Сөөк чучугуңуз да булалуу ткандарды өндүрөбү? Келгиле, миелофиброз жөнүндө билип алалы!

Миелофиброз деп аталган оору жөнүндө уктуңуз беле? Чындыгында бул кан рагынын өтө сейрек кездешүүчү түрү. Жөнөкөй сөз менен айтканда, сөөктөрдүн жумшак, губка сымал бөлүгү болгон жилик чучугу булалуу тырык тканы менен алмаштырылганда болот. Бул ошондой эле узак мөөнөттүү лейкемия түрү жана миелопролиферативдик бузулуулар деп аталган топко кирет. Миелопролиферативдик бузулуулар - бул жилик чучугунда өтө көп кан клеткалары пайда болгондо, ал жерде кан клеткалары пайда болот.

Миелофиброз деген эмне?

Келгиле, муну кененирээк карап көрөлү. Сиздин жилик чучугуңузда кан пайда кылуучу өзөк клеткалары бар. Бул өзөк клеткалары кийинчерээк эритроциттерге, лейкоциттерге жана тромбоциттерге айланат. Бирок миелофиброз менен ооруган адамда ушул өзөк клеткаларынын бириндеги генетикалык материалда же ДНКда мутация пайда болот. Бул клетканын кемчиликтүү рак клеткасына айланышына алып келет. Андан кийин бул кемчиликтүү клетка бөлүнүп, мутацияны өзү түзгөн бардык жаңы клеткаларга өткөрүп берет.

Убакыттын өтүшү менен бул анормалдуу рак клеткалары көп санда топтолот. Бул клеткалардын айрымдары жилик чучугунда сезгенүүнү пайда кылат. Дал ушул сезгенүү мен жогоруда айтып өткөн тырык тканынын пайда болушуна себеп болот. Ошентип, ушул тырык тканынан жана ашыкча рак клеткаларынан улам жилик чучугу дени сак кан клеткаларын түзүү жөндөмүн жоготот.

Миелофиброздун негизги түрлөрү кайсылар?

Миелофиброздун эки негизги түрү бар.

• Баштапкы миелофиброз: Бул башка эч кандай оору менен байланышы жок, өзүнөн-өзү пайда болгон түрү.
• Экинчилик миелофиброз: Бул башка кан оорусунан улам пайда болот. Мисалы, ал баштапкы тромбоцитоз же вера полицитемиясы сыяктуу оорулардан улам келип чыгышы мүмкүн. Бул экинчилик түрү диагноз коюлган бейтаптардын 10% дан 20% га чейин түзөт.

Миелофиброз деп аталган бул оору канчалык кеңири таралган?

Миелофиброз чындыгында өтө сейрек кездешүүчү оору. Мисалы, АКШда бул оору жылына 100 000 адамдын 1,5инде кездешет деп айтылат. Ал жашына карабастан ар бир адамга таасир этиши мүмкүн. Жаш курагында эч кандай айырма жок, бирок ал 50 жаштан ашкан адамдарда диагноз коюлушу ыктымал. Эгерде миелофиброз жаш балдарда пайда болсо, анда ал, адатта, 3 жашка чейин аныкталат.

Миелофиброздун денеге кандай таасири болушу мүмкүн?

Кан клеткалары ушундай жол менен анормалдуу түрдө өндүрүлгөндө, ар кандай кыйынчылыктар пайда болушу мүмкүн. Келгиле, алар эмне экенин карап көрөлү:

• Анемия: Бул эритроциттер жетишсиз болгон абал. Белгилүү болгондой, эритроциттер денеге кычкылтек ташыйт. Ошондуктан, эритроциттер жетишсиз болгондо, дененин ткандары жетиштүү кычкылтек ала албайт. Бул чарчоо, алсыздык жана дем кыстыгуу сыяктуу симптомдорду жаратышы мүмкүн.

• Тромбоцитопения: Бул тромбоциттер өтө аз болгон абал. Тромбоциттер жаракат алганда кандын уюшуна жардам берет. Андыктан, тромбоциттериңиздин саны аз болгондо, денеңиз кан агууга жана көгала тактарга көбүрөөк дуушар болушу мүмкүн.

• Спленомегалия: Көк бооруңуз кан клеткаларынын санын көзөмөлдөп, денеңизден бузулган эритроциттерди чыгарат. Андыктан, өтө көп анормалдуу кан клеткаларын өндүргөндө, көк бооруңуз көбүрөөк иштеши керек. Ал чоңоюп кетиши мүмкүн. Көк бооруңуз чоңойгондо, курсагыңыздын жогорку сол бөлүгүндө толуп кетүү же ыңгайсыздык сезилиши мүмкүн.

