Wat ass AL-Amyloidose? Loosst eis iwwer dës rar Krankheet a einfache Wierder schwätzen.

Hutt Dir jeemools geduecht, datt et normal ass, sech stänneg midd ze fillen, geschwollen Been ze hunn a Schwieregkeeten ze otmen? Heiansdo kann et hannert dëse Symptomer eng méi komplizéiert Krankheet ginn, vun där mir net vill héieren hunn. Haut schwätze mir iwwer eng sou rar Krankheet, awer eng, vun där Dir sollt wëssen. Dat ass AL-Amyloidose. Dësen Numm kléngt vläicht e bëssen erschreckend, awer loosst eis einfach a kloer driwwer schwätzen.

Einfach ausgedréckt, wat ass AL-Amyloidose?

Stellt Iech vir, mir hätten kleng Fabriken an eisem Kierper, déi mir Plasmazellen nennen. Dës sinn an eisem Knueweesmark. Hir Haaptaufgab ass et, Zaldoten ze produzéieren, déi Antikörper genannt ginn, fir géint Keimen ze kämpfen, déi an eise Kierper kommen. Dëst ass en ganz wichtegen Deel vun eisem Immunsystem.

Mee bei engem Zoustand, deen AL-Amyloidose genannt gëtt, gëtt et e klenge Defekt an dëse Plasmazellen. Wéinst dësem Defekt produzéieren dës Zellen eng Zort Protein, déi deforméiert, gebrach an deforméiert ass. Dëst gëtt e Liichtketteprotein genannt.

Dës falsch gefaalte Proteine ​​mat liichte Ketten klumpen zesummen a bilden Knëppelen a kleng, fasereg Strukturen. Dës sammelen sech a verschiddenen Organer an eisem Kierper un, wéi zum Beispill dem Häerz, den Nieren, den Nerven an den Darm. Genau wéi Dreck, deen eng Päif verstoppt, kënnen dës Organer, wann se sech opbauen, net richteg funktionéieren. Dëst ass wat mir AL-Amyloidose nennen.

Firwat heescht dat AL?

Et gëtt verschidden Aarte vun Amyloidose. All Aart ass nom anormalen Protein benannt, deen se verursaacht. De Buschtaf A steet fir Amyloidose an de Buschtaf L fir Liichtkette .

Wéi beaflosst dës Krankheet de Kierper?

Et ginn Dausende vu verschiddenen Zorte vu Plasmazellen an eisem Kierper. All Zort produzéiert eng spezifesch Zort Antikörper fir géint e spezifesche Keim ze kämpfen.

Bei AL-Amyloidose entwéckelt eng eenzeg Plasmazell en Defekt, an déi Zell deelt sech onkontrolléiert a produzéiert Dausende vun defekten Zellen. All dës Zell produzéiert dat defekt Liichtketteprotein, iwwer dat mir virdru geschwat hunn.

Dës enorm Quantitéit u Protein reest duerch eist Blutt a fänkt un, sech an eisen Organer ofzelageren. Dës ofgelagert Fasere gi Amyloidfibrillen genannt. Dës verursaachen, datt d'Organer verdicken a net richteg funktionéieren. Mat der Zäit kann dëst eescht Schied verursaachen, deen och liewensgeféierlech ka sinn.

Wien huet déi meescht Wahrscheinlechkeet, dës Krankheet ze kréien?

Dëst ass tatsächlech eng ganz rar Krankheet . Weltwäit betrëfft se eng kleng Zuel vu Leit, tëscht 5 an 12 pro Millioun.

• Méi fir Männer wéi fir FraenD'Tendenz sech opzebauen ass e bëssen ze vill.
• Dësen Zoustand ass am heefegsten bei Leit iwwer 60 Joer. Den Duerchschnëttsalter bei der Diagnos ass ongeféier 64 Joer.

Wat sinn d'Symptomer, déi identifizéiert kënne ginn?

Ee Problem mat dëser Krankheet ass, datt hir Symptomer dacks ähnlech wéi déi vun anere verbreeten Krankheeten sinn. An dës Symptomer erschéngen ganz lues. Dofir mierkt Dir am Ufank vläicht net vill Ënnerscheed. Kucke mer an der Tabell hei ënnendrënner, wat dës Symptomer sinn.

Wéi kann en Dokter dës Krankheet genee diagnostizéieren?

Nodeems den Dokter Är Symptomer nogelauschtert huet, wäert hien, wann hien dës Krankheet verdächtegt, verschidden Tester duerchféieren, fir se ze bestätegen.

