Kennt Dir dës rar Nierenerkrankung? (Atypescht hämolytescht uremescht Syndrom - aHUS)

Wat géif geschéien, wann Bluttgerinnsel sech an de klenge Bluttgefässer an Ären Nieren bilden, déi de Bluttfluss zu Ären Nieren blockéieren? Et ass erschreckend, doriwwer nozedenken, oder? Genau doriwwer schwätze mir haut. Dëst nennt een atypescht hämolytescht-uremescht Syndrom, oder kuerz aHUS. Och wann et net geheelt ka ginn, kann et mat der richteger Behandlung gutt behandelt ginn. Also loosst eis méi doriwwer léieren.

Wat ass den Ënnerscheed tëscht engem atypeschen an engem typeschen HUS?

Dir hutt vläicht schonn vun enger Krankheet mam Numm HUS héieren. Mir nennen et "typeschen HUS". Et gëtt normalerweis duerch eng bakteriell Infektioun wéi E. coli verursaacht, déi Duerchfall verursaacht. Mee den Zoustand, iwwer deen mir haut schwätzen, aHUS, ass anescht.

Dësen Zoustand, genannt aHUS, kann a jidderem Alter optrieden. Bei klenge Kanner betrëfft en souwuel Jongen ewéi och Meedercher gläichméisseg. Wéi se awer méi al ginn, hunn d'Fraen eng méi héich Wahrscheinlechkeet, d'Krankheet z'entwéckelen. Dëst läit dorun, datt d'Schwangerschaft e wichtegen Ausléiser fir d'Krankheet ka sinn. Et ass sou rar, datt verschidde Studien drop hiweisen, datt nëmmen zwou vun enger Millioun Leit d'Krankheet hunn.

Firwat entwéckelt sech aHUS?

Einfach ausgedréckt, vill Leit, déi aHUS entwéckelen, hunn eng genetesch Ännerung, oder Genmutatioun, an hirem Kierper. Stellt Iech dat vir, wéi wann et e "Knäppchen" an Ärem Kierper wier, deen dës Krankheet verursaache kann. Mee wann dëse Knäppchen nëmmen aktiv ass, verursaacht dat net automatesch d'Krankheet. Et brauch eppes Externs, fir "ugeschalt" oder aktivéiert ze ginn. Mir nennen dat "Ausléiser".

Déi Haaptausléiser kënne sinn:

• Schwangerschaft
• Bestëmmte infektiéis Konditiounen
• Kriibs
• E puer Medikamenter
• Eng Organtransplantatioun
• E puer laangfristeg medizinesch Zoustänn (wéi systemesch Sklerose oder bösarteg Hypertonie)

Wat sinn d'Symptomer?

D'Symptomer vun aHUS trieden normalerweis op eemol op, nodeems en Ausléiser opgetrueden ass. Opflammunge kënne liicht oder schwéier sinn. A liichte Fäll sinn d'Nieren net vill betraff, awer a schwéiere Fäll kënne se zu Nierenausfall féieren.

Symptomer, déi Dir an de fréie Stadien erliewe kënnt:

• Kierperwéi a extrem Middegkeet
• Fillt Iech allgemeng schlecht

Dëst ass eng progressiv Krankheet. Dëst bedeit, datt d'Symptomer mat der Zäit verschlechteren, besonnesch wann se net fréi diagnostizéiert gëtt. aHUS betrëfft haaptsächlech Är Nieren. Wéi och ëmmer, aner Organer, wéi d'Gehir, d'Liewer, d'Lunge an d'Häerz, kënnen och duerch Bluttgefässblockaden betraff sinn.

Wéi kann een d'Krankheet diagnostizéieren?

Wann keen an Ärer Famill d'Krankheet schonn eemol hat, kann et e bësse schwéier sinn, aHUS ze diagnostizéieren. Normalerweis ass en Nephrolog oder Hämatolog déi bescht Persoun, déi doriwwer informéiert ka ginn. Hie wäert besonnesch op d'Faktoren, déi an der Tabell uewen ernimmt sinn, oppassen an Iech fir déi néideg Tester iwwerweisen.

Wat sinn d'Behandlungsoptiounen?

Glécklecherweis ginn et zwou zougelooss Medikamenter fir aHUS.

• Eculizumab (Soliris)
• Ravulizumab-cwcz (Ultomiris)

Béid gehéieren zu enger Klass vu Medikamenter, déi "monoklonal Antikörper" genannt ginn. Einfach ausgedréckt, sinn dëst künstlech hiergestallt Proteinen, déi sech wéi déi natierlech Antikörper vun eisem Kierper verhalen. Si kontrolléieren en Deel vum Immunsystem vum Kierper a stoppen d'Bluttgerinnung.

E Medikament mam Numm "Eculizumab" kann d'Zuel vun den Thrombozyten an de roude Bluttzellen am Blutt erhéijen. Wann d'Behandlung sou séier wéi méiglech ugefaange gëtt , kann dëst Medikament souguer en Deel vun de Schied un den Nieren ëmdréinen.

Béid Medikamenter ginn duerch Injektiounen ginn. Si kënne liicht Niewewierkungen verursaachen, wéi Kappwéi, grippeähnlech Symptomer, Magenbeschwerden a Kierperwéi. Am wichtegsten ass, datt et e Risiko vu schwéiere Infektiounen, wéi Meningitis (Meningokokkenerkrankung), gëtt, wann Dir dës Medikamenter hëlt. Ären Dokter wäert Iech also soen, datt Dir eng Impfung dofir sollt kréien, an hien kéint Iech och Antibiotike ginn, fir d'Infektioun ze vermeiden.

Nieft dëse Medikamenter kann och eng Plasmatherapie benotzt ginn. Dobäi gëtt dem Patient Plasma (den flëssegen Deel vum Blutt), dat vun enger gesonder Persoun geholl gëtt (Plasmainfusioun), oder gëtt de Plasma vum Patient ewechgeholl an duerch gesond Plasma ersat (Plasmaaustausch).

Wann d'Nieren op keng vun dësen Behandlungen reagéieren, ass déi lescht Optioun Nierendialyse oder eng Nierentransplantatioun .

Méiglech Komplikatiounen an Noutfäll

Nieft Nierenausfall kann aHUS aner Komplikatioune verursaachen.

Mat dëser Krankheet liewen a mental Gesondheet

Et ass normal, sech depriméiert an ängschtlech ze fillen, wann ee mat enger laangfristeger Krankheet wéi dëser lieft. Et ass net seng Schold. Dofir ass et wichteg, sech souwuel op seng mental wéi och op seng kierperlech Gesondheet opzepassen.

• Frot Äert medizinescht Team ëm Hëllef: Dokteren, Infirmièren a Sozialaarbechter kënnen Iech dohi féieren, wou Dir déi psychologesch Ënnerstëtzung kritt, déi Dir braucht.
• Consultéiert e Beroder: Mat engem autoriséierte Beroder ze schwätzen kann hëllefen, Är Belaaschtung ze entlaaschten an déi mental Stäerkt opzebauen, déi Dir braucht, fir mat dëser Situatioun eens ze ginn.
• Passt op Iech op: Schlof genuch. Fannt Weeër fir Stress ze reduzéieren. Iesst eng nierenfrëndlech Ernärung. Maacht sou vill Bewegung wéi méiglech. Dës Saache kënnen e groussen Impakt op Äert allgemengt Wuelbefannen hunn.
• Schwätzt mat Äre Léifsten: Mat Famill a Frënn driwwer ze schwätzen, wäert Iech eng grouss Erliichterung bréngen.