Hutt Dir schonn vun der rarer Kriibsart Chordoma héieren? Loosst eis driwwer schwätzen!

Dir hutt vläicht nach ni vun dësem Numm "Chordoma" héieren. Dat ass net iwwerraschend, well dëst eng relativ rar Aart vu Kriibs ass. Och wann et rar ass, ass et ganz wichteg, sech dovun bewosst ze sinn. Well dës Zort Tumor an eiser Wirbelsail oder um Schädelgrond optriede kann. Also, haut schwätze mer am Detail a ganz einfach driwwer, wat dëse Chordoma ass, wéi e sech entwéckelt, wat d'Symptomer sinn a wat d'Behandlungen sinn.

Wat ass Chordoma? Loosst eis et einfach erausfannen!

Einfach ausgedréckt ass e Chordoma en kriibserreegend Tumor, deen sech an de Schanken bildt . Meeschtens entwéckelt en sech an der Wirbelsail oder an der Basis vun Ärem Schädel, an de Schanken iwwer Ärem Hals an ënner Ärem Gehir. Dokteren klassifizéieren et als eng Aart vu Kriibs, déi Sarkom genannt gëtt. Sarkom ass en allgemenge Begrëff fir Kriibs, deen sech an de Schanken a mëllen Tissu (Bindegewebe) bildt.

Chordomen wuessen normalerweis lues . De Problem ass awer, datt se e bësse schwéier ze behandelen sinn, well se ganz no bei eisem Nervensystem, also dem Gehir an dem Réckemuerch, leien an dat empfindlecht Gewief ronderëm si andréngen.

Eng aner Saach ass, datt och no der Behandlung dës Tumoren eng héich Chance hunn, sech zréckzezéien . Meeschtens geschitt dat op der selwechter Plaz, wou den ursprénglechen Tumor war. Ausserdeem kënnen sech Chordoma-Kriibszellen an 30% bis 40% vun de Fäll op aner Deeler vum Kierper ausbreeden. D'Dokteren nennen dat "Metastaséierung".

Wou kann sech de Chordoma op aner Deeler vum Kierper ausbreeden?

Wann e Chordoma metastaséiert, dat heescht sech op aner Deeler vum Kierper ausbreet, sinn déi heefegst Plazen, wou et sech ausbreede kann:

• Är Longen
• Lymphknäppchen no beim Tumor
• Aner Schanken
• Liewer
• Haut

Wou kann e Chordom sech entwéckelen?

E Chordoma kann iwwerall laanscht d'Wirbelsail optrieden, awer et ginn dräi heefegst Plazen:

1. De Sakrum: Dëst ass deen dräieckege Schank tëscht Ärem Gesäss. Ongeféier 35% vun de Chordomen entwéckele sech hei.

2. Schädelbasis: Speziell un der Basis vun Ärem Schädel, an de Schanken, déi Äert Gehir ënnerstëtzen. Dës ginn och "Clival Chordomen" genannt, well se sech meeschtens am "Clivus"-Knach bilden, deen sech hei befënnt. Dësen Typ mécht och ongeféier 35% vun alle Chordomen aus.

3. An de beweegleche Wirbelen vun der Wirbelsail ('Wirbelen'): Dat heescht, d'Wirbelen an Ärem Hals, Broscht a Réck. Chordomen trieden a ronn 30% vun dësen op. Si sinn am heefegsten am zweete Halswirbel. Si kënnen och an de Wirbelen am ënneschte Réck (Lendenwirbelsail) a Broscht (Broschtwirbelsail) optrieden.

Wat sinn déi Haaptzorten vu Chordomen?

D'Weltgesondheetsorganisatioun (WHO) huet Chordome an dräi Haapttypen opgedeelt. Dës Klassifikatioune baséieren drop, wéi d'Kriibszellen ënner engem Mikroskop ausgesinn ('Histologie').

1. Klassescht/konventionellt Chordom: Dëst ass den heefegsten Typ (80% bis 90% vun alle Chordomen). D'Zellen an dësem Typ sinn eng speziell Zellenart, déi e liicht "blosenförmegt" Ausgesinn huet. E Chondroid-Chordom ass eng aner Variant vun dësem Typ. Et mécht tëscht 5% an 15% vun alle Chordomen aus. E Chondroid-Chordom entwéckelt sech meeschtens un der Basis vum Schädel.