• Экстрамедулярдык гемопоэз: Бул жилик чучугунун сыртында, дененин башка бөлүктөрүндө кан пайда кылуучу клеткалардын өнүгүшү . Бул клеткалар өпкө, ашказан-ичеги трактында, жүлүндө, мээде же лимфа бездеринде пайда болушу мүмкүн. Бул клеткалар биригип, шишиктерди пайда кылышы мүмкүн, бул башка органдарга кирип кетиши же алардын функциясына тоскоол болушу мүмкүн.

• Порталдык гипертензия: Бул көк боордон боорго кан ташуучу венада кан басымынын жогорулашы. Бул, кыязы, жогоруда айтылган экстрамедулярдык гемопоэзден улам венанын жабыркашынан улам келип чыгат.

Дагы бир нерсе, баштапкы миелофиброз менен ооруган адамдардын болжол менен 12%ында бул оору курч миелоиддик лейкемия деп аталган кан рагынын өтө олуттуу түрүнө айланышы мүмкүн.

Миелофиброздун себеби эмнеде?

Окумуштуулар миелофиброздун эмнеден келип чыгарын так билишпейт. Бирок алар анын айрым гендердин ДНКсындагы өзгөрүүлөр менен байланышы бар экенин аныкташкан. Янус менен байланышкан киназалар (JAKs) деп аталган белоктун бир түрү катышат. Бул JAK белоктору жилик чучугундагы кан клеткаларынын өндүрүшүн көзөмөлдөп, клеткаларга бөлүнүү жана өсүү үчүн сигналдарды жөнөтөт. Эгерде бул JAK белоктору өтө активдүү болуп калса, кан клеткалары өтө көп же өтө аз өндүрүлүшү мүмкүн.

Миелофиброз менен ооруган адамдардын 60% дан 65% га чейинкисинде JAK2 генинде мутация бар. Дагы 5% дан 10% га чейин.Миелопролиферативдик лейкемия (MPL) генинде мутация бар. Ошондой эле, миелофиброз менен ооругандардын 20% дан 25% га чейин калретикулин (CALR) деп аталган мутация байкалат.

Бул үчүн ким эң көп тобокелчиликке кабылат?

Төмөнкү себептерден улам сизде миелофиброздун пайда болуу коркунучу жогору болушу мүмкүн:

• Эгер сиз 50 жаштан ашкан болсоңуз .
• Эгерде сизде баштапкы тромбоцитоз же вера полицитемия деп аталган кан оорусу болсо.
• Эгер сиз иондоштуруучу нурланууга же бензол жана толуол сыяктуу нефтехимиялык заттарга дуушар болгон болсоңуз.

Миелофиброздун белгилери кандай?

Миелофиброз – жай өнүгүп кетүүчү оору, андыктан сизде көп жылдар бою эч кандай симптомдор болбошу мүмкүн. Бейтаптардын үчтөн бир бөлүгүндө алгачкы стадияларында эч кандай симптомдор байкалбайт.

Эгерде симптомдор пайда болсо, эң көп кездешкени катуу чарчоо (анемиядан улам) жана көк боордун чоңоюшу . Ошондой эле симптомдор төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• оор жумуш
• Калтыратма
• Кычышуу
• Кубарыңкы тери
• Арыктоо
• Түнкү тердөө
• Сөөк же муун оорусу
• Тез-тез жугуучу оорулар
• Көк боордун же боордун чоңоюшу
• Түшүнүксүз кан уюп калуулар
• Адаттан тыш кан агуу же көгала тактар
• Ашказандагы жана кызыл өңгөчтөгү веналардын кеңейиши (бул веналардын жарылып, кан агуусу мүмкүн).

Бул ооруну кантип аныктоого болот?

Дарыгер, айрыкча онколог, сизди физикалык жактан текшерип, медициналык тарыхыңыз жана учурдагы симптомдоруңуз жөнүндө сурайт. Ошондой эле, алар көк боордун чоңоюшун жана аз кандуулуктун белгилерин текшеришет.

Андан кийин, башка ооруларды жокко чыгаруу жана сизде миелофиброз бар-жогун ырастоо үчүн ар кандай тесттер жүргүзүлөт.

