Loosst eis emol méi iwwer de Bluttkriibs mam Numm CML (chronesch myeloesch Leukämie) léieren.

Vill vun eis hunn Angscht virum Wuert "Kriibs". Et ass eng ganz heefeg Saach. Mee haut, well d'Medizin sou wäit fortgeschratt ass, ass et méiglech ginn, normal mat verschiddenen Aarte vu Kriibs ze liewen. Haut schwätze mir iwwer eng sou eng Aart vu Bluttkriibs. Dat ass CML, wat fir Chronesch Myeloid Leukämie steet. Dir hutt dësen Numm vläicht schonn no engem Routine-Bluttest héieren. Also, loosst eis am Detail driwwer schwätzen, ouni Angscht ze hunn.

Okay, also wat ass dat fir eng CML?

Einfach ausgedréckt, CML ass e Kriibs an eisem Blutt. Et fänkt am Knueweesmark an eise Schanken un. De Knueweesmark ass wéi eng Fabréck, déi déi Zorte vu Zellen produzéiert, déi eise Kierper brauch, rout Bluttzellen, wäiss Bluttzellen a Thrombozyten. Bei CML geet eppes falsch mat de myeloesche Stammzellen an dëse Knueweesmarkzellen, an si fänken un, sech onkontrolléiert ze deelen a multiplizéieren.

Dëst gëtt och "chronesch myeloesch Leukämie" oder "chronesch granulozytesch Leukämie" genannt.

Mä déi wichtegst an déi bescht Neiegkeet hei ass, datt mat den haitegen fortgeschrattene Behandlungen déi meescht Leit mat CML eng normal Liewenserwaardung kënne liewen . Dëst bedeit, datt et amplaz vun enger fataler Krankheet zu enger chronescher Krankheet ginn ass, déi mat Medikamenter kontrolléiert ka ginn.

Wéi séier entwéckelt sech dës CML?

D'Wuert "chronesch" bedeit "laangfristeg". An esou ass dës Krankheet. CML ass eng ganz heefeg Krankheet. Heiansdo kann se Joer laang ouni Symptomer virleien. Vill Leit fannen et zoufälleg eraus, datt se et hunn, wann e Bluttest, deen aus engem anere Grond gemaach gëtt, eng Anomalie an hirer Bluttzellzuel weist.

Mee wann dëst net behandelt gëtt, kann et bannent dräi bis véier Joer zu enger liewensgeféierlecher Konditioun ginn. Dofir ass et ganz wichteg, d'Diagnos fréi ze stellen an d'Behandlung fréi unzefänken.

Wéi eng Symptomer kéint een mat CML erliewen?

Dacks gëtt et an den fréie Stadien keng gréisser Symptomer. Wéi och ëmmer, et ginn e puer heefeg Symptomer, déi mat der Zäit optrieden. Dëst sinn dacks Saachen, déi mir fir normal halen an ignoréieren.

Firwat entwéckelt sech CML? Ass et ierflech?

Dës Fro stellt sech vill Leit. Dat Wichtegst, wat een hei verstoe muss, ass datt CML keng ierflech Krankheet ass. Dat heescht, datt Kanner se net entwéckelen, just well hir Elteren se haten. An et ass näischt, wat ierflech ass.

Okay, elo kucke mer emol wéi dat funktionéiert. Einfach ausgedréckt, ass et sou:

1. Eng Ännerung geschitt an de Genen vun eise Stammzellen, an en neit, derbäigesat Gen mam Numm `BCR-ABL` gëtt geformt.

2. This new gene gives new instructions to stem cells to make an unusual form of an enzyme called `tyrosine kinase`.

3. Stellt Iech dës Enzymer vir wéi d'"On"- an "Off"-Schalter vun enger Luucht. Dës sinn d'Kontroll vun der Zelldeelung.

4. Mee dat anormal geformt 'Tyrosinkinase'-Enzym huet keen "Aus"-Schalter. Et ass ëmmer "un".

5. Well et kee "Aus"-Schalter gëtt, kréien d'Stammzellen am Knueweesmark weider Signaler fir sech onkontrolléiert ze deelen, ze deelen a sech ze multiplizéieren.

