Өт жолдоруңуз менен көйгөйлөр барбы? Келгиле, биринчилик склероздук холангит (БСХ) жөнүндө билип алалы!

Кээде эч кандай себепсиз чарчайбыз, ашказаныбыздын жогорку оң жагы бир аз ооруйт же жөн гана өзүбүздү тырмап жаткандай сезебиз. Күнүмдүк жашообузда бул нерселерге көп көңүл бурбасак да, кээде булар денебиздеги олуттуураак оорунун белгилери болушу мүмкүн. Бүгүн биз бир аз татаал, бирок баары билиши керек болгон оору жөнүндө сөз кылабыз. Бул Баштапкы склероздук холангит же кыскача PSC .

Баштапкы склероздоочу холангит (БСК) деген эмне?

Жөнөкөй сөз менен айтканда, ӨТ – бул биздин денебиздеги өт жолдорунда пайда болгон оору. Эсиңизде болсо керек, өт боордо өндүрүлөт. Бул өт тамак сиңирүүгө жардам берет. Демек, бул өттү боордон ичегилерге алып баруучу кичинекей түтүктөр системасы бар. Биз ал түтүктөрдү өт жолдору деп атайбыз.

Өт жолдорунун өнөкөт сезгенүүсү же шишиги ӨКЖда бул өт жолдорунда өнөкөт сезгенүү же шишик пайда болот. Дарыгерлер муну холангит деп да аташат. Бул сезгенүү көпкө созулганда, өт жолдорунда тырыктар пайда боло баштайт. Бул тырыктар өт жолдорунун катуу жана кууш болушуна алып келет. Бул склероз деп аталат.

Кирге толуп, ичкерип, суунун агышын кыйындаткан суу түтүгүн элестетип көрүңүз, туурабы? Ошо сыяктуу эле, өт жолдору тарып калганда, өттүн агымы чектелет. Бул өт жолдорунун стриктурасы деп аталат. Демек, өт туура агып кете албаганда, ал боорго кайра көтөрүлө баштайт. Боордо өттүн мындай топтолушу (холестаз) акырындык менен боорго зыян келтирет.

Бул ЖККнын абалы олуттуубу?

Ооба, PSC чындыгында олуттуу оору . Баштапкы этаптарында эч кандай симптомдор болбошу мүмкүн. Бирок бул прогрессивдүү оору. Өт жолдорунда өт бүтөлүп калганда (холестаз), өттөгү кээ бир токсиндер канда топтолушу мүмкүн. Андан кийин сиз өзүңүздү ыңгайсыз сезе баштайсыз. Ошондой эле, бул боорго тынымсыз зыян келтирет.

Адатта, бул зыян 10-15 жылдан кийин боордун толук иштебей калышына алып келиши мүмкүн. Белгилүү болгондой, биз боорсуз жашай албайбыз. Азыркы дарылоо ыкмалары симптомдорду көзөмөлдөй алганы менен, PSC үчүн дагы эле айыктыруучу каражат жок. Бир гана чечим - боорду трансплантациялоо .

Баштапкы жана экинчилик склероздук холангиттин ортосунда кандай айырма бар?

Бул жердеги "негизги" деген сөз оору өт жолдорунун сезгенишинин жана тырыктарынын негизги себеби экенин билдирет. Башкача айтканда, бул абал башка эч кандай себепсиз, ушул оорудан гана келип чыгат.

Бирок,Экинчилик склероздоочу холангит деп аталган абалда өт жолдорунун сезгениши (холангит) жана тырыктар (склероз) башка себептин натыйжасында пайда болот. Башкача айтканда, бул абал башка оорудан же окуядан улам келип чыгат. Бул жерде бир нече мисалдар келтирилген:

• Өт жолдорунун жаракаты (мисалы, операция учурунда).
• Өт жолдорундагы инфекциялар.
• Ракка каршы дарылоо (химиотерапия).
• Өт жолдорун тосуп калган өт таштары.
• Кайталануучу панкреатит.