Кан анализдери

• Кандын жалпы анализи (ККК): Бул каныңыздагы ар кандай клеткалардын санын өлчөйт. Эгерде эритроциттериңиз нормадан төмөн болсо же лейкоциттериңиз жана тромбоциттериңиз анормалдуу болсо, бул миелофиброздун белгиси болушу мүмкүн.
• Перифериялык кан мазогу (PBS): Бул сиздин кан клеткаларыңыздын өлчөмүн, формасын жана башка мүнөздөмөлөрүндөгү аномалияларды текшерет. Эгерде анормалдуу көрүнгөн клеткалар жана көп сандаган жетиле элек кан клеткалары болсо, бул миелофиброздун белгиси болушу мүмкүн.
• Кандын химиялык анализдери:Бул анализдер органдарыңыздан канга бөлүнүп чыккан ар кандай заттардын деңгээлин өлчөйт. Бул сизге органдын канчалык деңгээлде жакшы иштеп жатканын айтып бере алат. Кандагы заара кислотасы, билирубин жана сүт дегидрогеназа сыяктуу заттардын жогорку деңгээли миелофиброздун белгиси болушу мүмкүн.

Сөөк чучугунун анализдери

• Сөөк чучугунун биопсиясы: Бул жилик чучугуңуздун кичинекей үлгүсүн алып, аны микроскоп менен текшерүүнү камтыйт. Миелофиброз менен ооруганыңызды аныктоо үчүн клеткалар анализденет.
• Сөөк чучугун аспирациялоо: Бул жилик чучугунан суюктукту алып салууну жана миелофиброздун белгилерин текшерүүнү камтыйт.

Кошумча тесттер талап кылынышы мүмкүн

Диагнозду ырастоо үчүн кошумча текшерүүлөр талап кылынышы мүмкүн:

• Гендик мутацияны талдоо: Дарыгериңиз каныңызды жана жилик чучугуңуздун клеткаларын миелофиброз менен байланышкан JAK2, CALR жана MPL сыяктуу гендик мутацияларга текшерет. Айрым дарылоо ыкмалары JAK2 мутациясы бар рак клеткаларына багытталган.
• Сүрөткө тартуу процедуралары: Дарыгер көк боордун чоңоюп кетишин текшерүү үчүн УЗИ жасашы мүмкүн. Ошондой эле, жилик чучугундагы тырык тканын текшерүү үчүн МРТ жасашы мүмкүн. Бул тырык тканы миелофиброздун белгиси болушу мүмкүн.

Миелофиброз кантип дарыланат?

Эгерде сизде симптомдор байкалбаса, сизге дарылоонун кажети жок болушу мүмкүн. Бирок, сизге тезинен дарылоонун кереги жок болсо да, дарыгериңиз сиздин абалыңызды көзөмөлдөй берет .

Jakafi® (руксолитиниб), Inrebic® (федратиниб) жана Vonjo® (пакритиниб) - АКШнын Азык-түлүк жана дары-дармек башкармалыгы (FDA) тарабынан бекитилген дары-дармектер. Алар орточо жана жогорку тобокелдиктеги миелофиброзду дарылоо үчүн колдонулат. Бул үч дары тең JAK ингибиторлору катары иштейт. Башкача айтканда, алар Janus менен байланышкан киназанын (JAK) ашыкча активдүү сигнализациясын азайтат. Натыйжада, бул дары-дармектер миелофиброз менен байланышкан симптомдорду, мисалы, көк боордун чоңоюшун, түнкү тердөөнү, кычышууну, арыктоонун жана дене табынын көтөрүлүшүн жеңилдетүүгө жардам берет.

Көптөр үчүн дарылоонун негизги максаты - миелофиброз менен байланышкан ооруларды, мисалы, аз кандуулук жана чоңойгон көк боорду башкаруу .

Анемияны дарылоо

Анемияны дарылоонун төмөнкүдөй жолдору бар:

• Андрогендер: Даназол сыяктуу андрогендерди кабыл алуу эритроциттердин өндүрүшүн көбөйтүшү мүмкүн.
• Иммуномодуляторлор: Бул дары-дармектер иммундук системаңыздын рак клеткалары менен күрөшүү жөндөмүн жогорулатат, ошону менен симптомдорду азайтат. Интерферон, талидомид (Thalomid®) жана леналидомид (Revlimid®) сыяктуу дары-дармектер бул класска кирет. Аларды преднизон сыяктуу глюкокортикоиддер менен айкалыштырып да берсе болот.
• Химиотерапиялык дары-дармектер: Айрым химиотерапиялык дары-дармектер кан клеткаларынын санынын көбөйүшүнөн жана көк боордун чоңоюшунан келип чыккан симптомдорду азайта алат. Гидроксимочевина жана кладрибин ушундай дары-дармектер болуп саналат.
• Кан куюу: Эгерде сизде оор анемия болсо, үзгүлтүксүз кан куюу эритроциттердин санын көбөйтүшү мүмкүн.

Спленомегалияны дарылоо

Көк боордун чоңоюшун дарылоо үчүн JAK ингибиторлору, иммуномодуляторлор жана химиотерапиялык дары-дармектер колдонулат. Оор учурларда, көк бооруңузду хирургиялык жол менен алып салуу (спленэктомия) же көк боорго нур терапиясы керек болушу мүмкүн.

