Сизде перифериялык Т-клеткалык лимфома (PTCL) барбы? Кабатыр болбоңуз, келиңиз, бул тууралуу сүйлөшөлү!

Кээде биз ойлонбогон ооруларга чалдыгышыбыз мүмкүн, туурабы? Перифериялык Т-клеткалык лимфома же кыскача PTCL – бул бир аз татаал оору, бирок аны билүү абдан маанилүү. Бул чындыгында бир оору эмес, бир нече оорулардын айкалышы. Бул тууралуу жөнөкөй, сиз түшүнө тургандай кылып сүйлөшөлүбү?

Перифериялык Т-клеткалык лимфома (PTCL) чындыгында бир гана оору эмес. Бул кан рагынын бир нече агрессивдүү түрлөрүнүн тобу. Тактап айтканда, ал биздин лимфа системабызга таасир этет. Сиз аны "Ходжкин эмес лимфома" деп уккандырсыз, жана ал дал ошондой. PTCLдин бир өзгөчөлүгү - ал дененин бир бөлүгүнөн башка бөлүктөрүнө жайылып (метастазаланып) кетиши мүмкүн. Бул анын дененин дээрлик бардык бөлүгүнө таасир этиши мүмкүн дегенди билдирет, андыктан белгилери ар кандай болушу мүмкүн.

Жакшы жаңылык, дарыгерлер PTCLдин көптөгөн түрлөрүн ийгиликтүү көзөмөлдөй алышат. Бирок, кээде оору кайталанышы мүмкүн. Ошондуктан медициналык изилдөөчүлөр адамдардын PTCL менен узак жашоого жардам бере турган жаңы дарылоо ыкмаларын тынымсыз издеп жатышат.

Бул PTCL деп аталган оору кеңири таралганбы?

Жок, бул чындыгында анчалык кеңири таралган оору эмес . Дүйнө жүзү боюнча жүргүзүлгөн сурамжылоо көрсөткөндөй, эки жүз миңге жакын адамда PTCL пайда болот. "(Ходжкин эмес лимфома)" пайда болгондордун болжол менен 10%ында PTCL бар.

Бул абал Америка Кошмо Штаттарына караганда биздин Азия өлкөлөрүндө, Африкада жана Кариб деңизинде бир аз көбүрөөк кездешет. Ал көбүнчө 60 жаштан ашкан адамдарда өнүгөт. Бирок, кээ бир түрлөрү жаш балдарда жана жаштарда да пайда болушу мүмкүн.

PTCLдин негизги түрлөрү кайсылар?

Дүйнөлүк саламаттыкты сактоо уюму (ДССУ) PTCLдин 20дан ашык түрүн аныктаган. Алардын ар биринин өзүнүн уникалдуу генетикалык маркерлери бар. Келгиле, эң кеңири таралган түрлөрүнүн айрымдарын карап көрөлү.

Башкача аныкталбаган перифериялык Т-клеткалык лимфома (PTCL-NOS)

Бул эң кеңири таралган түрчө . "(PTCL-NOS)" - бул так аныктала албаган жана башка так түрчөлөргө туура келбеген учурларды камтыган категория. Бардык PTCL бейтаптарынын болжол менен 30% ушул категорияга кирет. Ал негизинен лимфа бездерине , жилик чучугуна, көк боорго же боорго таасир этиши мүмкүн.

Ангиоиммунобластикалык Т-клеткалык лимфома (AITL)

Бул дүйнө жүзү боюнча PTCL менен ооругандардын 15% дан 30% га чейин кездешет. AITL ошондой эле көк боорго, жилик чучугуна, көк боорго же боорго таасир этиши мүмкүн.

Анапластикалык ири клеткалуу лимфома (ALCL)

Ошондой эле "(ALCL)" ар кандай формалары бар.

• Териге таасир этүүчү биринчилик тери ALCL деп аталган бирөө бар.
• Дагы бирөө бар.Өпкөгө, териге жана башка органдарга таасир этүүчү системалуу ALCL. Бул системалуу ALCL кээде ALK (анапластикалык лимфома киназасы) деп аталган белгилүү бир гендин өзгөрүшүнө негизделип андан ары классификацияланат. PTCLдин болжол менен 15% ушул "(ALCL)" түрүнө кирет.

Экстранодалдык табигый киллер/Т-клеткалык лимфома, мурун түрү

Бул бир аз өзгөчө. Бул түрчө көбүнчө мурдуңуздун, синус көңдөйлөрүнүн жана тамактын жогорку бөлүгүнүн ткандарында өнүгөт. Бирок кээде ал териге, тамак сиңирүү жолуна жана башка органдарга жайылышы мүмкүн. Бул түр PTCLдин болжол менен 10% түзөт.

