Nimisne cellulas sanguinis in corpore tuo producis? De his neoplasmatibus myeloproliferativis (NMP) discamus!

Numquamne tibi miratus es quid eveniret si medulla ossium tuarum nimis multas cellulas sanguineas intra corpus produceret? Talia sunt neoplasmata myeloproliferativa, vel MPN breviter. Hoc est rarum, sed mortiferum carcinoma sanguinis, quod nisi recte curatur, letale esse potest. De eo loquamur modo simplici quem intellegere potes.

Quid est hoc neoplasma myeloproliferativum (NMP)?

Simpliciter dictum, neoplasmata myeloproliferativa (NPM) sunt condiciones in quibus medulla ossium (textus mollis intra ossa tua inventus) plures cellulas sanguinis rubras, cellulas sanguinis albas, vel thrombocytos (cellulas quae sanguinem tuum coagulare adiuvant) producit . Cogita de hoc quasi officina nimis multa producta producente. Hoc fit cum aliquid in processu creationis cellularum sanguinis errat.

Hae condiciones MPN saepe lente admodum evolvuntur . Itaque nonnulli homines symptomata per annos non habere possunt. Quam ob rem etiam "chronica" vel neoplasmata myeloproliferativa diuturna appellantur. Attamen, raro, hae condiciones MPN in aliquid gravius ​​evolvere possunt.

Sed noli solliciti esse, sunt bonae curationes ad symptomata huius morbi moderanda et ne gravior fiat prohibenda.

Qui genera MPN sunt?

Plura genera MPN sunt. Quaeque genera genus cellularum sanguinis, quas medulla ossium tuarum superflue producit, afficit. Interdum tantum cellulae sanguinis rubrae, aliis temporibus tantum cellulae sanguinis albae vel thrombocyti produci possunt. In quibusdam generibus MPN, combinatio harum cellularum superflue produci potest. Alia causa est quod hae cellulae superfluae aliter se gerere possunt quam cellulae sanguinis sanae.

Quis maxime hac condicione afficitur?

Duo ex praecipuis factoribus quae eventum MPN afficiunt sunt aetas et genus .

• Aetas: Quamquam MPN in hominibus omnis aetatis occurrere potest, saepissime in hominibus quinquaginta, sexaginta annos natis, vel maioribus videtur.
• Genus: Exempli gratia, polycythaemia vera, genus MPN, in viris frequentior est. Thrombocythaemia essentialis in feminis frequentior est. Alia genera MPN utrumque sexum aequaliter afficere possunt.

Quomodo MPN corpus tuum afficit?

Hae morbi sanguinis conexi fiunt cum medulla ossium plus cuiusdam generis cellulae sanguinis producit quam corpus requirit. Ergo, effectus quem hoc in corpus tuum habet pendet a genere cellulae sanguinis quae nimis producitur . Exempli gratia, unum genus MPN periculum infarctus cordis vel apoplexiae augere potest. Aliud genus anaemiam causare potest.

Ad melius intellegendas has raras condiciones, utile est paulum intellegere quomodo medulla ossium et cellulae sanguinis tuae fiant. Omnes cellulae sanguinis nostri incipiunt ut cellulae matrices in medulla ossium tua. Haec medulla ossium est textus mollis et spongiosus intra ossa tua. Cellulae matrices quae ex ea oriuntur vel cellulae matrices myeloides vel cellulae matrices lymphoides fieri possunt.

• Cellulae lymphoideae primordiales sunt genera cellularum albarum sanguinis quae infectiones pugnant.
• Cellulae myeloideae cellulas sanguinis rubras (quae oxygenium per corpus portant), alia genera cellularum sanguinis albarum, et thrombocytos (quae adiuvant ad haemorrhagiam sistendam cum accidit) producere possunt.

Sicut omnes aliae cellulae, hae cellulae matrices secundum instructiones a genis datas operantur. Normaliter, hae cellulae matrices prout opus est in medulla ossium dividuntur et multiplicantur ut novas cellulas producant. Attamen, si mutatio in his genis est, id est, si gena mutantur, illa gena instructiones falsas cellulis matricibus mittunt ut dividi et multiplicari pergant. Tandem, hae superfluae cellulae sanguinis in medulla ossium vel in vasis sanguineis accumulantur, fluxum sanguinis impedientes. Cum hic fluxus sanguinis obstruitur, gravia problemata valetudinis oriri possunt.

