Kritt Dir och dacks Féiwer ouni Grond? Hutt Dir aner Problemer niewent hinnen? Dëst kéint "Familial Mediterranean Fever (FMF)" sinn!

Kritt Dir op eemol ouni Warnung Féiwer? Hutt Dir och Bauchwéi, e Gefill vun enger Spannung an der Broscht oder Gelenkschmerzen? Heiansdo verschwannen dës Symptomer no e puer Deeg, just fir no enger Zäit erëm opzetrieden? Et ass normal, sech ganz Angscht ze hunn, wann dat geschitt. Haut schwätze mir iwwer eng Krankheet, déi dës Symptomer verursaacht, wat e bëssen ongewéinlech ass, awer ganz wichteg ze wëssen.

Wat ass 'Familial Mediterranean Fever (FMF)'?

Einfach ausgedréckt ass Familiär Mëttelmierféiwer, oder kuerz FMF, eng liewenslaang Krankheet, déi vun eise Genen hierkënnt. Wat dobäi geschitt, ass datt mir ouni erkennbare Grond op eemol Féiwer kréien, an zur selwechter Zäit gëtt et Entzündungen a verschiddene Kierperdeeler. Fir genee ze sinn, ass dëst eppes, wat wéinst engem klenge Problem an eisem eegenen Immunsystem geschitt. Dofir gëtt et och eng autoinflammatoresch Krankheet genannt.

Et betrëfft haaptsächlech Leit, déi a Mëttelmierlänner liewen. Et verursaacht Entzündungen vun den dënne Membranen, déi "serös Membranen" genannt ginn (dës bedecken Beräicher wéi d'Broschtkavitéit an d'Bauchhöhl), genannt "Serositis". Et kann och Entzündungen vun de "Synovialmembranen" verursaachen, déi eis Gelenker bedecken, genannt "Synovitis". D'Symptomer daueren normalerweis e puer Deeg a verschwannen dann.

Wat sinn d'Symptomer vun FMF?

D'Symptomer vu FMF fänken normalerweis an der Kandheet un, virum Alter vun 20 Joer. Dës Symptomer kënnen ufanks schwéier sinn, awer si kënne sech mat der Zäit lues a lues verbesseren. Wann Dir d'Krankheet hutt, kënnt Dir Wochen, Méint oder souguer Joer laang keng Symptomer hunn. Fréizäiteg Detektioun a Behandlung kënnen awer hëllefen, d'Symptomer ze reduzéieren a laangfristeg Komplikatioune wéi Amyloidose ze vermeiden.

Elo kucke mer eis un, wat dës Symptomer sinn:

• En héije Féiwer vu bis zu 40,6 Grad Celsius (105 Fahrenheit), heiansdo begleet vu Schütteln an Zidderen.
• Et kann mat Kappwéi a steifem Hals kommen.
• Bauchschmerzen a Blähungen (Opbléihungen).
• D'Magenmuskele ginn enk an et kann Verstopfung optrieden.
• Broschtwéi , déi beim Atmen zouhuelen.
• Gelenkschmerzen a Schwellungen (dacks an engem Gelenk).
• Schwellungen a Péng an den Hoden bei Männer.
• Muskelschmerzen , besonnesch am ënneschte Kierper.
• Eng rout, erhiewte Hautläsion kann sech op de Been entwéckelen .

Dës Symptomer kënnen op eemol bannent e puer Stonnen optrieden. Wéi och ëmmer, net jiddereen wäert all dës Symptomer erliewen.Féiwer ass dat heefegst Symptom. An der Kandheet kann Féiwer dat eenzegt Symptom sinn. D'Krankheet dauert normalerweis e puer Deeg.

Prodromal Symptomer vun FMF

Verschidde Leit fänken e puer Deeg virum Ufank vun dësem Féiwer un, kleng Symptomer ze spieren. Genee wéi verschidde Leit et virun enger "Migräne" spieren oder Fraen et virun hirer "Menstruatioun" spieren. Mir nennen dës " Prodromalsymptomer ". Wann Dir dës spiert, kritt Dir en Hiwäis datt "Ah... elo kommen déi Problemer".

Wat sinn dës kloer Zeeche?

