Wat Dir iwwer Hepatopulmonalt Syndrom wësse musst!

Wann Dir oder een, deen Dir kennt, eng Liewerkrankheet huet, oder wann Dir d'Krankheet selwer hutt, ass et wichteg, sech vun dëser Krankheet bewosst ze sinn, déi heiansdo Otemnout verursaache kann. Mir nennen et Hepatopulmonalsyndrom. Den Numm kléngt vläicht e bësse komplizéiert, awer loosst eis et einfach halen, oder? Well et ass e Problem, dat vun der Liewer an d'Lunge geet.

Wat genau ass Hepatopulmonalt Syndrom?

Einfach ausgedréckt, ass den hepatopulmonalen Syndrom eng rar awer eescht Komplikatioun vun enger Liewerkrankheet, déi d'Lunge beaflosse kann. D'Wuert "hepato" bedeit "bezunn op d'Liewer". "pulmonal" bedeit "bezunn op d'Lunge". Wousst Dir, datt eis Liewer a Longe duerch Bluttgefässer verbonne sinn?

Stellt Iech elo vir, wann een eng Liewerkrankheet huet, besonnesch eng Krankheet wéi Zirrhose, wou d'Liewer steif a schrumpft, verbreeden sech e puer vun de Bluttgefässer, déi mat de Longen verbonne sinn, onnéideg. Wéi e Ballon, deen opgeblosen gëtt. An der Medizin nennen mir dat "Vasodilatatioun ". Wann d'Bluttgefässer sech op dës Manéier verbreeden, ännert sech dat normalt Bluttfluss an de Longen. Heiansdo vermëscht sech d'Blutt net richteg mam Sauerstoff an de Longen, mä fléisst direkt duerch si. Sou onregelméisseg Bluttflëss gi "Shunts" genannt. D'Verbreedung vun de Bluttgefässer an de Longen ass wéinst "Vasodilatatioun", an de Sauerstoffgehalt am Blutt hëlt duerch dës "Shunts" of. Mir nennen dat "Hypoxämie" . Verstitt Dir?

Wéi beaflosst Iech dësen Zoustand? Hutt Dir Schwieregkeeten beim Atmen?

Elo denkt Dir Iech vläicht: "Okay, wéi beaflosst mech dat?" Déi Haaptsaach, déi dëst beaflosst, sinn Otemnout (Dyspnoe) . Dëst kënnt net op eemol, mee et klëmmt lues a lues. Verschidde Leit mierken et am Ufank net vill. Mee mat der Zäit kann dësen Zoustand sou eescht ginn, datt et schwéier gëtt ze otmen, och wann een roueg steet.

Verschidde Leit hunn et schwéier ze otmen, wa se sëtzen oder stoen, awer fille sech besser, wa se sech leeën. Fir anerer ass et ëmgedréint; si hunn Schwieregkeeten ze otmen, wa se sech leeën, a fille sech besser, wa se sech opriichten. Well dës Otemnout awer mat der Zäit verschlechtert gëtt, nennen mir et chronesch Otemversoen. Dëst bedeit, datt net alles op eemol ophält, mä datt d'Organer an d'Gewëss vun Ärem Kierper no an no net genuch Sauerstoff kréien. Mir nennen dat Hypoxie .

Dëst ass eng ganz geféierlech Konditioun. Weess du wat? Sauerstoff ass essentiell fir eise Kierper. Wann e komplett verluer geet, kann e permanente Schued un vitalen Organer wéi dem Gehir an dem Häerz verursaachen. Wann dësen Zoustand net richteg behandelt gëtt, kann en liewensgeféierlech sinn.

Wien huet eng méi héich Wahrscheinlechkeet fir en hepatopulmonalt Syndrom z'entwéckelen?

Fuerschung huet festgestallt, datt ongeféier e Véirel, oder 25%, vun de Leit mat chronescher Liewerkrankheet en hepatopulmonalt Syndrom entwéckelen. Et kann och a Fäll vu plötzlechem, schwéierem Liewerversoen, genannt akutem Liewerversoen, optrieden, awer et ass manner heefeg.

Meeschtens geschitt dat hei: Liewerzirrhose verursaacht en erhéichten Drock an de Bluttgefässer, déi mat der Liewer verbonne sinn. An der Medizin nennen mir dat "Portalhypertension" . Dësen Zoustand vun der "Portalhypertension" ass de Grond, firwat d'Bluttgefässer an de Longen sech bei verschiddene Leit verbreeden, wat zu dësem hepatopulmonalen Syndrom féiert. Awer ganz seelen kann "Portalhypertension" duerch aner Ursaachen, wéi Bluttgerinnsel, optrieden, an dëst Syndrom kann och doduerch optrieden.

