Fibrosarkom: Loosst eis méi iwwer dëse rare Kriibs léieren

Wat denkt Dir, wann Dir e neie Knuet oder Tumor op Ärem Kierper gesitt, besonnesch op Ärem Been oder Aarm? Meeschtens mengen mir, et wier normal an ignoréiere et. Mee heiansdo kann och eppes sou Klengs eppes sinn, op dat mir oppasse mussen. Haut schwätze mir iwwer e ganz rare Kriibs, deen als Knuet optriede kann. Dëst nennt een Fibrosarkom.

Einfach ausgedréckt, wat ass e Fibrosarkom?

Fibrosarkom ass eng rar Aart vu Kriibs, déi a mëllen Tissue virkënnt. An der Medizin nennen mir dëst Sarkom. Elo frot Dir Iech vläicht, wat mëllen Tissu ass. Et ass ganz einfach. Et ass d'Tissu, dat verschidden Deeler vun eisem Kierper verbënnt an zesummenhält. Fir genee ze sinn, gehéieren Saachen ewéi Sehnen a Bänner, déi Saachen ewéi Schanken a Muskelen an eisem Kierper verbannen, zu dëse Bindegewebe.

Fibrosarkomkriibs entwéckelt sech dacks am mëllen Tissu déif am Kierper. Am heefegsten ass et an de Been (ronderëm den Hüft- oder Oberschenkelknochen), den Ueweräerm, de Knéien oder dem Rumpf. Et kann och seelen am Kapp oder am Hals entwéckelen. Heiansdo kann dëse Kriibs sech och an de Schanken oder am fibréise Bindegewebe entwéckelen, dat d'Schanken bedeckt.

Wann Dir oder Äert Kand dës Diagnos kritt, hänkt dat vun enger Rei Faktoren of, wat duerno geschitt. Äert Alter, d'Gréisst vum Kriibs an d'Plaz wou e sech befënnt, spillen eng Roll. Ären Dokter wäert Iech op Basis vun Ärer Diagnos alles erklären.

Et ginn zwou Haaptzorten dovun.

Fibrosarkom kann an zwou Haapttypen agedeelt ginn. Dës zwou Zorte sinn ganz ënnerschiddlech vuneneen.

Wat sinn d'Symptomer vun dëser Krankheet?

Et dauert normalerweis eng Zäit, bis d'Symptomer vum Fibrosarkom optrieden. Well dës Tumoren sech a mëllen Tissue déif am Kierper entwéckelen, mierkt Dir vläicht näischt, bis den Tumor grouss genuch gewuess ass, fir op en Nerv oder Bluttgefäss an der Géigend ze drécken.

Dëst sinn d'Symptomer, déi dacks gesi ginn:

• E mëllen Knuet, deen ouni Péng oder liicht Péng mécht: Dëst kann op de Been, den Äerm oder dem Rumpf optrieden.
• E Prickelen oder e schaarfe, stechende Schmerz: Heiansdo soe mir "Kribbelen a Nadelen". Dëst kann duerch Drock op en Nerv beim Tumor verursaacht ginn.
• Anormal Schwellung: Dës Zort vu Schwellung kann optrieden, wann den Tumor d'Bluttgefässer kompriméiert.

Dës Symptomer kënne ähnlech wéi déi vun aneren, manner eeschte Krankheeten sinn, dofir kann nëmmen en Dokter sécher soen, ob dës Verännerungen op e Fibrosarkom oder eng aner heefeg, net-kriibserreegend (gutartäteg) Krankheet zréckzeféieren sinn.

Wat sinn d'Ursaachen a Risikofaktoren fir Fibrosarkom?

D'Fuerscher wëssen nach net genee, wat d'Ursaach vu Fibrosarkom ass. Et gëtt awer ugeholl, datt genetesch Mutatiounen an Zellen eng Roll spillen. Einfach ausgedréckt, geschéien Ännerungen an der DNA an eise Zellen. Dës Ännerunge féieren dozou, datt d'Zellen sech séier an onkontrolléiert deelen, wouduerch kriibserreegend Tumoren entstinn.

Eng heefeg genetesch Mutatioun gouf besonnesch beim Fibrosarkom am Kandheetsalter identifizéiert. Ongeféier 90% vun dëse Mutatioune si mat Problemer an der NTRK-Genfamill verbonnen. Wann dës Genen net richteg funktionéieren, kënne sech kriibserreegend Tumoren entwéckelen.

Faktoren, déi de Risiko erhéijen

Fuerscher hunn erausfonnt, datt verschidde ierflech Konditiounen de Risiko fir d'Entwécklung vu Fibrosarkom erhéijen kënnen.

