Wat ass AL-Amyloidose? Loosst eis iwwer dës geféierlech Krankheet schwätzen!

Hutt Dir jeemools vun dëser Krankheet mam Numm "AL Amyloidose" héieren? Wahrscheinlech net, richteg? Dëst ass eigentlech e bëssen rar, dat heescht et ass net eng Krankheet déi jiddereen betrëfft. Wann et awer optrieden, kann et e bëssen eescht sinn. Einfach ausgedréckt, et ass eng Ännerung vun enger Aart Zell mam Numm "Plasmazellen", déi mir an eisem Kierper hunn, an e puer vun de Proteinen, déi vun hinne produzéiert ginn, ginn ausser Kontroll a späicheren sech a verschiddenen Organer vun eisem Kierper, wouduerch se beschiedegt ginn. Et ass wéi eng Maschinn déi gutt funktionéiert huet an op eemol ugefaang huet déi falsch Deeler ze produzéieren. Loosst eis e bëssen méi am Detail driwwer schwätzen, well et ganz wichteg ass sech dovun bewosst ze sinn.

Wat genau ass 'AL-Amyloidose'?

Dës 'AL-Amyloidose' ass eng Zort vun enger méi grousser Grupp vu Krankheeten, déi 'Amyloidose' genannt ginn. 'Amyloidose' ass eng rar Krankheet, déi optrieden, wann et eng Ännerung oder 'Mutatioun' an de 'Plasmazellen' an eisem Knueweesmark gëtt. Dës verännert Plasmazellen produzéieren eng anormal Aart vu Protein. Dës Proteinen, wéi verwéckelt Fuedembäll, klumpen zesummen a späicheren sech an eise vitalen Organer a Gewëss.

Bei AL-Amyloidose gëtt et sou eng Zort Protein, dat d'Liichtketteprotein. Dës Liichtketteproteine ​​sinn Deeler vun den Antikörper, déi eise Kierper benotzt fir Krankheeten ze bekämpfen. Dës Antikörper gi vun de selwechte Plasmazellen produzéiert, déi ech virdru scho genannt hunn.

Normalerweis betrëfft AL-Amyloidose haaptsächlech eist Häerz an/oder eis Nieren . Heiansdo kann et awer och de Mo, den Daarm, d'Nerven an d'Haut beaflossen.

Dat Bescht ass, datt wann dës Krankheet fréi erkannt a séier behandelt gëtt , se heiansdo als chronesch behandelt ka ginn. Wann se awer net behandelt gëtt, kann se zu eeschte liewensgeféierleche Konditiounen a souguer zum Doud féieren. Dëst ass also net eppes, wat een op déi liicht Schëller soll huelen.

Wat bedeiten déi zwee Buschtawen `AL` an dësem Numm?

Et gëtt verschidden Aarte vun Amyloidose. All Aart ass nom anormalen Protein benannt, deen d'Krankheet verursaacht. Bei AL-Amyloidose steet de Buschtaf A fir Amyloidose an de Buschtaf L fir d'Protein, dat Liichtkette genannt gëtt, dat d'Krankheet verursaacht. Aner bekannt Aarte vun Amyloidose sinn AA-Amyloidose (verursaacht duerch Serum-Amyloid-A-Protein) an ATTR-Amyloidose (verursaacht duerch Transthyretin).

Wéi beaflosst 'AL-Amyloidose' mäi Kierper?

Einfach ausgedréckt, ass AL-Amyloidose eng Krankheet vun de Plasmazellen. Plasmazellen sinn Deel vun eisem Immunsystem. Hir Haaptaufgab ass et, Antikörper ze produzéieren, fir Infektiounen ze bekämpfen. Stellt Iech vir, datt et an eisem Kierper Dausende vu Klonen vu Plasmazellen gëtt, déi verschidden Aarte vun Antikörper produzéieren, fir verschidde Krankheeten ze bekämpfen. Eng Plasmazell deelt sech a produzéiert vill méi Zellen.

Bei Krankheeten, déi 'Plasmazellen' betreffen, deelt sech eng Grupp vun dëse 'Plasmazellen' onkontrolléiert a produzéiert grouss Quantitéiten vun der selwechter Aart vun 'Antikörper'.

Bei der AL-Amyloidose ginn, wann Antikörper produzéiert ginn, zwou Proteinketten, déi schwéier Ketten a liicht Ketten genannt ginn. Hei geschitt et, datt d'Plasmazellen ze vill liicht Kettenproteine ​​produzéieren. Dës liicht Ketten falen sech falsch zesummen a klumpen zesummen. Dës zerklumpt Proteine ​​ginn Amyloidfibrillen genannt. Dës Fibrillen deposéieren sech an eisen Organer. Da fänken un, eescht Schied un dësen Organer opzetrieden , heiansdo souguer liewensgeféierlech.