Ичегинин Т-клеткалык лимфомалары

Аты айтып тургандай, туурабы? Бул тамак сиңирүү системасына таасир этет. Ал PTCLдин болжол менен 6% түзөт. Ошондой эле , анын энтеропатия менен байланышкан Т-клеткалык лимфома (EATL) жана мономорфтук эпителиотроптук ичеги Т-клеткалык лимфома (MEITL) деп аталган түрлөрү бар.

Чоңдордун Т-клеткалык лимфомасы/лейкозу (АТЛЛ)

Ал териге жана сөөктөргө таасир этиши мүмкүн. ATLLдин төрт түрү бар: курч, лимфома, өнөкөт жана түтүндүү . Эң кеңири таралган эки түрү - курч жана лимфома, алар агрессивдүү. Өнөкөт жана түтүндүү түрлөрү жайыраак өсөт . ATLLдин ар бир түрү дененин ар кайсы бөлүктөрүнө таасир этет.

PTCL белгилери кандай?

PTCLдин ар бир түрүнүн өзгөчө белгилери болгону менен, алардын айрым жалпы белгилери бар. Келгиле, алар эмне экенин карап көрөлү:

• Шишиген лимфа бездери: Моюнуңузда, колтугуңузда же чурайыңызда оорутпаган шишик пайда болушу мүмкүн. Моюнуңузда убакыттын өтүшү менен чоңоюп бараткандай сезилген, бирок оорутпаган кичинекей шишикти элестетиңиз. Болгону ошол.
• Түшүнүксүз арыктоо: Эгерде сиз алты айдын ичинде жалпы салмагыңыздын 10% га жакынын көп аракет кылбастан жоготсоңуз, бул тынчсызданууга арзыйт.
• Ичтин оорушу же шишиги: Бул көк бооруңуз чоңойгондо болушу мүмкүн. Ашказаныңыз толо болгондой ыңгайсыздык сезилиши мүмкүн.
• Туруктуу чарчоо: Эч кандай себепсиз бир нече күн бою адаттан тыш чарчоо сезими. Канча уктасаңыз да, чарчоо жоголбогондой сезилет.
• Түшүнүксүз ысытма: Көпчүлүк учурда дене инфекция менен күрөшүп жатканда ысытма пайда болот. Бирок, эгерде үйдө дарылангандан кийин эки сааттан ашык убакытка чейин ысытма 39,5 градус Цельсийден (103 Фаренгейт) жогору болсо же ысытма эки күндөн ашык убакытка созулса, бул олуттуураак нерсенин белгиси болушу мүмкүн.

Эң негизгиси, сизде ушул симптомдор бар деп эле PTCL бар деп тынчсыздануунун кажети жок. Алар башка, жөнөкөй себептерден улам келип чыгышы мүмкүн. Бирок, эгерде бул симптомдор сакталып калса,Сөзсүз түрдө дарыгерге көрүнүп, кеңеш алуу абдан маанилүү.

Эми кандайдыр бир өзгөчө түрчөлөр менен кошо кандай симптомдор келерин карап көрөлү.

Башкача аныкталбаган перифериялык Т-клеткалык лимфоманын кошумча белгилери (PTCL-NOS)

Жалпы симптомдордон тышкары, сиз төмөнкүлөрдү байкай аласыз:

• Эритроциттердин азайышы (анемия) - бул кубарып, чарчоо күчөшүнө алып келиши мүмкүн.
• Кандагы тромбоциттер санынын аздыгы (тромбоцитопения) - бул кан агууга алып келиши мүмкүн.
• Териде кычышкан кызыл тактар .
• Эгерде рак көкүрөктө болсо , көкүрөк оорусу же дем алуунун кыйындашы (дем кысылуу).

Ангиоиммунобластикалык Т-клеткалык лимфоманын (AITL) кошумча өзгөчөлүктөрү

Жалпы симптомдордон тышкары:

• Түнкү тердөө – Уктап жатканда ушунчалык көп тердеп, шейшептер суу болуп калат.
• Теридеги бүдүр .
• "(Аутоиммундук гемолитикалык анемия) " сыяктуу аутоиммундук бузулуулар.

Анапластикалык ири клеткалуу лимфоманын (ALCL) кошумча өзгөчөлүктөрү

Баштапкы тери ALCL (териге таасир этүүчү түрү)

• Теринин адаттан тыш кызыл же кызгылт-күрөң түскө өзгөрүшү, убакыттын өтүшү менен чоңоюп бараткан шишиктер сыяктуу нерселер.
• Кычышкан, чоң, тегерек ыйлаакчалар .
• Бул бүдүрлөр ооруп, кабыкка айланып кетиши мүмкүн.

