Habesne etiam condicionem ubi etiam parva incisura sanguinem non sistit? (Defectus Factoris VII)

Num interdum sentis quasi diuturnum tempus requiratur ut etiam parva vulnus sanguinem sistere possit? An tantum caeruleus fias et livores facis? Fortasse causa his rebus est quam nescimus. Ea est defectus Factoris VII.

Quid est Defectus Factoris VII?

Simpliciter dictum, defectus Factoris VII est condicio genetica in qua sanguis tuus rite non coagulatur, id est, sanguinem non cito sistit. Plura genera proteinorum in sanguine nostro sunt, quae "factores coagulationis sanguinis" vel "factores coagulationis" appellantur. Factor VII unum tale proteinum est. Omnes hae proteinae una cum thrombocytis tuis operantur ut coagulum sanguinis forment ad sanguinem sistendum cum laesus es. Hic processus similis est muri ex lateribus et cemento aedificandi. Ergo, si non satis huius proteini magni momenti, Factoris VII appellati, in corpore tuo habes, vel si recte non operatur, diutius tempus requirit ut sanguis tuus coaguletur quam solet. Haec est causa cur facilius livores et sanguinem facias quam alii.

Alia nomina huius sunt morbus Alexandri et defectus proconvertini .

Quam communis est haec defectus factoris VII?

Haec condicio revera rara est. Toto orbe terrarum, unum ex quingentis milibus hominum afficit. Multae sunt perturbationes coagulationis sanguinis hereditariae quas medici "raras" appellant. Defectus factoris VII unus ex frequentissimis horum morborum rariorum est.

Quaenam sunt huius symptomata?

Carentia factoris VII sanguinem diuturnum et facilem livorem formare potest. Symptomata principalia includunt:

• Gingivae sanguinantes.
• Epistaxis (sanguis e naribus) et difficultas eam sistendi.
• Mulieribus, sanguinis profluvium copiosum tempore menstruationis (menorrhagia).
• Sanguis in urina (hematuria) vel sanguis in faecibus.
• Sanguinis profluvium continuum post iniuriam, chirurgiam, aut partum.
• Haemorrhagia interna intra corpus (exempli gratia, in systemate gastrointestinali, textibus, musculis, articulis).
• Haemorrhagia intracranialis quoque fieri potest. Hoc paulo gravius ​​est.
• Profluvium sanguinis spontaneum fit cum subito sine causa manifesta sanguinis profluvium incipit.

Gravitas horum symptomatum et tempus apparitionis inter homines variant. Exempli gratia, infans cum gravi carentia Factoris VII diagnosi fieri potest statim a nativitate. Attamen, aliquis cum levioribus symptomatibus diagnosi fieri non potest nisi maior natu erit.

Quae sunt causae defectus Factoris VII?

Quamquam hic morbus maxime hereditarius est, est etiam modus quo haec condicio per vitam occurrere potest.

Si cum defectu factoris VII natus es , significat te mutationem, sive defectum, in gene F7 tuo hereditasse. Hoc gene modum quo corpus tuum factorem VII producit moderatur. Ut defectum factoris VII evolvas, hanc mutationem geneticam ab utroque parente biologico hereditare debes . Hoc hereditas autosomica recessiva appellatur. Si ambo parentes hanc mutationem habent, circiter 25% probabilitatem habent prolem cum defectu factoris VII habendi.

Defectus factoris VII qui tempore crescit 'defectus factoris VII acquisitus' appellatur. Huius rei causae fortasse complures sunt:

• Morbus hepaticus: Iecur tuum proteinum Factoris VII producit. Si gravi morbo hepatico laboras, iecur tuum hoc munus recte exsequi non poterit.
• Carentia Vitaminae K: Vitamina K corpori necessaria est ad Factorem VII producendum. Si satis eius non accipis, carentiam Factoris VII evolvere potes.
• Medicamenta anticoagulantia: Haec condicio etiam oriri potest cum medicamenta anticoagulantia, ut Warfarinum (Coumadin®) , adhibentur.
• Morbi cellularum sanguinis et cancer: Defectus factoris VII in hominibus cum morbis ut anaemia aplastica et leucaemia relatus est.

Quae sunt complicationes carentiae Factoris VII?

