Sollen mer iwwer LAM schwätzen, eng Krankheet déi speziell Frae betrëfft? (Lymphangioleiomyomatose)

Hutt Dir heiansdo Otemnout, sidd Dir midd oder hutt Dir Broschtwéi? Mir denken dacks un dës Symptomer als Symptomer vun enger allgemenger Krankheet wéi Asthma. Wéi och ëmmer, et gëtt eng ganz rar Lungenerkrankung, déi dës Symptomer verursaacht, besonnesch bei Fraen. Si nennt sech Lymphangioleiomyomatose. Den Numm ass e bësse laang, dofir nennen mir en kuerz "LAM". Wann Dir dësen Numm schwéier auszespriechen fannt, denkt drun: "Lymph-ang-ge-o-ly-o-myo-ma-to-sis". Och wann et e bësse komplizéiert ass, kann et ganz wichteg fir Iech sinn, dës Krankheet op eng einfach Manéier ze verstoen.

Einfach ausgedréckt, wat ass LAM?

LAM ass eng rar Krankheet, bei där anormal Zellen an de Longen wuessen a kleng Zysten bilden. Dëst gëtt duerch genetesch Mutatiounen verursaacht, déi dozou féieren, datt d'Glattmuskelzellen am Kierper ausser Kontroll wuessen. Dëst kann Är Longen beschiedegen. Net nëmmen d'Longen, mä heiansdo och d'Nieren an de Lymphsystem kënnen dës Wuesstemer entwéckelen.

Dës Krankheet gëtt am heefegsten bei Fraen tëscht 20 a 40 Joer diagnostizéiert. Dat heescht no der Pubertéit a virun de Menopause. Dofir gleewen d'Dokteren, datt dat weiblecht Hormon Östrogen eng Roll bei der Entwécklung vun dëser Krankheet spillt.

Et ginn zwou Haaptarten vun der LAM-Krankheet.

D'LAM-Krankheet kann an zwou Haapttypen opgedeelt ginn, mat klenge Ënnerscheeder tëscht deenen zwee.

Wat sinn d'Symptomer vun der LAM-Krankheet?

D'Symptomer vun LAM sinn ganz ähnlech wéi déi vun anere Longenerkrankungen, wéi Asthma a Bronchitis. Dëst kann heiansdo eng Zäit daueren, bis et diagnostizéiert gëtt. Et ass wichteg, sech dovun bewosst ze sinn.

• Otemnout (Dyspnoe): Dëst ass dat Haapt- a meescht verbreet Symptom. Och wann et ufanks nëmme bei liichter Ustrengung ze spieren ass, kann dësen Zoustand sech mat der Zäit verschlechteren.
• Piependen Otemnout: E pfeifende Geräisch beim Atmen, ähnlech wéi bei engem mat Asthma.
• Broschtwéi: Dëse Schmerz kann besonnesch beim déiwe Loft huelen gefillt ginn.
• Houscht: Et kann en dauerhaften dréchenen Houscht sinn.
• Blutt ophusten oder 'Chyle': Chyle ass eng Schleimflëssegkeet, déi aus eisem Verdauungssystem kënnt. Si ass mëllechfaarweg. Wann esou eppes geschitt, ass et besser, guer net ze verzögeren.

Firwat trëtt dës LAM op? Wat ass d'Ursaach?

Einfach ausgedréckt, sinn den Haaptgrond dofir d'Verännerungen (Mutatiounen), déi an zwou Genen an eisem Kierper optrieden, déi TSC1 an TSC2 genannt ginn. Dës zwou Genen sinn ewéi d'Wuechter vun eisem Kierper. Hir Haaptaufgab ass et, ze verhënneren, datt sech verschidden Zellen onnéideg ouni Kontroll deelen a multiplizéieren. Mir nennen dës Tumorsuppressorgenen.