2. Dedifferenzéiert Chordom: Dëst ass eng ganz rar Aart (manner wéi 5%). Si ass charakteriséiert duerch eng anormal Mëschung vun Zellen. Dësen Typ wiisst méi séier, ass méi aggressiv a méi wahrscheinlech Metastasen an aner Deeler vum Kierper ze verbreeden wéi aner Aarten.

3. Schlecht differenzéiert Chordom: Dëst ass och ganz rar . Manner wéi 60 Patienten goufen bis elo an den Dossieren opgeholl. Eng speziell Eegeschaft vun dësem Typ ass, datt e Gen mam Numm `(SMARCB1)` oder `(INI1)` inaktivéiert ass (Deletioun). Dës Zort vu Chordom gëtt am heefegsten bei Kanner a Jugendlecher gesinn.

Wien entwéckelt am wahrscheinlechsten e Chordoma?

E Chordoma kann a jiddwer Alter optrieden. Am heefegsten ass et awer bei Erwuessener tëscht 50 an 80 Joer. Kanner si vun nëmmen enger klenger Zuel vu Fäll betraff, ongeféier 5% vun alle Fäll.

Et gouf och festgestallt, datt Männer ongeféier 1,5 Mol méi wahrscheinlech e Chordom entwéckelen wéi Fraen.

Wéi heefeg ass dat?

Chordoma ass e ganz rare Kriibs . Et betrëfft ongeféier ee vun enger Millioun Leit all Joer. Dat heescht zum Beispill, datt an den USA all Joer nëmmen ongeféier 300 nei Fäll diagnostizéiert ginn.

Chordomen maachen tëscht 1% a 4% vun allen primäre Knochentumoren aus.

Wat sinn d'Symptomer vun engem Chordoma?

Wann e Chordoma wiisst, kann et Drock op dat ëmleiend Réckemuerch oder d'Gehir ausüben. Dësen Drock verursaacht Symptomer . D'Symptomer kënnen och variéieren jee nodeem wou den Tumor an der Wirbelsail läit.

Heefeg Symptomer vun engem Chordom sinn Péng, Schwächt an/oder Taubheetsgefill am Réck, den Äerm oder de Been .

Charakteristike vun engem Schädelbasischordom:

Wann Dir e Chordoma un der Basis vun Ärem Schädel hutt, deen ënner Ärem Gehir ass, kënnt Dir Symptomer wéi:

• Duebelvisioun (Diplopie)
• Verschwommen Siicht
• Kappwéi
• Gesiichtsnout oder -schmerzen

Charakteristike vun engem Chordom am Steissbeen/Kräizbeen:

Wann Dir e Chordom am ënneschten Deel vun Ärer Wirbelsail, no beim Korsbein, hutt, kënnt Dir Symptomer wéi folgend erliewen:

• E Knuet oder Beul, deen duerch d'Haut erausstécht
• Schwieregkeeten beim Urinéieren oder Defekatioun (Blasen- oder Darmdysfunktioun)
• Péng am ënneschte Réck oder am Gesässberäich

Denkt drun, datt dës Symptomer heiansdo mat anere verbreeten medizinesche Konditioune verwiesselt kënne ginn. Dofir ass et wichteg, medizinesche Rot ze sichen, wann Dir persistent, ongewéinlech Symptomer hutt.

Firwat entwéckelt sech e Chordoma? Wat sinn d'Ursaachen?

D'Fuerscher wëssen nach ëmmer net genee, wat d'Ursaach vum Chordom ass, awer si gleewen, datt Mutatiounen an engem Gen mam Numm TBXT bedeelegt sinn.

Et gouf Rapporte vu verschiddene Familljen mat Chordom. Wéi se getest goufen, gouf festgestallt, datt si eng Duplikatioun vum `(TBXT)`-Gen geierft hunn. Och Ännerungen am `(TBXT)`-Gen goufen bei Leit identifizéiert, déi Chordom hunn, awer keen an der Famill d'Krankheet huet.

E Chordoma entwéckelt sech aus Zellen an enger Struktur, déi "Notochord" genannt gëtt. Dësen "Notochord" ass eng temporär Struktur, déi ganz wichteg ass fir d'Entwécklung vum Réckemuerch vun engem Embryo, wann en sech entwéckelt. Normalerweis verschwënnt dësen "Notochord" no ongeféier aacht Schwangerschaftswochen. Wéi och ëmmer, bei enger ganz klenger Zuel vu Leit kënnen e puer vun dësen "Notochord"-Zellen an de Schanken vun der Wirbelsail oder der Basis vum Schädel bleiwen.