• Angscht, Onrou
• Reizbarkeet
• Kappwéi
• Iwwelzegkeet
• Kierperwéi
• Malaise ( Mangel un Enthusiasmus, Liewenslosegkeet )

Firwat geschitt dës `FMF`?

Dëst ass wéinst Verännerungen am 'MEFV'-Gen an eisem Kierper. Dëst 'MEFV'-Gen hëlleft e ganz wichtegt Protein ze produzéieren, nämlech e Protein mam Numm 'Pyrin'. Eist ugebuerene Immunsystem - dat heescht den Deel vum Immunsystem, deen géint Gefore wéi plötzlech Infektiounen wierkt - hänkt vun dësem 'Pyrin'-Protein of. Wann de 'MEFV'-Gen also 'Pyrin' net richteg produzéiere kann, kann dëst Protein net richteg am Immunsystem funktionéieren. Dat ass wou dëst Problem entsteet.

Ongeféier 30 genetesch Mutatiounen ("Variatiounen"), déi "FMF" verursaachen, goufen identifizéiert. Vun dësen sinn déi heefegst "V726A", "M680I", "E148Q", "M694V" an "M694I". Dës sinn am heefegsten a Populatiounen mat mediterraner an ëstlecher Hierkonft. Zum Beispill:

• Araber
• Armenier
• Griichen
• Iraner
• Italiener
• jiddesch Leit
• Kurden
• Tierken

Ausléiser fir FMF

Och wann FMF dacks op eemol an ouni offensichtleche Grond optriede schéngt, gëtt et bei verschiddene Leit duerch bestëmmte Saachen ausgeléist. Bei verschiddene Leit kann den Zoustand duerch kierperlechen oder mentalen Stress ausgeléist ginn. D'Leit soen, datt FMF duerch Saachen ausgeléist ka ginn, wéi:

• Belaaschtung duerch Keelt
• kierperlech Aktivitéit oder exzessiv Middegkeet
• Eng rezent Infektioun
• Eng rezent Verletzung oder Operatioun
• Schwéiere Stress (wéi e grousst Liewensproblem)
• D'Zäit wou Fraen hir monatlech Period oder hiren Eisprung hunn

Méiglech Komplikatioune vun der FMF

Och wann d'Féiwer vun der FMF no e puer Deeg noléist, kann déi kontinuéierlech Entzündung am Kierper eise Kierper mat der Zäit beaflossen. Dofir empfeelen d'Dokteren eng kontinuéierlech Behandlung dofir. Wann et e kontinuéierlechen Entzündungsprozess wéi dësen gëtt, gëtt eist Immunsystem ënner groussen Drock gesat, an aner Krankheeten kënnen och optrieden.

Déi eeschtst Komplikatioun dovun ass eng Konditioun, déi "sekundär Amyloidose" genannt gëtt . Dëst kann souguer zu Nierenausfall féieren. Dofir ass et ganz wichteg, domat virsiichteg ze sinn.

Aner Komplikatioune kënnen och enthalen:

• Splenomegalie (Splenomegalie)
• Onfruchtbarkeet
• Aner Autoimmunerkrankungen ('Sekundär Autoimmunerkrankung')

Wéi gëtt FMF diagnostizéiert?

Wéi diagnostizéiert en Dokter FMF? Hie mécht Saachen ewéi:

• Si wäerten Är Symptomer genau lauschteren, wéi dacks se optrieden a wéi laang se scho präsent sinn .
• Si wäerten froen , ob iergendeen an Ärer Famill dës Krankheet hat a wat Är genetesch Ierfschaft ass.
• Wann Dir krank sidd, wäerten si Iech ënnersichen , ob et Entzündungen oder Irritatiounen an Ärem Kierper gëtt .
• Wärend der Krankheet ginn Bluttester gemaach fir ze kucken, ob et Zeeche vun Entzündung gëtt .
• Genetesch Tester ginn recommandéiert fir Mutatiounen am MEFV-Gen ze kontrolléieren, wat am heefegsten FMF verursaacht.
• Si wäerten och kucken, wéi Dir op d'Behandlungen fir FMF reagéiert .

