Loosst eis méi iwwer déi komesch Proteinen léieren, déi sech am Häerz oflageren? (Häerzamyloidose)

Fillt Dir Iech heiansdo midd oder hutt Dir e bëssen Otemnout? Dir kënnt dëse Saachen net vill Opmierksamkeet schenken. Mee heiansdo kënnen dës en Zeeche vun engem Häerzproblem sinn. Haut schwätze mir iwwer eng Krankheet, déi d'Häerz beaflosst, vun där Dir vläicht nach ni héieren hutt, awer déi et wäert ass, ze wëssen. Maacht Iech keng Suergen, mir schwätze ganz einfach an op eng Manéier, déi Dir versteet.

Wat ass dat (Häerzamyloidose)?

Einfach ausgedréckt, ass „(Häerzamyloidose)“ eng Krankheet, déi duerch deforméiert Proteinen an eisem Kierper verursaacht gëtt, déi sech am an ëm d'Häerz ofsetzen. Stellt Iech dat vir wéi eng Blockéierung an enger Waasserleitung. Dës Opbau vu Proteinen reduzéiert d'Fäegkeet vun Ärem Häerz, Blutt ze pompelen. D'Häerz muss dann méi haart schaffen. Schlussendlech kann dës zousätzlech Ustrengung d'Häerz schwächen a beschiedegen, wat zu „(Häerzversagen)“ féiert.

Et kann vill Grënn dofir ginn. Verschidde Leit ierwen et vun hiren Elteren, dat heescht et ass genetesch . Anerer kënnen d'Krankheet ouni genetesch Verbindung entwéckelen. Et kann och duerch aner Krankheeten, wéi Kriibs, verursaacht ginn. Och wann dës Krankheet, déi "Amyloidose" genannt gëtt, net komplett geheelt ka ginn, gëtt et gutt Behandlungen fir verschidden Zorten.

Wat sinn d'Aarte vun der kardialer Amyloidose?

D'Proteinen an eisem Kierper si laang Ketten vu Molekülen. Dës Proteinen hëllefen eis vill Saachen ze maachen, dorënner Energie ze liwweren, chemesch Reaktiounen an eisem Kierper duerchzeféieren a Messagen tëscht verschiddene Systemer ze vermëttelen. Mee et gëtt e Problem. Eis Zellen kënnen dës Proteinketten nëmme benotzen, wa se an der richteger Form sinn. Proteinfalsch Stéierungen, wéi Amyloidose, verursaachen, datt dës Proteinen verdréit, falsch gefaalt ginn a net méi richteg funktionéiere kënnen.

Wann Proteinen ze desorganiséiert sinn, verwéckele se sech zesummen an de Kierper kann se net méi benotzen. Wann se néierens higoe kënnen, klumpen dës verwéckelt Proteinen sech zesummen, pechen sech zesummen a bleiwen a verschiddene Beräicher vum Kierper hänken.

Amyloidose kann vill Systemer am Kierper betreffen, besonnesch d'Häerz. Et ginn dräi Haaptzorten vun Amyloidose, déi d'Häerz betreffen (aner Zorten kënnen och d'Häerz betreffen, awer si si vill méi rar).

AL (Liichtkette) Amyloidose

Eise Kierper benotzt Saachen, déi "liicht Ketten" genannt ginn, als Deel vu sengem Immunsystem. Dës schützen eis viru Keimen wéi Virussen a Bakterien. "AL-Amyloidose" trëtt op, wann d'Zellen an eisem Knueweesmark net richteg funktionéieren a ze vill vun dëse "liicht Ketten" produzéieren. Dëst kann eleng geschéien oder duerch bestëmmten Aarte vu Bluttkriibs oder Kriibs vum Immunsystem verursaacht ginn. Dësen Typ gëtt normalerweis no dem Alter vu 50 Joer diagnostizéiert.

ATTR-Amyloidose

Transthyretin (TTR) ass e Protein, dat hëlleft, bestëmmte Chemikalien an eisem Kierper ze transportéieren. Et kritt säin Numm well et Schilddrüsenhormon a Vitamin A (Retinol) transportéiert. Virdru gouf et Thyroxin-bindend Präalbumin (TBPA) genannt, awer dësen Numm gëtt net méi benotzt.