6. Dofir fänkt eng grouss Zuel vun onreife wäisse Bluttzellen (och 'Blasten' genannt) un ze bilden.

7. Mat der Zäit fëllen dës anormal Zellen de Knueweesmark. Dann verléiert de Knueweesmark seng Fäegkeet, gesond rout Bluttzellen, wäiss Bluttzellen a Thrombozyten ze produzéieren. Als Resultat fänken déi uewe genannten Symptomer un opzetrieden.

D'Risiken a méiglech Komplikatioune vun dësem

Risikofaktoren

Dee bekannte Risikofaktor fir d'Entwécklung vu CML ass d'Beliichtung mat ganz héije Stralungsniveauen . Dëst ass awer ganz rar. D'Stralungsniveauen, mat deenen mir am normale Liewen konfrontéiert sinn (zum Beispill duerch eng Röntgenopnam), verursaachen dat net.

Méiglech Komplikatiounen

CML kann zwou Haaptkomplikatioune verursaachen:

• Anämie: Eng Ofsenkung vun der Produktioun vu gesonde roude Bluttzellen, wat d'Quantitéit u Sauerstoff reduzéiert, déi de Kierper brauch, wat zu Middegkeet a Blassheet féiert.
• Splenomegalie: Eng grouss Zuel vun anormalen Bluttzellen sammelt sech an der Mëlz, wouduerch se anschwellt. Dëst kann zu Magenbeschwerden an engem Gefill vu Sättegkeet féieren, och nodeems eng kleng Quantitéit giess gouf.

Zousätzlech hunn e puer Studien gewisen, datt Leit mat CML e liicht erhéicht Risiko hunn, aner Kriibsarten (Zweetkriibs) z'entwéckelen.

Wéi diagnostizéieren Dokteren CML?

Ären Dokter kéint dëst mat engem einfache Bluttest verdächtegen. Fir d'Krankheet ze bestätegen, sinn awer speziell Tester néideg, déi no Verännerungen an de Genen sichen.

Wat sinn d'Phasen vun der CML?

Am Géigesaz zu anere Kriibsarten gëtt CML net als "Stadien 1, 2, 3, 4" klasséiert. Amplaz gëtt et als "Phasen" klasséiert. Dëst gëtt duerch d'Zuel vun den onreife wäisse Bluttzellen ("Blasten") am Blutt a Knueweesmark bestëmmt.

• Chronesch Phas: Dëst ass déi fréist Phas. Et gëtt manner wéi 10% vun de 'Blast'-Zellen am Blutt a Knueweesmark. 80-90% vun de Leit, bei deenen CML diagnostizéiert gëtt, sinn an dëser Phas. Dës Leit kënnen Symptomer hunn oder och net.
• Beschleunegt Phas: An dëser Phas klëmmt d'Zuel vun de 'Blast'-Zellen op tëscht 10% an 19%. D'Symptomer fänken un, méi bemierkbar ze ginn.
• Explosiounsphase oder Explosiounskris: Dëst ass déi schwéierst a liewensgeféierlechst Phase. D'Zuel vun de 'Blast'-Zellen klëmmt ëm 20% oder méi. Symptomer wéi extrem Middegkeet, Féiwer a Gewiichtsverloscht ginn eescht.
• Resistent CML: Dëst ass den Numm fir CML, déi net op d'Behandlung reagéiert oder déi no der Behandlung zréckkënnt.

Wat sinn d'Behandlungen fir CML?

Hei kënnt déi gutt Noriicht iwwer CML eran. Haut gëtt et ganz effektiv Behandlungen fir dës Krankheet.

Déi Haaptbehandlung ass eng Klass vu Medikamenter, déi Tyrosinkinase-Inhibitoren (TKIs) genannt ginn. Dëst sinn Medikamenter, déi a Pëllen geholl ginn.