Баштапкы билиардык цирроз (ББЦ) менен ББЦнын ортосунда кандай айырма бар?

Мурда биринчилик билиардык цирроз деп аталган бул оору азыр биринчилик билиардык холангит (ББХ) деп аталат.

Өт жолдорунун бузулушу (ПБК) жана ӨБК (ПБК) экөө тең боорго таасир этүүчү, өт жолдоруна таасир этүүчү прогрессивдүү оорулар. Экөөнүн тең симптомдору жана кесепеттери абдан окшош. Эки оору тең өт жолдорунун акырындык менен алсырашына алып келет. Өт жолдору жабыркаганда, тырыктар пайда болгондо жана тарганда, өттүн агымы бүтөлүп калат. Андан кийин өт боорго кайра агып, боорго ого бетер зыян келтирет. Бул боордун тырыктарына жана акырында боордун циррозуна алып келиши мүмкүн.

Бирок бул эки оорунун ортосунда бир нече негизги айырмачылыктар бар:

• Өт чыгаруучу бездин холестеролу (ПБК) боордун ичиндеги өт жолдоруна гана таасир этет (травматикалык). ПБК боордун ичиндеги өт жолдоруна да, боордун сыртындагы өт жолдоруна да (боордон тышкаркы) таасир этиши мүмкүн.
• ПБК аялдарда көбүрөөк кездешет (10:1 катышы), ал эми ПБК эркектерде көбүрөөк кездешет (2:1 катышы).
• ПСК менен ооругандардын болжол менен 80%ында мурунтан эле сезгенүү ичеги оорусу (ИИО) , айрыкча жаралуу колит бар. Бирок, бул ПБК менен олуттуу байланыш эмес.
• Өт жолдорунун рагынын пайда болуу коркунучу ... жогору. Өт жолдорунун рагынын пайда болуу коркунучу жогору болгон учурда мындай жогорку коркунуч жок.
• Урсодезоксихол кислотасы (UDCA) ПБКны дарылоо үчүн колдонулат, бирок учурда ПБКны дарылоо үчүн атайын дарылоо жок.

PSC деп аталган бул оору канчалык кеңири таралган? Аны кимдер көп кездешет?

ПСК өтө сейрек кездешүүчү оору . Дүйнө жүзү боюнча бул ооруга он миң адамдын бирөө гана чалдыгат деп болжолдонууда.

Бул оору эркектерде аялдарга караганда эки эсе көп кездешет. Оору көбүнчө 40 жаштын тегерегинде аныкталат. ПСК менен ооруган адамдардын 80% ында ИБД (сезгенүү ичегинин оорусу) , айрыкча жаралуу колит бар. Эгерде үй-бүлөдө кимдир бирөөдө бул оору болсо, анда башкаларында да аны жуктуруп алуу коркунучу бар.

ПСК эмнеден улам пайда болот?

PSCнин так себеби азырынча белгисиз, бирок ал бир нече факторлордун айкалышынан келип чыгат деп болжолдонууда. Аларга төмөнкүлөр кирет:

• Генетика
• Айлана-чөйрөнүн факторлору
• Иммундук клеткалар

Дарыгерлер PSC аутоиммундук оорунун бир түрү болушу мүмкүн деп эсептешет. Бул биздин денебиздин өзүнүн коргонуу системасы, бизди оорудан коргошу керек болгон жоокерлер, жаңылыштык менен өзүбүздүн дени сак клеткаларыбызга кол сала баштайт дегенди билдирет. Сезгенүү - бул биздин иммундук системабыздын куралдарынын бири. Ал, адатта, убактылуу, баскынчыга каршы иштейт. Бирок, эгерде сезгенүү өнөкөткө айланса, бул көбүнчө оорунун белгиси.

