Consciusne es huius rari morbi in corde parvuli tui? (Atresia Pulmonalis)

Nihil est laetitiae maioris quam infantem recens natum spectare. Sed interdum, cum parvulus lac sugens flere incipit, et cum subito caeruleus fit, omnes parentes et omnes patres perterriti sunt. Hodie de rara sed gravi cordis affectione, quae a partu adest, quae talia symptomata ostendit, loquemur. In medicina, hanc atresiam pulmonalem appellamus. Nolite perturbari cum hoc nomen auditis. Cum curationibus hodie provectis praesto, haec condicio feliciter tractari potest. Hoc simpliciter ab initio intelligamus.

Simpliciter dictum, quid est atresia pulmonalis?

Ut hoc intellegamus, primum meminerimus quomodo cor nostrum operatur. Cor nostrum quattuor cameras principales habet. Camera inferior a dextra (ventriculus dexter) sanguinem impurum, oxygenio carentem, ad pulmones impellit ut oxygenium colligat. Vas sanguineum principale quod hunc sanguinem ad pulmones portat est arteria pulmonalis.

Finge, partem quandam portae similem inter ventriculum dextrum cordis et arteriam pulmonalem esse. Hanc valvulam pulmonalem appellamus. Haec valvula aperitur et clauditur ut sanguinem ad pulmones mittat.

Atresia pulmonalis est condicio in qua valvula pulmonalis recte non crescit dum infans in utero crescit. Interdum, haec valvula membrana crassa omnino tegi potest. Hoc significat viam principalem sanguinis a ventriculo dextro ad pulmones fluendi omnino obstructam esse.

"Viae alternativae" cordis et variationes huius morbi

Cum haec via principalis obstructa est, pulmones sanguinem aliquo modo capere debent ut supervivant. Feliciter, quaedam viae "temporariae" in corde per graviditatem quasi salutares hoc tempore funguntur.

• Foramen Ovale: Foramen parvum inter duas superiores cordis cameras. Hoc sanguinem oxygenio carentem a latere dextro ad sinistrum fluere permittit.
• Ductus Arteriosus: Parva conexio inter arteriam principalem quae sanguinem ad corpus portat (aortam) et arteriam quae sanguinem ad pulmones portat (arteriam pulmonalem). Per hanc, parva quantitas sanguinis e corpore ad pulmones refluit.

Normale est ut hae meatus temporarii intra paucos dies post partum claudantur. Attamen infans cum atresia pulmonali tantum supervivere potest quamdiu hae meatus apertae manent. Ergo, simulac infans natus est, medici infanti medicamenta dabunt ut hae meatus (praesertim Ductus Arteriosus) apertae maneant.

Statum Atresiae Pulmonalis duobus modis praecipue videre possumus.

1. Atresia Pulmonalis cum Septo Ventriculari Integro (IVS): Hic, paries inter duas inferiores cordis cameras (septum) completus est. Nullae sunt foramina. Tamen, propter hoc, ventriculus dexter nullum locum habet ad sanguinem pumpandum, et saepe non recte evolvitur et parvus est.

2. Atresia Pulmonalis cum Defectu Septi Ventricularis (DVS): Hic, praeter valvulam pulmonalem obstructam, foramen in pariete inter duas inferiores cordis cameras est (Defectus Septi Ventricularis - DVS). Hoc foramen sanguinem a camera dextra ad sinistram fluere permittit, ita camera dextra paulo maior quam normalis esse potest.

Rationes curationis determinantur secundum quod horum duorum generum infans habeat.

Quae symptomata parentes observare possunt?

Haec symptomata plerumque intra primas horas vel dies post partum infantis apparent. Quamquam medici in nosocomio huic rei valde attenti sunt, interest te hoc scire postquam domum reveneris.

Cur hoc infanti meo accidit? Quae sunt factores periculi?

Haec quaestio in mentem cuiusque parentis venit. "Numquid aliquid mali feci?" Fortasse te interrogabis. Primum omnium, causa exacta huius rei nondum nota est. Non tua culpa est. Causatur a vitio in processu percomplicato qui accidit cum cor infantis in primis octo hebdomadibus graviditatis formatur.

Attamen, complures factores agniti sunt qui probabilitatem vel periculum huius condicionis emergendae paulum augent.

• Factores genetici: Periculum paulo maius est si quis in familia (mater, pater) morbum cordis congenitum habet. Etiam cum quibusdam condicionibus geneticis, ut syndroma DiGeorgii, coniungi potest.
• Salus matris per graviditatem: Mater diabete effrenato per graviditatem laborabat.
• Quaedam medicamenta in graviditate sumpta: Usus quorundam medicamentorum effectus adversos in fetum habere potest (teratogenicos). Quam ob rem suadetur ne ulla medicamenta in graviditate sine consilio medici sumatur.
• Fumigans: Fumigans matris per vel ante graviditatem.
• Aetas materna: Periculum horum vitiorum natalium paulum augeri potest aetate matris crescente.

Quomodo medici hoc inveniunt?

Technologia hodierna, haec condicio interdum ante nativitatem infantis, id est, durante graviditate , dignosci potest.