In casibus gravibus, carentia Factoris VII, nisi curatur, ad alia problemata valetudinis ducere potest. Exempli gratia:

• Anaemia: Cum nimium sanguinis ex corpore amittitur, numerus erythrocytorum tuorum significanter descendere potest.
• Laesio articulationis: Cum sanguis intra articulationem fluit, textus ibi deteri potest et articulatio recte flecti vel corrigi non poterit.
• Haematomata: Haematoma est collectio coagulorum sanguinis sub cute. Si magnum haematoma formatur, pressionem in organa vicina exercere et symptomata dolorosa causare potest.

Maxime autem, sanguinis profluvium gravis periculosus vitae esse potest nisi curatur. Quam ob rem magni momenti est medicum consulere si sanguis non desinit.

Quomodo defectus Factoris VII dignoscitur?

Medicus tuus te de symptomatibus tuis interrogabit et num quis in familia tua historiam perturbationum coagulationis habeat. Defectus factoris VII per probationes sanguinis diagnosticatur quae aestimant quam bene sanguis tuus coaguletur.

Hae probationes includunt:

• Examen temporis prothrombini (PT/INR): Hoc metitur quamdiu sanguis coagulatur, secundum actionem factoris coagulationis sanguinis, prothrombini appellati. Si defectum factoris VII habes, diutius quam solet sanguis coagulatur.
• Examen temporis thromboplastini partialis (PTT): Hoc tempus quod sanguis coagulat metitur, secundum actionem factorum coagulationis aliorum quam prothrombinum. Resultata huius examinis plerumque normalia sunt in aliquo cum defectu factoris VII.
• Examen Factoris VII: Hoc examen ostendit quomodo proteinum Factoris VII operatur.

Quomodo curatur defectus factoris VII?

Curatio plerumque additionem factoris VII recte functionantis in sanguinem tuum complectitur. Probabiliter cum medico qui in morbis sanguinis peritus est, haematologus appellatus, collaborabis, qui decernet qualem curationem tibi necessariam et quamdiu ea requiras.

Complures rationes curationis praecipuae sunt:

• Factor VIIa recombinans (NovoSeven®): Hoc medicamentum ab Administratione Ciborum et Medicamentorum Civitatum Foederatarum (FDA) ad defectum factoris VII tractandum probatum est. A scientificis in laboratorio fabricatur. Hoc significat, dissimiliter aliis therapiis substitutivis factoris VII, non ex sanguine donato ab hominibus fabricari.
• Concentrata complexus prothrombini (PCC): Haec curatio altas concentrationes quattuor factorum coagulationis, incluso factore VII, ex sanguine donato sumptas continet.
• Plasma congelatum recens (FFP): Plasma etiam per venam tibi dari potest ad adiuvandum restaurationem copiarum Factoris VII.

Aliae curationes:

• Medicamenta antifibrinolytica: Haec medicamenta operantur prohibendo ne coaguli sanguinis in corpore tuo formentur dissolvantur. Adiuvant ne sanguinis coaguli iam in corpore tuo sint sanguinis haemorrhagia excessiva praeveniantur. Exempla includunt medicamenta quae acidum aminocaproicum et acidum tranexamicum appellantur.
• Pilulae contraceptionales:Quaedam genera pilularum contraceptivarum sanguinem copiosum tempore menstruationis prohibent.
• Supplementa vel injectiones vitaminae K: Si morbus tuus ex defectu vitaminae K causatur, plus vitaminae K sumere corpus tuum adiuvare potest ut plus factoris VII producat.

Quae sunt complicationes/effectus secundarii curationis?

Curationes quae factorem VII sanguini addunt interdum complicationes causare possunt. Attamen interest meminisse medicum tuum horum periculorum conscium esse et gradus ad ea vitanda capere.

Inter complicationes possibiles therapiae Factoris VII hae numerari possunt:

• Coaguli sanguinis noxii: Additio factoris VII periculum coagulorum sanguinis, qui vasa sanguinea obstruere possunt, augere potest. Medicus tuus dosis medicamenti tui observabit ad hoc periculum reducendum.
• Expositio pathogenis: Cum sanguinem donatum accipimus, semper est periculum expositionis pathogenis noxiis (e.g., viris vel bacteriis) in sanguine. Medici diligenter sanguinem productum examinant ad hoc vitandum.
• Reactiones transfusionis: Reactionem allergicam ad plasma donatum habere potes.
• Nimia plasmatis copia: Factor VII nimis celeriter dissolvitur et e sanguine tuo removetur. Ad hoc prohibendum, magna plasmatis copia fortasse necessaria est ut satis factoris VII in corpore tuo servetur. Hoc augmentum plasmatis in systemate tuo causare potest. Effectus nimiae plasmatis copiae possunt includere pressionem sanguinis altam et tumorem pulmonum (oedema pulmonale) .