• Familiär adenomatös Polypose
• Li-Fraumeni Syndrom
• Neurofibromatose Typ 1 (Neurofibromatose Typ 1)
• Nevoid Basalzellkarzinom Syndrom
• Retinoblastom
• Tuberös Sklerose
• Werner-Syndrom (Werner-Syndrom)

Zousätzlech kënnen aner medizinesch Konditiounen domat verbonne sinn:

• Knocheninfarkt (Doud vu Knochenzellen wéinst reduzéiertem Bluttfluss an d'Knache)
• Chronesch Knocheninfektioun (chronesch Osteomyelitis)
• Fibrous Dysplasie
• Paget-Krankheet vum Knach

Et ginn och Risikofaktoren am Zesummenhang mat der Ëmwelt an Ärer fréierer medizinescher Geschicht:

• Nodeems Dir virdru Straletherapie an der Regioun kritt hutt, wou de Kriibs sech befënnt.
• Schwéier Verbrennunge wou de Kriibs sech befënnt.
• Belaaschtung mat bestëmmte Chemikalien, wéi Thoriumdioxid, Vinylchlorid oder Arsen.
• Belaaschtung duerch Metalldeeler (z.B. Chrom, Kobalt, Néckel), déi duerch eng Operatioun an de Kierper agefouert goufen.

Wéi stellt en Dokter dës Diagnos? (Diagnos)

D'Dokteren maachen e puer Tester fir e Fibrosarkom ze diagnostizéieren. D'Informatioune vun dësen Tester bestëmmen de Stadium an de Grad vum Kriibs.

• MRI-Scan (Magnéitresonanztomographie): Dëst ass den heefegsten Bildgebungstest, deen benotzt gëtt fir Fibrosarkom ze diagnostizéieren. E kann d'Gréisst an d'Lag vum Tumor kloer weisen, a wéi eng Bluttgefässer oder Nerven en betrëfft.
• CT-Scan (Computertomographie): Bei dësem Scan ginn dräidimensional (3D) Biller vun Ärem mëllen Tissu a Schanken erstallt, andeems eng Serie vu Röntgenbiller an e Computer benotzt ginn.
• Biopsie: Dobäi gëtt e klengt Stéck Gewief aus dem Tumor (Kärnadelbiopsie) oder de ganze Tumor (Exzisiounsbiopsie) fir d'Untersuchung ewechgeholl. E Patholog ënnersicht d'Gewebe an engem Laboratoire fir ze kucken, ob et Kriibszellen enthält.
• Immunhistochemie (IHC): Dëst ass en speziellen Labortest, deen Proteinen, déi Antikörper genannt ginn, benotzt fir ze bestätegen, ob den Tumor e Fibrosarkom oder eng aner Aart vu Weichgewebekriibs ass.

Wéi ginn d'Stadien vum Kriibs bestëmmt?

Dokteren klasséieren Kriibs a Stadien fir ze bestëmmen, wéi wäit e sech verbreet huet a wéi eescht en ass. Dëst berücksichtegt d'Gréisst vum Tumor, seng Lag a wéi e sech verbreet huet. Si kucken och op de "Grad" vum Kriibs. Dëst ass wéi anormal d'Kriibszellen ausgesinn, wa se ënner engem Mikroskop gekuckt ginn. Zellen, déi anormal ausgesinn, ginn als "héichgradeg" Kriibserkrankungen ugesinn, déi méi aggressiv kënne sinn.

Ären Dokter wäert Iech erklären, wat d'Resultat no der Behandlung wäert sinn, ofhängeg vum Stadium vun Ärem Kriibs.

Wat sinn d'Behandlungen dofir?

D'Behandlung vu Fibrosarkom hänkt vu ville Faktoren of, dorënner Är allgemeng Gesondheet, Är Virléiften an d'Aart vu Kriibs.

Behandlung vu Fibrosarkom vum Erwuessenentyp

• Chirurgie: Bei dëser Prozedur entfernen d'Dokteren den kriibserreegende Tumor an eng kleng Quantitéit u gesondem Gewief ronderëm, fir sécherzestellen, datt keng Kriibszellen iwwreg bleiwen.
• Strahlentherapie: Strahlentherapie kann virun der Operatioun ginn, fir den Tumor ze schrumpfen oder all verbleiwen Kriibszellen no der Operatioun ze zerstéieren.
• Chemotherapie:Obwuel verschidden Dokteren dës Behandlung verschreiwen, war se net ganz erfollegräich bei Fibrosarkom, dat am Erwuessenenalter optrieden. Dës Zort Kriibs reagéiert dacks net gutt op Chemotherapie.

