Hutt Dir schonn vun enger komescher Krankheet héieren, déi d'Gehir betrëfft? Loosst eis méi iwwer d'Creutzfeldt-Jakob-Krankheet (CJD) léieren.

Dir waart vläicht e bëssen duercherneen, wéi Dir den Numm vun dëser Krankheet héieren hutt, an hutt geduecht: "Wat ass dat fir eng komesch Krankheet?" D'Creutzfeldt-Jakob-Krankheet, oder CJD (Creutzfeldt-Jakob-Krankheet), wéi mir se kuerz nennen, ass eng ganz rar, awer ganz eescht Krankheet, déi d'Funktioun vun eisem Gehir beschiedegt . Einfach ausgedréckt, gëtt eis Gehirzellen no an no zerstéiert. Dëst kann zu Saachen ewéi Gedächtnisverloscht, Duercherneen, souwéi Verhalensännerungen a Schwieregkeeten beim Spazéieren féieren.

Wat sinn d'Symptomer vun der Creutzfeldt-Jakobs-Kreuzung?

D'Symptomer vun dëser Krankheet erschéngen net all op eemol. Si entwéckele sech graduell. Si kënne kleng ufänken a mat der Zäit méi schwéier ginn. Kucke mer eis déi wichtegst Symptomer un, an der Reiefolleg vun der fréister bis zur schwéierster:

• Vergiessenheet a Gedächtnisproblemer: Et fänkt domat un, kleng Saachen ze vergiessen. Saachen ewéi wou d'Schlësselen sinn, den Numm vun engem Mënsch. Mee dat ass e bësse méi wéi just normal Vergiessenheet.
• Duercherneen an Desorientéierung: Schwieregkeeten sech ze erënneren, wou een ass a wéi vill Zäit et ass. Schwieregkeeten sech och op bekannte Plazen ze fannen.
• Ännerungen am Verhalen a vun der Perséinlechkeet: Net méi d'selwecht sinn wéi virdrun, sech net wéi jee virdrun verhalen, op komesch Aart a Weis rosen ginn oder op eemol roueg ginn. Versichen, sech aus der Gesellschaft zréckzezéien.
• Problemer mat der Siicht a Schwieregkeeten ze verstoen, wat Dir gesitt: Heiansdo gesitt Dir duebel, oder Dir kënnt net erausfannen, wat Dir gesitt.
• Halluzinatiounen oder Wahnvirstellungen: Saachen gesinn oder héieren, déi net do sinn, oder falsch Iwwerzeegungen hunn, datt anerer probéieren, Iech ze schueden.
• Verloscht vum Gläichgewiicht a Koordinatiounsproblemer (Ataxie): Kontrolllosegkeet beim Spazéieren, Stolperen a Falen. Schwieregkeeten, d'Glieder ze kontrolléieren.
• Onkontrolléiert Muskelzuckungen (Myoklonus) a Muskelsteifheet (Dystonie): Plötzlech Zucken vun de Muskelen am Kierper, Zidderen vun de Glieder. Heiansdo ginn d'Muskelen steif a verdréien sech op eng ongewéinlech Aart a Weis.
• Krampfungen: Kënne wéi en Ugrëff optrieden.
• Lähmung: Mat der Zäit kënnen Deeler vum Kierper paralyséiert ginn.
• Muskelatrophie: D'Muskelen atrophiéieren an de Kierper gëtt dënn.

Dës Symptomer kommen net bei jidderengem op déiselwecht Aart a Weis oder mat der selwechter Geschwindegkeet, awer wann Dir oder een, deen Dir kennt, ee vun dëse Symptomer huet, ass et am beschten, sou séier wéi méiglech en Dokter ze konsultéieren.

Firwat trëtt Creutzfeldt-Jakobs ...Stier (CJD) op? Wat verursaacht et?

