Сиз дагы бул сейрек кездешүүчү кан оорусу жөнүндө билгиңиз келеби? Келгиле, Вальденстрём макроглобулинемиясы жөнүндө жөнөкөй сөз менен сүйлөшөлү!

Вальденстрём макроглобулинемиясы жөнүндө уктуңуз беле? Бул узун, айтуу кыйын аталышы, туурабы? Чындыгында бул канда жай өсүүчү рактын бир түрү. Сиз бул тууралуу укпагандырсыз, анткени бул сейрек кездешүүчү оору. Бирок бул жакшы, бүгүн биз бул тууралуу жөнөкөй, сиз түшүнө тургандай кылып сүйлөшөбүз.

Вальденстром макроглобулинемиясы (ВМ) деген эмне?

Жөнөкөй сөз менен айтканда, Вальденстром макроглобулинемиясы же кыскача WM, кан рагы . Бул Ходжкин эмес лимфома деп аталган рактын бир түрү, ошондой эле лимфоплазмалык лимфома деп да аталат. Чындыгында бул өтө сейрек кездешет. Элестетсеңиз, Америка сыяктуу өлкөдө да миллион адамдын үчтөн төртөө гана бул ооруга чалдыгат.

Ошентип, бул "(WM)" кантип өнүгөт? Биздин денебизде жилик чучугу бар жана ал жерде кан клеткаларыбыз пайда болот. Бул оору жилик чучугундагы "(В клеткалары)" деп аталган кээ бир клеткалар (булар биздин иммундук системабыздагы клеткалардын бир түрү, башкача айтканда, бизди оорулардан коргогон клеткалар) рак клеткаларына айланганда башталат.

Бул рак клеткалары жалгыз калбай, өздөрүнө окшош көбүрөөк клеткаларды өндүрө башташат. Токойдогу отоо чөптөр сыяктуу. Анда эмне болот? Денебизге керектүү дени сак кан клеткаларына орун жок болуп, алар азая баштайт.

• Эритроциттер азайганда, аз кандуулук пайда болот. Бул сизди чарчаңкы жана кубарыңкы сездирет.
• Лейкоциттер азайганда, "нейтропения" деп аталган абал пайда болуп, сизди ооруларга көбүрөөк чалдыгат.
• Тромбоциттер (кандын уюшуна жардам берүүчү клеткалар) аз болгондо (тромбоцитопения), кан агуу оңой менен токтобошу мүмкүн.

Мындан тышкары, бул рак клеткалары "(иммуноглобулин M)" же "(IgM)" деп аталган анормалдуу белокту өндүрөт. Бул "(IgM)" белок канда өтө көп болгондо, биздин каныбыз балдай коюуланып калат . Бул "(гиперилгичтик синдрому" деп аталат. Кан ушинтип коюуланганда, кандын денедеги майда кан тамырлар аркылуу агышы кыйындайт. Андан кийин бир катар олуттуу белгилер пайда болушу мүмкүн.

Эң негизгиси, WMди айыктырууга азырынча эч кандай каражат жок. Бирок кабатыр болбоңуз. Симптомдорду көзөмөлдөөгө, кээде аларды жок кылууга жана ден соолугуңузду чыңдоого жардам бере турган дарылоо ыкмалары бар. WM көбүнчө жай өнүгүп келе жаткан оору, андыктан сиз аны менен көп жылдар бою жакшы жашай аласыз.

Бул "(WM)" оорунун белгилери кандай?