Qui sunt genera MPN frequentissima?

Tres genera myelofibrosis myelopathicae frequentissima sunt: ​​polycythaemia vera, thrombocythaemia essentialis, et myelofibrosis primaria.

Polycythaemia vera

Hoc genus MPN frequentissimum est. Occurrit cum medulla ossium nimis multas cellulas rubras sanguinis producit. Hoc sanguinem crassescere et tardare facit. Homines polycythaemia vera affecti periculo aucto coagulorum sanguinis obnoxii sunt. Haec coagula impetus cordis et ictus cerebrales causare possunt. Raro, haec condicio in gravem cancrum sanguinis, leucaemiam acutam appellatum, evolvi potest.

Myelofibrosis

Hoc genus MPN vehementissimum habetur. In myelofibrosi, medulla ossium tuarum cellulas primordiales abnormales producit. Hae cellulae inflammantur et textum cicatricalem intra medullam ossium formant. Paulatim, medulla ossium hoc textu cicatricale impletur. Medulla ossium deinde non iam satis cellularum rubrarum ad oxygenium per corpus transportandum producere potest. Hoc anaemiam evolvere potest. Etiam productionem thrombocytorum humilem habes. Quidam homines myelofibrosi affecti etiam leucaemiam myeloidem acutam (AML) evolvere possunt.

Thrombocythaemia Essentialis

Thrombocythaemia essentialis est condicio ubi medulla ossium nimis multas thrombocytas producit.Factio. Solet fieri, cum vas sanguineum rumpitur, thrombocyti coagulum formant et sanguinem sistit. Sed in hac condicione, thrombocyti in medulla ossium sine causa fiunt. Hi thrombocyti superflui coagulos sanguinis causare et periculum infarctus cordis et apoplexiae augere possunt. Sicut in aliis morbis neuropathicis principalibus (MPN), symptomata lente evolvuntur. Plerique homines hac condicione dignoscuntur cum examen sanguinis ordinarium altos gradus thrombocytorum ostendit. In quibusdam hominibus, condicio ad leucaemiam progredi potest.

Suntne alia genera MPN?

Ita, sunt alia plura genera MPN. Quaedam ex his sunt:

• Leucaemia eosinophilica chronica (CEL): Haec est condicio in qua est productio nimia generis cellulae albae sanguinis, quae eosinophilus appellatur. Solet in liene oriri. Raro, in leucaemiam myeloidem acutam (AML) progredi potest. Haec etiam syndroma hypereosinophilica appellatur.
• Leucaemia myelogenica chronica (LMC): Hoc est genus leucocytorum, granulocytorum appellatorum, quod superproducit. Hae cellulae accumulantur et medullae ossium difficile faciunt alias cellulas sanguinis necessarias producere.
• Leucaemia neutrophilica chronica (CNL): In hac, genus leucocyti, neutrophili appellati, superflue producitur.
• Neoplasma myeloproliferativum, inclassificabile (MPN-U): Hoc est genus MPN quod in nullas alias categorias cadit. Superproductionem variorum generum cellularum sanguinis, ut leucocytorum, leucocytorum, vel thrombocytorum, causare potest.

Quae sunt symptomata MPN?

In primis stadiis, fortasse nulla symptomata experieris . Dum morbus progreditur, signa lienis tumidi (splenomegaliae) animadvertere potes. Lien sub costis a latere sinistro situs est. Plenus, rigidus, et molestus sentiri potest. Quamquam haec tumor lienis multis generibus MPN communis est, non tam communis est in thrombocythaemia essentiali.

Alia symptomata secundum genus MPN variantur .

Leucaemia eosinophilica chronica (CEL)

• Frequentissimum symptomum est eruptio cutis .
• Lassitudo et febricitans te sentire possunt.
• Alia symptomata pendent ex partibus corporis tui affectis ab altis gradibus eosinophilorum tuorum.