Wat ass de richtege Grond dofir?

Tatsächlech wëssen d'Wëssenschaftler nach ëmmer net genee, firwat dësen Zoustand, deen Portal Hypertonie genannt gëtt, bei verschiddene Leit d'Bluttgefässer an de Longen erweidert (Vasodilatatioun). Et gëtt vill Theorien an Meenungen doriwwer. Et ass och net ganz kloer, firwat et net jidderengem, mä nëmme verschiddene Leit geschitt. Et schéngt net direkt mat der Schwéierkraaft vun der Liewerkrankheet zesummenzehänken.

Mä eng Saach ass kloer. D'Vasodilatatioun an de Longen verursaacht eng Ofsenkung vum Sauerstoffgehalt am Blutt (Hypoxämie). Einfach ausgedréckt, gëtt et en Ongläichgewiicht tëscht der Quantitéit u Loft, déi an d'Longen erakënnt, an der Quantitéit u Blutt, déi duerch d'Longen fléisst. Dofir kritt de Kierper net déi Quantitéit u Sauerstoff, déi e brauch.

Wat sinn d'Symptomer? Wéi erkennen mir dat?

Wann den Zoustand vum Hepatopulmonale Syndrom net ganz eescht ass, mierkt Dir vläicht keng Symptomer. Dat éischt Symptom, dat vill Leit spieren, ass, wéi scho gesot , Otemnout (Dyspnoe) . Et gëtt awer vill Grënn, firwat d'Atmung schwéier ka sinn. Eng Persoun mat enger Liewerkrankheet kann op verschidde Weeër Otemnout hunn. Dofir erkennen Patienten an Dokteren dëst heiansdo net direkt als e Symptom vum Hepatopulmonale Syndrom.

Wann den Zoustand sech verschlechtert, kënnt Dir och aner Symptomer erliewen, wéi:

• Platypnoe: Dëst ass wann Dir Schwieregkeeten hutt ze otmen wann Dir sëtzt oder steet, awer eng gewëssen Erliichterung fillt wann Dir Iech läit.
• Orthopnoe: Dëst ass genau ëmgedréint. Et ass schwéier ze otmen wann een läit, awer et ass besser wann een sëtzt.
• Zyanose: Eng blo Verfärbung vun de Lippen, Fangerneel a heiansdo och vun der Haut wéinst engem Manktem u Sauerstoff am Kierper. Dëst ass e siichtbare Symptom.
• Geklappte Fanger:D'Spëtze vun de Fanger oder Zéiwe schéngen geschwollen a gebéit ze sinn, wéi d'Spëtze vun engem Trommelschenkel. Dëst ass en anert Zeeche vun Hypoxämie.

Nieft dëse Symptomer kënnt Dir och Symptomer hunn, déi typesch fir Liewerkrankheeten an/oder Portal Hypertonie sinn. Zum Beispill:

• Spannenangiomen: Kleng, rout, spannenähnlech Bluttgefässer, déi ënner der Haut erschéngen.
• Krampfadern: Vergréissert Bluttgefässer sinn am Mo oder der Speiseröhre sichtbar.
• Eng Geschicht vu fréiere gastrointestinalen Blutungen .
• Aszites (Schwellung vum Bauch)

Wéi diagnostizéieren d'Dokteren dat?

Dokteren erkennen dëst hepatopulmonalt Syndrom wann dräi Haaptsymptomer zesummen optrieden:

1. Portal Hypertonie: Dëst trëtt dacks bei enger Liewerkrankheet op.

2. Intrapulmonal vaskulär Dilatatiounen: Dëst bedeit, datt d'Bluttgefässer an de Longen erweidert sinn.

3. Verréngert Sauerstoffgehalt am Blutt (Hypoxämie) .

Meeschtens, wann Dir dëst "(Hepatopulmonalt Syndrom)" entwéckelt, hunn Är Dokteren scho festgestallt, datt Dir eng Liewerkrankheet "(Liewerkrankheet)" oder "(Portal Hypertonie)" hutt. Soss mécht Äert medizinescht Team als éischt verschidde Scans a Bluttester fir ze kucken, ob et Liewerschued gëtt. Dann wäerte si d'Venen an Äre Longen ënnersichen a moossen, wéi vill Sauerstoff an Ärem Blutt ass. Dës Tester kënnen kloer weisen, datt d'Bluttgefässer an Äre Longen sech "(Vasodilatatioun)" verbreeden, wat zu engem Sauerstoffmangel an Ärem Blutt "(Hypoxämie)" féiert.

Wat fir speziell Tester ginn dofir gemaach?

