Ass déi riets Säit vun Ärem Häerz schwaach? Loosst eis méi iwwer dës geféierlech ARVD (Arrhythmogen Rechtsventrikulär Dysplasie) léieren?

Oh, hues du heiansdo d'Gefill, datt d'Broscht op eemol klappt, datt s du Problemer mam Otmen hues oder einfach nëmmen en Häerzinfarkt kriss? Du hues wahrscheinlech schonn héieren, datt souguer e jonken, gesonde Sportler heiansdo op eemol en Häerzinfarkt kréie kann. Doriwwer schwätze mer haut, awer et ass eng e bësse manner bekannt, eng rar Häerzkrankheet. Dëst nennt een "Arrhythmogen Rechtsventrikulär Dysplasie" oder kuerz ARVD.

Wat ass ARVD (Arrhythmogen Rechtsventrikulär Dysplasie)? Loosst eis et ganz einfach verstoen!

Einfach ausgedréckt ass ARVD eng Krankheet, déi den Häerzmuskel betrëfft, eng Zort vu "Kardiomyopathie". Eist Häerz huet véier Kammeren. Dobäi geschitt de Muskel an der ënneschter Kammer op der rietser Säit vun Ärem Häerz, de "rietse Ventrikel", amplaz vu Fett a Fasergewebe wiisst. Stellt Iech dat vir, wéi wann e gesonde Muskel ewecherodéiert an duerch eppes wéi Fett ersat gouf.

Wat geschitt wann dat passéiert? Dee rietse Ventrikel dehnt sech lues a lues, gëtt méi dënn a kann sech net méi richteg zesummezéien. Dat heescht, seng Fäegkeet, Blutt an d'Häerz ze pompelen, gëtt méi schwaach.

Am wichtegsten ass, datt dat nei geformt Fett- oder Fasergewebe d'elektresch Signaler vum Häerz stéiert. Dofir entwéckelen vill Leit mat ARVD onregelméissegen Häerzschlag (Arrhythmien). Dëst kann ganz geféierlech sinn, well et de Risiko vun engem plötzlechen Häerzstëllstand oder Doud erhéicht.

Dës ARVD gëtt och als "arrhythmogen rechtsventrikulär Kardiomyopathie" (ARVC) bezeechent. Heiansdo kann se och déi lénks Säit betreffen, dofir gëtt se och "arrhythmogen Kardiomyopathie" (ACM) genannt.

Wat sinn d'Etappen vun ARVD?

Wann Dir ARVD hutt, kann et mat der Zäit duerch verschidde Phasen goen.

1. Verstoppte Stadium: An dëser Phas hutt Dir vläicht keng Symptomer. Wéi och ëmmer, Dir kënnt onregelméissegen Häerzschlag beim Sport erliewen. Iwwerraschenderweis kënnen e puer Tester, déi an dëser Phas gemaach ginn, weisen, datt näischt falsch ass.

2. Elektresch Stadium: An dëser Stadium ass d'Wahrscheinlechkeet méi héich, datt Dir ventrikulär Arrhythmien entwéckelt. Dir hutt och e méi héije Risiko fir plötzlechen Häerztod. En EKG kann dës Häerzrhythmusstéierunge feststellen.

3. Strukturstadium: An dësem Stadium ass de Risiko vun anormalen Häerzrhythmen (ventrikuläre Rhythmen) a plëtzlechen Häerztod nach méi héich. Bildgebend Tester, wéi z. B. Scans, kënnen däitlech Verännerungen an der Struktur vun Ärem Häerz weisen.

Wien ass am meeschte vun dëser ARVD betraff?

Dokteren gesinn dës Konditioun am heefegsten bei jonke Leit.Dat heescht, bei Teenager oder jonken Erwuessenen. ARVD gouf och als Ursaach vu plötzlechen Häerztod bei e puer jonken Athleten identifizéiert. E puer Studien suggeréieren, datt dësen Zoustand bei Männer e bësse méi heefeg ass .

Wat d'Heefegkeet ugeet, ass ARVD eng relativ rar Krankheet. Et gëtt normalerweis uginn, datt se bei enger vun 1.000 oder enger vun 5.000 Leit betrëfft. Si kann optrieden, ouni datt iergendeen an der Famill se huet, awer si kënnt dacks a Familljen vir.