Wien huet déi meescht Wahrscheinlechkeet, dës Krankheet ze kréien?

Amyloidose ass eng relativ rar Krankheet. Et gëtt geschat, datt se tëscht 9 an 14 Leit pro Millioun an den USA an tëscht 5 an 12 Leit pro Millioun an aneren Deeler vun der Welt betrëfft. AL-Amyloidose ass liicht méi heefeg bei Männer wéi bei Fraen. Si betrëfft normalerweis och Leit iwwer 60 Joer . Den Duerchschnëttsalter vun der Diagnos ass ongeféier 64 Joer.

Wat sinn d'Symptomer vun enger AL-Amyloidose?

„AL-Amyloidose“ kann net nëmmen d'Organer vun eisem Kierper betreffen, vum Kapp bis zu de Féiss, mä och d'Glieder. Dacks kënnen d'Symptomer vun dëser Krankheet ähnlech wéi d'Symptomer vun aneren, manner eeschte Krankheeten sinn. Ausserdeem erschéngen d'Symptomer ganz lues . Sou kënnt et vir, datt Dir net direkt eng Ännerung an Ärem Kierper bemierkt.

Symptomer am Zesummenhang mam Kapp an dem Hals:

• Fillt Dir Iech schwindeleg oder liicht am Kapp ("Liichtkäppegkeet") wann Dir opstinn?
• Hutt Dir e violette Ausschlag ronderëm Är Aen oder op Ären Aelidden?
• Fillt Är Zong sech méi grouss un wéi normal ?

Symptomer am Zesummenhang mat Hänn a Féiss:

D'Hänn kënnen déi folgend Charakteristiken hunn:

• Hutt Dir e Prickelen, Brennen oder Prickelen an Ären Hänn? Dëst kéinte Symptomer vun enger Krankheet sinn, déi "periphere Neuropathie" genannt gëtt.
• Hues du Kribbelen a Taubheetsgefiller an den Fangerspëtzen? Dëst kéinte Symptomer vum Karpaltunnelsyndrom sinn.

Symptomer an de Been a Féiss kënnen enthalen:

• Sinn Är Been oder Féiss geschwollen ?
• Fillt Är Been sech liewelos un ?

Zousätzlech kënnt Dir feststellen, datt Dir liicht Blessuren kritt , liicht blutt oder eng violett Verfärbung vun der Haut hutt, wou et Falten gëtt.

Symptomer, déi op Häerz- a Longeproblemer hiweisen:

Déi folgend Symptomer kënnen och Symptomer vun anere Krankheeten sinn, awer passt op:

• Häerzschlag: E Gefill, wéi wann d'Häerz géif schloen a rasen.
• Otemnout (Dyspnoe): E Gefill vun Dichtheet an der Broscht, wéi wann ee kee déif Loft maache kann.
• Broschtwéi : Péng iergendwou an der Broscht. Dëse Schmerz ka schaarf, langweileg sinn oder kommen a goen. Broschtwéi kann och en Zeeche vun engem Häerzinfarkt sinn, also wann Dir Broschtwéi hutt, déi méi wéi fënnef Minutten daueren an net mat Rou oder Medikamenter verschwannen, rufft direkt den 112 un oder loosst een Iech an d'Spidol bréngen.
• Middegkeet : Sou midd sinn, datt Dir Är deeglech Aufgaben net emol maache kënnt, wéi wann Äre Kierper kee Liewen méi hätt.

Symptomer, déi op Mo- oder Darmproblemer hiweisen:

AL-Amyloidose kann och Är Iessgewunnechten beaflossen. Dir kënnt Symptomer hunn wéi:

• Schlechten Appetit : Den Appetit vun all Mënsch ännert sech vun Zäit zu Zäit. Mee wann Dir e puer Deeg ouni Grond Appetitverloscht hutt, kéint dat en Zeeche vun engem Darmproblem am Zesummenhang mat AL-Amyloidose sinn.
• Opgeblähungen oder exzessivt Gasbildung : Opgeblähungen a Gasbildung si üblech, awer heiansdo peinlech Symptomer. Wann Dir awer persistent Gasbildung hutt, kéint dat en Zeeche vun engem Moeproblem am Zesummenhang mat AL-Amyloidose sinn.
• Verstopfung : Verstopfung ass manner wéi dräimol pro Woch Darmbewegungen. Wann Dir méi wéi dräi Wochen un Verstopfung leid, sollt Dir mat Ärem Dokter schwätzen.
• Duerchfall : Waassereg Still. Wann den Duerchfall bestoe bleift, sollt Dir och Ärem Dokter soen.