Дарыгерлер ошондой эле PSC менен ооруган адамдарда башка аутоиммундук ооруларга чалдыгуу ыктымалдуулугу жогору экенин байкашкан. Мисалы:

• Ичегинин сезгенүү оорулары
• Целиакия оорусу
• Калкан безинин оорусу
• 1-типтеги диабет
• Аутоиммундук гепатит
• Аутоиммундук панкреатит

Мындай аутоиммундук реакция белгилүү бир генетикалык өзгөчөлүктөрү бар адамдар белгилүү бир айлана-чөйрө факторлоруна (мисалы, уулуу химиялык заттардын таасирине) дуушар болгондо пайда болушу мүмкүн деп эсептелет.

ПСКнын белгилери кандай?

ПСК күчөгөн сайын симптомдор өзгөрөт. Оору аныкталганда адамдардын болжол менен 50% эч кандай симптомдорду сезбеши мүмкүн . ПСК көп учурда башка ооруну текшерүү учурунда кокустан аныкталат. Алгачкы симптомдор, адатта, анчалык деле байкалбайт. Аларга төмөнкүлөр кирет:

• Чарчоо
• Ичтин жогорку оң квадрантындагы оору
• Теринин кычышуусу (кычышуу)

Оору күчөгөн сайын пайда болушу мүмкүн болгон симптомдор төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Шишип кеткен курсак
• Чоңойгон боор
• Көк боордун чоңоюшу
• Сарык - Бул көздүн жана теринин агынын саргайышын билдирет.
• Калтыратма
• Күтүлбөгөн жерден арыктоо

Оор ПСКнын кыйынчылыктары кандай?

Баштапкы склероздук холангит - бул жай өнүгүп жаткан оору, бирок өт жолдору жана боор тырыктанып, алардын функциясы начарлаганда, ар кандай кыйынчылыктар пайда болушу мүмкүн.

Зат алмашуу оорулары

Эгерде өт жолдоруңуз бир топ бүтөлүп калса, алар өттү ичке ичегиге туура айдай албайт. Өт тамак-ашты, айрыкча майды сиңирүү жана майда эрүүчү витаминдерди (А, D, E жана K) сиңирүү үчүн абдан маанилүү. Өтсүз тамак сиңирүү системаңыз майды туура иштете албайт жана тамак-аштан бул маанилүү витаминдерди сиңире албайт. Бул кошумча кыйынчылыктарга алып келиши мүмкүн:

• Майлуу заң жана ич өткөк
• Малабсорбция жана начар тамактануу
• Оңой көгала жана кан агуу (К витамининин жетишсиздигинен улам)
• Сөөктүн алсыздыгы - Остеомаляция жана остеопороз (D витамининин жетишсиздигинен улам)
• Түнкүсүн көрүүнүн начарлашы (А витамининин жетишсиздигинен улам)

Порталдык гипертензия

Цирроз күчөгөн сайын боор аркылуу кан агымы азаят. Бул тамак сиңирүү системаңыз аркылуу өткөн порталдык венадагы басымды жогорулатат. Бул басым кызыл өңгөчүңүздөгү жана ашказаныңыздагы башка веналардын чоңоюп, жарылышына алып келиши мүмкүн. Бул ички кан агууга алып келиши мүмкүн.

Инфекциялар

Өт жолдорунун бүтөлүшү көп учурда инфекцияланышы мүмкүн, бул дене табынын көтөрүлүшү, ашказандын оорушу жана кандын ууланышы (сепсис) сыяктуу ооруларды жаратат.

Рак

PSC күчөгөн сайын, рактын бир нече түрүнө чалдыгуу коркунучу жогорулайт:

• Өт жолдорунун рагы (холангиокарцинома) - тобокелдик 5% жана 20% ортосунда.
• Өт баштыкчасынын рагы
• Боор рагы (гепатома)
• Жоон ичегинин рагы - эгер сизде дагы IBD болсо.

ПСК кантип диагноз коюлат?