Stellt Iech vir, et géif e Defekt an engem vun dësen zwou Schutzgenen ginn. Wat geschitt ass, datt d'Glattmuskelzellen net de Signal kréien, fir ze soen: "Okay, genuch, héiert op mat der Deelung." Sou fänken d'Zellen un, sech onkontrolléiert ze deelen. D' Resultat ass:

• Zysten bilden sech an de Longen.
• Tumoren (Angiomyolipomen) bilden sech an den Nieren.
• Zysten bilden sech am Lymphsystem.

Dir kënnt dëst defekt Gen vun Ären Elteren ierwen (wat tuberös Sklerose verursaacht), oder Dir kënnt eng Ännerung vun dëse Genen während Ärem Liewen zoufälleg ouni erkennbare Grond hunn (wat sporadesch LAM verursaacht).

Komplikatiounen a Risiken vun der LAM-Krankheet

Déi heefegst Komplikatioun vun enger LAM ass eng zesummegeklappt Long , medizinesch als Pneumothorax bekannt.Méi wéi d'Halschent vun de Frae mat LAM erliewen dës Krankheet mindestens eemol an hirem Liewen. Heiansdo kann se zréckkommen. Tatsächlech gëtt bei ville Frae fir d'éischt eng LAM-Diagnos gestallt, nodeems se e Longenabscess hunn an an d'Spidol bruecht ginn.

Zousätzlech kënnen aner Komplikatioune optrieden.

Wéi gëtt d'LAM-Krankheet diagnostizéiert?

Nodeems Ären Dokter Är Symptomer nogelauschtert huet, wäert hien oder si, wann hien oder si dës Krankheet verdächtegt, verschidden Tester verschreiwen fir se ze bestätegen.

D'Tester, déi den Dokter duerchféiert

• Longenfunktiounstester: Dëst beinhalt d'Atmung duerch e Schlauch, dat un en Apparat ugeschloss ass. Dëst kann moossen, wéi gutt Är Longen funktionéieren a wéi vill Loft se hale kënnen.
• Pulsoximetrie: En klengen Apparat, ähnlech wéi eng Klammer, gëtt un Ärem Fanger befestegt a moosst d'Quantitéit u Sauerstoff an Ärem Blutt. Dëst ass en ganz einfachen an ouni Péng Test.
• Bildgebungsscannungen:
• CT-Scan (Computertomographie):Dëst kann detailléiert 3D-Biller vun Äre Longen ophuelen. Dëst kann hëllefen, kloer ze gesinn, ob et Zysten gëtt, déi spezifesch fir LAM sinn.
• HRCT-Scan (High-Resolution Computertomographie): Dëst ass eng fortgeschratt Versioun vum CT-Scan. E kann ganz kloer Biller vun engem ganz klenge Bestanddeel vun de Longen ophuelen. Dëst ass ganz wichteg fir d'Diagnos vun LAM.
• VEGF-D Bluttest: VEGF-D ass e Protein, dat an eisem Blutt fonnt gëtt. Vill Leit mat LAM hunn vill méi héich Niveauen vun dësem Protein am Blutt wéi normal. Dofir ass dëse Bluttest ganz hëllefräich bei der Diagnos vun der Krankheet.
• Longenbiopsie: Heiansdo, wann aner Tester net 100% sécher sinn, kann Ären Dokter decidéieren, e ganz klengt Stéck Gewief aus Ärer Long fir den Test ze huelen. Dëst kann mat enger Prozedur gemaach ginn, déi Bronchoskopie (e dënnen Rouer mat enger Kamera, déi an d'Atmungsweeër agefouert gëtt) oder VATS (Video-assistéiert Thoraxchirurgie) genannt gëtt.

Wat sinn d'Behandlungen fir LAM-Krankheet?

Éischtens, et gëtt nach keng Heelung fir LAM. Mee keng Angscht. Et gëtt elo ganz effektiv Behandlungen , déi d'Krankheet kontrolléiere kënnen, d'Symptomer reduzéieren an de Fortschrëtt vun der Krankheet verlangsamen.