Déi aktuell Meenung ass also, datt wann et eng Ännerung am virdru genannten `(TBXT)`-Gen gëtt, dës verbleiwen `(Notochord)`-Zellen ufänken anormal ze wuessen an e Chordom ze bilden.

Ausserdeem hunn Leit mat enger genetescher Krankheet mam Numm "tuberöser Sklerose" e erhéicht Risiko fir e Chordom z'entwéckelen. Dësen Zoustand vun der "tuberöser Sklerose" kann Epilepsie, Entwécklungsverständnisser an Tumoren a verschiddene Kierperdeeler verursaachen. Dëst gëtt duerch Mutatiounen an zwéi Genen mam Numm "TSC1" an "TSC2" verursaacht.

Wéi erkennt een e Chordoma?

Wann Dir Symptomer vun engem Chordoma hutt, freet en Dokter als éischt no Äre Symptomer a medizinescher Geschicht. Duerno mécht hien eng kierperlech Untersuchung an eng neurologesch Untersuchung.

Wann den Dokter en Tumor verdächtegt, wäert hien oder si en bildgebenden Test wéi eng Röntgenopnahm, eng Computertomographie (CT) oder eng MRI-Untersuchung verschreiben. Dës MRI-Untersuchung ass dacks hëllefräich bei der Diagnos vun engem Chordom.

Dann wäert Ären Dokter Iech wahrscheinlech un e Spezialist fir Schankenkriibs weiderverweisen, fir d'Diagnos ze bestätegen an eng zweet Meenung ze kréien. Hie kéint och weider Bildgebungstester maachen, fir déi genee Plaz vum Chordom ze bestëmmen, ze kucken, ob et sech op aner Kierperdeeler ausgebreet huet, an aner Tester duerchféieren.

Déi eenzeg Méiglechkeet, e Chordom definitiv ze diagnostizéieren, ass awer eng Biopsie . Dobäi gëtt eng kleng Prouf vum Knuet geholl, normalerweis mat enger Nadelbiopsie, an dës ënner engem Mikroskop ënnersicht. Eréischt dann kann e Spezialist sécher soen, ob et sech ëm e Chordom handelt.

Wat sinn d'Behandlungen fir Chordoma?

Déi wichtegst a bescht Behandlung fir e Chordom ass d'Entfernung vum ganze Tumor duerch eng Operatioun . D'Dokteren nennen dat "En bloc Resektioun". Wann den Tumor op dës Manéier komplett ewechgeholl gëtt, huet de Patient déi bescht Chancen, laang ze liewen.

Allerdéngs, ofhängeg dovun wou d'Tumoren sech befannen, kann dat ganz schwéier sinn. Besonnesch ass et dacks onméiglech, Chordomen, déi sech un der Basis vum Schädel befannen, komplett ze entfernen.

Well e Chordom an der Wirbelsail Äert Réckemuerch an déi wichteg Nerven a Bluttgefässer ronderëm beschiedege kann. Wann dëst während der Operatioun beschiedegt gëtt, kann et zu enger laangfristeger Invaliditéit oder souguer zum Doud féieren. Ausserdeem ass e Chordom un der Basis vum Schädel schwéier komplett ze entfernen, well et sou no beim Gehirstamm, den Hirnnerven an dem Réckemuerch läit. Neurochirurgen probéieren sou vill wéi méiglech vum Tumor ze entfernen, awer gläichzäiteg sou sécher wéi méiglech.

Chordomen reagéieren normalerweis net gutt op Strahlentherapie oder Chemotherapie als primär Behandlung. No der Operatioun kann Äert medizinescht Team awer eng Strahlentherapie empfeelen, fir ze verhënneren, datt den Tumor zréckkënnt.

Fuerscher ënnersichen de Moment nei Behandlungen fir Chordomen, wéi gezielte Therapie an Immuntherapie. Et kéinte souguer klinesch Studien ginn, un deenen Dir deelhuele kënnt.

Kann een e Chordom verhënnert?

Éierlech gesot, et gëtt näischt wat Dir maache kënnt fir d'Entwécklung vu Chordomen ze verhënneren. Meeschtens entwéckele se sech zoufälleg.