Behandlung vu infantilem Fibrosarkom

• Chirurgie: Bei Kanner kann d'chirurgesch Entfernung vum Tumor d'Krankheet dacks komplett heelen.
• Bestrahlung an/oder Chemotherapie: Dës Behandlunge gi benotzt fir Tumoren virun der Operatioun ze schrumpfen oder fir déi verbleiwen Zellen duerno ze zerstéieren. Am Géigesaz zu der Erwuessenenform reagéieren déi meescht Fibrosarkome bei Kanner ganz gutt op Chemotherapie.
• Gezielte Therapie: Dës Behandlung kann d'Zellen dovun ofhalen, sech séier ze deelen, well se Problemer mam 'NTRK'-Gen hunn. Dëst kann Tumoren schrumpfen an d'Operatioun méi einfach maachen.

Wéi ass den Zoustand no der Behandlung? (Prognose)

D'Resultater fir infantilt Fibrosarkom si ganz gutt. Déi meescht vun dëse kënnen duerch eng Kombinatioun aus Operatioun, Bestrahlung, Chemotherapie oder gezielter Therapie komplett geheelt ginn. D'Iwwerliewensquote no 10 Joer ass ongeféier 90%. Wann eng Operatioun all Spuere vum Kriibs erfollegräich ewechhuele kann, da kënnt dës Zuel op 100%.

Den Zoustand vum Fibrosarkom, deen am Erwuessenenalter optrieden, ass méi komplizéiert. Dacks ginn dës Tumoren diagnostizéiert, nodeems se grouss genuch gewuess sinn, fir d'Nerven oder de Bluttfluss ze beaflossen. Wéi bei all Kriibs féiert eng fréizäiteg Detektioun zu bessere Resultater. Soubal de Kriibs fortgeschratt ass, gëtt en méi schwéier ze behandelen. Ongeféier d'Halschent vun de Patienten kënnen d'Krankheet no der Behandlung erëm entwéckelen.

Wann Dir dës Konditioun hutt, wéi këmmert Dir Iech ëm Iech selwer?

Vill Leit fille sech hëlleflos, wann si mat Kriibs diagnostizéiert ginn. Ee vun de beschte Weeër fir mat dëse Gefiller ëmzegoen ass, sech wärend an no der Behandlung op sech selwer opzepassen. Hei sinn e puer Saachen, déi Dir maache kënnt:

• Verstitt Äre Follow-up-Plang: Frot Ären Dokter, wat Dir während der Erhuelung an bei Follow-up-Rendez-vousen erwaarte kënnt.
• Angscht managen: Reegelméisseg Kontrollen no der Behandlung si wichteg fir eng fréizäiteg Detektioun vun engem Kriibsrezidiv. Awer et kann och Angscht verursaachen. Schwätzt mat engem Therapeut doriwwer.
• Frot ëm Hëllef: Dir wäert sécherlech Hëllef während Ärer Behandlung brauchen. Är Léifsten waarde vläicht drop, Iech ze hëllefen. Sot hinnen, wéi Dir hëllefe kënnt.
• Konzentréiert Iech op gutt Gesondheetsgewunnechten: Nährstoffaarme Liewensmëttel iessen, genuch Bewegung kréien a gutt schlofen si ganz wichteg.
• Entspannt Iech:Kriibs a Kriibsbehandlungen kënnen Iech ganz midd maachen. Plangt fir sou vill Rou wéi méiglech während der Behandlung ze kréien.
• Stress bekämpfen: Saachen ewéi Meditatioun, Entspanungsübungen an déif Atmungsübungen kënnen hëllefen, Stress ze reduzéieren.

Wéini musst Dir beim Dokter goen?

No der Behandlung gitt Dir normalerweis all dräi Méint fir déi éischt zwee Joer bei Ären Dokter a spéider a liicht méi kuerzen Intervalle fir véier bis fënnef Joer. Wann de Fibrosarkom zréckkënnt, wat normalerweis bannent den éischte fënnef Joer geschitt, hëlleft dëse Plang, all Réckfall fréi z'entdecken.

Dir sollt Ären Dokter kontaktéieren, all Kéier wann Dir nei Knuet oder nei Péng entwéckelt.

Wéini musst Dir op d'Urgence-Behandlungsunitéit (ETU) goen?

Vill Kriibsbehandlungen beaflossen Äert Immunsystem, wat Äert Risiko vun enger Infektioun erhéicht. Hei sinn e puer Symptomer, déi Iech dozou bréngen, während der Behandlung an d'Noutfalldéngscht (ETU) ze goen:

• Féiwer vun 38,3 Grad Celsius (100,4 Fahrenheit) oder méi héich.
• Keelt a Zidderen.
• Hust mat Schleim.
• Bauchwéi.
• Persistent Duerchfall.
• Persistent Iwwelzegkeet an Erbrechung.