Leucaemia myelogenica chronica (LMC) et leucaemia neutrophilica chronica (LNC)

• Dolor ossium
• Sudores nocturni
• Febris et lassitudo
• Facile livorem inducere
• Appetitus amissio et ponderis amissio

Thrombocythaemia essentialis

• Facile livorem inducere
• Sanguinem ex naso, ore, aut gingivis sine causa effundens
• Sanguinis profluvium ex stomacho vel intestinis
• Sanguis in urina

Polycythaemia vera

• Cephalalgia
• Vertigo
• Lassitudo
• Visio obscura vel visio duplex

Myelofibrosis primaria

• Symptomata anaemiae (lassitudo, debilitas, dyspnoea) apparere possunt.
• Aliae proprietates:
• Cutis pallida
• Sudores nocturni
• Febris
• Cutis pruriens
• Nimia edendi ratio vel satietatis sensus celeris post cibum (satietas praecox)
• Ponderis amissio
• Dolor ossium

Quae sunt causae MPN?

Omnes condiciones MPN sunt perturbationes geneticae acquisitae . Hoc significat eas non a parentibus tuis hereditari. Fiunt cum mutationes vel mutationes in genis quae incrementum cellularum gubernant fiunt, quae efficiunt ut cellulae sanguineae improprie crescant.

Investigatores medici haec inventa de mutationibus geneticis quae MPN causant fecerunt:

• Mutationes Janus kinasis (JAK): Affectiones ut polycythaemia vera, myelofibrosis primaria, et thrombocythaemia essentialis saepe a mutationibus in gene quod Janus kinasis 2 (JAK2) appellatur causantur. Haec mutatio cellulas sine moderatione dividere potest.
• Mutationes in gene MPL vel gene CALR: Homines qui thrombocythaemia essentiali et myelofibrosi primaria affecti sunt saepe mutationes in gene MPL vel gene CALR habent.
• Errores chromosomatum: Homines leucaemia myelogenica chronica (LMC) affecti errorem specificum in chromosomatibus suis (structura quae genes continet) habent. In LMC, pars unius chromosomatis cum alio chromosomate commutatur, "chromosomatum Philadelphiense" formans.

Quamquam haec inventa non accurate explicant quid mutationes geneticas causet , medicis tamen adiuvant ut morbos dignoscant et curationes quae has mutationes geneticas petunt excogitent.

Qui sunt factores periculi MPN?

Historia familiaris morbi (quamquam hi morbi acquisiti sunt, aliquae familiae praedispositionem ostendere possunt), aetas, et genus periculum MPN evolvendi augere possunt.

Investigatores etiam nexus inter MPN et expositionem quibusdam venenis et radiatione invenerunt. Nonnulla studia ostendunt homines altis gradibus radiationis et quibusdam venenis, ut benzeno, expositos periculo aucto obnoxios esse MPN contrahendi, ut polycythaemiam veram, myelofibrosis primariam, et leucaemiam myelogeneam chronicam.

Quomodo MPN dignoscitur?

Medicus tuus de symptomatibus tuis et historia valetudinis interrogabit. Deinde, examen physicum faciet ad signa MPN investiganda. Sanguinem et medullam ossium tuarum examinabit ad morbum diagnoscendum.

• Numeratio sanguinis completa (CBC):Hoc gradus omnium generum cellularum sanguinis metitur. In thrombocythaemia essentiali, gradus thrombocytorum examinantur. In polycythaemia vera, haemoglobinum (proteinum in cellulis rubris sanguinis inventum), necnon gradus leucocytorum et thrombocytorum, examinantur.
• Examen sanguinis peripherici (SPI): Hoc examen formas abnormales in cellulis sanguinis investigare potest, quae indicia de morbo praebere possunt.
• Examinationes chemicae sanguinis: Hae gradus variarum chemicarum (velut proteinorum, enzymorum, et glucosii) in sanguine tuo metiri possunt. Hi numeri indicia de functione organorum tuorum dare possunt, quae suspicionem de MPN excitare possunt.
• Biopsia medullae ossium: Medicus tuus aspirationem medullae ossium vel biopsiam medullae ossium facere potest. Hoc exemplum medullae ossium tuorum sumere et examinare ad cellulas sanguinis inveniendas implicat. Deinde pathologi medici cellulas sanguinis et textus sub microscopio examinant ut differentias inter cellulas normales et abnormales inveniant. Etiam cellulas primordiales abnormales quaerent. Mutationes chromosomales et alias anomalias geneticas quae genus MPN indicare possint, etiam quaerent.
• Examen geneticum: Medici cellulas sanguinis tui examinare possunt ut videant num mutationes in genis sint quae productionem cellularum sanguinis afficiunt.