Wat sinn d'Symptomer vun ARVC? Loosst eis oppassen!

Dir hutt vläicht an de fréie Stadien keng Symptomer vun ARVD, awer et besteet e Risiko vun engem plötzlechen Häerztod.

Déi Haaptsymptomer, déi gesi kënne ginn, sinn:

• Ventrikulär Arrhythmien: Dës kënne ganz geféierlech sinn. Bei ongeféier der Hallschent vun de Leit mat dësen Arrhythmien kann d'Resultat fatal oder bal fatal sinn. Dee heefegsten Rhythmus ass ventrikulär Tachykardie, déi bei 77% vun de Leit mat dëser Krankheet optrieden.
• Supraventrikulär Arrhythmien: Déi heefegst ass eng Bedingung déi Virhofflimmern genannt gëtt.
• Häerzschlag: Dëst kann sech ufillen, wéi wann eppes an Ärer Broscht klappt. Dëst gëtt duerch en anormalen Häerzschlag verursaacht.
• Schwindel, Liichtkäppegkeet oder Ohnmacht: Dëst gëtt och duerch en onregelméissegen Häerzschlag verursaacht.
• Broschtwéi.
• Plötzlechen Häerztod: Dëst kann heiansdo dat éischt Zeeche vun ARVD sinn.
• Otemnout.
• Schwellung vun de Been, Knöchel, Féiss oder Bauch.
• Häerzversoen.

Dës Symptomer fänken normalerweis tëscht 20 a 50 Joer un. Dokteren diagnostizéieren ARVD normalerweis a jonken Alter (dacks virum Alter vu 40).

Wat sinn d'Ursaachen vun ARVD?

Ongeféier 60% vun de Leit mat ARVD hunn eng genetesch Mutatioun. Fuerscher hunn op d'mannst 13 Genen identifizéiert, déi d'Krankheet verursaachen.

Dës anormal Genen beschiedegen d'Proteinen, déi d'Häerzmuskelzellen hëllefen, sech mateneen ze verbannen a mateneen ze kommunizéieren. Dëst kann dozou féieren, datt sech d'Häerzmuskelzellen am rietse Ventrikel trennen an ofstéieren. Dëst kann besonnesch heefeg a Stress- oder Ustrengungszäiten optrieden.

Op d'mannst 30% bis 50% vun den ARVD-Patienten hunn eng Familljegeschicht.Dofir ass et ganz wichteg, datt Familljememberen am éischten an zweete Grad (Elteren, Geschwëster, Kanner, Enkelkanner, Monnien, Tanten, Neveuen, Niessen) vun enger Persoun mat ARVD vun engem Dokter ënnersiche loossen. Och wann et keng Symptomer gëtt, solle jonk Familljememberen en Dokter konsultéieren.

Fuerscher hunn zwou Ierfschaftsmuster bei ARVDen fonnt:

1. 'Autosomal dominant': Een Elterendeel huet d'Genmutatioun. An esou Familljen hunn d'Kanner eng 50% Chance, d'Krankheet ze ierwen. Wéi och ëmmer, d'Symptomer an den Ufanksalter vun der Krankheet kënnen tëscht de Familljememberen variéieren. ARVD ass méi heefeg a verschiddene geografesche Gebidder, wéi Italien.

2. „Autosomal rezessiv“ (net ganz heefeg): Béid Elteren hunn d'Genmutatioun, awer si weisen keng Symptomer. D'„Naxos-Krankheet“ ass e Beispill dofir. Si verursaacht eng Verdickung vun der äusserer Hautschicht („Hyperkeratose“) an déck, „wollähnlech“ Hoer („wollähnlech Hoer“) op den Handflächen a Fousssohlen.

ARVD kann och duerch aner Grënn verursaacht ginn:

• Kongenital Anomalien vum rechte Ventrikel.
• Viral oder entzündlech 'Myokarditis' (Entzündung vum Häerzmuskel).
• Grënn nach net entdeckt.

Wéi gëtt ARVD (Arrhythmogen Rechtsventrikulär Dysplasie) diagnostizéiert?