Системалык ALCL (ички органдарга таасир этүүчү түрү)

Бул учурда, PTCLге мүнөздүү симптомдор байкалат.

Экстранодалдык табигый киллер/Т-клеткалык лимфома, мурун түрү

• Мурундун бүтүшү, мурун бүтүп калгандай сезим.
• Мурундан кан агуу .
• Мурундун ичи кабырчыктуу болуп калат .
• Беттин ооруткан шишиги .
• Көздүн оорушу жана көздөн суюктуктун агышы сыяктуу көз көйгөйлөрү .

Чоңдордун Т-клеткалык лимфомасы/лейкозу (АТЛЛ)

PTCL симптомдору ATLLдин бардык төрт түрүнө мүнөздүү.

PTCLдин себептери эмнеде?

Жөнөкөй сөз менен айтканда, перифериялык Т-клеткалык лимфома денебиздеги Т-клеткалар рак клеткаларына мутацияланганда ((мутацияланганда)) пайда болот. Белгилүү болгондой, бул Т-клеткалар бизди денебизге кирген микробдор сыяктуу баскынчылардан коргогон ак кан клеткаларынын бир түрү. Ошентип, бул Т-клеткалар мутацияланганда, алар рак клеткаларына айланып, көзөмөлсүз көбөйө баштайт. Алар ушинтип көбөйгөндө, өпкөбүздө, көк боорубузда, боорубузда жана башка органдарыбызда топтолуп, рак шишиктерин пайда кылышат.

Адистер бул Т-клеткалардын эмне үчүн мындай мутацияланышынын так себебин таба элек .Бирок, изилдөөлөр анын айрым медициналык шарттар менен байланышы бар экенин көрсөттү.

Мисалы:

• Дүйнөлүк изилдөө целиакия оорусу деп аталган оору менен ооруган адамдарда ALCLди кошо алганда, PTCLдин бир нече түрүн өрчүтүү коркунучу жогору болушу мүмкүн экенин көрсөттү.
• Ошондой эле, Эпштейн-Барр вирусун жуктуруп алган адамдарда экстранодалдык табигый киллер/Т-клеткалык лимфоманын өнүгүү коркунучу жогору болушу мүмкүн.
• "(Адамдын Т-клеткалык лимфотроптук вирусунун 1-тиби (HTLV-1))" вирусу менен ооруган адамдарда "(курч Т-клеткалык лимфома/лейкоз)" өнүгүү коркунучу жогору.

PTCL кантип диагноз коюлат?

Дарыгерлер ден соолук көйгөйлөрүн жаратып жаткан PTCLдин белгилүү бир түрүн табуу үчүн бир нече ар кандай тесттерди жасашы керек болушу мүмкүн. Аларга кан анализдери, сүрөткө тартуу тесттери, биопсия тесттери жана рак клеткаларынын генетикалык курамын изилдөө үчүн генетикалык тесттер кириши мүмкүн.

Кан анализдери

Дарыгерлер PTCL менен байланышкан вирустарды текшерүү үчүн кан анализдерин жасашат. Аларга төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Кандын толук анализи (ККК)
• Комплекстүү зат алмашуу панели (КМП)
• Лактатдегидрогеназа (LDH) тести
• В жана С гепатиттерине тесттер
• Адамдын иммундук жетишсиздик вирусу (ВИЧ) боюнча тест
• Адамдын Т-клеткалык лимфотроптук вирусунун 1-тибине (HTLV-1-тиби) тесттер

Сүрөткө тартуу тесттери

Бул сканерлөө дарыгерлерге денеңиздин ички дүйнөсү, айрыкча рак шишиктери кайда жайгашканы жөнүндө маалымат алууга мүмкүндүк берет.

• Компьютердик томография (КТ)
• Позитрондук-эмиссиялык томография (ПЭТ) сканерлөө
• Магниттик-резонанстык томография (МРТ)

Биопсиялар

Бул шектүү аймактан кичинекей тканды алып, аны микроскоп менен текшерүүнү камтыйт. Бул ооруну так ырастоонун негизги жолу .

• Лимфа түйүнүнүн биопсиясы
• Тери биопсиясы
• Сөөк чучугунун биопсиясы

PTCLдин этаптары кандай?

