ЛАМ (Лимфангиолейомиоматоз) деп аталган сейрек кездешүүчү өпкө оорусу жөнүндө сүйлөшөлүбү?

Атын окуу бир аз кыйын экен, туурабы? "Лимфангиолейомиоматоз". Маселе эмес, жөн гана LAM деп атайлы. Бул көбүнчө аялдарга таасир этүүчү сейрек кездешүүчү өпкө оорусу. Мындай атты укканда коркуу сезими түшүнүктүү. Бирок кабатыр болбоңуз. Бул макалада биз LAM деген эмне, ал эмне үчүн пайда болот жана аны дарылоонун кандай жолдору бар экени жөнүндө абдан жөнөкөй жана достук мамиледе сүйлөшөбүз.

LAM жөн гана эмнени билдирет?

Жөнөкөй сөз менен айтканда, LAM – бул өпкөңүздүн ичиндеги анормалдуу жылмакай булчуң клеткалары көзөмөлдөн чыгып өсө баштаган учур. Кичинекей шишиктер сыяктуу. Бул клеткалар биригип, өпкөңүздө киста деп аталган кичинекей көбүкчө сымал түзүлүштөрдү пайда кылат. Убакыттын өтүшү менен, бул шишиктер чоңойгон сайын, алар дени сак өпкө ткандарына зыян келтирип, дем алууну кыйындатат.

Бул абал өпкө менен гана чектелбейт. Кээде шишиктер бөйрөктөрдө жана лимфа системасында да пайда болушу мүмкүн. Мунун негизги себеби - денебиздеги клеткалардын өсүшүн көзөмөлдөгөн гендердеги мутация.

LAMдин эки негизги түрү бар.

LAM оорусу эки негизги түргө бөлүнүшү мүмкүн, экөөнүн ортосунда бир аз айырмачылыктар бар.

LAM оорусунун белгилери кандай?

ЛАМдын симптомдору астма сыяктуу башка кеңири таралган өпкө ооруларына абдан окшош болгондуктан, кээде диагноз коюу бир аз убакытты талап кылышы мүмкүн. Булар негизги симптомдор.

• Дем алуунун кыйындашы (дем кысылуу): Башында байкалбаса да, бул ыңгайсыздык убакыттын өтүшү менен күчөшү мүмкүн. Ал кыска аралыкка басканда да чарчап калууну же тепкичке чыкканда дем алуунун кыйындашын камтышы мүмкүн.
• Ышкырык: Көкүрөктүн ичинен чыккан жумшак үн.
• Көкүрөк оорусу: Күтүлбөгөн жерден катуу көкүрөк оорусу пайда болушу мүмкүн.
• Жөтөл: Туруктуу кургак жөтөл.
• Кан менен жөтөлүү же "хил": Хил – бул тамак сиңирүү системабыздан чыккан былжыр суюктук. Ал сүттөй түстө болот.

Эмне үчүн бул LAM пайда болот? Себеби эмнеде?

Жогоруда айтылгандай, бул гендердин өзгөрүшүнөн улам келип чыгат. Денебизде TSC1 жана TSC2 деп аталган эки түрдүү ген бар. Булар денебиздеги клеткалардын өсүшүн көзөмөлдөгөн "сакчылар" сыяктуу. Алар "шишикти басуучу" гендер деп аталат. Башкача айтканда, бул гендердин милдети клеткалардын керексиз бөлүнүп, шишиктердин пайда болушуна жол бербөө.

LAM менен ооруган адамдын TSC1 же TSC2 гендеринин биринде кемчилик же мутация бар. Андан кийин ал "коргоочулар" туура иштебей калат. Натыйжада, жылмакай булчуң клеткалары көзөмөлсүз бөлүнө баштайт, бул биз мурда сөз кылган шишиктердин түрлөрүн пайда кылат.

• Өпкө кисталары
• Бөйрөк шишиктери (ангиомиолипомалар)
• Лимфа системасынын шишиктери

Бул оорунун кандай мүмкүн болгон кыйынчылыктары болушу мүмкүн?

ЛАМдын эң кеңири таралган жана кооптуу татаалдашуусунун бири - өпкөнүн кулашы (пневмоторакс) . Өпкөдөгү көбүкчө сымал кистаны элестетип көрүңүз, ал күтүүсүздөн жарылып, аба өпкө менен көкүрөк дубалынын ортосундагы боштукка кирип кетишине шарт түзөт. Бул өпкөнүн кулашына алып келет. ЛАМ менен ооруган аялдардын жарымынан көбү бул абалды өмүрүндө жок дегенде бир жолу башынан өткөрүшөт. Көп учурда ЛАМ биринчи жолу өпкөнүн кулашы болгондо аныкталат.