Ären Dokter kann ARVD op Basis vun Ärer medizinescher Geschicht, kierperlecher Untersuchung a verschiddenen Tester diagnostizéieren.

Ären Dokter kéint ARVD diagnostizéieren, wann Dir eng Kombinatioun vu verschiddene vun de folgende Problemer hutt:

• Anormal Funktioun vum rietse Ventrikel.
• D'Präsenz vu Fett- oder Fibro-Fettgewebe am Häerzmuskel ('Myokard') vum rietse Ventrikel.
• En anormalen `EKG/EKG` (Elektrokardiogramm) Bericht.
• Häerzrhythmusstéierungen (Arrhythmien): Zum Beispill supraventrikulär Tachykardie, ventrikulär Tachykardie oder Kammerflimmern, besonnesch während der kierperlecher Ustrengung.
• Eng Familljegeschicht vun ARVD.

Jee nodeem wéi vill vun dëse Faktoren Dir hutt, kann Ären Dokter Iech eng Diagnos vun "definitiv", "Grenzfall" oder "méiglech" ginn. A verschiddene Fäll, awer net ëmmer, kann Ären Dokter Iech och zu engem geneteschen Test iwwerweisen.

Wat fir Tester gi benotzt fir ARVD ze diagnostizéieren?

• Elektrokardiogramm (EKG/EKG): En Test, deen d'elektresch Aktivitéit vum Häerz ënnersicht.
• Transthorakal Echokardiogramm: Dëst ass wéi en Ultraschall vum Häerz. Et kann d'Häerzkummeren, d'Häerzklappen an d'Pompelkapazitéit ënnersichen.
• „Holter-Monitor“: Dëst ass wéi e klengt „EKG“-Apparat, dat Dir 24 bis 48 Stonnen unhuet. Et registréiert Ären Häerzschlag de ganzen Dag iwwer.
• Rietsventrikulär Angiographie: Dëst gëtt selten benotzt.
• Elektrophysiologie Tester:E speziellen Test fir Problemer mam elektresche System vum Häerz ze kontrolléieren.
• Magnéitresonanztomographie (MRT): Dëst kann detailléiert Biller vum Häerz produzéieren. Dëst ass ganz wichteg fir Saachen wéi Fettoflagerungen am rietse Ventrikel bei ARVD z'entdecken.
• `Häerzcomputertomographie (CT):` Dëst ass eng aner Method fir Biller vum Häerz ze kréien.
• `Biopsie` (eng Tissueprouf huelen): Dëst gëtt och ganz seelen gemaach. E klengt Stéck Tissu gëtt aus dem Häerz geholl an ënnersicht.

Wat sinn d'Behandlungen fir ARVD?

Et gëtt de Moment keng Heelung fir ARVD. Ären Dokter wäert awer probéieren folgendes ze maachen:

• Kontrolléiert Är Häerzrhythmusstéierungen ("ventrikulär Arrhythmien").
• Blutgerinnsel verhënneren.
• Verwalt Är Häerzversoen.

D'Behandlungen fir ARVD sinn:

• Antiarrhythmika: Verhënnert laangfristeg onregelméisseg Häerzschlag an/oder plëtzlechen Doud. Dëst ass déi Behandlung, déi am heefegsten vun Dokteren benotzt gëtt. Dir kënnt Medikamenter wéi Sotalol oder Amiodaron verschriwwe kréien.
• Blutdrockmedikamenter: Medikamenter wéi Diuretika (déi iwwerschësseg Flëssegkeet aus dem Kierper ewechhuelen) oder Betablocker (déi d'Aarbechtsbelaaschtung vum Häerz reduzéieren).
• Antikoagulant (Bluttverdënner): Medikamenter wéi Warfarin gi verschriwwen fir d'Bluttgerinnung ze verhënneren.
• Radiofrequenzkatheterablatioun: Eng Behandlung fir heefeg Häerzrhythmusstéierungen, déi net mat Medikamenter kontrolléiert kënne ginn. Dobäi gëtt e klenge Beräich vum Häerz zerstéiert, deen den onregelméissegen Häerzschlag verursaacht.
• Implantéierbaren Kardioverter-Defibrillator (ICD): En klengen Apparat, deen am Häerz vu Leit implantéiert gëtt, déi e Risiko vum plëtzlechen Doud hunn. Wann en e geféierlechen Häerzrhythmus feststellt, detektéiert en dësen a gëtt dem Häerz en elektresche Schock aus, fir en ze korrigéieren.
• Häerztransplantatioun: Dëst gëtt gemaach, wann all aner Behandlungen net gehollef hunn. Nëmmen e klenge Prozentsaz vu Leit mat dëser Krankheet, ongeféier 2% bis 4%, brauchen en neit Häerz.