Дарыгерлер дарылоону пландаштыруу жана сизге дарылоодон эмне күтсө болору (прогноз) жөнүндө түшүнүк берүү үчүн рактын стадиясын колдонушат. Бул этап PTCL түрүнө жана рак Т-клеткаларынын кайсы жерге жайылганына жараша аныкталат. PTCLдин төрт негизги этабы төмөнкүлөр:

• I стадия: Рак Т-клеткалары бир клеткада же бир клетка топтомунда гана болот.
• II стадия: Рак денеңиздин бир тарабындагы эки же андан көп лимфа түйүндөрүнө таасир эткен (мисалы, моюнуңуздун эки тарабындагы, же диафрагманын үстүндөгү же астындагы бир тараптагы).
• III стадия: Рак диафрагманын үстүндөгү жана астындагы ткандарга жайылган.
• IV стадия: Урук бездеринен тышкары, рак өпкө, боор, жилик чучугу же тамак сиңирүү системасы сыяктуу башка органдарга да таасир этет.

PTCL үчүн кандай дарылоо ыкмалары бар?

PTCLдин көптөгөн түрлөрү жана рактын стадиясы болгондуктан, баарына бирдей дарылоо ыкмасы жок . Дарылоо жолдору ар бир адамда ар кандай болушу мүмкүн. Дарыгериңиз сиз үчүн эң жакшы дарылоону аныктайт. Бул жерде эң кеңири таралган дарылоо ыкмаларынын айрымдары келтирилген:

• Химиотерапия: Ар кандай химиотерапиялык дарылардын айкалышы. Бул эң көп колдонулган негизги дарылоо ыкмасы.
• Радиациялык терапия: Бул кээде химиотерапия менен бирге колдонулат, айрыкча рак локалдашкан учурда.
• Максаттуу терапия: Бул дени сак клеткалардын рак клеткаларына айланышына алып келүүчү белгилүү бир генетикалык өзгөрүүлөргө (мутацияларга) багытталган дарылоо. Бул салттуу химиотерапиядан айырмаланат.
• Химиотерапия жана аллогендик өзөк клеткаларын трансплантациялоо: Бул дарылоо химиотерапияга жана нур терапиясына жооп бербеген же дарылоодон кийин кайталанган PTCL үчүн колдонулушу мүмкүн. Бул бир аз татаалыраак дарылоо.

Кээде сиз PTCL үчүн жаңы дарылоо ыкмаларынын клиникалык сыноолоруна катыша аласыз. Бул тууралуу дарыгериңиз менен сүйлөшүңүз.

Дарылоонун жалпы терс таасирлери кандай?

Ракты дарылоонун көптөгөн ыкмалары кээ бир терс таасирлерди жаратышы мүмкүн. Бирок, бул терс таасирлердин баары эле боло бербейт жана алардын оордугу ар кандай болушу мүмкүн. Мисалы, химиотерапия жана нур терапиясынын терс таасирлери төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Чарчоо
• Химиотерапиядан улам мээ тумандашы - мээ тумандашы, эс тутумдун начарлашы жана көңүл топтоо кыйынчылыгы.
• Жүрөк айлануу жана кусуу
• Чачтын түшүшү
• Ооз жаралары
• Инфекцияларга көбүрөөк чалдыгат

Азыр бул терс таасирлерди көзөмөлдөөнүн көптөгөн жолдору бар, андыктан бул тууралуу дарыгериңиз менен да сүйлөшүңүз.

PTCLдин прогноз кандай?

Бул чындыгында PTCL түрүнө, рактын стадиясына, жалпы ден соолугуңузга жана рактын дарылоодон кийин ремиссияда же ремиссияда экендигине ("ремиссия") жараша болот.«Ремиссия» сизде эч кандай симптомдор жок экенин жана тесттерде рактын белгилерин таппай турганыңызды билдирет. Айрым учурларда, PTCLди стандарттуу дарылоо менен толугу менен айыктырууга болот .

Бирок, перифериялык Т-клеткалык лимфоманын көптөгөн түрлөрү кайра пайда болушу мүмкүн ((кайталануучу)) . Эгер мындай болуп калса, сизге кошумча дарылоо же башка дарылоо түрү керек болушу мүмкүн.

Дарылоодон эмне күтүү керектигин билгиңиз келгени табигый нерсе. Дарыгериңиз сиздин абалыңыз жөнүндө эң жакшы билген адам. Андыктан, бул тууралуу ага ачык жана чынчыл болуңуз жана суроолорду берүүдөн коркпоңуз.

PTCLдин алдын алууга болобу?

