешчи менен сүйлөшүү өзүңүздү эркин сезүүгө жардам берет. Дарыгердин көрсөтмөлөрүн аткаруу, дары-дармектерди өз убагында ичүү жана кабыл алууларды сактоо маанилүү.

Ошондой эле, үй-бүлөңүзгө жана досторуңузга сизде QT интервалынын узундугу синдрому бар экенин билдирүү жеңилдик болушу мүмкүн. Эгерде алар сиз менен жүргөндө симптомдор пайда болсо, алар тез жардам чакыра алышат. Андан да жакшысы, эгер алар жүрөк-өпкө реанимациясын кантип жасоону билишсе, бул сиздин өмүрүңүздү сактап калышы мүмкүн. Кабатыр болбоңуз, туура дарылоо менен сиз да ден-соолукта жашай аласыз.

Узун QT синдрому, LQTS, жүрөк оорулары, QT аралыгы, жүрөктүн кагышынын жыштыгы, аритмия, генетикалык оорулар