Dëst schéngt vläicht e bësse komplizéiert ze verstoen, awer loosst mech et einfach erklären. Eis Kierper hunn eng Zort Protein, déi e Protein genannt gëtt . Dëst sinn ewéi kleng Maschinnen, déi hir Aarbecht een nom aneren maachen. Fir datt dës Proteinen richteg funktionéieren, musse se sech an eng spezifesch Form "falten". Stellt Iech et vir wéi en Origami-Blat, wann Dir et richteg falt, kritt Dir eng schéi Form.

Also, heiansdo falen dës Proteinen falsch. E falsch gefalteten Protein ass net vun eise Gehirzellen benotzbar. Creutzfeldt-Jakobssyndrom gëtt duerch ee vun dëse falsch gefaltenen, anormalen Proteinen verursaacht. Dës gi "Prionen" genannt.

Dës Prionproteine ​​fänken un, sech an de Gehirzellen ze sammelen. Well d'Zellen se net ewechhuele kënnen, beschiedegen se d'Zellen no an no a stierwen schlussendlech. Dat Geféierlechst ass, datt dës Prionen och normal Proteine ​​falsch fale kënnen, wouduerch se a Prionen ëmgewandelt ginn. Wéi eng ustiechend Krankheet multiplizéieren sech dës Prionen a verbreeden sech am ganze Gehir. Dofir gëtt d'Krankheet séier eescht.

Stellt Iech vir, dëse Prion verhält sech wéi en verfaulten Apel, deen all déi aner gutt Äppel verduerft.

Gëtt et verschidden Zorten vu CJD?

Jo, et gëtt verschidden Haaptzorten vu Creutzfeldt-Jakobssyndrom. Dës gi klasséiert no hirer Entwécklung.

1. Sporadesch Creutzfeldt-Jakobssyndrom: Dëst ass déi heefegst Aart. Si entwéckelt sech plötzlech, ouni spezifesch Ursaach. Déi genee Ursaach ass nach onbekannt.

2. Genetesch Creutzfeldtsyndrom: Dëst geschitt wann en anormalt Gen vun engem oder béiden Elteren ierflech gëtt. Et gëtt zwou Ënnertypen dovun: Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) Syndrom a fatal familiär Insomnia . Dës sinn ganz rar.

3. Erworbene Creutzfeldt-Jakobssyndrom: Dëst gëtt duerch eng extern Ursaach verursaacht. Zum Beispill kann et duerch eng Organtransplantatioun , eng Gewebetransplantatioun oder d'Benotzung vu chirurgeschen Instrumenter verursaacht ginn, déi net richteg steriliséiert goufen. Dës sinn awer hautdesdaags ganz rar, well d'Medizintechnologie sech sou vill verbessert huet.

4. Variant CJD (vCJD): Dir hutt vläicht schonn dovunner héieren, datt et mat der Krankheet "Mad Cow Disease" oder Bovine Spongiform Encephalopathy (BSE) zesummenhänkt. Dir kënnt vCJD kréien, andeems Dir Fleesch vun enger Kou mat BSE iesst. De Prion, deen BSE verursaacht, kann och op d'Mënsche iwwerdroe ginn. Wéinst de Sécherheetsmoossnamen, déi an der Déierehaltung getraff goufen, ass dëst awer elo ganz rar op der Welt.

Wien entwéckelt sech am wahrscheinlechsten CJD? Ass et ustiechend?

Tatsächlech kann jidderee Creutzfeldt-Jakobs-Stär kréien. Heiansdo kann een de Prion Joer laang am Kierper hunn, ouni Symptomer ze weisen. Awer wann d'Symptomer optrieden, kann d'Krankheet séier eescht ginn, well d'Gehir beschiedegt gëtt.

Dës Krankheet betrëfft normalerweis Leit tëscht 50 an 80 Joer. Genetesch Forme vu CJD kënnen awer heiansdo bei Leit tëscht 30 a 50 Joer festgestallt ginn.