Элестетсеңиз, бул оору менен ооруган ар бир төртүнчү адамдын эч кандай белгилери байкалбайт . Алар бул оору жөнүндө башка себептерден улам дарыгерге кайрылганда гана билишет. Бирок, белгилер пайда болгондо, алар көбүнчө жай пайда болот . Келгиле, бул белгилер эмне экенин карап көрөлү:

• Алсыздык жана тынымсыз чарчоо:Батареясы түгөнүп калгандай сезилет.
• Дене табынын көтөрүлүшү: Дене эч кандай себепсиз ысып кетет.
• Анорексия: тамак жегим келбейт.
• Түнкү тердөө: Уктап жатканда көп тердөө.
• Арыктоо: Сиз эч кандай себепсиз арыктап кетесиз.
• Баш аламандык: Көңүл топтоо кыйын, бир аз баш аламандык.
• Боордун, көк боордун же лимфа бездеринин шишип кетиши: Дарыгер гана так айта алат.
• Перифериялык нейропатиянын белгилери, мисалы, манжалардын жана буттун манжаларынын уюп калышы : Бул чымчылоо сезими же сезимдин жоголушу сыяктуу сезим.
• Кандын уюшунун белгилери: мурундан кан агуу, тиш жууганда бүйлөнүн канашы, баш айлануу, баш оору жана көрүүнүн начарлашы.

Бул белгилердин бири же экөөсү сизде ЖМ бар дегенди билдирбейт. Бирок, эгерде бул белгилер улана берсе, медициналык жардамга кайрылганыңыз оң.

`(WM)` пайда болушунун себептери эмнеде?

Вальденстром макроглобулинемиясынын негизги себеби - генетикалык мутациялар . Бул оору менен ооруган адамдардын 90% дан ашыгында же он адамдын тогузунда MYD88 деп аталган генде мутация бар. Адамдардын 40% га жакынында CXCR4 деп аталган генде мутация бар. Бул эки генетикалык мутация тең WMдеги анормалдуу клеткалардын тез бөлүнүшүнө жардам берет.

Эң негизгиси, бул генетикалык өзгөрүүлөр тукум куучулук эмес . Башкача айтканда, алар сиз ата-энеңизден алган нерсе эмес, балдарыңызга да өткөрүп берген нерсе эмес. Алар өмүр бою болуп турат. Бирок, изилдөөчүлөр бул генетикалык мутациялардын эмнеден улам келип чыкканын дагы эле так айта элек.

Бул оорунун пайда болуу коркунучу кимдерде жогору? (коркунуч факторлору)

"(WM)" пайда болуу мүмкүнчүлүгүн жогорулаткан кээ бир факторлор бар. Келгиле, алар эмне экенин карап көрөлү:

• Жашы: Бул оору көбүнчө 65 жаштан жогорку курактагы адамдарда диагноз коюлат.
• Расасы: Бул оору көбүнчө ак адамдар арасында кездешет.
• Жынысы: Эркектер бул ооруга көбүрөөк чалдыгат.
• Башка медициналык абалдар: Эгерде сизде "(С гепатити)", "(СПИД)", "(Шегрен синдрому)" сыяктуу оорулар же "(MGUS - аныкталбаган маанидеги моноклоналдык гаммопатия)" деп аталган абал болсо (бул "(WM)" оорусунун прекурсору), сизде тобокелдик жогору болушу мүмкүн. Бирок, "(MGUS)" оорусу бар адамдардын баарында эле "(WM)" оорусу пайда боло бербестигин эстен чыгарбоо керек.
• Үй-бүлөлүк тарыхы: Эгерде сиздин кан туугандарыңызда WM же башка лимфома түрлөрү болгон болсо, сиз дагы тобокелчиликке кабылышыңыз мүмкүн.

Бул оорунун кандай мүмкүн болгон кыйынчылыктары болушу мүмкүн?

Айрым оор учурларда, WM башка кыйынчылыктарды жаратышы мүмкүн.

• Амилоидоз: Бул жүрөк, өпкө жана бөйрөк сыяктуу органдарда кемчиликтүү белоктордун топтолушу.
• Криоглобулинемия: Бул абалда суукка жооп берген айрым кан белоктору бут-колдордо топтолуп, бири-бирине жабышып калат. Бул ооруну жана көк/ак түскө боёлууну (цианоз) пайда кылышы мүмкүн.