Symptomer, déi op Nier- oder Blasenproblemer hiweisen:

Dir kënnt eng Ännerung am Ausgesinn vun Ärem Urin oder wéi dacks Dir musst urinéieren bemierken. Dës Symptomer kënnen enthalen:

• Gesäis du méi Blasen an dengem Urin wéi soss?
• Urinéiert Dir manner wéi soss, oder musst Dir nuets opstoen fir ze urinéieren ?

Wat verursaacht AL-Amyloidose?

Mir hunn schonn e bëssen driwwer geschwat. 'AL-Amyloidose' gëtt duerch 'Plasmazellen' verursaacht, déi 'Antikörper' produzéieren, Proteinen déi 'schwéier Ketten' a 'liicht Ketten' genannt ginn, wann dës 'liicht Ketten'-Proteinen am Iwwerschoss produzéiert ginn. Dës 'liicht Ketten' falen sech falsch zesummen, klumpen zesummen a bilden 'Amyloidfibrillen', déi sech dann an eisen Organer oflageren. Do fänken d'Problemer un.

Wéi diagnostizéieren d'Dokteren AL-Amyloidose?

D'Dokteren benotze verschidden Tester fir AL-Amyloidose ze diagnostizéieren. Dee wichtegsten Test ass et, eng kleng Prouf vu Gewief oder Organ ze huelen, vun deem ugeholl gëtt, datt et vun der Krankheet betraff ass. Dëst gëtt eng Biopsie genannt. Biopsien kënnen wéi follegt klasséiert ginn:

• Knueweesmarkbiopsie : Dëst beinhalt d'Nutzung vun enger klenger Prouf vum Knueweesmark an engem Knach.
• Nierenbiopsie : E puer kleng Stécker Nierengewebe kënnen geholl ginn.
• Häerzbiopsie : E puer kleng Stécker Häerzmuskel kënnen geholl ginn.
• Fettkissenbiopsie : E klengt Stéck Fettgewebe gëtt aus dem Bauch geholl. Dëst ass en relativ einfachen Test.

Zousätzlech Tester

Ären Dokter kéint aner Tester maachen, fir ze kucken, wéi gutt Är Organer funktionéieren. Dës kënnen enthalen:

• Bluttester : Dës gi gemaach fir ze kontrolléieren, wéi Är Nieren, Äert Häerz a Är Liewer funktionéieren, an fir d'Quantitéit vu liichte Ketten an Ärem Blutt ze kontrolléieren.
• Urintest : Dëst ass normalerweis en 24-Stonne-Urintest. Dir sammelt Ären Urin doheem a bréngt d'Prouf bei Ären Dokter. Dësen Test kontrolléiert ob Är Nieren vun Amyloidose betraff sinn.
• Elektrokardiogramm (EKG): En EKG moosst déi elektresch Aktivitéit vum Häerz.
• Echokardiogramm : Heiansdo och Ultraschall vum Häerz genannt, benotzt dëst héichfrequent Schallwellen fir d'Beweegunge vum Häerz ze moossen.
• Herz-MRT (Häerzmagnetresonanztomographie) : Dësen Test kann ganz kloer, detailléiert Biller vum Häerz maachen.

Wéi gëtt AL-Amyloidose behandelt?

Dokteren behandelen AL-Amyloidose fir Är Symptomer ze reduzéieren, Organschued ze kontrolléieren an den Opbau vun anormalen Amyloidproteinen ze verlangsamen oder ze stoppen .

Dokteren kënnen AL-Amyloidose mat Chemotherapie, Immuntherapie oder Steroiden behandelen. Déi meescht Leit kréien een oder zwee Chemotherapie-Medikamenter, dacks a Kombinatioun mat Steroiden. Dës Medikamenter funktionéieren zesummen fir d'Plasmazellen ze zerstéieren, déi d'Liichtketteproteine ​​produzéieren.

Wichteg ass, datt dës Medikamenter zwar d'Progressioun vun der AL-Amyloidose stoppen oder verlangsamen kënnen, awer d'Amyloidfibrillen, déi sech schonn an Ären Organer opgestapelt hunn, net ewechhuele kënnen. Soubal d'Behandlung ufänkt, kann Äert eegent Immunsystem dës anormal Proteinen no an no ewechhuelen. D'Fuerscher sichen och no neie monoklonalen Antikörper, déi dës Fibrillen ewechhuele kënnen.