Num MPN omnino sanari potest? Quae sunt curationes?

Sola curatio quae nunc his morbis praesto est transplantatio allogeneica cellularum primordialium . Infeliciter, multi homines hanc transplantationem cellularum primordialium subire non possunt, quia processus difficilis et corpore arduus est.

Medicus tuus curationes praescribet ad morbum tuum moderandum, numerum cellularum sanguinis minuendum, symptomata levanda, et complicationes prohibendas. Quaedam curationes etiam morbum in remissionem adducere possunt. Curationes pro MPN variantur secundum genus:

• Leucaemia eosinophilica chronica (CEL): Medicus tuus chemotherapiam, corticosteroides, vel immunotherapiam ad gradus eosinophilorum tuorum imminuendos adhibere potest.
• Leucaemia myelogenica chronica (LMC): Curatio frequentissime adhibita est therapia directa, quae cellulas ne immoderate multiplicentur impedit. Aliae curationes includunt chemotherapiam, immunotherapiam, radiotherapiam, et transplantationes cellularum primordialium.
• Leucaemia neutrophilica chronica (CNL): Curatio chemotherapiam, immunotherapiam, et transplantationes cellularum primordialium includere potest.
• Thrombocythaemia essentialis:Si symptomata non habes, medicus tuus fortasse statuet condicionem tuam diligenter observare potius quam curationem praescribere. Si symptomata habes, fortasse curationem sumere debebis quae cellulas ne effrenata multiplicentur impedit. Fortasse etiam medicamenta sumere debebis ad periculum coagulorum sanguinis minuendum vel ad medulla ossium tuarum ne nimis multas thrombocytos producat.
• Polycythaemia vera: Phlebotomia est curatio frequentissima polycythaemiae verae. Hac in ratione, medicus tuus regulariter parvam sanguinis quantitatem (sicut transfusio sanguinis) extrahet ut volumen sanguinis minuat et superfluas cellulas rubras sanguinis removeat. Si symptomata habes, tibi therapia specifica dari potest ad cellulas ne extra modum multiplicentur. Tibi etiam medicamenta dari possunt quae periculum coagulorum sanguinis minuunt (ut aspirin) vel medicamenta quae numerum cellularum rubrarum sanguinis minuunt.
• Myelofibrosis primaria: Si nulla symptomata habes, medicus tuus fortasse statuet condicionem tuam attente observare. Variae methodi vel medicamenta sunt quae ad anaemiam curandam adhiberi possunt. Exempli gratia, si medulla ossium tuarum non satis cellularum rubrarum producit, transfusionem sanguinis fortasse requiris. Fortasse etiam medicamenta sumere debebis quae medullam ossium stimulant ad plures cellulas sanguinis producendas. Aliae curationes includunt therapiam directam, chemotherapiam, immunotherapiam, radiotherapiam, et transplantationem cellularum primordialium.

Quamdiu vivere potest aliquis cum MPN?

Hoc magnopere variat inter homines . Multi factores hoc afficiunt, inter quos genus MPN, quam mature morbus dignoscitur, et quam bene curationi respondeas. Bona observatione et curatione, multi homines per multos annos vivunt . Non est una prognosis aut exitus expectatus pro his morbis. In genere, plerique homines quibus MPN dignoscitur adhuc post quinque annos vivunt.

Rationes supervivendi pro singulis generibus MPN sunt hae:

• Leucaemia myelogenica chronica (LMC): Ratio supervivendi cum LMC coniuncta significanter aucta est propter successum novarum curationum directarum. Ratio supervivendi quinquennalis pro LMC est 90%.
• Leucaemia neutrophilica chronica (CNL) et polycythaemia vera: Bona curatione, plerique homines post diagnosim circiter viginti annos vivunt.
• Thrombocythaemia essentialis: Multi homines per multos annos vivunt cum medicamenta sumunt quae complicationes periculosas vitae, ut coagulos sanguinis, prohibent.
• Myelofibrosis primaria: Plerique homines cum myelofibrosi primaria quinque ad decem annos post diagnosim vivunt.