Quid exspectare possum si defectum Factoris VII habeo?

Carentia factoris VII condicio per totam vitam durat . Quamquam nulla curatio est, cum medico tuo collaborare potes ut eam modereris.

Una ex maximis difficultatibus in determinando quam gravis morbus futurus sit est quod non licet praedicere gravitatem symptomatum secundum quam humiles sint gradus Factoris VII. Potius, medici cum hominibus hac defectu singillatim laborant. Prognosis tua pendebit a factoribus tibi propriis, ut experientia tua, causa defectus, quomodo curationi respondeas, et quam gravis sit plerumque sanguinis profluvium.

Quomodo meipsum curo?

Interest omnibus medicis qui te curant de morbo tuo certiores facere. Si puer tuus deficit factoris VII habet, omnibus qui eum vel eam curant (magistris et curatoribus diurnis inclusis) dic.

Medicum tuum de rebus quas facere potes ut te cotidie cures interroga. Ille vel illa fortasse haec commendare potest:

• Vitandae sunt actiones periculosissimae:Fortasse vitare velis actiones quae periculum iniuriae augent (e.g., ludos athleticos contactus).
• Vitanda sunt quaedam medicamenta: Fortasse abstinere debes a medicamentis quae sanguinem extenuant (e.g., aspirina , NSAIDs , antidepressiva SSRI ). Supplementa etiam vitare potes quae oleum piscium, vitaminam E, et curcumam continent, quia haec quoque haemorrhagiam augere possunt.
• Exemplar consilii curationis tuae serva: Magni momenti est documenta ab haematologo tuo de quomodo a peritis sanitariis in casu necessitatis tractari debeas servare.
• Consilium vel probationes geneticas pete: Antequam infantem habere coneris, cum consiliario genetico loqui potes ut periculum hereditandi defectum factoris VII in infante tuo aestimet.

Quando medicum meum videre debeo?

Si tu aut filius/filia tua signa sanguinis profluvii pertinacis aut frequentis livoris animadvertis, medicum tuum consule. Sanguinis profluvium e naribus et livor interdum normales sunt. Sed si saepius solito eveniunt, signum problematis sanguinis esse potest.

Quando ad Unitatem Curae Urgentis (UCU) ire debeo?

Si sanguinis profluvium periculum valetudini tuae infert, ad valetudinarium perge. Signa huiusmodi observa:

• Sanguinis profluvium ex naribus horam vel plus durans.
• Plus quam duas lintea vel tampones per horam per duas horas vel plus (mulieribus) madefacere.

Quas quaestiones medico meo proponere debeam?

Hic sunt quaedam interrogationes quas medico tuo rogare potes:

• Defectus meus Factoris VII hereditarius est an postea ortus est?
• Quale curationis genus mihi opus est?
• Quamdiu curationem subire debebo?
• Quibus effectibus secundariis inter curationem cavere debeo?
• Quas mutationes vitae mihi faciendae sunt ad condicionem meam moderandam?

Estne defectus Factoris VII idem ac 'haemophilia'?

Defectus factoris VII et haemophilia duo morbi sanguinis hereditarii, sed inter se separati, sunt. Defectus factoris VII a defectu proteini Factoris VII (7) causatur, dum haemophilia A , genus haemophiliae frequentissimum, a defectu proteini Factoris VIII (8) causatur.

Haemophilia A frequentior est quam carentia factoris VII, afficiens circiter unum ex centum milibus hominum. Frequentior etiam est in viris .

Sed res gravissima est quod utraque hae condiciones sanguinis profluvium nimium efficere possunt, itaque bene cum auxilio medici tractandae sunt.

Maxime memoranda

Nulla via est ad prohibendum ne cum perturbatione coagulationis sanguinis, quae est defectus factoris VII, nascaris. Sed hoc non significat te (aut infantem tuum) non posse vitam sanam et activam cum hac conditione vivere. Haematologus tuus te adiuvare potest ut haemorrhagiam praevenias et modereris. Ille vel illa etiam te adiuvare potest ut consilium evolvas quid agendum sit si nimium sanguinas. Noli solliciti esse, feliciter cum hac conditione vivere potes.

---

` Defectus Factoris VII, Coagulatio Sanguinis, Haemorrhagia, Morbi Hereditarii, Morbus Alexandri, Haematologus, Morbi Sanguinis