Dee wichtegsten Test dofir ass eng Biopsie . Dobäi gëtt e ganz klengt Stéck Gewief oder Organ geholl, dat als betraff ugesi gëtt, an et ënner engem Mikroskop ënnersicht. Doduerch kënne mir genee gesinn, ob den Amyloidprotein präsent ass. Biopsietester ginn normalerweis gemaach fir:

• Knueweesmarkbiopsie: Eng kleng Prouf gëtt aus dem Knueweesmark an engem Knach geholl.
• Nierenbiopsie: E puer ganz kleng Stécker Gewief ginn aus der Nier geholl.
• Häerzbiopsie: E puer kleng Stécker Häerzmuskel ginn geholl.
• Biopsie vun der Bauchfettkissen: E klengt Stéck Gewief gëtt aus der Fettschicht ënner der Haut vum Bauch geholl.

Zousätzlech Tester

Zousätzlech ginn nach weider Tester gemaach, fir erauszefannen, wéi vill Schued un Ären Organer entstanen ass.

• Bluttester: Dës hëllefen ze kucken, wéi d'Nieren, d'Häerz an d'Liewer funktionéieren, an d'Quantitéit u liichte Kettenproteinen am Blutt ze moossen.
• Urintester: Eng Urinprouf, déi normalerweis iwwer eng Period vun 24 Stonnen gesammelt gëtt, gëtt getest fir ze kucken, ob et Schied un den Nieren gëtt.
• EKG (Elektrokardiogramm): Miess d'elektresch Aktivitéit vum Häerz.
• Echokardiogramm: En Ultraschallscan vum Häerz. Dëst ënnersicht Saachen ewéi d'Bewegung an d'Gréisst vum Häerz.
• Häerz-MRT: Dësen Test gëtt duerchgefouert fir e ganz kloert, detailléiert Bild vum Häerz ze kréien.

Wat sinn d'Behandlungen dofir?

Et ginn e puer Haaptziler fir d'Behandlung vun AL-Amyloidose. Ee vun hinnen ass d'Symptomer ze kontrolléieren. Deen aneren ass d'Organschued ze behandelen. An am wichtegsten, d'Produktioun vum anormalen Protein ze stoppen .

Dokteren benotzen normalerweis Medikamenter wéi Chemotherapie , Immuntherapie oder Steroiden , fir déi defekt Plasmazellen ze zerstéieren, déi dann d'Produktioun vun neie Liichtkettenproteinen stoppen.

A verschiddene Fäll, ofhängeg vum Zoustand vum Patient , kann eng Knueweessmark- oder Stammzelltransplantatioun recommandéiert ginn. All dëst gëtt vum Dokter decidéiert, deen Iech behandelt.

Wéi laang kann een mat dëser Krankheet liewen?

Dëst ass e Problem fir vill Leit. Tatsächlech hunn nei Behandlungen d'Liewenserwaardung vu Leit mat AL-Amyloidose elo däitlech erhéicht. Fir verschidde Leit ass et eng chronesch Krankheet ginn, déi mat Medikamenter kontrolléiert ka ginn.

Mee mir sollten net vergiessen, datt dëst eng ganz eescht Krankheet ass. Den zukünftegen Zoustand vum Patient gëtt vu ville Faktoren bestëmmt, wéi zum Beispill den Ausmooss vun de Schied un den Organer wann d'Krankheet diagnostizéiert gëtt, an d'Reaktioun vum Kierper op d'Behandlung.

Kann d'Krankheet verhënnert ginn? Wéi kann ech op mech oppassen?

Leider ass AL-Amyloidose keng Krankheet, déi mir kënne verhënneren. Si gëtt duerch eng zoufälleg Mutatioun an enger Plasmazell verursaacht. Awer soubal d'Krankheet diagnostizéiert ass, ginn et e puer Saachen, déi Dir maache kënnt, fir op Iech selwer opzepassen.

• Gud Ernärung: Verschidde Behandlunge kënnen zu engem Appetitverloscht féieren. Awer gutt Ernärung ass essentiell fir Äre Kierper staark ze halen. Schwätzt mat Ärem Dokter iwwer eng Diät, déi fir Iech richteg ass.
• Rou genuch: Gitt Ärem Kierper Zäit fir sech ze erhuelen. Schlof a Rou genuch.
• Geeignete Übung:Sport ass gutt fir de Geescht souwéi de Kierper. Mee frot Ären Dokter, wéi eng Übungen sécher a gëeegent fir Äre Kierper sinn.
• Psychologesch Ënnerstëtzung: Wann Dir eng rar Krankheet wéi dës hutt, kënnt Dir Iech eleng an isoléiert fillen, well anerer et net verstoen. Dat ass normal. Frot Ären Dokter no Ënnerstëtzungsgruppen fir Leit mat dëser Krankheet. Är Erfahrungen mat aneren ze deelen ass eng grouss Stäerkt.

Obwuel AL-Amyloidose eng eescht Krankheet ass, ass et méiglech, d'Konditioun ze behandelen a mat hir ze liewen, andeems se fréizäiteg erkannt gëtt, déi richteg Behandlung kritt a gutt op sech selwer oppasst.