Cum parva vulnus accipis, sanguis post tempus sistit, nonne? Hoc propter mechanismum mirabilem in corpore nostro fit. Sed quibusdam hominibus, sanguis non facile sistitur. Etiam parva vulnus sanguinem continuare potest. Hodie, de morbo haemophilia appellato loquemur, de quo multi audiverunt sed re vera nesciunt. Antequam de eo terreamur, intellegamus quid accurate sit.
Quomodo scis te haemophiliam habere?
Simpliciter dictum, ubicumque in corpore nostro sanguis profluit, aliquid simile "obturaculo" formatur ad sanguinem sistendum. Hoc coagulum fibrini appellamus. Ad hunc coagulum formandum, multae proteinae speciales in sanguine nostro inter se operari debent. Hae sunt quas "factores coagulationis" appellamus.
Haemophilia est morbus in quo unus ex his factoribus coagulationis, nominatim factor VIII vel factor IX, vel abest vel ab ortu imminutus est. Deinde, coagulum sanguinis non recte formatur, et sanguis sine intermissione continuatur.
Si medicus tuus te hanc condicionem habere suspicatur, plura experimenta sanguinis tui faciet.
- Primum gradum: Specimen sanguinis tui sumitur et laboratorium examinat quamdiu coagulatur.
- Gradus 2: Si hae probationes ullas abnormalitates ostendunt, probationes accuratiores peragentur ad videndum quantum factoris VIII et factoris IX in sanguine tuo sit.
Hae probationes medico tuo auxilium ferre possunt ad accurate determinandum qualem haemophiliam habeas (haemophiliam A an B), necnon eius gravitatem.
Quae sunt curationes haemophiliae?
Curatio haemophiliae variat secundum genus et gravitatem morbi quem habes. Exempli gratia, si haemophiliam levem habes, curatione fortasse tantum post iniuriam vel ante chirurgiam indigebis.
Attamen si haemophilia gravissima te afficit, ubi saepe sanguinem fundis, curationem regularem continuare debebis ad sanguinem prohibendum et ne articuli tui laedantur et debilitentur.
Complures rationes curationis praecipuae sunt:
- Substitutio factoris coagulationis depleti (Therapia substitutiva)
- Alia medicamenta specifica
- Curatio effectuum secundariorum, ut haemorrhagia in articulos
Praebens factorem coagulationis deficientem
Haec est curatio principalis. Involvit ut corpori tuo dosis factoris coagulationis qui deest per venam (intravenose vel intravenose) datur.
- Factor VIII pro hominibus cum haemophilia ADa.
- Factor IX hominibus haemophilia B affectis datur.
Hi factores duobus modis fiunt. Unus ex plasma sanguinis donato est. Alter ex factoribus ADN syntheticis vel recombinantibus, qui in laboratorio fiunt . Nova genera factorum hodie praesto ita designata sunt ut diutius in corpore durent. Ergo, non tam saepe quam antea iniici debent.
Alia medicamenta specifica
Praeter curationem factorum coagulationis, alia medicamenta moderna sunt quae sanguinationem moderari possunt. Medicus tuus haec tibi explicabit.
| Medicamentum (nomen commerciale) | Cui? / Pro quo? | Puncta magni momenti |
|---|---|---|
| Emicizumab-kxwh (HEMLIBRA) | Pro hominibus haemophilia A affectis | Prodest pro haemorrhagia prohibenda. Hoc non intravenose datur, sed iniectione subcutanea semel in hebdomada. |
| Medicamenta qualia sunt Adynovate, Idelvion | Pro hominibus haemophilia A vel B affectis | Hi sunt factores synthetici emendati qui loco Factoris VIII vel IX dantur. Hi diutius in corpore manent. |
| Desmopressinum (DDAVP) | Pro hominibus haemophilia A levi affectis | Hoc medicamentum gradus factoris VIII in corpore ad tempus auget. Per venam, per injectionem, vel per nebulam nasalem dari potest. |
| Acidum tranexamicum, acidum aminocaproicum | In casibus specialibus | Haec sunt medicamenta quae in forma pilularum sumuntur. Operantur prohibendo ne coagulum sanguinis facile dissolvatur. |
| Obizur | Pro hominibus cum haemophilia A acquisita | Haec condicio specialis est. Non est aliquid quo nascitur. Postea in vita ob causas ut graviditatem et cancrum evolvere potest. Curatur genere factoris VIII quod a porcis obtinetur. |
Cave sanguinis effusionem in articulos et alia problemata.
Symptomum haemophiliae commune est sanguinis effusio in articulos . Hoc fieri potest in locis ut genibus, cubitis, et talis. Cum hoc accidit, articulus tumescit et dolet.
- Curatio: Necesse est curationem factoris statim accipere. Alioquin, damnum permanens articulationi fieri potest. Praeterea, medicus tuus tibi suadebit ut articulationem quiescas et glaciem adhibeas . Hoc dolorem et tumorem minuet.
- Postea: Postquam dolor resedit, therapia physica etiam commendari potest ad mobilitatem et robur articulationum restituendum.
Praeterea, de actionibus physicis quas exerces diligenter agendum est. Non omnes ludi haemophilia laborantibus apti sunt. Ludi periculosi, contactus, haemorrhagiam internam causare possunt. Cum medico tuo loquere ut decernas quae exercitationes et ludi tibi apti sint et quae non.
Num curationes complicationes causare possunt?
Quamquam curationes hodie valde tutae sunt, duo sunt quae scire debes.
1. Morbi per sanguinem transmissi
Olim, circa annos 1980, magnum periculum erat virus, ut HIV et hepatitis, ex factoribus sanguinis contrahendi. Sed nunc de hoc non est tibi curandum. Hodie, donatores sanguinis diligentissime examinantur, et omnis sanguis donatus ad virus detecta examinatur et methodis specialibus purificatur. Itaque nunc periculum morbi ex curatione contrahendi minimum est. Medici tamen commendant ut vaccinationem contra hepatitis A et B suscipiant.
2. Mutationes in systemate immunitario (Inhibitores)
Hoc paulo complicatum est, sed intellegere interest. Interdum systema immune corporis nostri, quod est systema defensionis corporis nostri, hunc factorem coagulationis quem ei damus ut "hostem" agnoscit. Deinde, illum factorem delere incipit. Hoc formationem "inhibitororum" appellamus. Si hoc accidat, curatio quam accipis recte non fungi potest. Ergo, medicus tuus sanguinem tuum regulariter probabit ut videat si hoc accidat.
Nuntius Domum Portandus
- Haemophilia est morbus congenitus qui coagulationem sanguinis afficit.
- Curatio principalis est administrare factorem VIII vel IX exogenum, qui in corpore deficit.
- Medicus tuus optimam curationem tibi determinabit, pro genere et gravitate morbi tui.
- Sanguinis profluvium in articulos commune est, et si accidat, maximi momenti est celeriter curationem petere.
- Curae haemophiliae hodie oblatae sunt tutissimae. Noli eas frustra timere.
- Si tu aut filius/filia tua hoc morbo laborat, semper cum medico tuo arcte collabora eiusque consilium sequere.
💬 Comments (0)
No comments have been posted. Commentarium tuum hic primum adde.
Adde commentarium tuum