D'Symptomer vun der 'ATTR-Amyloidose' si ganz variabel. Si kann schonn am Alter vun 20 Joer oder schonn am Alter vu 70 Joer optrieden. Et gëtt zwou Haaptënnertypen:

• Ierflech ATTR: Dëst ass eng genetesch Bedingung. Dëst bedeit datt Dir se vun Ärer Mamm, Ärem Papp oder béiden ierft.
• Wildtyp ATTR: Dëst geschitt wann den TTR-Protein einfach ufänkt net richteg ze funktionéieren, ouni datt iergendeng genetesch Mutatioun besteet. Dëst geschitt normalerweis no dem Alter vu 60 Joer. Virdru gouf et senil systemesch Amyloidose oder senil kardial Amyloidose genannt, awer dës Nimm ginn net méi üblech benotzt.

Dialyse-bezunnen Amyloidose

Leit, déi zënter Jore wéinst enger Nierenerkrankung Dialyse maachen, hunn e méi héije Risiko fir Amyloidose z'entwéckelen. Dëst läit dorun, datt e Protein mam Numm Beta-2-Mikroglobulin (Beta-2-Mikroglobulin) normalerweis net während dem Dialyseprozess erausgefiltert gëtt. Dëst Protein, bekannt als Beta-2M, sammelt sech am Häerz an an aneren Deeler vum Kierper un.

Rar (Häerzamyloidose) Aarte

Zousätzlech dozou gëtt et nach verschidden aner Ënnertypen vun der "kardialer Amyloidose", awer si si ganz rar.

Wien huet eng méi grouss Wahrscheinlechkeet, dëst z'entwéckelen?

Et gi verschidde Faktoren, déi beaflossen, wien dës Krankheet entwéckelt:

• Alter: Och wann e puer Leit an hiren 20er Amyloidose entwéckele kënnen, ass se am Allgemengen rar bei Leit ënner 40 Joer. D'Krankheet gëtt am heefegsten no dem Alter vu 50 Joer diagnostizéiert, besonnesch a Form vun der Wildtyp-ATTR-Amyloidose.
• Geschlecht: Männer hunn eng méi héich Wahrscheinlechkeet fir kardial Amyloidose z'entwéckelen wéi Fraen. Besonnesch bei Wildtyp ATTR Amyloidose sinn 25 bis 50 méi Männer pro Fra betraff.
• Gebuertsland: Eng genetesch Mutatioun, déi familiär ATTR-Amyloidose verursaacht, ass a verschiddene Länner ganz heefeg. Zum Beispill a Länner wéi Portugal, Japan, Schweden, Finnland a verschiddenen aneren europäesche Länner.
• Rass/Ethnie: Eng aner genetesch Mutatioun, déi familiär ATTR-Amyloidose verursaacht, fënnt een bei ongeféier 4% vun de schwaarze Leit vu westafrikanescher Ofstamung. Dozou gehéieren Afroamerikaner souwéi schwaarz Leit aus Lateinamerika an der Karibik.
• Kontinuéierlech Dialyse iwwer Joren: Wat méi laang Dir Dialyse maacht, wat méi wahrscheinlech ass et, datt Dir dës Symptomer entwéckelt.

Wéi heefeg ass dës Krankheet?

Am Allgemengen ass `(Amyloidose)` eng rar Krankheet. Wéi och ëmmer, sinn e puer Aarte vun `(Amyloidose)` méi heefeg wéi anerer.

• AL-Amyloidose: Eleng an den USA ginn all Joer ongeféier 4.000 nei Fäll vun AL-Amyloidose gemellt. Dat ass ongeféier ee vun 64.500 Erwuessener.
• Ierflech 'ATTR Amyloidose': Dësen Zoustand kann bei bis zu 4% vun de schwaarze Leit vu westafrikanescher Ofstamung festgestallt ginn. Bei Leit vun europäescher Ofstamung gëtt et bei ongeféier engem vun honnertdausend festgestallt. An den uewe genannten Länner ass dës Zuel awer vill méi héich. Zum Beispill huet a Portugal ongeféier ee vu 538 Leit dësen Zoustand.
• Wildtyp ATTR-Amyloidose: Experten gleewen, datt dëst eng ënnerdiagnostizéiert Krankheet ass, mat Schätzungen, déi drop hiweisen, datt se bis zu 20% vun de Männer iwwer 80 Joer betreffe kann.
• Dialyse-bezunnen Amyloidose: Dëst trëtt bei ongeféier 20% vun de Leit op, déi zwee bis véier Joer Dialyse kréien. Et trëtt bei bal jidderengem op, deen 13 Joer oder méi laang Dialyse kritt.