Behandlung fir `FMF`

Déi wichtegst Behandlung fir FMF ass dat entzündungshemmend Medikament Colchicin. Dëst funktionéiert andeems et d'Aktivitéit vun enger Aart wäisser Bluttzell, genannt Neutrophilen, reduzéiert, déi un Entzündungen bedeelegt sinn. Colchicin kann hëllefen, d'Frequenz vun FMF-Opflammungen ze vermeiden oder ze reduzéieren, an de Risiko vu Komplikatiounen ze reduzéieren. Méi wéi 90% vun de Leit mat FMF gi geheelt . Déi meescht Leit mussen dëst Medikament all Dag fir de Rescht vun hirem Liewen huelen.

Wéi och ëmmer, eng ganz kleng Zuel vu Leit kritt net déi gewënschte Resultater vu Colchicin, oder si kënnen dëst Medikament aus anere Gesondheetsgrënn net huelen. Fir sou Leit proposéieren d'Dokteren aner Zorte vu Medikamenter. E puer vun hinnen sinn:

• `Anakinra` (`Anakinra`)
• Rilonacept
• `Canakinumab`

Wat geschitt wann Dir `FMF` hutt?

Och wann et keng Heelung fir FMF gëtt, kann et mat Medikamenter gutt behandelt ginn . Bei ville Leit verschwannen d'Féiwer an d'Kierperwéi bal komplett, wann se ufänken, Medikamenter ze huelen. Bei aneren ass d'Frequenz an d'Heefegkeet vun den Opflammungen reduzéiert. Fir datt dës Medikamenter awer richteg funktionéieren, musse se reegelméisseg geholl ginn, och wann se keng symptomatesch sinn.Dëst Medikament ze huelen, wann Dir scho krank sidd, stoppt d'Krankheet net direkt. Dëst Medikament verhënnert nëmmen, datt d'Krankheet optrieden.

Kann FMF verhënnert ginn?

Vill Leit wëssen net emol, datt si déi Genvariant hunn, déi FMF verursaacht. Fir FMF ze kréien, musst Dir zwou Kopie vun der Genvariant vun Ärer Mamm a vum Papp kréien. Wann Dir nëmmen eng Kopie hutt, hutt Dir keng Symptomer vun FMF. Awer Dir kënnt dës Genvariant un Är Kanner weiderginn. Wann Äre Partner och dës Genvariant huet, kënnen Är Kanner FMF hunn. Genetesch Tester kënnen Iech hëllefen erauszefannen, ob Dir e Träger vun der Genvariant sidd.

Et gëtt schonn zënter der Antikitéit Rapporte vun esou heefege Féiwer. Vläicht ass dës Krankheet mam Numm 'FMF' genee sou al. E puer Fuerscher mengen, datt dës Konditioun als e Wee entstanen ass, fir géint grouss Infektiounen wéi 'Tuberkulos' ze kämpfen, déi deemools wäit verbreet waren. Tatsächlech gëtt et e puer Virdeeler fir Entzündungen am Kierper ze hunn, awer nëmmen wann se ze vill gëtt, gëtt se problematesch. Glécklecherweis gëtt et elo gutt Medikamenter fir dës Konditioun ze kontrolléieren. Also och wann Dir 'FMF' hutt, kënnt Dir en normales Liewe féieren.

Déi wichtegst Saach, déi Dir Iech drun erënnere musst! (Botschaft fir doheem)

Okay, elo hutt Dir e besser Verständnis vun deem, iwwer wat mir haut geschwat hunn, `FMF`. Dat Wichtegst ass, datt wann Dir oder een an Ärer Famill Féiwer ouni Grond, Bauchwéi, Gelenkschmerzen, etc. huet, et net als just eng Erkältung ofweist, mä en Dokter konsultéiert fir erauszefannen, wat genee lass ass. Wann Dir d'Krankheet erkennt a fréi mat der Behandlung ufänkt, kënnt Dir vill Komplikatioune verhënneren an e normales Liewen féieren. Denkt drun, et ass och ganz wichteg, d'Medikamenter ze benotzen, déi Ären Dokter verschriwwen huet, genee wéi uginn. Vergiesst net, mat Ärem Dokter iwwer all Froen oder Bedenken ze schwätzen, déi Dir hutt.

` FMF, familiärt Féiwersyndrom, heefeg Féiwer, Bauchschmerzen, Gelenkschmerzen, genetesch Krankheeten, Colchicin, Amyloidose