Wat Dir iwwer Castleman Krankheet wësse musst

Hutt Dir jeemools e Knuet, deen mir e "Knuet" nennen, um Hals, an der Achselhöhl oder an der Leist? Heiansdo schwellen esou Knueter op, wann Dir eng Erkältung oder eng aner Aart Infektioun hutt. Dat ass normal. Mee wann Dir sou geschwollen Knueter ouni Grond an iwwer eng laang Zäit hutt, an Dir Iech och midd fillt a Gewiicht verléiert, sollt Dir Iech e bëssen Suergen maachen. Haut schwätze mir iwwer eng rar Krankheet, déi a sou Zäiten verdächtegt ka ginn. Dat ass d'Castleman-Krankheet.

Einfach ausgedréckt, wat ass d'Castleman Krankheet?

Stellt Iech vir, eise Kierper ass wéi e Land. Dann ass eist Immunsystem d'Arméi, déi dëst Land schützt. Wann e Keim (Feind) vun dobausse an de Kierper kënnt, geet dës Arméi an d'Schluecht a besiegt dee Feind. Wann d'Schluecht eriwwer ass, geet d'Arméi zréck an d'Kasär a gëtt roueg. Dat ass wat am Kierper vun enger gesonder Persoun geschitt.

Mee bei engem mat der Castleman-Krankheet ass et anescht. Hei geschitt et, datt d'Arméi, déi an de Krich gaangen ass, den Immunsystem, sech net berouegt, och nodeems d'Schluecht eriwwer ass. Si bleiwen aktiv. Et ass, wéi wann se ëmmer prett wieren fir de Krich. Dëst verursaacht laangfristeg Entzündungen am Kierper. Dëst kann eis Organer beschiedegen.

Mëttlerweil sinn eis Lymphknäppchen, déi kleng Saachen, wéi Militärbasen. Si maachen eng ganz Rëtsch Aarbecht, wéi zum Beispill Keimen erausfilteren an Immunzellen späicheren. Well den Immunsystem stänneg funktionéiert, funktionéieren dës Lymphknäppchen och stänneg. Dofir fänken d'Zellen dran un exzessiv ze wuessen. Dofir schwellen d'Lymphknäppchen bei der Castleman-Krankheet an. Et ass net nëmmen eng Schwellung, et verursaacht souguer Verännerungen am Gewief vun dëse Lymphknäppchen.

Wat sinn déi Haapttypen vun der Castleman-Krankheet?

D'Casselman-Krankheet gëtt an zwou Haapttypen opgedeelt. D'Symptomer an d'Behandlungen fir all Typ sinn ganz ënnerschiddlech. Dofir ass et wichteg, dës zwou Zorten genee ze verstoen.

Gëtt et Ënnertypen vun der multizentrescher Castleman-Krankheet (MCD)?

Jo, MCD gëtt weider a verschidden Ënnertypen opgedeelt. Dës Klassifikatioun baséiert op der Ursaach an aner Konditiounen, déi domat optrieden.

• POEMS-assoziéiert MCD: POEMS ass eng ganz rar Bluterkrankung. Heiansdo kann MCD zesumme mat POEMS optrieden.
• HHV-8-assoziéiert MCD: Dëst gëtt duerch eng Infektioun mat engem Virus mam Numm Human Herpes Virus-8 (HHV-8) verursaacht. Dësen Typ ass besonnesch heefeg bei Leit, déi mat HIV infizéiert sinn oder aus anere Grënn en geschwächten Immunsystem hunn.
• Idiopathesch MCD (iMCD): Den medizineschen Term " idiopathesch " bedeit "keng Ursaach gouf fonnt". Déi meescht MCD-Patienten hunn dësen Typ. Dëst bedeit, datt déi genee Ursaach nach net bekannt ass.

Dës Zort vun iMCD gëtt weider an dräi méi kleng Kategorien opgedeelt:

1. iMCD a Verbindung mat TAFRO: TAFRO ass en Numm, deen aus enger Kombinatioun vu verschiddene Symptomer ofgeleet ass. Dat heescht, Thrombozytopenie (niddreg Bluttplättchen), Anasarka (Schwellung vum Kierper mat Waasser), Féiwer (Héichfieber), Nierendysfunktioun (Schwächung vun der Nierenfunktioun) an Organomegalie (Vergréisserung vun der Liewer oder der Mëlz) sinn d'Symptomer, déi dobäi ze gesi sinn.

2. iMCD mat idiopathescher plasmazytescher Lymphadenopathie (iMCD-IPL): Bei dësem Typ kann d'Plackettenzuel erhéicht sinn. Et kann och eng exzessiv Produktioun vun Antikörper duerch wäiss Bluttzellen ginn.