Wéi beaflosst dës Krankheet de Kierper?

Kardiamyloidose ass eng Krankheet, déi d'Struktur vum Häerz ännert a seng Pompelfäegkeet stéiert. Si geschitt op déi folgend Weeër:

• Verdickung vun den Häerzwänn: Wann `(Amyloid)`-Proteinen am Häerzmuskel ofgelagert ginn, verdicken d'Häerzwänn an d'Häerz gëtt vergréissert. Wann dëst geschitt, muss d'Häerz méi haart schaffen fir Blutt duerch de Kierper ze pompelen. Dësen zousätzlechen Effort féiert schlussendlech zu `(Häerzversagen)` .
• Häerzamyloidose kann onregelméisseg Häerzrhythmen (Arrhythmien) oder geschwächt elektresch Signaler am Häerz verursaachen. Virhofflimmern ass eng heefeg Aart vun Arrhythmie, déi mat Amyloidose assoziéiert ass.
• Amyloid-Oflagerungen: Amyloidproteine ​​si waachsart, klebrig Proteinen, déi sech liicht zesummeklumpen a grouss Klumpe bilden. Wann dës Klumpe sech an enger Häerzklappe festsetzen, kann d'Klappe deelweis blockéiert ginn, wouduerch de Bluttfluss limitéiert gëtt.

Wat sinn d'Symptomer?

Net jiddereen, deen eng genetesch Mutatioun huet, déi Amyloidose verursaache kann, wäert d'Krankheet entwéckelen. E puer Leit entwéckelen se ni. Anerer kréien se, awer se ass net sou eescht.

D'Symptomer vun der kardialer Amyloidose betreffen normalerweis d'Häerz, awer kënnen och aner vital Organer wéi d'Liewer an d'Nieren betreffen. An de leschte Stadien vun der kardialer Amyloidose kënnen Symptomer vu schwéierem Häerzversoen optrieden (hei ënnendrënner opgezielt).

Méiglech Symptomer kënnen enthalen:

• Otemnout: Dëst kann optrieden, wann Dir aktiv sidd oder wann Dir läit.
• Schwellung wéinst Flëssegkeetsakkumulatioun: Dëst ass normalerweis an de Been, Knöchel, Leist an Bauch ze gesinn.
• Middegkeet:Gefill vun extremer Middegkeet fir e puer Deeg oder méi.
• Häerzpalpitatiounen: Eng onangenehm Sensatioun, déi Dir fillt, wéi wann Äert Häerz schléit, ouni datt Dir Iech beméit.
• Krampfadern am Hals: Dëst geschitt wann d'Häerz net richteg funktionéiert, well et Schwieregkeeten huet richteg ze pompelen. Dësen erhéichten Drock setzt och Drock op d'Venen am Hals, wouduerch se sech vergréisseren.
• Hepatomegalie: Dëst ass och eng heefeg Komplikatioun vun Häerzversoen, an ass deeselwechte Grond, firwat d'Venen am Hals sech opzéien. Den erhéichten Drock vum Häerz setzt och Drock op d'Bluttgefässer an der Liewer, wouduerch d'Organ anschwellt.
• Nierproblemer: Saachen wéi Entzündung vun den Nieren oder Verännerungen an der Nierenfunktioun.

Aner Saachen, déi Symptomer vun enger "kardialer Amyloidose" kënne sinn, déi näischt mam Häerz, der Liewer oder den Nieren ze dinn hunn:

• Ongewéinlech Blessuren .
• Geschwollen Zong.
• Karpaltunnelsyndrom (Kompressioun vum Pulmonalnerv - Dëst kann e fréit Warnzeechen sinn, dacks Joer ier d'Krankheet optrëtt).
• Lendenwirbelsäulestenose (Verengung vum Raum ronderëm d'Réckmark am ënneschte Réck).
• Problemer mat der Visioun.
• Hörproblemer a Taubheet.
• Taubheet oder Prickelen an den Hänn oder Féiss.