D'Dokteren maachen e puer Tester fir dësen Zoustand ze bestätegen. E puer dovunner sinn:

• Pulsoximetrie: Dir hutt dat wahrscheinlech schonn emol gemaach. Et ass en ganz einfachen, schmerzlosen Test. En klengen Apparat, deen eng Klammer mécht, gëtt un d'Spëtzt vun Ärem Fanger befestegt. E liicht duerch Äre Fanger a moosst d'Quantitéit u Liicht, déi op der anerer Säit erauskënnt, wat benotzt gëtt fir ze moossen, wéi vill Sauerstoff an Ärem Blutt ass (Sauerstoffsättigung). Dëst ass en einfachen Test.
• Arteriellt Bluttgas (ABG): Wann d'Pulsoximetrie weist, datt Äre Bluttsauerstoff niddreg ass, ass den nächsten Test, deen Dir maache musst, den ABG. Dësen ass e bësse méi detailléiert. Eng kleng Bluttprouf gëtt aus enger Arterie an Ärem Handgelenk geholl. D'Bluttprouf gëtt getest fir d'Quantitéit u Sauerstoff ze bestëmmen, déi an Ärem Blutt opgeléist ass (PaO2). Dëst ass e Mooss dofir, wéi gutt Är Longen Sauerstoff an Äert Blutt absorbéieren.
• Kontrast-Echokardiographie:Dëst ass déi bescht radiologesch Method fir erweidert Lungenvenen ze fannen. En Echokardiogramm ass en Ultraschall. Et benotzt héichfrequent Schallwellen fir Fotoe vun Ärem Häerz an de Venen an Äre Longen ze maachen. Bei engem Kontrast-verstäerkten Ultraschall gëtt e Kontrastmëttel, eng speziell Flëssegkeet, an eng Ven injizéiert fir d'Venen méi siichtbar ze maachen. Wann Dir e Kontrast-Echokardiogramm hutt, injizéiert en Techniker eng geréiert Salzléisung an Är Ven. Dëst ass eng Léisung, déi gemaach gëtt andeems kleng Loftblosen a Salzwaasser bäigefüügt ginn. Dann observéiert hien oder si ob dës kleng Blosen sech mat der Zäit vun der rietser Säit vun Ärem Häerz op déi lénks Säit beweegen (riets-op-lénks Häerz-Shunt). Dëst kann hinne soen ob Dir en "(Hepatopulmonalt Syndrom)" hutt oder net.

Wéi gëtt dat behandelt?

Déi eenzeg aktuell Behandlung fir den hepatopulmonalen Syndrom ass zousätzleche Sauerstoff . Sauerstofftherapie besteet doran, 100% Sauerstoff anzeootmen, fir Ärem Kierper ze hëllefen. Dir musst eventuell Sauerstoff aus enger Drockkammer an engem Spidol kréien, wat hyperbare Sauerstofftherapie genannt gëtt. Oder Dir kritt eventuell en Apparat, deen Dir mat heem kënnt huelen, wéi zum Beispill eng Sauerstoffmask. Sauerstoff kann hëllefen, d'Symptomer ze reduzéieren, besonnesch Otemnout, an d'Gewëss vun Ärem Kierper richteg ze funktionéieren, andeems et hinnen de Sauerstoff gëtt, deen se brauchen.

Kënnt den hepatopulmonalen Syndrom zréck? Kann et komplett geheelt ginn?

Déi eenzeg heelen Behandlung fir dëst hepatopulmonalt Syndrom ass eng Liewertransplantatioun . Jo, Dir hutt mech richteg héieren. No enger erfollegräicher Liewertransplantatioun ginn d'Verbreedung vun de Bluttgefässer an der Long (Vasodilatatioun) an de Sauerstoffmangel am Blutt (Hypoxämie) lues a lues ëmgedréit. Dat heescht, et gëtt besser. Et dauert ongeféier sechs bis zwielef Méint, bis Är Longenfunktioun sech normaliséiert huet.

Wéi och ëmmer, net jiddereen ass berechtegt fir eng Liewertransplantatioun. Et gëtt verschidde Grënn dofir. Och wann se berechtegt sinn, gëtt et Zäiten, wou se laang waarde mussen, bis se eng Liewer kréien. Dës Erhuelung ass also wéi e Wettlaf géint d'Zäit.

Ass dat fatal? Wéi ass et mat der Iwwerliewenszäit?