Si hoc morbo afficiaris, medicum tuum de prognosi tua interroga. Ipsi sunt qui omnes factores qui prognosin afficiunt norunt. Atque, quod est maximi momenti, te, aetatem tuam, et valetudinem tuam generalem, necnon factores periculi qui prognosin afficiunt, norunt.

Suntne hae morbi mortiferi?

Hae morbi per se non sunt mortiferi , sed quaedam genera MPN complicationes vitae periculosas, ut infarctus cordis et ictus, causare possunt.

Quas quaestiones medico meo proponere debeam?

Morbus MPN est complexus. Multae sunt curationis optiones, et interdum effectus secundarii. Praeterea, multae complicationes oriri possunt secundum condicionem tuam. Interest scire quae symptomata tibi nota esse debeas. Cum medico tuo loquere ut diagnosim tuam intelligas et decisiones de curatione facias.

Quaedam quaestiones quas rogare potes:

• Quid est finis curationis (morbum levare, symptomata minuere, complicationes prohibere, etc.)?
• Quae sunt optiones curationis meae?
• Qui sunt effectus secundarii curationis possibiles?
• Quamdiu mihi propter morbum meum curandum erit?
• Quam saepe mihi probationes (imaginis vel sanguinis analysis) subiici necesse erit ad condicionem meam monitorandam?
• Quae sunt signa quae mihi adiuvabunt scire utrum condicio mea melior an peior fiat?
• Quaenam sunt symptomata quae me de complicatione monent?
• Quae complicationes curationem medicam urgentem requirunt?
• Quaenam est prognosis exspectata pro mea condicione?
• Quas mutationes vitae commendas ad morbum meum et effectus secundarios curationis moderandos?

Quomodo meipsum curo? (Quaedam tibi magni momenti sunt)

Vita cum morbo MPN interdum paulo confusa esse potest. Fortasse bene vales et nullas difficultates sentis, sed fortasse te interroges num quidquam facere possim ad symptomata prohibenda. Si curationem accipis, auxilio fortasse indigebis ad effectus secundarios curationis et symptomata moderandos. Tamen, cum hoc morbo per multos annos futuros vivere debebis. Hic sunt nonnullae suggestiones quae te adiuvare possunt:

• Intellege condicionem tuam valetudinis: Multa symptomata MPN similia sunt illis aliarum condicionum minus gravium. Quaedam symptomata etiam signa gravium complicationum medicarum esse possunt. Difficile potest esse differentiam discernere, et fortasse senties te indicia magni momenti omittere. Medicum tuum roga ut explicet quomodo haec condicio te afficere possit. Scire quid expectare te adiuvare potest ut de condicione tua magis confidens sis.
• Moderare curam animi: Vitare cum morbo diuturno potest esse molestum. Si de condicione tua sollicitus es, cum medico tuo de ea loquere. Explicare potest quid facere possit ut te nunc adiuvet et quid facere possit ut te in futuro adiuvet.
• Victum sanum et aequilibratum consume:Bene edere morbum tuum moderari potest. Si auxilio eges, consuetudines edendi salubres in formandis, cum perito nutritionis loquere.
• Exerce te: Exercitatio optima via est ad sollicitudinem moderandam.
• Auxilium quaere: Morbus MPN rarus est. Coetus auxilii optima via esse possunt ad connectendum et loquendum cum hominibus qui sciunt quae perferre.

Memento, etiam cum tali condicione, te vitam bonam vivere posse si conscius sis et consilia medica sequaris.

Quando medicum videre debeo?

Si MPN habes sed asymptomaticum es, aut mutationes in corpore tuo quae symptomata suggerunt animadvertis, medicum tuum statim consule.

MPN revera quodammodo mysterium est. Investigatores sciunt MPN cum abnormali incremento cellularum sanguinis coniunctum esse. Sciunt etiam eas perturbationes geneticas esse, sed exacta causa mutationum geneticarum quae MPN causant adhuc ignota est . Quia hae morbi rari sunt, multi homines nesciunt qualis sit vivere cum MPN. Sed medici et investigatores plura de MPN discunt, praesertim de modis efficacioribus symptomata tractandi et periculum gravium complicationum medicarum minuendi. Ergo, numquam spem amitte .

` Neoplasma myeloproliferativum, MPN, cancer sanguinis, medulla ossium, erythrocyti, erythrocyti, thrombocyti, symptomata, curatio`