Wat sinn d'Ursaachen vun der kardialer Amyloidose?

Et gëtt vill verschidden Ursaachen fir verschidden Aarte vun Amyloidose, awer déi meescht vun hinne si mat eiser DNA verbonnen.

Stellt Iech dat vir wéi e Familljekachbuch. Et enthält Instruktiounen, wéi eis Zellen funktionéiere sollen, wéi se bestëmmt Proteine ​​produzéieren. D'DNA vun den Elteren un d'Kanner weiderzeginn ass, wéi wann Är Elteren Iech dat Rezeptbuch mat der Hand schreiwen.

Genetesch Mutatioune sinn ewéi Tippfeeler an Ärem DNA-Kachbuch. E Groussbuschtaf kann e Rezept duerchernee bréngen. Et ass genau datselwecht mat Krankheeten ewéi Amyloidose. Är Zellen schaffen esou haart wéi se kënnen, awer si wëssen nëmmen, wéi se dem Rezept solle folgen. Dës Tippfeeler kënnen Iech op zwou Weeër geschéien.

Ierflech

Häerzamyloidose ass dacks eng familiär Krankheet. Dëst bedeit datt Dir se ierft. Dëst geschitt wann een oder béid vun Ären Elteren eng Mutatioun an hirer DNA hunn, an de Feeler an deem "Rezeptbuch" an Äert kopéiert gëtt.

Erworben

Erwuerwe Krankheeten sinn Krankheeten, déi een net ierft, mä iergendwann am Liewen entwéckelen. Wildtyp ATTR-Amyloidose an Dialyse-bezogen Amyloidose sinn allebéid Beispiller vun dësen erwuerwe Krankheeten. Awer keng vun dësen ass mat Mutatiounen an der DNA verbonnen.

• Wildtyp ATTR-Amyloidose trëtt op, well Äre Kierper Proteine ​​richteg produzéiert, awer mat der Zäit ginn dës Proteine ​​onstabil (dofir ass dës Krankheet sou altersbedingt). Schlussendlech falt sech d'Protein einfach falsch.
• Dialyse-bedingte Amyloidose trëtt op, wann e normales Protein, dat net duerch Dialyse erausgefiltert ka ginn, wéi Är Nieren, sech am Kierper opbaut. Mat der Zäit baut sech dëst Protein sou vill op, datt et Problemer verursaacht.

Ass dat ustiechend?

Nee, `(Amyloidose)` ass op keng Manéier eng ustiechend Krankheet .

Wéi stellt en Dokter dës Diagnos? (Diagnos)

En Dokter wäert als éischt eng "(Häerzamyloidose)" verdächtegen op Basis vun Äre Symptomer, enger kierperlecher Untersuchung (den Dokter kuckt, fillt a lauschtert Äre Kierper no Zeeche vun enger Krankheet) an Ärer Familljemedezingeschicht. Hie wäert dann diagnostesch Tester, Bildgebungstester a Labortester duerchféieren, fir ze bestätegen, ob Dir eng "(Häerzamyloidose)" hutt oder net.

Wann een an Ärer Famill eng familiär Form vun Amyloidose huet, braucht Dir eventuell keng Tester oder aner Tester. Genetesch Tester kënnen och gemaach ginn, fir ze kucken, ob Dir genetesch Mutatiounen hutt, déi kardial Amyloidose verursaache kënnen.

Wat fir Tester gi gemaach fir dës Krankheet ze diagnostizéieren?

Wann Ären Dokter de Verdacht huet, datt Dir eng "kardial Amyloidose" hutt, kann hien een oder méi vun den folgenden Tester verschreiwen.

Labortester

Bei dësen Tester gi Gewiefs-, Blutt- oder aner Kierperflëssegkeetsproben geholl. Bei ville vun dësen Tester gëtt e spezielle Faarfstoff mam Numm Kongorout benotzt. Dëse Faarfstoff léisst d'Beräicher, wou Amyloid oflagert ass, ënner bestëmmte Liichtbedingungen gréng liichten.