3. iMCD, net anescht spezifizéiert (iMCD-NOS): Patienten mat iMCD, déi net mat TAFRO a Verbindung stinn a fir déi keng aner spezifesch Ursaach fonnt ka ginn, falen an dës Kategorie.

Wat kéinten d'Symptomer vun dëser Krankheet sinn?

D'Symptomer variéieren jee no der Aart vun der Castleman-Krankheet, déi Dir hutt.

Déi unizentresch Casselman-Krankheet (UCD) huet normalerweis keng Symptomer . Dat eenzegt Zeeche ass e geschwollenen Lymphknäppchen (Adenoid). Heiansdo trieden d'Symptomer (z.B. Péng, Otemnout) nëmmen op, wann de geschwollenen Knäppchen op en anert Organ dréckt.

Bei der multizentrescher Castleman-Krankheet (MCD) sinn d'Symptomer awer méi offensichtlech. Nieft geschwollenen Drüsen kënnt Dir folgend Symptomer hunn:

• Heefeg Féiwer
• Extrem midd an erschöpft fillen ouni Grond (dëst kéint och duerch Anämie verursaacht ginn)
• Exzessivt Schweessen an der Nuecht
• Iwwelzegkeet an Erbrechung
• Onerwaarten Gewiichtsverloscht
• Schwellung vun de Been, Knöchel oder Bauch
• Vergréissert Mëlz (Splenomegalie) oder vergréissert Liewer (Hepatomegalie)
• Taubheet an den Hänn a Féiss (periphere Neuropathie)

Firwat trëtt dës Krankheet op? Gëtt et Risikofaktoren?

Tatsächlech hunn d'Wëssenschaftler nach keng spezifesch Ursaach fir d'unizentresch Castleman-Krankheet (UCD) fonnt .

Déi multizentresch Castleman-Krankheet (MCD) gëtt mam uewe genannten HHV-8-Virus a Verbindung bruecht. D'Fuerscher ënnersichen awer nach ëmmer, ob aner Infektiounen, Genmutatiounen oder Autoimmunreaktiounen fir déi onbekannt Aart vun iMCD verantwortlech kënne sinn.

Wat d'Risikofaktoren ugeet, gëtt et keng bekannt Risikofaktoren fir UCD an iMCD. Wann Dir awer eng HIV-Infektioun oder en anert geschwächt Immunsystem hutt, hutt Dir e méi héije Risiko fir eng HHV-8-assoziéiert MCD z'entwéckelen.

Obwuel dës Krankheet bei Leit vun all Alter optriede kann, ass se am heefegsten bei Leit tëscht 30 a 60 Joer .

Wat sinn déi méiglech Komplikatioune vun dëser Krankheet?

D'Castleman-Krankheet kann Äert Risiko fir aner Konditiounen z'entwéckelen, besonnesch Kriibs , wéi Lymphom, e Kriibs vum Lymphsystem, liicht erhéijen.

Zousätzlech hunn d'Leit mat UCD e Risiko, eng rar awer eescht Hautkrankheet z'entwéckelen, déi paraneoplastesche Pemphigus (PNP) genannt gëtt. Leit mat MCD hunn e erhéicht Risiko, verschidden Infektiounen z'entwéckelen. Wann dës Infektiounen net behandelt ginn, kënnen se Organschied a souguer den Doud verursaachen.

Maacht Iech keng Suergen, Ären Dokter wäert dësen Zoustand stänneg iwwerwaachen an déi néideg Schrëtt maachen, fir dës Komplikatioune sou gutt wéi méiglech ze vermeiden.

Wéi kann en Dokter dës Krankheet genee diagnostizéieren?

Well d'Symptomer vun der Castleman-Krankheet ähnlech wéi déi vun anere Krankheeten sinn, wéi zum Beispill eng Erkältung oder Gripp, kontrolléiert en Dokter als éischt op heefeg Krankheeten. Eréischt dann verdächtegt hien d'Castleman-Krankheet a mécht spezifesch Tester.

Déi folgend Tester ginn haaptsächlech duerchgefouert:

• Labortester: Äert Blutt gëtt ënner engem Mikroskop ënnersicht, fir op Anomalien an Ärer Bluttzellenzuel an aner Anomalien ze kontrolléieren. Wann e Verdacht op HHV-8-assoziéiert MCD besteet, kann och en HIV-Test gemaach ginn.
• Bildgebungstester: CT- a PET-Scanne kënnen hëllefen, festzestellen, wou sech geschwollen Lymphknäppchen am Kierper befannen. Si kënnen och no Vergréisserung vun Organer wéi Liewer a Mëlz kontrolléieren.
• Lymphknäppchenbiopsie: Dëst ass déi eenzeg an definitivst Method fir d'Krankheet ze bestätegen . Dobäi gëtt e ganz klengt Stéck Gewief aus dem geschwollenen Lymphknäppchen geholl an ënner engem Mikroskop ënnersicht. Doduerch kann een dann sécher feststellen, ob et spezifesch Zellverännerungen gëtt, déi mat der Casselman-Krankheet zesummenhänken.