Дарыгерлер бул ооруну кантип аныкташат? (Диагноз)

Дарыгер сизде WM бар-жогун билүү үчүн бир нече тесттерди колдоно алат. Алар негизинен рак клеткаларын жана биз мурда сөз кылган IgM протеинин издешет.

• Кан жана заара анализдери: WM белгилерин текшерүү үчүн кан жана заара үлгүлөрү алынат. Алар кан клеткаларынын санынын аздыгы жана IgM белокторунун анормалдуулугу сыяктуу нерселерди издешет.
• Сүрөткө тартуу тесттери: КТ же КТ-ПЭТ сканерлөөсү, КТ жана ПЭТ сканерлөөнүн айкалышы, дененин ичиндеги WM ​​белгилерин издөө үчүн колдонулат. Бул тесттер шишиген органдар жана лимфа бездери сыяктуу нерселерди издейт.
• Көздү текшерүү: Көздүн арткы бөлүгүндө кан агууну текшерет. Бул кан уюп калгандыгынын белгиси.
• Сөөк чучугунун биопсиясы: Бул жилик чучугунун кичинекей үлгүсүн алып, аны микроскоп менен карап, рак клеткаларынын бар-жогун текшерүүнү камтыйт.

"(WM)" кантип дарыланат?

Буга чейин айткандай, бул оорунун дабасы азырынча жок. Ошондуктан, эң жакшы дарылоо - бул симптомдорду минималдуу терс таасирлери менен жеңилдетүү . Дарыгериңиз сиз менен сүйлөшүп, сизге туура келген дарылоо планын түзөт. "(WM)" үчүн дарылоонун айрым жолдору:

• Сергек күтүү: Эгерде сизде эч кандай симптомдор жок болсо, дарыгериңиз дарылоону баштабашы мүмкүн. WM менен ооруган кээ бир адамдар бир нече жыл бою дарылануунун кажети жок болушу мүмкүн.
• Плазмаферез / плазма алмашуу: Бул кандын суюк бөлүгү болгон плазмадан анормалдуу IgM белогун чыпкалоо үчүн аппаратты колдонууну камтыйт. Андан кийин тазаланган плазма кайра канга куюлат. Бул дарылоо кандын уюп калуу симптомдорун азайтуу үчүн колдонулат.
• Иммунотерапия: Бул дарылоо WM клеткаларын жок кылуу же алардын өсүшүн жайлатуу үчүн сиздин иммундук системаңызды колдонот. Ритуксимаб (Rituxan®) дарысы көбүнчө өзүнчө же химиотерапия менен бирге берилет.
• Химиотерапия: Рак клеткаларын өлтүрүүчү дары-дармектер өзүнчө же иммунотерапия менен бирге берилиши мүмкүн.
• Кортикостероиддер: Дексаметазон сыяктуу стероиддин бир түрү иммуносупрессивдүү терапия жана химиотерапия менен бирге берилиши мүмкүн. Алар рак менен күрөшүүгө жардам берип, дарылоонун терс таасирлерин азайтат.
• Максаттуу терапия:Бул дарылоо рак клеткаларынын өсүшү үчүн колдонулган белокторду бөгөттөө аркылуу иштейт. Ибрутиниб (Imbruvica®) жана занубрутиниб (Brukinsa®) - АКШнын Азык-түлүк жана дары-дармек башкармалыгы (FDA) тарабынан WMди дарылоо үчүн бекитилген эки максаттуу терапия.
• Өзөк клеткаларын трансплантациялоо: Бул учурда, анормалдуу клеткалар жабыркаган жилик чучугунун ордуна дени сак жилик чучугу трансплантацияланат. Бул көп жасалбайт жана тандалган бейтаптарда гана жасалат.

Качан медициналык кеңеш алышым керек?