• Gewebebiopsie: Bei dëser Untersuchung huelen d'Dokteren eng kleng Gewebeprobe aus engem bestëmmte Beräich, wéi zum Beispill dem Häerzmuskel, a testen se an engem Laboratoire. Gewebeprobe kënnen och aus anere Beräicher geholl ginn, awer wann eng Probe aus engem Beräich ausserhalb vum Häerz e positivt Resultat gëtt, muss dat mat Bildgebungstester bestätegt ginn.
• Bluttest: Bei verschiddenen Aarte vun kardialer Amyloidose zirkulieren Amyloidproteine ​​am Blutt. Labortester kënnen dës Proteine ​​feststellen.
• Urintest: A verschiddene Fäll kënnen Amyloidproteine ​​am Urin präsent sinn. En Test op d'Präsenz vun dëse Proteine ​​am Urin kann och bei der Diagnos hëllefen.

Bildgebungstester

Well kardial Amyloidose Äert Häerz vergréissere kann a Form verännere kann, kënnen Imaging Tester hëllefen, den Zoustand ze diagnostizéieren. Tester, déi duerchgefouert kënne ginn, sinn ënner anerem:

• Echokardiogramm:Dësen Test ass wéi eng Fliedermaus, déi Schall benotzt fir hire Wee ze fannen. E benotzt héichfrequent Schallwellen. En Apparat, deen Schall ausstraalt, gëtt op d'Haut vun der Broscht placéiert, an d'Dokteren kënnen d'Häerz "gesinn", andeems se kucken, wéi d'Schallwellen vun ënnerschiddleche Strukturen am Kierper ofprallen. Dëst ass ganz nëtzlech fir ze kucken, ob Deeler vum Häerz ongewéinlech déck sinn.
• Szintigraphie: Fir dësen Test sprëtzen d'Dokteren en Tracer, eng liicht radioaktiv (awer harmlos) Substanz, an Äert Blutt. Den Tracer sammelt sech a Beräicher wou sech den Amyloidprotein ugesammelt huet. Dës Beräicher kënnen dann einfach mat engem Bildgebungstest gesi ginn, deen e SPECT-Scan (Single-Photon Emission Computed Tomography) genannt gëtt.
• Magnéitresonanztomographie (MRT): Dësen Test benotzt e ganz staarke Magnet a Computertechnologie fir e Bild vum Häerz ze kreéieren. D'MRT ass ganz detailléiert, sou datt d'Dokteren Verdickung oder aner Verännerungen am Häerz gesinn kënnen.

Elektrokardiogramm (EKG oder EKG)

An engem EKG sinn e puer Sensoren (normalerweis 12) un der Haut vun Ärer Broscht befestegt. D'Sensore detektéieren den elektresche Stroum, deen duerch Äert Häerz fléisst, a weisen d'Stäerkt vun deem elektresche Signal als Well op Pabeier oder engem Bildschierm un. Ausgebilte Spezialisten, wéi Dokteren, kënnen d'Well analyséieren fir ze kucken, ob et ongewéinlech Ännerungen an der Aart a Weis gëtt, wéi bestëmmt Deeler vun Ärem Häerz Stroum leeden.

Genetesch Tester

Jee no de Resultater vun aneren Tester kann Ären Dokter eng genetesch Testung empfeelen. Dës Tester kënnen Mutatiounen an Ärer DNA identifizéieren, déi Är Amyloidose verursaache kéinten.

Gëtt et eng Behandlung fir Amyloidose?

Vill Aarte vun der kardialer Amyloidose kënne behandelt ginn, awer d'Krankheet kann net ëmmer komplett geheelt ginn . D'Behandlung variéiert och jee no der Aart vun der Amyloidose. Am Allgemengen ass eng fréi Diagnos ganz wichteg . Wann d'Amyloidose fréi erkannt gëtt, kënne laangfristeg Schied um Häerz limitéiert ginn. Wann se net fréi erkannt a behandelt gëtt, kënne permanent Schied entstoen. Déi eenzeg Méiglechkeet fir permanent Häerzschued ze reparéieren ass eng Häerztransplantatioun.

