Эне же ата катары сиз балаңыздын денесиндеги ар бир кичинекей өзгөрүүгө көңүл бурасыз, туурабы? Кээде биз байкаган эң кичинекей нерсе чоң нерсенин белгиси болушу мүмкүн. Бүгүн биз ушундай өтө сейрек кездешүүчү оорулардын бири жөнүндө сөз кылып жатабыз, бирок бул тууралуу баары билиши керек. Бул оору - Fibrodysplasia Ossificans Progressiva же кыскача FOP.
FOP деген эмне?
Жөнөкөй сөз менен айтканда, бул оору денебиздеги жумшак ткандардын, мисалы, булчуңдардын, байламталардын жана тарамыштардын акырындык менен сөөккө айланышы менен байланыштуу. Ойлонуп көрсөңүз, денебиздин булчуңдары ийкемдүү жана кыймылдуу болуу үчүн бар. Сөөктөрүбүз бекем түзүлүштү жана алкакты камсыз кылуу үчүн бар. Бул эки системанын функциялары таптакыр башкача.
Бирок FOP деп аталган сейрек кездешүүчү бул абалда бул тартиптүү система бузулат. Дене жумшак ткандарды өзүнөн өзү сөөккө айландыра баштайт. Биздин ичибизде, кадимки скелетибиздин сыртында жаңы скелет өсүп жаткандай.
Жаңы сөөктөр ушундай жол менен пайда болгон сайын, дененин ар кайсы бөлүктөрүнүн кыймылы бара-бара кыйындап, кээде таптакыр мүмкүн болбой калат. Бул ал тургай сүйлөшүү жана тамак жеш сыяктуу күнүмдүк иштерди да кыйындатат.
Бул оору көбүнчө бала кезинде башталат. Алгач моюн жана ийиндерден башталып, акырындык менен дененин ылдыйкы бөлүгүнө жайылат. Адамдар жаш өткөн сайын жумшак ткандардын ордун баскан сөөктүн көлөмү көбөйөт. Бирок, бул оорунун өрчүү ылдамдыгы ар бир адамда ар кандай болушу мүмкүн.
Эмне үчүн мындай болуп жатат? Себеби эмнеде?
Негизги себеп - денебизге сөөктөрдү жана булчуңдарды кантип өстүрүү керектигин айткан гендеги кичинекей кемчилик. Чындыгында, дени сак өнүгүү учурунда да айрым жумшак ткандар сөөккө айланат. Бирок бул генетикалык кемчиликтен улам, организм муктаж болбогон учурда, керектүүдөн көбүрөөк сөөк жаратат.
Көпчүлүк учурда, бул ата-энеден балдарга тукум куучулук нерсе эмес. Бирок, бул өтө сейрек кездешиши мүмкүн. Көпчүлүк учурда, бул жашоодо пайда болгон гендердин кокустук өзгөрүшү (жаңы мутациялар).
Бул оорунун негизги белгилери кайсылар?
Бул ооруну аныктоого жардам берген эки негизги белги бар. Аларды билүү абдан маанилүү.
Биринчи жана эң айкын белгиси төрөлгөндө байкалат. Эки буттун тең баш бармактары кадимкиден кыскараак жана ичкери карай, башкача айтканда, башка манжаларга карай бурулган. Балдардын болжол менен 50%ында ушул эле айырмачылык колдордогу баш бармактарда да байкалат. Бул оорудан шек санаганга жардам берүүчү абдан маанилүү алгачкы белги.
Экинчи негизги симптом - жогоруда айтылган жумшак ткандардын сөөккө айланышы. Бул көбүнчө аркада, моюнда жана ийиндерде ооруткан, шишик сымал өсүндүлөрдүн пайда болушу менен башталат. Бул шишиктер "кабыктануу" деп да аталат. Бул шишиктер убакыттын өтүшү менен сөөккө айланат. Бул күчөштөр өмүр бою кайра-кайра кайталанышы мүмкүн.
| Белгинин түрү | Сүрөттөмө |
|---|---|
| Туулган белги | Эки буттун баш манжалары кадимкиден кыскараак жана башка манжаларга карай бурулган. |
| Очоктор | Денеде (көбүнчө моюнда, ийиндерде, аркада) ооруткан шишиктер пайда болот. Бул шишиктер болжол менен 6-8 жумага чейин созулуп, андан кийин сөөккө айланышы мүмкүн. |
Оорунун күчөшүнүн себептери
Эскертүү маанилүү: Жеңил жаракат, жыгылыш, операция же инъекция (ал тургай тишти жулуп алуу үчүн анестезия сайуу) бул ооруткан шишиктердин (кайнап чыгуулардын) негизги себеби болушу мүмкүн. Ошондуктан, бул оору менен ооруган адам кандайдыр бир медициналык дарылоодон өтүүдөн мурун абдан этият болушу керек. Ал тургай вирустук инфекция да бул абалды күчөтүшү мүмкүн.