Башка кыйынчылыктар болушу мүмкүн:

• Өпкөнүн айланасында "хилоздук" суюктуктун топтолушу (хилоторакс)
• Өпкөнүн айланасында башка суюктуктун топтолушу (плевра эффузиясы)
• Лимфа системасынын бүтөлүшү

Дарыгер ЛАМ диагнозун кантип коёт?

Эгерде дарыгер сиздин симптомдоруңузду угуп, текшергенден кийин, эгерде бул ооруга шек санаса, ал аны ырастоо үчүн бир нече анализдерди дайындайт.

LAMди дарылоонун кандай ыкмалары бар?

Биринчиден, азырынча LAM оорусунун дабасы жок.Бирок кабатыр болбоңуз. Азыр бул ооруну көзөмөлдөөгө, симптомдорду азайтууга жана анын күчөшүнүн алдын алууга жардам бере турган натыйжалуу дарылоо ыкмалары бар.

Негизги дарылоо ыкмасы - сиролимус деп аталган дары. Ал рапамицин деп да аталат. Бул дары анормалдуу булчуң клеткаларынын өсүшүн токтотуу менен иштейт. Бул ооруну туруктуу кармап, бөйрөктөгү жана лимфа системасындагы шишиктерди кичирейте алат.

Мындан тышкары, сиздин абалыңызга жараша, дарыгериңиз башка дарылоо ыкмаларын сунушташы мүмкүн, мисалы:

• Кычкылтек терапиясы: Эгерде кандагы кычкылтектин деңгээли төмөн болсо.
• Ингаляциялык бронходилататорлор: Дем алуунун кыйындашын азайтат.
• Өпкө реабилитациясы: өпкөнү чыңдоочу көнүгүүлөр жана жашоо образы боюнча кеңештер.
• Өпкө трансплантациясы: Оору өтө оор болуп, башка дарылоо ыкмалары менен көзөмөлдөнбөй калганда акыркы чара катары колдонулат.

LAM менен жашаганда билишиңиз керек болгон нерселер

ЛАМ узак мөөнөттүү оору. Ошондуктан, сиз пульмонолог менен тыгыз иштешишиңиз керек болот. Оорунун өнүгүшү, башкача айтканда, оорунун өнүгүшүнүн ылдамдыгы ар бир адамда ар кандай болот. Бул бир нече факторлорго көз каранды:

• Бул сизде кандай LAM бар экенине жараша болот.
• Жашыңыз (айрым адамдарда оору менопаузадан кийин күчөбөй калат).
• Денеңиз дарыланууга кандай жооп кайтарат.

Өпкө трансплантациясынан коркпоңуз. Көпчүлүк адамдар (болжол менен 64%) диагноз коюлгандан кийин 20 же андан көп жылга чейин өпкө трансплантациясынын кереги жок. Жаңы дарылоонун аркасында LAM менен жашаган адамдардын өмүрүнүн узактыгы азыр бир топ жогору. Диагноз коюлгандан 10 жыл өткөндөн кийин адамдардын 90% дан ашыгы дагы эле тирүү.

Качан медициналык кеңешке кайрылуу керек

Мындай оору менен жашаганда, денеңизге кам көрүү абдан маанилүү.

LAM рак оорусубу?

Бул көптөгөн адамдар үчүн көйгөй жаратат. LAM көбүнчө рак деп эсептелбейт . Бирок, анын ракка окшош кээ бир мүнөздөмөлөрү бар. Мисалы, клеткалар дененин башка бөлүктөрүнөн өпкөгө жана бөйрөккө жайылып кеткендей көрүнүшү мүмкүн. Бирок, микроскоп менен караганда, бул клеткалар рак клеткаларына окшош эмес, кадимки клеткаларга окшош. Ошондой эле, алар боор же мээ сыяктуу органдарга жайылбайт.

Мындай өмүр бою ооруп жүргөнүңүздү билгенде, астыңыздан жер айрылып калгандай сезим пайда болушу кадыресе көрүнүш. Бирок сиз жалгыз эмессиз. Дарыгериңиздин, үй-бүлөңүздүн жана досторуңуздун колдоосу менен бул кырдаал менен күрөшө аласыз.