Тилекке каршы, жок, биз билгенден, мунун алдын алуунун конкреттүү жолу жок . Бул лимфома Т-клеткаларынын туура эмес иштешинен жана ракка айланышынан келип чыгат. Анын алдын алуу үчүн биз эч нерсе кыла албайбыз. Бирок, айрым тобокелдик факторлорунан (мисалы, HTLV-1 вирусунан) качуу PTCL менен байланышкан түрлөрүнүн пайда болуу коркунучун азайтышы мүмкүн.

Өзүмө кантип кам көрөм? (PTCL менен жашоо)

Перифериялык Т-клеткалык лимфома сейрек кездешүүчү, тез өсүүчү рактын түрү. Эгер сизде PTCL болсо, бул оору менен жашоого жардам бере турган бир нече кеңештер:

• Паллиативдик жардамды карап көрүңүз: Бул жардам сизге дарылоонун симптомдорун жана терс таасирлерин башкарууга жардам берет. Андан тышкары, сиздин паллиативдик жардам көрсөтүү боюнча командаңыз сизге мындай олуттуу оору менен жашоодон келип чыккан эмоционалдык кыйынчылыктарды (кайгы, коркуу, тынчсыздануу) жеңүүгө жардам бере алат.
• Колдоо табыңыз: PTCL сейрек кездешүүчү рак болгондуктан, сиз аны менен жалгыз күрөшүп жаткандай сезилиши мүмкүн. Бирок жалгыз баруунун кажети жок. Медициналык топ менен сүйлөшүп, сиз сыяктуу эле кыйынчылыктарды башынан кечирип жаткан башкалар менен байланыша турган колдоо топтору жөнүндө билип алыңыз. Тажрыйба алмашуу жана башкалардан колдоо алуу азыркы учурда абдан баалуу.
• Өзүңүзгө убакыт бөлүңүз (өзүңө кам көрүү): Рак – бул стресске алып келүүчү оору. PTCL менен жашаганда өзүнө кам көрүү абдан маанилүү. Стрессти башкаруунун жолдору (медитация, дем алуу көнүгүүлөрү, хобби менен алектенүү) жана дарылоо учурунда күч-кубатыңызды сактоо үчүн пайдалуу диетаны кантип түзүү керектиги жөнүндө медициналык кызматкерлериңиз менен сүйлөшүңүз. Жетиштүү уктаңыз.

Дарыгериме кандай суроолорду беришим керек?

Дарыгерге көрүнгөндө төмөнкү суроолорду берүүнү унутпаңыз:

• Перифериялык Т-клеткалык лимфоманын кандай түрү бар? Ал эмне деп аталат?
• Менин оорусум кайсы стадияда? Ал канчалык деңгээлде жайылды?
• Кандай дарылоо ыкмаларым бар? Ар бир дарылоонун артыкчылыктары жана кемчиликтери кандай?
• Бул дарылоо ыкмаларынан кандай ийгилик күтсө болот?
• Дарылоонун кандай терс таасирлери бар? Аларды кантип башкарууга болот?
• Изилдөөгө негизделген жаңы дарылоо ыкмасын ("клиникалык сыноо") карап көрүшүм керекпи? Алар мага туура келеби?
• Жашоо образымда кандай өзгөрүүлөрдү жасашым керек?

Акыркы үйгө алып кетүү билдирүүсү

Перифериялык Т-клеткалык лимфома (PTCL) кан рагынын сейрек кездешүүчү, бирок маанилүү түрү. Ал денебизди коргогон Т-клеткалар мутацияланып, ракка айланганда пайда болот. Алардын негизги себеби бир болгону менен, ар биринин генетикалык түзүлүшү ар башка. PTCL дененин ар кайсы бөлүктөрүнө таасир эткендиктен, кээде диагноз коюу жана дарылоо кыйынга турушу мүмкүн.

Бирок, үмүтүңүздү үзбөңүз! Медициналык изилдөөчүлөр PTCLдеги генетикалык өзгөрүүлөргө багытталган жаңы, натыйжалуураак дарылоо ыкмаларын тынымсыз издеп жатышат. Эгерде сизге PTCL диагнозу коюлса, дүрбөлөңгө түшпөңүз жана медициналык топ менен ачык сүйлөшүңүз . Сиздин өзгөчө абалыңызга ылайыктуу жаңы изилдөөгө негизделген дарылоо ыкмалары (клиникалык сыноолор) барбы деп сураңыз. Туура маалымат жана жакындарыңыздын колдоосу менен сиз бул кыйынчылыкка туруштук бере аласыз!

Перифериялык Т-клеткалык лимфома, PTCL, Лимфома, Т-клеткалык лимфома, Рак, Кан рагы, Лимфома, PTCL белгилери, PTCL дарылоо