Denkt drun, Dir braucht vläicht méi wéi eng Behandlung fir dës Krankheet am Laf vun Ärem Liewe.

Gëtt et Komplikatiounen oder Niewewierkunge vun der Behandlung?

Jo, et ginn e puer Saachen, op déi ee bei verschiddene Behandlungen oppasse muss.

• Wann Dir Warfarin hëlt, musst Dir reegelméisseg Blutt Tester maachen. Ären Dokter muss sécher stellen, datt Dir déi richteg Dosis kritt. Är Dosis kann op Basis vun den Testergebnisse ugepasst ginn.
• Obwuel d'Katheterablatioun ufanks fir vill Leit erfollegräich ass, kënnen ongeféier 60% vun de Leit, well d'Krankheet sech mat der Zäit verschlechtert, eng Widderhuelung vun hiren Häerzrhythmusstéierungen erliewen.
• D'Drot am ICD-Apparat kënne sech beweegen oder net richteg funktionéieren, dofir musst Dir se ëmmer erëm kontrolléieren.

Wéi këmmeren ech mech ëm mech selwer? Wéi eng Liewensstilännerunge si néideg?

Et ass ganz wichteg, e puer Ännerungen an Ärem Liewensstil ze maachen, fir Äert Häerz ze berouegen.

• Limitéiert den Alkoholkonsum.
• Stoppt komplett mat der Benotzung vun Tubaksprodukter.
• Iesst eng gesond Ernärung (fettarm, vill Uebst a Geméis)
• Limitéiert Liewensmëttel a Gedrénks, déi Koffein enthalen (wéi Kaffi, Téi, Schockela).
• E richtegt Kierpergewiicht behalen.
• Limitéiert ustrengend kierperlech Aktivitéit.

Am wichtegsten: Frot ëmmer Ären Dokter ier Dir ufänkt ze trainéieren. Kompetitiounssportarten sinn net recommandéiert. Sportarten mat gerénger Intensitéit kënnen och gutt sinn.

Schwätzt reegelméisseg mat Ärem Dokter wärend Ärer Behandlung. Hie wäert sécher stellen, datt Dir déi richteg Dosis Medikamenter kritt. Ausserdeem kënnt Dir, andeems Dir reegelméisseg Nofollegterminer gitt, all Ännerungen an Ärem Zoustand fréizäiteg erkennen.

Kann de Risiko reduzéiert ginn?

Jo, bis zu engem gewësse Grad. Wann een an Ärer Famill ARVD huet, ass e sou séier wéi méiglech Test ze maachen dee beschte Wee fir Äert Risiko ze reduzéieren. Einfach, schmerzlos Tester kënnen Iech soen, ob Dir e Risiko fir en anormalen Häerzrhythmus hutt. Wann jo, kann Ären Dokter Iech hëllefen, e Behandlungsplang z'entwéckelen, deen fir Iech richteg ass.

Wat ass d'Liewenserwaardung mat ARVD?

D'Liewenserwaardung fir ARVD variéiert jee nodeem, wéini se diagnostizéiert gëtt. Am beschten ass et, d'Krankheet sou fréi wéi méiglech ze diagnostizéieren an eng Behandlung ze kréien, fir den onregelméissegen Häerzschlag ze vermeiden. Dës Krankheet verschlechtert sech mat der Zäit.

Wann ARVD net behandelt gëtt, kann Äre rietse Ventrikel ausfalen. Dann kann Äre lénkse Ventrikel och ausfalen. Dëst kann zu Zoustänn wéi "Häerzversagen" a "Vorhofflimmern" féieren. Fuerscher gleewen, datt d'Situatioun méi schlëmm ass, wann ARVD béid Ventrikelen betrëfft.