Déi Haaptbehandlung ass e Medikament mam Numm Sirolimus . Et gëtt och Rapamycin genannt. Dëst Medikament funktionéiert andeems et de Wuesstum vun Zellen stoppt, déi ausser Kontroll wuessen. Dëst kann hëllefen, déi weider Verschlechterung vun der Krankheet bis zu engem groussen Deel ze kontrolléieren. Et kann och hëllefen, Tumoren an den Nieren an am Lymphsystem ze schrumpfen an d'Symptomer ze reduzéieren.

Zousätzlech kann Ären Dokter aner Behandlungen empfeelen, ofhängeg vun Ärem Zoustand.

• Sauerstofftherapie: Wann de Sauerstoffgehalt am Blutt niddreg ass, ginn Sauerstoffbehälter fir d'Benotzung doheem zur Verfügung gestallt.
• Inhaléiert Bronchodilatoren: Dës Medikamenter, déi iwwer en Inhalator ginn, kënnen d'Atmungsschwieregkeeten reduzéieren.
• Pulmonal Rehabilitatioun: Dëst ass wéi e speziellt Trainingsprogramm fir d'Lunge. Et hëlleft Är Liewensqualitéit duerch Atmungsübungen an kierperlechfrëndlech Übungen ze verbesseren.
• Longentransplantatioun:Wann d'Krankheet ganz fortgeschratt ass a mat kenger anerer Behandlung kontrolléiert ka ginn, kann eng Lungentransplantatioun déi lescht Optioun sinn.

Wéi séier entwéckelt sech d'Krankheet?

Dëst variéiert vu Persoun zu Persoun. D'Geschwindegkeet, mat där LAM sech entwéckelt, hänkt vu verschiddene Faktoren of.

• Den Typ vu LAM deen Dir hutt: Leit mat sporadescher LAM kënnen eng liicht méi niddreg Longefunktioun hunn wéi déi mat TSC-LAM.
• Äert Alter: Bei verschiddene Fraen stoppt oder verlangsamt sech d'Progressioun vun der Krankheet no de Menopause, well den Östrogenniveau am Kierper erofgeet.
• Är Reaktioun op d'Behandlung: Vill Leit kënnen d'Krankheet gutt mat Medikamenter wéi Sirolimus kontrolléieren.

D'Situatioun ass elo vill besser wéi fréier. Mat modernen Behandlungen liewen iwwer 90% vun de Leit mat LAM 10 Joer no der Diagnos. Vill Leit (ongeféier 64%) kënnen 20 Joer oder méi liewen, ouni eng Longentransplantatioun ze brauchen.

Wéini sollt Dir Ären Dokter konsultéieren an an d'ETU goen

Wann een mat LAM lieft, ass et ganz wichteg ze wëssen, wéini een medizinesche Rot sicht a wéini een an d'Noutfalldéngscht (ETU) geet.

Verschidde Leit froen sech, ob LAM Kriibs ass. LAM gëtt normalerweis net als Kriibs ugesinn. Wéi och ëmmer, a verschiddene Hisiichten, wéi zum Beispill d'Aart a Weis wéi d'Zellen vun iergendwou an d'Lunge kommen, hunn se Charakteristiken, déi ähnlech wéi Kriibs sinn. Wéi och ëmmer, wann se ënner engem Mikroskop gekuckt ginn, gesinn dës Zellen net aus wéi Kriibszellen.

Et ass normal, sech schockéiert an Angscht ze fillen, wann Dir héiert, datt Dir eng liewensgeféierlech Krankheet wéi dës hutt. Awer denkt drun, Dir sidd net eleng. Mat der Ënnerstëtzung vun Ären Dokteren, Ärer Famill an Äre Frënn fannt Dir d'Kraaft, dëser Erausfuerderung ze stellen.