Нур терапиясы кан клеткалары жилик чучугунун сыртында өнүккөн экстрамедулярдык гемопоэз деп аталган абалды дарылоо үчүн да зарыл болушу мүмкүн.

Миелофиброзду толугу менен айыктырууга болобу?

Аллогендик гемопоэтикалык клеткаларды трансплантациялоо (ГКТ) бул ооруну айыктыруунун бирден-бир жолу болушу мүмкүн. Бирок, бул кооптуу процедура жана баарына эле ылайыктуу эмес.

Бул процедурада сиздин анормалдуу кан клеткаларыңыз дени сак донордун клеткалары менен алмаштырылат. Трансплантациядан мурун сизге оорулуу клеткаларыңызды жок кылуу үчүн химиотерапия же нур терапиясы берилет. Андан кийин донордон алынган жаңы клеткалар денеңиздин функцияларын аткара алышат.

ГКТ менен дарылоо татаалдашуу коркунучу жогору . Ошондуктан, ал тандалган адамдардын тобуна гана ылайыктуу. Башка медициналык оорулары бар адамдар үчүн татаалдашуу коркунучу андан да жогору. Сиз буга ылайыктуусузбу же жокпу, бул көптөгөн факторлорго, мисалы, жашыңызга, симптомдоруңуздун оордугуна жана дарылоонун ийгиликтүү болуу ыктымалдыгына жараша болот.

Бул оору менен жашаганда жашоо узактыгы кандай болот?

Миелофиброз – бул абдан олуттуу рак оорусу . Бул бейтаптардын орточо жашоо көрсөткүчү, адатта, алты жылга жакын. Орточо жашоо көрсөткүчү айрым адамдар алты жылдан аз жашай турганын, ал эми ушул сыяктуу сандагы адамдар алты жылдан ашык жашай турганын билдирет. Бул баары үчүн бирдей эмес, ал ар бир адамда ар кандай болот.

Оорунун болжолун аныктоочу бир нече факторлор бар:

• сиздин жашыңыз.
• Сиздин симптомдоруңуз.
• Кан клеткаларыңыздын саны.
• Сөөк чучугундагы тырыктардын оордугу.
• Генетикалык мутациялардын бар же жок экендиги (JAK2, CALR, MPL).

Эң негизгиси, диагнозуңуз жашооңузга кандай таасир этери жөнүндө дарыгериңиз менен ачык сүйлөшүү.

Өзүмө кантип кам көрөм? (Өзүмө кантип кам көрөм?)

Паллиативдик жардам сизге пайдалуубу деп дарыгериңизден сураңыз. Паллиативдик жардам топторуна дарыгерлер, медайымдар, социалдык кызматкерлер жана башка адистер кириши мүмкүн. Алар сизге бул оору менен жашоо үчүн керектүү ресурстарды жана колдоону бере алышат. Онкологуңуздан алган дарылоодон тышкары, бул адамдар сиз үчүн эң сонун колдоо булагы боло алышат. Паллиативдик жардам адистери рак менен жашаган адам катары жашооңуздун сапатын жакшыртууга жардам бере алышат.

Акырында, сиз эстей турган эң маанилүү нерселер

Миелофиброз – бул сөөк чучугуңуздун жипче тканы менен алмаштырылган сейрек кездешүүчү кан рагы. Бул үзгүлтүксүз медициналык көзөмөлдү жана/же дарылоону талап кылган олуттуу оору . Абалыңызга жараша, сизде бир нече жыл бою эч кандай симптомдор болбошу мүмкүн. Башка учурларда, симптомдор тез өрчүп, күнүмдүк иш-аракеттерди жасоону кыйындатышы мүмкүн. Бирок, күнүмдүк жашооңузга тоскоол болгон симптомдорду көзөмөлдөөгө жардам берүүчү дарылоо ыкмалары бар .

Ошол эле учурда, дарыгериңизден бул өзгөрүүлөр менен күрөшүүгө жардам бере турган ресурстар жөнүндө сураңыз. Рак менен жашоого көнүп жатканыңызда паллиативдик жардам жана колдоо топтору абдан пайдалуу варианттар болуп саналат.

Эсиңизде болсун, сиз жалгыз эмессиз. Дарыгерлер, үй-бүлөңүз жана досторуңуз сизге жардам берүүгө даяр. Кандайдыр бир суроолоруңуз болсо, дарыгериңиз менен сүйлөшүүдөн коркпоңуз.

Миелофиброз , кан рагы, жилик чучугу, аз кандуулук, көк боордун чоңоюшу, JAK ингибиторлору, лейкемия