• Per graviditatem: Si ultrasonus ordinarius quaslibet anomalias in corde infantis ostendit, medicus te ad examinationem specialem, quae echocardiogramma fetale appellatur, remittere potest. Haec tibi structuram et functionem cordis infantis tui clarissime videre permittit.

Post partum infantis, si medicus murmur cordis abnormalem audit aut discolorationem caeruleam (cyanosis) dum infantem examinat viderit, plura experimenta peraget ad hanc condicionem confirmandam.

• Oximetria Pulsus: Haec probatio simplex et sine dolore est. Parvum instrumentum, fibulae simile, pollice pedis infantis adnexum est et gradum oxygenii in sanguine metitur. Si gradus oxygenii humilis est, signum est morbi cordis.
• Radiographia thoracis: Radiographia thoracis ideam approximatam magnitudinis, formae, et fluxus sanguinis ad pulmones dare potest.
• Electrocardiogramma (ECG/EKG): Examen quod activitatem electricam cordis notat. Hoc potest explorare si quid tensionis in musculo cordis et si quas mutationes in rhythmo pulsuum cordis adsint.
• Echocardiogramma ('Echo' scanning'): Hoc examen gravissimum et specificissimum est. Simile est ultrasonographiae. Omnia in corde clare videre potest, inter quae camerae, valvulae, vasa sanguinea, et quomodo sanguis fluit. Atresia pulmonalis hoc examine accuratissime diagnosticatur.

Quae sunt curationes pro infante?

Quamquam haec condicio non plene sanari potest, chirurgia aliaque curationes fluxum sanguinis in corde infantis insigniter emendare possunt, ita ut ei vitam normalem vivere liceat. Ratio curationis inter infantes variat.

Gradus Primus: Stabilizatio Infantis

Simul ac infans natus est, primum propositum est vas sanguineum vitae servans, quod Ductus Arteriosus appellatur, apertum tenere et ne claudatur impedire.

• Medicamentum: Medicamentum, alprostadil appellatum, per venam (IV) continue datur. Hoc impedit ne vas sanguineum temporarium claudatur. Hoc viam additam sanguini ad pulmones fluenti creat.
• Aliae methodi: Interdum, cardiologi tubo tenuissimo (cathetere) utuntur qui per vas sanguineum in crure ad cor transit et parvum reticulum (stent) intra Ductum Arteriosum ponunt ut eum apertum teneant.

Gradus Secundus: Procedura Chirurgica

Saepe, infans atresia pulmonali affectus seriem chirurgiae intra primos vitae annos subire debebit. Hae chirurgiae non omnes simul fieri possunt, sed per gradus perficiuntur dum infans crescit.

Tres operationes chirurgicae quae plerumque perficiuntur sunt:

1. Derivatio BTT (Prima chirurgia - primis hebdomadibus): Haec chirurgia parvum tubum artificialem (derivationem) inter ramum vasis sanguinis principalis qui sanguinem ad corpus portat et vas quod sanguinem ad pulmones portat coniungit. Hoc stabilem sanguinis copiam pulmonibus praebet.

2.Procedura Glenniana (secunda chirurgia - circiter menses 4-8): Cum infans paulo maior erit, fistula antea posita removetur. Deinde, sanguis oxygenio carens e parte superiore corporis veniens directe arteriae pulmonalis coniungitur. Hoc onus cordis magnopere minuit.

3. Methodus Fontan (tertia et ultima chirurgia - circa annos 2-4 aetatis): In hac chirurgia, sanguis deoxygenatus e parte inferiore corporis etiam directe cum arteria pulmonali coniungitur. Post hanc chirurgiam, omnis sanguis deoxygenatus e corpore directe ad pulmones it, potius quam ad latus dextrum cordis eundi.

Post has chirurgiae, infans in nosocomio, in unitate curae intensivae (UCI), per unam vel duas hebdomades manere debebit.

Quomodo est vita post chirurgiam?

Post hanc seriem chirurgiae, puer scholam frequentare et normaliter ludere poterit. Attamen haec condicio est quae per totam vitam medicam supervisionem requirit.

• Examinationes medicae regulares: Ad consultationes regulares cum cardiologo ire debes. Examinationes sicut echographiam et electrocardiogramma saltem semel in anno subire debebis.
• Complicationes: Tempore procedente, periculum est complicationum, ut arrhythmiae, problematum hepaticorum, et insufficientiae cordis. Quam ob rem examinationes regulares magni momenti sunt.
• Praesidium contra infectiones: Hi pueri periculo aucto endocarditidem, infectionem tunicae cordis, contrahendi obnoxii sunt. Quapropter, medicum tuum consulere debes num antibiotica sumere debes ad infectionem prohibendam ante quasdam curationes medicas, ut extractiones dentium.
• Actiones: Cum medico tuo loqui debes et decernere quae exercitationes et ludos athleticos puer tuus facere possit et non possit.

Verba dolorem, metum, et stuporem quem sentis cum discis filium/filiam tuam hoc morbo laborare non possunt exprimere. Sed memento, non solum es. Magna manus medicorum et nutricum peritorum optimam curam filio/filiae tuae praebere dedicata est. Cum medico tuo loquere de quibuslibet quaestionibus vel curis quas habeas.