AL-Amyloidose

D'Behandlung vun AL-Amyloidose ass gréisstendeels ähnlech wéi déi üblech Methode fir Kriibs ze behandelen. Si sinn:

• Chemotherapie: Wéi bei Kriibs kann d'Chemotherapie defekt Plasmazellen zerstéieren.
• Stammzelltransplantatioun: Dës Behandlung gëtt normalerweis a Verbindung mat Chemotherapie duerchgefouert a ersetzt déi defekt Plasmazellen duerch nei Zellen. Dës Stammzellen ginn normalerweis vun Iech geholl (autolog). Well se Är eege sinn, erkennt Äre Kierper se a refuséiert se net a reagéiert net negativ drop.
• Immuntherapie:Äert Immunsystem kann normalerweis Zellen identifizéieren an zerstéieren, déi net richteg funktionéieren. Bei Krankheeten ewéi Kriibs oder AL-Amyloidose erkennt Äert Immunsystem dës Zellen net als defekt. Immuntherapie léiert Äert Immunsystem, déi defekt Zellen ze erkennen an ze zerstéieren.

ATTR-Amyloidose

Dës Zort vun "(Amyloidose)" trëtt op, wann Är Liewer Proteine ​​produzéiert, déi liicht ofbauen. Dëst Problem erfuerdert d'Astelle vun all Behandlung. Déi folgend Lëscht enthält souwuel staatlech guttgeheescht Behandlungen wéi och déi, déi sech nach an der Fuerschungsphase befannen.

• Liewertransplantatioun: Fréier war eng Liewertransplantatioun déi eenzeg Méiglechkeet, fir ze verhënneren, datt d'Liewer déi falsch Proteine ​​produzéiert. Och wann dëst net méi déi eenzeg Optioun ass, ass et ëmmer nach eng nëtzlech an effektiv Method.
• Genetesch Schalldämpfer: ATTR-Amyloidose gëtt duerch eng genetesch Mutatioun an Ärer DNA verursaacht, wéi e Tippfeeler an engem Kachbuch. Genetesch Schalldämpfer si Medikamenter, déi wéi eng temporär Rezeptkaart wierken. Amplaz datt Är Zellen dem falschen Rezept folgen, gi se hinnen nei Instruktiounen, fir datt se de Protein richteg kënne produzéieren.
• Stabilisatoren: Dës Medikamenter verhënneren datt TTR-Moleküle falsch falen oder briechen.
• Fibrillinhibitoren: Wann Amyloidproteine ​​ufänken zesummenzeklumpen, bilden se faserähnlech Strukturen, déi Fibrillen genannt ginn. Dës Medikamenter stoppen d'Bildung vu Fibrillen.

Dialyse-bezunnen Amyloidose

Dës Zort vun Amyloidose entwéckelt sech bei Leit, déi Dialyse brauchen, well sech de Protein Beta-2M sammelt. Normalerweis filteren an ewechhuelen d'Nieren dëst Protein, awer eng reegelméisseg Dialyse kann dat net. Dofir dauert et Joer, bis Leit, déi Dialyse kréien, dës Krankheet entwéckelen. Aktuell gëtt et zwou Méiglechkeeten, se ze behandelen:

• Nierentransplantatioun: Eng gesond Nier bedeit, datt Dir keng Dialyse méi braucht, an eng transplantéiert Nier kann iwwerschësseg Beta-2M Protein erausfilteren. Eng Nierentransplantatioun kéint verhënneren, datt d'Dialyse-bezogen Amyloidose sech verschlechtert, awer d'Fuerscher si sech net sécher, ob se och den Amyloidprotein ewechhëlt, deen sech am Kierper opgestapelt huet.
• Spezialfilter: Wärend normal Dialysefilter keng Beta-2M-Proteine ​​ewechhuele kënnen, gëtt et speziell Filter, déi se zumindest deelweis ewechhuele kënnen. Leider filteren dës Filter net all Protein eraus, a si filteren net alles eraus. Dëst bedeit, datt och no Jore vun Dialyse sech schlussendlech eng Dialyse-bedingt Amyloidose entwéckele kann.