Wat sinn d'Behandlungen dofir?

D'Behandlungsmethoden variéiere komplett jee no der Aart vun der Krankheet.

Behandlung vun der unizentrescher Casselman-Krankheet (UCD)

Déi wichtegst an erfollegräichst Behandlung fir UCD ass d'chirurgesch Entfernung vum betraffene Lymphknäppchen . An de meeschte Fäll ass d'Krankheet no dëser Operatioun komplett geheelt.

Heiansdo, wann den Tumor grouss ass, gëtt virun der Operatioun eng Bestrahlungs- oder Immuntherapie duerchgefouert, fir en ze schrumpfen an en méi einfach ze entfernen.

Wann de Knuet op enger Plaz ass, déi net chirurgesch ewechgeholl ka ginn, an Dir keng Symptomer hutt, kann Ären Dokter decidéieren, en net ze behandelen an en nëmmen ze observéieren. Fir een, deen awer kee Kandidat fir eng Operatioun ass a weiderhin Symptomer huet, kann déiselwecht Behandlung wéi fir MCD ginn.

Behandlung vun der multizentrescher Casselman-Krankheet (MCD)

Well MCD eng Krankheet ass, déi sech op verschidde Kierperdeeler ausbreet, kann se net mat enger Operatioun oder Strahlentherapie geheelt ginn. Dofir ginn aner Behandlungen agesat. D'Behandlung hänkt dovun of, ob Dir HHV-8 hutt a wéi schwéier d'Krankheet ass.

Folgend Behandlunge ginn haaptsächlech ugebueden:

• Kortikosteroiden: Dës Medikamenter hëllefen d'Symptomer ze kontrolléieren andeems se Entzündungen am Kierper reduzéieren.
• Chemotherapie: Dës funktionéieren andeems se d'Geschwindegkeet kontrolléieren, mat där Zellen am Lymphsystem ze séier wuessen. Rituximab gëtt dacks fir HHV-8-assoziéiert MCD benotzt.
• Immuntherapie: Dës Behandlungen funktionéieren andeems se den iwweraktiven Immunsystem vun Ärem Kierper berouegen. Siltuximab (Sylvant®) ass dat eenzegt Medikament, dat fir iMCD zougelooss ass.
• Antiviral Medikamenter: Wann Dir HHV-8-assoziéiert MCD hutt, kënnt Dir dës Medikamenter kréien fir HIV- oder HHV-8-Infektioun ze kontrolléieren.

Wéini soll ech en Dokter konsultéieren?

Wann Dir e Knuet oder e Beul um Hals, Achselhöhl oder Leist bemierkt, deen Dir spiere kënnt, sot et Ärem Dokter onbedéngt.

Och wann d'Symptomer, déi an dësem Artikel ernimmt sinn, wéi onerklärlecht Féiwer, Gewiichtsverloscht an exzessiv Middegkeet, nach e puer Wochen uhalen, sollt Dir onbedéngt en Dokter konsultéieren.

Ass et méiglech mat dëser Krankheet ze liewen?

D'Äntwert op dës Fro hänkt vun der Aart Casselman of, déi Dir hutt.

Eng Persoun mat UCD kann ganz gutt Resultater erwaarden . Wann den Tumor chirurgesch ewechgeholl gëtt, ass d'Krankheet dacks komplett geheelt. No der Behandlung beaflosst dëst net Är normal Liewenserwaardung.

D'Prognose fir Leit mat MCD ass e bësse komplizéiert . Si variéiert jee no Aart a Schwéierkraaft vun der Krankheet. Fir verschidde Leit kënnen d'Symptomer op eemol schwéier a liewensgeféierlech ginn. Fir anerer kënnen d'Symptomer laang daueren, awer et gëtt Hoffnung. Tëscht 65% an 75% vun de Leit, déi mat MCD diagnostizéiert goufen, liewen méi wéi fënnef Joer . Dëst verbessert sech mat neien Behandlungen.

Et gëtt keng einfach Äntwert op d'Casselman-Krankheet, déi all Symptomer huet. Et hänkt vun Ärer Erfahrung of, der Aart vun der Krankheet, déi Dir hutt, an ob Dir aner Krankheeten hutt, wéi HIV, TAFRO oder POEMS. Heiansdo sinn eng Operatioun an eng konstant medizinesch Iwwerwaachung genuch. Oder Dir braucht vläicht verschidde Behandlungen am Laf vun Ärem Liewen. Dofir ass et am beschten, oppe mat Ärem Dokter iwwer Ären Zoustand, Är Behandlung an Är Zukunft ze schwätzen.