Оору күчөгөн учурда бүдүрчөлөрдүн айланасында оору, шишик, муундардын катып калышы, алсыздануу жана дене табынын көтөрүлүшү сыяктуу белгилер пайда болушу мүмкүн.
Бул абалдан улам кандай кыйынчылыктар пайда болушу мүмкүн?
Дененин жумшак ткандары сөөккө айланган сайын, кыймылдуулук чектелип, ар кандай кыйынчылыктарга алып келиши мүмкүн.
- Дем алуу кыйынчылыгы: Эгерде көкүрөк булчуңдары сөөккө айланса, өпкө толук кеңейе албайт.
- Тамактануу кыйынчылыгы: Эгерде жаак муунунун кыймылы чектелсе, оозду ачып, тамактануу кыйынга турат. Бул азык заттардын жетишсиздигине алып келиши мүмкүн.
- Дененин тең салмактуулугун жоготуу: Басып же отуруп жатканда тең салмактуулукту сактоо кыйынчылыгы.
- Сүйлөө кыйынчылыгы
- Сколиоз
- Көп жугуучу инфекциялар: Кыймылдын жетишсиздигинен улам мурунга, тамакка жана өпкөгө байланыштуу инфекциялардын коркунучу жогорулайт.
- Жүрөк оорусунун коркунучу: Айрым учурларда, бул жүрөктүн иштешине да таасир этиши мүмкүн.
Ооруну кантип аныктоого болот?
Адатта, дарыгер физикалык текшерүү учурунда бул эки негизги белгини — баш бармактын айырмасын жана арка менен ийиндердеги шишиктерди көргөндө бул оорудан шектенет.
Бул FOP экенин ырастоо үчүн, ооруну пайда кылган генетикалык кемчиликти аныктоо үчүн атайын кан анализин (генетикалык тест) жүргүзүүгө болот.
Өтө маанилүү: ФОПту көп учурда рак же башка сейрек кездешүүчү оорулар менен чаташтырууга болот. Ошондуктан, эгерде биопсия сыяктуу нерсе шектенүү менен жасалса, ал абдан зыяндуу болушу мүмкүн. Анткени жаракат оорунун күчөшүнө жана жаңы сөөктөрдүн пайда болушуна негизги себеп болушу мүмкүн. Ошондуктан, эгерде балаңызда ушул белгилер байкалса, ФОПко шектенүүңүз жөнүндө дарыгерге айтып, бул жаатта тажрыйбасы бар дарыгерге кайрылуу маанилүү.
Муну дарылоонун жолу барбы?
Тилекке каршы, бул оорунун дабасы азырынча жок, ал эми дарылоо жолдору чектелүү.
Дарыгериңиз күчөгөндө пайда болгон ооруну жана шишикти басуу үчүн кортикостероиддер сыяктуу айрым дары-дармектерди жазып бериши мүмкүн.
Мындан тышкары, күнүмдүк тапшырмаларды жеңилдетүү үчүн, эмгек терапевтинин жардамы менен атайын бут кийим жана брекет сыяктуу жардамчы шаймандарды ала аласыз.
Үйгө алып кетүү билдирүүсү
- ФОП – бул өтө сейрек кездешүүчү генетикалык оору, анда денедеги жумшак ткандар, анын ичинде булчуңдар сөөккө айланат.
- Бул оорунун алгачкы белгилеринин бири - бала төрөлгөндө буттун чоң манжасы кыска жана ичкери карай бурулуп турат.
- Кийинчерээк пайда болгон дагы бир негизги симптом - бул дененин бетинде ооруткан күчөштөр.
- Өтө маанилүү: Жеңил жаракаттар, жыгылып кетүүлөр, саймалар жана өзгөчө биопсиялар ооруну катуу күчөтүшү мүмкүн.
- Эгерде балаңызда ушул белгилер бар деп шектенсеңиз, дароо дарыгерге кайрылып, FOP боюнча шектенүүңүздү билдириңиз.
- Бул оорунун дабасы жок болсо да, симптомдорду башкарууга жана жашоону жеңилдетүүгө жардам бере турган дарылоо ыкмалары бар.
💬 Comments (0)
Азырынча эч кандай комментарий жазыла элек. Бул жерге биринчи жолу комментарий кошуңуз.
Пикириңизди кошуңуз