Net-spezifesch Behandlungen

Et gëtt eng ganz Rei aner Behandlungen a Medikamenter, déi Leit mat kardialer Amyloidose hëllefe kënnen. Dës behandelen normalerweis d'Symptomer vun der Krankheet a kënnen enthalen:

• Häerztransplantatioun: Leit mat schwéiere Häerzschued wéinst kardialer Amyloidose brauchen heiansdo eng Häerztransplantatioun. Dës Operatioun gëtt dacks gemaach nodeems d'Ursaach vun der Amyloidose geléist oder behandelt gouf.
• Antiarrhythmie Medikamenter: Dës Medikamenter hëllefen onregelméisseg Häerzschlag ze vermeiden, vun deenen e puer geféierlech kënne sinn.
• Implantéierbar Geräter: Zu dësen Geräter gehéieren Pacemaker an implantiéierbar Kardioverter-Defibrillatoren (ICDs) . Si reguléieren Är Häerzfrequenz andeems se elektresch Schocken ausdeelen a geféierlech Arrhythmien verhënneren.
• Diuretesch Medikamenter: Dës Medikamenter hëllefen speziell bei der Flëssegkeetsretention (e gemeinsamt Symptom vun Häerzversoen) andeems se Är Nierfunktioun verbesseren. Dir sollt dës Medikamenter awer net huelen, wann Dir eng Krankheet wéi eng schwéier Nierenerkrankung hutt.
• Doxycyclin : Déi liicht Ketten an der AL-Amyloidose si gëfteg fir Är Häerzzellen. Aus Grënn, déi Experten nach ëmmer net ganz verstoen, kann den Antibiotikum Doxycyclin dësen gëftegen Effekter entgéintwierken.

Gëtt et Niewewierkunge vun der Behandlung?

D'Komplikatiounen an d'Niewewierkunge vun der Behandlung vun dëser Krankheet variéiere staark. Hei drënner sinn e puer üblech Méiglechkeeten. Ären Dokter kann Iech awer d'Komplikatiounen, d'Niewewierkungen an aner Risiken besser erklären. Dëst ass well hien Ären Zoustand aus éischter Hand kennt, sou datt hien seng Informatiounen an Erklärungen op Är spezifesch Situatioun upasse kann.

Wéi séier wäert ech mech no der Behandlung besser fillen?

D'Behandlung vun der kardialer Amyloidose beschränkt sech normalerweis op d'Gestioun vun Äre Symptomer. Verschidde Behandlunge kënnen eng gewëssen Erliichterung bréngen, awer d'Effekter si temporär. A verschiddene Fäll kënnen d'Behandlungen Niewewierkungen verursaachen, déi Iech eng Zäit laang méi schlecht fillen loossen, awer Ären Dokter kann Iech Medikamenter a Berodung ginn, fir d'Gravitéit vun dësen Niewewierkungen ze reduzéieren.

Kann dat verhënnert ginn? Oder kann de Risiko reduzéiert ginn?

Leider kann Amyloidose net verhënnert ginn (mat enger Ausnam, kuckt ënnen). Well d'Ursaach vun net-ierflecher Amyloidose onbekannt ass, gëtt et kee Wee fir se ze verhënneren. Ierflech Amyloidose kann och net verhënnert ginn, well se an der DNA ass, déi Dir vun Ären Elteren ierft.

Déi eenzeg Ausnam ass d'kardial Amyloidose, déi mat Dialyse a Verbindung steet. Dësen Zoustand kann verhënnert ginn, wann Dir eng laang Zäit keng Dialyse hutt oder wann Dir speziell Filter benotzt fir d'Oflagerung vu Beta-2M Proteinen ze stoppen. Dës Filter stoppen d'Oflagerung awer normalerweis net komplett, dat heescht, si sinn dacks just e Wee fir den Ufank vun der Krankheet ze verzögeren.

Wat ass d'Aussicht fir dës Krankheet?

Kardialamyloidose ass eng progressiv Krankheet, mat Symptomer vun Häerzversoen, déi progressiv verschlechtert ginn. Schlussendlech kann d'Krankheet Äert Häerz sou schwächen, datt et net méi funktionéiere kann. Wann net behandelt, sinn d'Aussiichten besonnesch schlecht.

Ouni Behandlung ass déi duerchschnëttlech Iwwerliewenszäit fir Leit mat AL-Amyloidose manner wéi aacht Méint. Fir déi mat de schwéiersten Fäll kann et dräi bis sechs Méint sinn. Fir déi mat ATTR-Amyloidose ass déi duerchschnëttlech Iwwerliewenszäit zwee bis fënnef Joer. Fir déi, an deenen hir Famillje mat ATTR-Amyloidose onbehandelt sinn, ass d'Situatioun nach méi schlëmm, mat enger duerchschnëttlecher Iwwerliewenszäit vun zwee bis dräi Joer.