Elo frot Dir Iech vläicht, ob dëst eng ustiechend Krankheet ass . Eng Persoun mat CJD kann net vun enger Persoun op déi aner duerch geleeëntleche Kontakt, Niesen oder d'Deele vu Liewensmëttel iwwerdroe ginn. Et gëtt näischt ze fäerten. Déi eenzeg Méiglechkeet fir CJD ze kréien ass, wéi virdru scho gesot, duerch eng Transplantatioun vun engem Organ oder Gewief vun enger Persoun, déi CJD huet, oder duerch Injektioune vu bestëmmten Hormonen vun enger Persoun, déi CJD huet.

Et gouf festgestallt, datt d'Variant vu CJD (vCJD) duerch Blutttransfusiounen iwwerdroe gëtt, awer och dat ass ganz rar. Dës Zort vu vCJD ass och weltwäit ganz rar.

Wéi diagnostizéieren Dokteren CJD korrekt?

Wann Dir mengt, datt Dir Symptomer vun der Creutzfeldt-Jakobssyndrom hutt, ass dat Éischt, wat en Dokter mécht, opmierksam op Är Symptomer ze lauschteren an eng kierperlech an neurologesch Untersuchung ze maachen. Heiansdo froen se Iech, kleng Saachen ze maachen, fir eng Iddi dovun ze kréien, wéi Äert Gehir funktionéiert.

Creutzfeldt-Jakobssyndrom gehéiert zu enger Grupp vu Krankheeten, déi transmissibel spongiform Encephalopathie genannt ginn. Den Numm kënnt vun der Tatsaach, datt e Gehir, dat duerch Prionen beschiedegt ass, ënner engem Mikroskop wéi e Schwamm mat Lächer ausgesäit.

D'Dokteren maachen nach e puer Tester fir CJD ze bestätegen.

• MRI (Magnéitresonanztomographie): Dëst mécht detailléiert Biller vum Gehir a kontrolléiert op all Anomalien am Gehir.
• Spinalpunktioun oder Lumbalpunktioun: Bei dëser Method gëtt eng Flëssegkeetsprobe aus dem Réckemuerch geholl an op Prionproteine ​​getest.
• EEG (Elektroenzephalogramm): Dësen Test moosst d'elektresch Aktivitéit vum Gehir a sicht no anormalen Musteren. E spezifescht Muster kann bei Creutzfeldt-Jakobssyndrom festgestallt ginn.

Zousätzlech kënnen weider Tester duerchgefouert ginn, fir aner Konditiounen auszeschléissen, déi ähnlech Symptomer wéi CJD hunn.

• Bluttester
• Genetesch Tester: Wann e Verdacht op genetesch CJD besteet.
• Urinanalyse
• Gehirbiopsie: Dëst gëtt ganz selten gemaach, nëmme wann all aner Tester d'Diagnos net bestätegen, well et eng kleng chirurgesch Prozedur ass.

Gëtt et eng Behandlung fir CJD?

Leider gëtt et de Moment keng Heelung fir Creutzfeldt-Jakobs-Krankheet, keng Behandlung fir d'Verbreedung vun der Krankheet ze stoppen oder fir se ze verlangsamen . Dëst ass den trauregsten Deel vun dëser Krankheet.

Wéi och ëmmer, kann palliativ Betreiung ugebuede ginn, fir d'Onbequemlechkeet ze reduzéieren, déi duerch d'Symptomer verursaacht gëtt, a fir dem Patient eng gewëssen Erliichterung ze bidden. Zum Beispill kënne Medikamenter ginn, fir Krampfanfäll ze kontrolléieren, Verhalensännerungen ze managen oder onkontrolléiert Muskelkrämpfe ze reduzéieren. Wéi och ëmmer, d'Virdeeler vun dësen Behandlungen sinn limitéiert.

Well dësen Zoustand sech séier verschlechtere kann, ass et wichteg, datt de Patient a seng Famill ënnerstëtzend Betreiung kréien. An de leschte Stadien vun der Krankheet hëllefen d'Hospizdéngschter dem Patient, sech wuel ze fillen a keng Péng méi ze hunn.

Heiansdo, wann Dir berechtegt sidd, kann Äert medizinescht Team Iech och proposéieren, un klineschen Studien deelzehuelen, déi nei Behandlungen studéieren.