Эгерде сизге WM диагнозу коюлса, жаңы симптомдор пайда болсо же кандайдыр бир учурдагы симптомдор сизди тынчсыздандырса, дароо дарыгериңизге кайрылыңыз . WM диагнозу коюлгандан кийин, эмне күтүү керектигин билүү үчүн суроолорду берүү маанилүү. Дарыгериңизге бере турган бир нече суроолор:

• "(WM)" канчалык олуттуу? Бул менин жашоомо кандай таасир этет?
• Кыска жана узак мөөнөттүү келечекте эмнени күтүшүм керек?
• Дароо дарылоону башташым керекпи?
• Кандай дарылоону сунуштайсыз?
• Дарылоодон кандай терс таасирлерди күтсө болот?

Эгерде менде ушул оору болсо, эмнени күтсөм болот?

Вальденстром макроглобулинемиясы сыяктуу жай өнүгүп жаткан оору менен ооругандардын баары эле бирдей эмес. Изилдөөлөр көрсөткөндөй, диагноз коюлгандан 10 жыл өткөндөн кийин 66% же үч адамдын экиден көбү тирүү калат. Бирок, жашоо узактыгы жашка жараша өзгөрүшү мүмкүн . 65 жаштан ашкан адамдардын көпчүлүгү (көбүнчө оору менен диагноз коюлган курактык топ) WM менен байланышы жок себептерден каза болушат.

Ооруңуздун божомолуна көптөгөн факторлор таасир этет. Мисалы:

• сиздин жашыңыз
• Кан анализинин жыйынтыктары
• Генетикалык мутациянын түрү (кээде `(MYD88)` мутациясынын жоктугу жаман натыйжаны көрсөтүшү мүмкүн)

Эгерде сиздин абалыңыз боюнча суроолоруңуз болсо, дарыгериңиз менен сүйлөшүңүз . Ал сизди жана ден соолугуңузга таасир этиши мүмкүн болгон факторлорду эң жакшы билет.

Өзүмдү жакшы сезүү үчүн эмне кыла алам?

Вальденстромдун макроглобулинемиясы сыяктуу лимфома менен жашоо жашооңузда чоң өзгөрүүлөрдү жасоону билдириши мүмкүн. Колуңуздагы бардык ресурстарды колдонуу маанилүү. Кандай тамак-аштарды жеш керек жана өзүн-өзү кароо үчүн кандай чараларды көрүү керектиги жөнүндө дарыгериңиз менен сүйлөшүңүз .

Жалгыздыкты сезбөө үчүн, бул сейрек кездешүүчү ооруга чалдыккан башкалар менен байланышыңыз. Бул ооруга чалдыкканыңызды билгенде алгач өзүңүздү ошондой сезсеңиз да, бул сапарда жалгыз эмессиз . Дарыгериңизден сурап, колдоо топторуна кошулуңуз.

Акырында, муну эстей жүрүңүз.

Изилдөөчүлөр Вальденстром макроглобулинемиясын (ВМ) дарылоонун жолун таба элек. Бирок, алар бул оору менен жашоону жеңилдетүүчү бир нече дарылоо ыкмаларын табышты . Көптөгөн адамдар бул оору менен көп жылдар бою эч кандай симптомсуз жашашат. Жаңы дарылоо ыкмалары ВМ менен ооруган адамдарга жашоо сапатын бузбастан, мурдагыдан да узак жашоого мүмкүндүк берүүдө.

Эгер сизге ушундай диагноз коюлса, дүрбөлөңгө түшпөңүз жана дарыгериңизден кыска жана узак мөөнөттүү келечек жөнүндө сураңыз. Алар сизге эң жакшы дарылоо планын тандоого жардам беришет. Тийиштүү медициналык кеңеш жана колдоо менен сиз бул оору менен ийгиликтүү жашай алаарыңызды унутпаңыз.

Вальденстром макроглобулинемиясы, WM, кан рагы, IgM протеини, гиперилишкектик синдрому, жилик чучугу, лимфома