Wann awer een an Ärer Famill e Chordoma hat, oder wann Dir eng Krankheet mam Numm "tuberös Sklerose" hutt, ass et wichteg, datt Dir reegelméisseg bei en Dokter gitt fir Kontrollen. Hie kann Iech dann op Zeeche vum Chordoma iwwerwaachen. Wat méi fréi dëst identifizéiert gëtt, wat méi wahrscheinlech ass et, datt d'Behandlung erfollegräich ass.

Wat sinn d'Chancen op Genesung vun engem Chordoma? (Prognose)

D'Prognose, oder Ausbléck, fir e Chordoma hänkt vu verschiddene Faktoren of:

• D'Lag vum Tumor a wéi vill et chirurgesch ewechhuele kann: Wann den Tumor komplett ewechgeholl ka ginn, sinn d'Chancen op Genesung héich. Wann nëmmen aner Behandlungen ouni Operatioun benotzt ginn, sinn d'Chancen niddreg.
• Ob de Kriibs sech op aner Deeler vum Kierper ausgebreet huet (Metastaséierung): Wann en sech op wäit ewech Plazen ausgebreet huet, kënnen d'Iwwerliewensquote reduzéiert sinn.
• Äert Alter bei der Diagnos: Am Allgemengen sinn d'Iwwerliewensquoten e bësse méi niddreg fir Leit iwwer 60 Joer.
• Ob den Tumor dedifferenzéiert ass oder net: Typen wéi e "schlecht differenzéierten Chordom" hunn eng méi schlecht Prognose wéi e "konventionellt Chordom".

Äert medizinescht Team kann Iech déi geneest Informatiounen doriwwer ginn, wat Iech op Basis vun Ärem Zoustand erwaart, also zéckt net, hinnen Froen ze stellen.

Kéint dat fatal sinn?

Jo, e Chordom ka fatal sinn. Meeschtens geschitt den Doud nodeems den Tumor zréckkomm ass an d'Gewëss am Réckemuerch, Gehir oder Gehirstamm zerstéiert huet.

Eng Studie mat 357 Chordoma-Patienten huet gewisen, datt d'Iwwerliewensquote wéi follegt war:

• No dräi Joer: 80,5%
• No fënnef Joer: 68,4%
• Zéng Joer méi spéit: 39,2%

Mee vergiesst net, dëst sinn nëmmen Duerchschnëttswäerter. Äert medezinescht Team kann Iech méi detailléiert Informatiounen iwwer d'Iwwerliewensquoten op Basis vun Ärer spezifescher Situatioun ginn.

Ass e Chordoma Kriibs oder en normalen Tumor?

E Chordoma ass definitiv béiswëlleg (kriibserreegend). Keen vun sengen Ënnertypen gëllt als net-kriibserreegend.

Wéini soll ech en Dokter konsultéieren?

E Chordoma kann och no der Behandlung, souguer Joer méi spéit, zréckkommen . Dofir ass eng laangfristeg Opfollegung mat Ärem medizineschen Team ganz wichteg.

Wann Dir nei Symptomer entwéckelt, oder wann Är existent Symptomer sech verschlechteren , schwätzt onbedéngt mat Ärem Dokter.

Schlussendlech, e puer Saachen fir ze erënneren (Take-Home Message)

Et ass normal, sech Angscht a Stress ze hunn, wann ee gewuer gëtt, datt ee rare Knochenkriibs huet. E Chordoma ass e Kriibs, deen duerch seng Lag schwéier ze behandelen ass.

Vertraut awer drop, datt Äert medizinescht Team e detailléierte Behandlungsplang opstellt, deen op Iech zougeschnidden ass an Iech hëlleft, Äert Chordom ze behandelen an Är Liewensqualitéit ze verbesseren .

• Et ass wichteg, d'Symptomer fréi ze erkennen: sicht medizinesche Rot, wann Dir persistent Péng, Taubheetsgefill oder Verännerungen an der Siicht hutt.
• Sicht en Expert medizinesche Rot: Well e Chordoma eng rar Krankheet ass, ass et ganz wichteg, eng Behandlung vun engem erfuerene medizineschen Team ze sichen.
• Reegelméisseg Kontrollen sinn och no der Behandlung néideg: Well et e Risiko vun engem Réckfall vun der Krankheet gëtt, gitt op d'Kontrollplazen, wéi vum Dokter uginn.

Ech hoffen, dës Informatioune fannt Dir hëllefräich. Wann Dir Froen hutt, zéckt net Ären Dokter ze froen.

` Chordoma, Kriibs, Schankenkriibs, Wirbelsäule, Schädel, Sakrum, Clivus