Mee mat enger Behandlung kënnt Dir déi Hëllef kréien, déi Dir braucht, fir d'Belaaschtung vun Ärem Häerz ze reduzéieren a geféierlech Häerzinfarkter ze vermeiden. E puer Studien suggeréieren, datt verschidde Leit no dem Alter vu 65 Joer mat der Krankheet diagnostizéiert ginn. Et gëtt och geschat, datt ongeféier ee vu fënnef Leit mat ARVC no dem Alter vu 50 Joer Symptomer hunn. Dofir ass et méiglech, e laangt Liewe mat ARVC ze liewen.

Hautdesdaags erlaben fortgeschratt Bildgebungstechnologien wéi CT an MRI eng fréi Diagnos a Behandlung, sou datt d'laangfristeg Perspektiven fir Leit mat ARVD gutt sinn.

Wéi och ëmmer, kann e plötzlechen Doud bei deenen optrieden, déi net diagnostizéiert ginn oder net déi néideg Behandlung kréien. ARVD soll d'Ursaach vun 11% vun de plötzlechen Häerzdoudesfäll bei Leit ënner 35 Joer a 22% vun de plötzlechen Häerzdoudesfäll bei Athleten sinn.

Wéini soll ech en Dokter konsultéieren? Wéini soll ech an d'Noutruffzentral goen?

Wann Dir ARVD hutt, musst Dir Äert ganzt Liewe laang weider medizinesch Kontrollen maachen.Ären Dokter muss Iech reegelméisseg kontrolléieren, fir sécherzestellen, datt Dir déi richteg Behandlung kritt. Wann Dir en ICD hutt, muss en reegelméisseg iwwerpréift ginn.

Wat soll een am Noutfall maachen?

Wann een op eemol zesummebrécht an net op Är Uruff reagéiert, rufft direkt 1990 (den Noutfall-Ambulanzdéngscht vu Sri Lanka) un. Da fänkt, wann et méiglech ass, mat der Reanimatioun (Häerz-Longen-Reanimatioun) un, oder op d'mannst mat den Hänn.

Wann Dir e Risiko vun engem plëtzlechen Häerzstëllstand hutt, ass et eng gutt Iddi, déi Leit, déi doheem mat Iech sinn, eng Reanimatiounsausbildung ze ginn.

Wat fir Froen soll ech mengem Dokter stellen?

• Kann ech Sport maachen oder u Sport deelhuelen? Wann jo, wat fir eng Zort Sport?
• Wéi eng Behandlung ass am beschten fir mech?
• Brauch ech an dëser Zäit en ICD?

Well ARVD schwéier ze diagnostizéieren ass, ier d'Symptomer optrieden, ass et wichteg, Är Familljegeschicht ze kennen. Wann Dir wéinst enger Familljegeschicht vun der Krankheet a Gefor sidd, kann Ären Dokter Iech testen.

Botschaft fir doheem

Okay, elo hutt Dir e besser Verständnis vun deem, iwwer wat mir haut geschwat hunn, ARVD. Och wann et rar ass, kann et eng eescht Häerzkrankheet sinn. Et gëtt dacks duerch genetesch Faktoren verursaacht. Dofir, wann een an Ärer Famill dës Krankheet huet, ass et ganz wichteg, sech aner Leit testen ze loossen.

Wann Dir d'Krankheet sou fréi wéi méiglech diagnostizéiert, déi richteg Behandlung kritt an déi néideg Liewensstilännerungen duerchféiert, kënnt Dir gutt mat dëser Krankheet liewen. Bleift a Kontakt mat Ärem Dokter a befollegt seng Rotschléi. Och wann Dir sécher stellt, datt Är Léifsten iwwer d'Reanimatioun informéiert sinn, kann dat Äert Liewen an engem Noutfall retten. Keng Angscht, Bewosstsinn ass déi gréisst Stäerkt!

` ARVD, Arrhythmogens rechtsventrikulär Dysplasie, Häerzkrankheet, Häerzinfarkt, Kardiomyopathie, plötzlechen Häerztod, genetesch Krankheet, Häerzinfarkt