Көпчүлүк учурда, оору кокустан, башка нерсени текшерүүдө аныкталат. Оору аныкталганда адамдардын 50% ында эч кандай симптомдор болбошу мүмкүн. Оорунун алгачкы белгилерин кан анализи же сүрөткө тартуу менен көрүүгө болот. Өт жолдорунун PSC менен сканерлениши өзгөчөлүктөрдү көрсөтөт. Эгерде кан анализинде щелочтуу фосфатаза деп аталган ферменттин жогорку деңгээли көрсөтүлсө же өт жолдоруна иммундук жоопту көрсөткөн белгилүү бир антителолор болсо, бул PSC белгиси болушу мүмкүн. Лейкоциттердин көбөйүшү, адатта, боор инфекциясынын белгиси болуп саналат.

Диагнозду тактоо үчүн, дарыгериңиз бир нече кошумча тесттерди сунушташы мүмкүн:

• Боордун функциясын текшерүү (БФТ)Бул кан анализдери боордогу белгилүү бир ферменттердин деңгээлинин жогорулаганын аныктайт. Щелочтуу фосфатазанын деңгээлинин жогорулашы PSCди көрсөтүшү мүмкүн.
• Магниттик-резонанстык холангиопанкреатография (MRCP) : Бул МРТ (магниттик-резонанстык томография) сканерлөөсү. Ал өт системасынын (боор, өт баштыгы жана өт жолдору) деталдуу сүрөттөрүн тарта алат. Бул PSC диагнозун коюучу биринчи сканерлөө. Себеби ал инвазивдүү эмес жана радиациялык таасирди камтыбайт. Бирок, кээде, эгерде оору алгачкы баскычта же анчалык оор болбосо, аны так аныктай албай калышы мүмкүн. Андан кийин дагы бир сканерлөө керек болушу мүмкүн.

ПСК кантип дарыланат?

Учурда баштапкы склероздоочу холангиттин өрчүшүн токтото же артка кайтара турган эч кандай дарылоо жок. Бирок, симптомдорду жана татаалдашууларды түздөн-түз дарылоого болот. Мисалы, дарыгериңиз төмөнкүдөй дарыларды жазып бериши мүмкүн:

• Теринин кычышуусун (кычышуусун) дарылоо үчүн дары-дармектер
• Витамин жетишсиздигин дарылоо үчүн кошумчалар
• Инфекцияларды дарылоо үчүн антибиотиктер

Дарыгериңиз бооруңузду жана өт жолдоруңузду кылдаттык менен көзөмөлдөп турат. Оору күчөгөн сайын, алар кээде бүтөлүп калган өт жолдорун ачып коюшу мүмкүн. Муну ERCP (эндоскопиялык ретрограддык холангиопанкреатография) деп аталган тест аркылуу жасоого болот. Бул процедура сизге өт жолдоруңузду хирургиялык операциясыз көрүүгө мүмкүндүк берет.

ЭРХП – бул эндоскопиянын бир түрү. Ал органдарыңызды эндоскоп, кичинекей камерасы жана жарыгы бар узун, ийкемдүү түтүк аркылуу текшерүүнү камтыйт. Наркоз берилгенден кийин, дарыгериңиз бул түтүктү тамагыңызга жана курсагыңызга киргизет. Өт жолдорун дарылоо үчүн бул түтүк аркылуу кичинекей аспаптарды өткөрүүгө болот. Техник өт жолдорун кеңейтүү үчүн шарды колдонушу же аны ачык кармоо үчүн стент коюшу мүмкүн. Эгерде ЭРХП бүтөлүп калган жерге жете албаса, кээде "перкутандык транс-боор холангиографиясы (ПТХ)" деп аталган процедура колдонулат.

Бирок бул убактылуу гана чечим. 10 жылдан 20 жылга чейинки мезгилдин ичинде баштапкы склероздук холангит акырындык менен күчөйт, боор оорусу күчөйт жана акырында боордун жетишсиздиги пайда болот. Дарыгериңиз бооруңуздун жабыркашын көзөмөлдөп, боорду трансплантациялоону качан карап көрүүнү чечет. Ошондой эле, боорду трансплантациялоо үчүн кезек тизмесинде болуу үчүн белгилүү бир критерийлерге жооп беришиңиз керек.

PSC менен канча убакыт жашай аласыз?