Wann Dir un engem Hepatopulmonalt Syndrom leid, hutt Dir wahrscheinlech schonn eng chronesch Liewerkrankheet. Eng Liewerkrankheet am Endstadium ass eng Bedingung, déi ouni Liewertransplantatioun fatal ka sinn. En Hepatopulmonalt Syndrom ass just eng vun den Niewewierkungen a Komplikatiounen, déi domat verbonne sinn. Vill Leit stierwen net un engem Hepatopulmonalt Syndrom, wat de Mangel u Sauerstoff (Hypoxämie) ass, awer et dréit och zu hirer allgemenger Gesondheet bäi a verkierzt hir Liewensdauer.

Wéi laang Dir mat engem Hepatopulmonalt Syndrom liewen kënnt, hänkt vu ville Faktoren of. Dozou gehéiert wéi schwéier Är Liewerkrankheet ass, Är allgemeng Gesondheet a wéi eng aner medizinesch Problemer Dir hutt. Am Duerchschnëtt kann een mat Liewerzirrhose awer ouni Hepatopulmonalt Syndrom ongeféier siwe Joer ouni Liewertransplantatioun liewen. Fir een mat Zirrhose an Hepatopulmonalt Syndrom kann d'duerchschnëttlech Liewenserwaardung ouni Liewertransplantatioun awer op ongeféier zwee Joer reduzéiert ginn.

Verschidde Leit kënnen e liichte Hepatopulmonalt Syndrom hunn, wat net sou eescht ass wéi eng Liewerkrankheet. Si kënnen eventuell méi laang mat enger ënnerstëtzender Therapie liewen. Ausserdeem iwwerliewe verschidde Leit eng Liewertransplantatioun net, wann hir Krankheet eescht ass. Déi duerchschnëttlech fënnef-Joer Iwwerliewensquote fir Leit mat Hepatopulmonalt Syndrom, déi eng erfollegräich Liewertransplantatioun haten, ass ongeféier 70%. Dëst ass liicht méi niddereg wéi déi allgemeng Iwwerliewensquote no enger Liewertransplantatioun (75%).

Liewerkrankheeten betrëffen jiddereen anescht. Hepatopulmonalt Syndrom ass eng rar a potenziell fatal Krankheet, déi optriede kann. Dir hutt vläicht nach näischt dovunner héieren, bis et Iech oder engem no bei Iech geschitt.

Vill Leit hunn nëmme wéineg oder guer keng Symptomer. Mee fir verschidde Leit, besonnesch déi, déi scho schlecht gesond sinn, kann dat sech wéi de "leschte Stréi" ufillen. Wéi bei enger Liewerkrankheet verschlechtert sech den Hepatopulmonalt Syndrom (HPS) mat der Zäit. Wann Dir scho op der Waardelëscht fir eng Liewertransplantatioun stinn, gitt Dir op d'Lëscht no uewe geréckelt, wann Dir mat HPS diagnostizéiert kritt. Dëst ass well d'Dokteren wëssen, datt dësen Zoustand Är Liewenserwaardung verkierze kann an Är Liewensqualitéit reduzéiere kann - a si wëssen, datt eng Liewertransplantatioun en heele kann. An der Zwëschenzäit kann eng weider Sauerstofftherapie Iech hëllefen, e bëssen Erliichterung ze kréien an Iech hëllefen, méi laang ze liewen.

Schlussendlech, e puer wichteg Saachen, déi Dir am Kapp behale musst

Also, ech hoffen, Dir hutt e bëssen Kloerheet duerch dat, wat mir iwwer den Hepatopulmonalsyndrom diskutéiert hunn, kritt. Behalen dës Punkten am Kapp:

• Dëst ass eng rar, awer potenziell eescht Komplikatioun vun enger Liewerkrankheet .
• D'Haaptsymptom ass Otemnout (Dyspnoe) , besonnesch bei enger Persoun mat Liewerkrankheeten.
• Wann een mat enger Liewerkrankheet Schwieregkeeten beim Otmen huet, sollt dësen Zoustand (Hepatopulmonalt Syndrom) och verdächtegt ginn an den Dokter sollt doriwwer informéiert ginn.
• Liewertransplantatioun ass déi eenzeg kurativ Behandlung, déi de Moment verfügbar ass.
• Bis dës Behandlung verfügbar ass, kann d'Sauerstofftherapie hëllefen, d'Symptomer ze kontrolléieren an d'Liewen z'erhalen.
• Wann Dir oder een, deen Dir kennt, dës Symptomer huet, ass et ganz wichteg, direkt en Dokter ze konsultéieren. Well, wann se fréi erkannt ginn, ass et méi einfach, se ze behandelen an eng weider Behandlung ze plangen. Keng Panik, awer et ass am beschten, virsiichteg ze sinn.

` Hepatopulmonalt Syndrom, Liewerkrankheet, Lungenerkrankung, Otemnout, Sauerstoffmangel, Zirrhose, Liewertransplantatioun