Wat kënnt Dir erwaarden, wann Dir CJD entwéckelt?

Well Creutzfeldt-Jakobs-Stéierung (CJD) onheelbar ass a keng Heelung huet, gëtt et wéineg Hoffnung fir d'Krankheet. Nodeems d'Symptomer ufänken, hëlt d'Fäegkeet ze funktionéieren, ze goen a schwätzen mat der Zäit graduell of.

Well Ännerunge sou séier geschéie kënnen, ass et wichteg, mat Ärem Gesondheetsteam zesummenzeschaffen, fir Är Wënsch a Bedierfnesser ze diskutéieren an Entscheedungen ze treffen. Tatsächlech ass et eng gutt Iddi fir eis all, egal ob mir eng Krankheet hunn oder net, en Dokument wéi eng Virausdirektiv ze hunn. Dëst bedeit, datt Dir, wann Dir net méi fäeg sidd, Är Gedanken auszedrécken, opgeschriwwen hutt, wéi eng medizinesch Versuergung Dir wëllt a wat Dir net wëllt. Et ass besonnesch wichteg, dëst fréi bei enger séier verbreetender Krankheet wéi Creutzfeldt-Jakobs-Krankheet ze maachen.

Well dës Krankheet sou eescht ass, kann et fir Iech an Är Léifsten ganz hëllefräich sinn , e Spezialist fir psychesch Gesondheet ze konsultéieren. Et kann eng grouss Stäerkt sinn, sech un dës Ännerungen unzepassen an Äert Selbstvertrauen opzebauen.

Wat ass d'Liewenserwaardung vun engem CJD-Patient?

Déi meescht Patienten mat Creutzfeldt-Jakobssyndrom stierwen bannent e puer Méint oder engem Joer no der Diagnos. Déi eenzeg Ausnam ass déi genetesch Form vu Creutzfeldt-Jakobssyndrom , bei där d'Leit vun engem bis zéng Joer no dem Ufank vun de Symptomer liewen kënnen.

Ären Dokter kann Iech spezifesch, aktuell Informatiounen iwwer Ären Zoustand ginn. Denkt drun, Statistike sinn Generaliséierungen, an all Persoun ass anescht.

Kann CJD verhënnert ginn?

Vill Aarte vu Creutzfeldt-Jakobssyndrom kënnen net verhënnert ginn. Besonnesch sporadesch Creutzfeldt-Jakobssyndrom, déi spontan optrieden, kann net verhënnert ginn.

Déi eenzeg vermeidbar Aart ass d'Variant CJD (vCJD) . Si gëtt duerch de Konsum vu Rëndfleesch verursaacht, dat BSE ("Kuhmad") huet, a kann vermeidbar sinn.

Déierversich verhënneren, datt BSE-infizéiert Ranner an d'Liewensmëttelkette kommen. Wéi och ëmmer, ongetest a falsch preparéiert Fleesch kann e Risiko sinn. Dofir ass et am séchersten, ongeregelt an ongetest Fleesch ze vermeiden, besonnesch Fleesch dat Deeler wéi Gehir a Knueweesmark enthält .

Schlussendlech, Saachen, déi ee sech drun erënnere soll

D'Diagnos vun der Creutzfeldt-Jakobs-Krankheet kann eng liewensverännerend Erfahrung sinn. Et kann sech ufillen, wéi wann Dir an d'Welt ronderëm Iech am Aenbléck fort wieren. Sou eng Ännerung kann fir Iech an Är Léifsten schwéier ze erdroen sinn.

Wann Dir net sécher sidd, wat Dir doriwwer denke sollt oder wéi Dir virugoe sollt, ass Äert medizinescht Team do fir Iech ze hëllefen. Si kënnen Iech hëllefen, am Viraus ze plangen an Iech op dat virzebereeden, wat nach kënnt. Denkt just drun, datt Dir net eleng sidd.

` Creutzfeldt-Jakob Krankheet, CJD, Prion, Gehirerkrankung, Neurologesch Krankheet, Gedächtnisverloscht, Demenz, BSE, Mad Cow Disease