Erinnert Dir Iech un dat ongewéinlecht Enzym, iwwer dat mir virdru geschwat hunn, dat wéi en "On"-Schalter funktionéiert? Dat ass dat, wat dës Medikamenter viséieren. Wat TKIs maachen, ass datt se dat Enzym, dat keen "Off"-Schalter huet, dovun ofhalen ze funktionéieren. Si blockéieren et. Dann kréien déi onkontrolléiert deelend CML-Zellen net d'Signal fir sech ze deelen, an no enger Zäit stierwen dës Zellen.

Dës TKI hunn e groussen Ënnerscheed am Liewe vu CML-Patienten gemaach. Ier dës Medikamenter koumen, hunn nëmmen ongeféier 20% vun de Leit, bei deenen CML diagnostizéiert gouf, 5 Joer iwwerlieft. Mee haut, mat TKI, ass dëse Prozentsaz op iwwer 90% geklommen.

Dës Medikamenter ginn dacks liewenslaang geholl. E puer vun den heefeg benotzten Aarte vun TKI sinn:

• Imatinib
• Dasatinib
• Nilotinib
• Bosutinib
• Ponatinib

Hunn TKIen Niewewierkungen?

Jo, wéi all Medikament kann et Niewewierkungen ginn. Mee si kënne meeschtens behandelt ginn. Déi heefegst sinn:

• Bauchwéi
• Middegkeet
• Duerchfall
• Muskelrollen
• Ödemer
• Heiansdo kënne Saachen wéi Liewerschued an eng niddreg Bluttzellenzuel optrieden.

Ären Dokter wäert Iech iwwer dës Niewewierkunge schwätzen an Iech hëllefen, se ze behandelen.

Ass CML komplett heelbar?

Zu dësem Zäitpunkt ass déi eenzeg Méiglechkeet fir CML ze "heelen" eng allogen Stammzelltransplantatioun . Dobäi ginn Stammzellen vun enger gesonder Persoun an de Patient transplantéiert. Dëst ass awer eng ganz komplex a riskant Behandlung. Dofir gëtt se normalerweis nëmme bei Patienten duerchgefouert, déi net op TKIs reagéieren.

Wéi ass et mat CML ze liewen a wat sinn d'Aussichten?

Wann CML mat der Behandlung a Remission geet, hutt Dir keng Symptomer méi a keng Zeeche vun der Krankheet kënnen an Tester festgestallt ginn. Dëst bedeit datt Dir en normales Liewe féiere kënnt. Awer Dir musst weider Medikamenter huelen fir d'Krankheet ze kontrolléieren. Dir musst och reegelméisseg Ären Dokter fir Blutt Tester besichen fir ze kontrolléieren wéi gutt Är Behandlung funktionéiert.

Behandlungsfräi Remissioun (TFR)

Dëst ass déi lescht an am meeschte villverspriechend Entwécklung an der Behandlung vu CML. Dëst bedeit, datt verschidde Patienten, déi eng Zäit laang TKI geholl hunn a bei deenen d'Krankheet ganz gutt ënner Kontroll war, elo ënner der Opsiicht vun hirem Dokter d'Medikamenter ophale kënnen. Och nodeems d'Medikamenter gestoppt goufen, ass d'Krankheet net zréckkomm. Mee dat ass net fir jiddereen méiglech. Dir musst dofir bestëmmt Viraussetzungen erfëllen.

Wichteg Froen, déi Dir Ärem Dokter stelle sollt

Wann Dir erausfënnt, datt Dir CML hutt, ass et normal, datt Dir vill Froen am Kapp hutt. Hutt keng Angscht, frot Ären Dokter iwwer dës Saachen.

• A wéi engem Stadium vun der CML hunn ech?
• Wat fir Behandlungsoptioune hunn ech?
• Wéi wäert ech mech während der Behandlung fillen? Wat sinn d'Niewewierkungen?
• Kann ech meng Aarbecht weiderféieren, wärend ech Behandlung kréien?
• Wéi dacks muss ech Blutt Tester maachen, fir ze kucken, ob d'Behandlung erfollegräich ass?
• Wat sinn d'Chancen, datt meng Krankheet an Remission geet?
• Ass eng Stammzelltransplantatioun fir mäin Zoustand gëeegent?
• Mat wiem kann ech iwwer d'Gestioun vun de Behandlungskäschte schwätzen?