Wéi kann ech op mech oppassen a meng Symptomer managen?

Leider gëtt et net vill Saachen, déi Dir maache kënnt, fir Iech selwer direkt ze hëllefen, nodeems Dir eng Amyloidose entwéckelt hutt. Wann een an Ärer Famill d'Krankheet huet, sollt Dir mat Ärem Dokter iwwer genetesch Tester schwätzen. Och wann net jiddereen mat enger Mutatioun, déi mat kardialer Amyloidose verbonnen ass, d'Krankheet entwéckelt, ass et wichteg ze wëssen, ob Dir se kéint entwéckele. Op déi Manéier kënnt Dir Iech vun de Symptomer bewosst sinn a fréi mat der Behandlung ufänken.

Wann Dir (Häerzamyloidose) hutt, ass et ganz wichteg, d'Instruktioune vun Ärem Dokter betreffend Medikamenter a Behandlung ze befollegen. Vill vun dëse Medikamenter funktionéieren op ganz spezifesch Weeër, an fir datt se richteg funktionéieren, ass et wichteg, se genee sou ze huelen, wéi Ären Dokter Iech et seet.

Wéini soll ech en Dokter konsultéieren oder dringend Hëllef sichen?

Nodeems Dir mat kardialer Amyloidose diagnostizéiert gouf, wäert Ären Dokter reegelméisseg Nofollegbesich maachen. Jee no der Schwéierkraaft vun Ärem Zoustand musst Dir eventuell méi dacks Ären Dokter konsultéieren.

Ären Dokter wäert Iech och soen, wéi eng Symptomer medizinesch Hëllef ufroen sollten. Am Allgemengen sollt Dir awer Ären Dokter uruffen, wann Dir ee vun de folgende Symptomer hutt:

• Schwindel oder Ohnmacht beim Sëtzen oder Stoen: Dëst nennt een "orthostatesch Hypotonie". Dëst geschitt well en niddrege Blutdrock d'Quantitéit u Blutt reduzéiert, déi an d'Gehir fléisst, wann een opstinn.
• Schwellung vun de Glieder oder dem Bauch: Dëst ass normalerweis wéinst Flëssegkeetsretention.
• Plötzlechen, bedeitende Gewiichtsverloscht: Dëst ass e wichtegt Symptom, besonnesch wann Dir net probéiert Gewiicht ze verléieren.

Wéini soll ech an d'Noutruffzentral goen?

Well kardial Amyloidose Är Häerzfunktioun schwéier stéiere kann, weisen e puer Symptomer drop hin, datt Dir direkt medizinesch Versuergung braucht.Et ass néideg. E puer dovunner sinn:

• Gefill vun Häerzschlag.
• En ongewéinlech schnellen, luesen oder onregelméissegen Häerzschlag.
• Schwieregkeeten beim Atmen aus iergendengem Grond.

Schlussendlech, e puer wichteg Punkten (Take-Home Message)

Kardial Amyloidose ass tatsächlech eng zimlech komplizéiert Krankheet, awer et ass ganz wichteg sech dovun bewosst ze sinn.

Denkt drun, obwuel dës Krankheet sech lues virukomme kann, kënnen eng fréizäiteg Erkennung an déi richteg Behandlung vill dozou bäidroen, Äert Liewen ze verlängeren an Är Liewensqualitéit ze verbesseren.

Heiansdo kënnen Organtransplantatiounen d'Krankheet heelen. Dank neie Medikamenter a Behandlungen kënne vill Leit mat dëser Krankheet hir Symptomer ënner Kontroll halen a Joeren no der Entwécklung vun der Krankheet liewen.

Wann Dir Zweifel oder Froen doriwwer hutt, schwätzt onbedéngt mat Ärem Dokter . Hie kann Iech de richtege Rot ginn. Hutt keng Angscht, informéiert Iech, stellt Froen. Dir sidd net eleng.

Kardiale Amyloidose, Kardiale Amyloidose, Proteinoflagerung, Häerzkrankheeten, Symptomer vun Häerzkrankheeten, Behandlung vun Amyloidose, AL Amyloidose, ATTR Amyloidose, Häerzkrankheeten