Ären Dokter wäert Iech och doriwwer schwätzen, ob Dir vun enger "Knachmarktransplantatioun" oder enger "Stammzelltransplantatioun" profitéiere kënnt. Och wann dëst méi komplizéiert Behandlungen sinn, kënne se fir verschidde Leit ganz erfollegräich sinn.

Kann d'Entwécklung vun 'AL-Amyloidose' verhënnert ginn?

Leider net. Et gëtt kee Wee fir AL-Amyloidose oder all aner Zort vun Amyloidose ze vermeiden. AL-Amyloidose trëtt op, wann eng eenzeg Plasmazell anormal gëtt a sech onkontrolléiert deelt. Dëst ass näischt, wat mir kontrolléiere kënnen.

Wéi laang kann een mat AL-Amyloidose liewen?

Dokteren hëllefen elo Leit mat AL-Amyloidose méi laang ze liewen. Fir verschidde Leit ass AL-Amyloidose eng laangfristeg oder chronesch Krankheet, déi mat Medikamenter behandelt ka ginn. Et ass awer wichteg ze bedenken, datt dëst eng ganz eescht Krankheet ass a liewensgeféierlech medizinesch Zoustänn féiere kann.

Well AL-Amyloidose eng rar Krankheet ass, ass et fir Dokteren schwéier genee ze wëssen, wéi laang een mat der Krankheet liewe kann. Wann Dir AL-Amyloidose hutt, frot Ären Dokter no Ärer Prognose no der Behandlung. Ären Dokter kann Iech déi bescht Informatioun doriwwer ginn, wat Iech erwaart.

Wéi këmmeren ech mech ëm mech?

Wann Dir AL-Amyloidose hutt, wäert Ären Dokter sech haaptsächlech op d'Behandlung vun Äre Symptomer konzentréieren an de Fortschrëtt vun der Krankheet stoppen oder verlangsamen. Dir musst eventuell weider Medikamenter huelen, an dës Behandlungen kënnen Niewewierkungen hunn. Eng Méiglechkeet, wéi Dir op Iech selwer oppasse kënnt, ass Iech iwwer d'Niewewierkunge vun Äre Behandlungen ze informéieren a wéi Dir se behandelt. Hei sinn e puer aner Virschléi:

• Verschidde Behandlunge kënnen Ären Appetit beaflossen.Wann dat de Fall ass, frot Ären Dokter no gesonden Iessgewunnechten, déi Iech hëllefe kënnen, während der Behandlung staark ze bleiwen. Eng ausgeglach Ernärung ass ganz wichteg.
• Probéiert vill Rou ze kréien . Rou ass essentiell fir de Kierper wann hien eng Krankheet wéi dës bekämpft.
• Sport ass eng gutt Manéier fir Äre Geescht glécklech ze halen an Iech ze hëllefen e gesond Gewiicht ze halen. Frot awer Ären Dokter ëm Rot zu Übungen, déi Äre Kierper net ze vill belaascht.
• Well AL-Amyloidose eng rar Krankheet ass, kënnt Dir Iech eleng an isoléiert fillen . Anerer verstinn d'Krankheet vläicht net. Frot Ären Dokter no Ënnerstëtzungsgruppen oder Programmer fir Leit mat AL-Amyloidose. Mat sou Leit ze schwätzen kann eng grouss Quell vu Kraaft sinn.

Schlussendlech, e puer wichteg Punkten (Take-Home Message)

AL-Amyloidose (Amyloid-Liichtkette- oder primär Amyloidose) ass eng rar Krankheet, déi duerch d'Oflagerung vun anormalen Liichtketteproteinen an den Organer a Gewëss vun eisem Kierper verursaacht gëtt. Et kann eng ganz eescht Krankheet sinn, déi heiansdo als chronesch behandelt gëtt, awer si kann och liewensgeféierlech medizinesch Zoustänn verursaachen.

Maacht Iech keng Suergen, Dokteren fannen nei Weeër fir Leit mat AL-Amyloidose ze hëllefen, méi laang a besser ze liewen. Wann Dir AL-Amyloidose hutt, frot Ären Dokter iwwer nei klinesch Studien a Fuerschung fir d'Krankheet ze behandelen. Fréizäiteg Detektioun a Behandlung si wichteg. Et ass och wichteg positiv ze bleiwen an dem Rot vun Ärem Dokter ze folgen.

` AL-Amyloidose, primär Amyloidose, Plasmazellen, liicht Kettenproteinen, Amyloidfibrillen, Nierenerkrankungen, Häerzkrankheeten