Диагноз коюлгандан кийин, орточо жашоо узактыгы 10 жылдан 20 жылга чейин өзгөрөт. Боорду трансплантациялоо жаңы жашоого мүмкүнчүлүк берет. Бирок, учурлардын 15% дан 20% га чейин боорду трансплантациялагандан кийин да PSC кайрадан пайда болушу мүмкүн. Эгер андай болсо, жаңы боор да иштебей калышы мүмкүн. Мындай учурларда, орточо жашоо узактыгы тогуз айга жакын.

Жашоонун узактыгына таасир этүүчү дагы бир фактор - бул рак. Эгерде сизде рак PSCнин татаалдашуусунун натыйжасында пайда болсо, анда сиз боорду трансплантациялоого ылайыктуу талапкер болбошуңуз мүмкүн. Кылдаттык менен тандалган учурларда, дарыгерлер алгач ракты нур же химиотерапия менен дарылап, андан кийин боорду трансплантациялоого аракет кылышы мүмкүн.

Эгерде менде бул оору болсо, өзүмдү кантип алып жүрүшүм керек?

Жашоо образын өзгөртүү PSC менен көп кездешүүчү чарчоону башкарууга жана боордун андан ары жабыркашынын алдын алууга жардам берет. Мисалы:

• Алкоголдук ичимдиктерден толугу менен баш тартыңыз.
• Азыраак кайра иштетилген азыктарды жана көбүрөөк бүтүн азыктарды жеңиз.
• Стрессти көзөмөлдөө.
• Жакшы уктаңыз.
• Күн сайын бир аз көнүгүү жасаңыз.

Баштапкы склероздук холангит – сейрек кездешүүчү, алдын алууга мүмкүн болбогон жана алдын алууга боло турган оору. Ал жай өнүгөт жана көбүнчө алгачкы этаптарында эч кандай симптомдору жок. Бирок, эгер сиз дарыгериңизге үзгүлтүксүз көрүнүп, үзгүлтүксүз текшерүүдөн өтсөңүз, ооруну ал сиздин жашооңузга таасир эте электе эле аныктоого болот. Дал ошондо сиз бооруңуздун ден соолугун узак убакытка сактоого жардам бере турган жашоо образыңызды өзгөртө аласыз. Ошондой эле, сизди узак мөөнөттүү медициналык жардамга жөнөтүшөт, бул зарыл болсо, үзгүлтүксүз текшерүүлөрдөн жана кийлигишүүлөрдөн өтүүнү билдирет.

Акырында, эстен чыгарбоо керек болгон нерселер

Макул, PSC жөнүндө сүйлөшкөнүбүз сизге эң маанилүү нерселердин айрымдарын эстеп калууга жардам берди деп үмүттөнөм. Бул бир аз татаал кырдаал, бирок муну билүү абдан маанилүү.

• Өт жолдорунун сезгениши (ПСК) – бул өт жолдоруна таасир этүүчү жана убакыттын өтүшү менен күчөгөн оору. Ал боорго зыян келтириши мүмкүн.
• Алгачкы этапта эч кандай симптомдор болбошу мүмкүн, андыктан үзгүлтүксүз медициналык кароодон өтүү маанилүү.
• Учурда бул оорунун айыгуусу жок, бирок симптомдорду көзөмөлдөө жана жашоо сапатын жакшыртуу үчүн дарылоо ыкмалары бар.
• Оор учурларда боорду трансплантациялоо негизги чечим болуп саналат.
• Ден соолукка пайдалуу жашоо образын кармануу боорду коргоого жардам берет.

Эгерде сизде PSC боюнча кошумча суроолоруңуз болсо же ушул белгилердин бири бар деп ойлосоңуз, кеңеш алуу үчүн дарыгерге кайрылыңыз . Кабатыр болбоңуз, эгер ал эрте аныкталса, аны башкаруу үчүн бир нече нерсени жасай аласыз.

Баштапкы склероздоочу холангит, Өт жолдорунун оорусу, Боор оорусу, Сарык, Ашказан оорусу, Баштапкы склероздоочу холангит