Den Numm ass e bëssen schwéier ze liesen, oder? "Lymphangioleiomyomatose". Kee Problem, loosst eis et einfach LAM nennen. Dëst ass eng ganz rar Lungenerkrankung, déi meeschtens Frae betrëfft. Et ass verständlech, Angscht ze hunn, wann Dir sou en Numm héiert. Awer keng Suergen. An dësem Artikel schwätze mir op eng ganz einfach a frëndlech Manéier doriwwer, wat LAM ass, firwat et optrieden a wéi eng Behandlungen et dofir gëtt.
Wat bedeit LAM einfach?
Einfach ausgedréckt, ass LAM wann anormal glat Muskelzellen an Äre Longen ufänken ausser Kontroll ze wuessen. Wéi kleng Tumoren. Dës Zellen klumpen zesummen a bilden kleng blasefërmeg Strukturen, déi Zysten genannt ginn, an Äre Longen. Mat der Zäit, wa se wuessen, kënne se gesond Longengewebe beschiedegen an et méi schwéier maachen ze otmen.
Dësen Zoustand ass net nëmmen op d'Lunge limitéiert. Heiansdo kënnen Tumoren och an den Nieren an am Lymphsystem entstoen. Déi Haaptursaach dofir ass eng Mutatioun an de Genen, déi de Wuesstum vun Zellen an eisem Kierper kontrolléieren.
Et ass besonnesch wichteg ze bedenken, datt dës Krankheet am heefegsten bei Fraen tëscht 20 a 40 Joer virkënnt, also tëscht der Pubertéit an de Wechseljoren. Dofir mengen d'Dokteren, datt den Hormon Östrogen eppes domat ze dinn huet.
Et ginn zwou Haaptzorte vu LAMen.
D'LAM-Krankheet kann an zwou Haapttypen opgedeelt ginn, mat klenge Ënnerscheeder tëscht deenen zwee.
| LAM-Typ | Einfach Beschreiwung |
|---|---|
| TSC-LAM | Dëst ass eng Zort LAM, déi bei Frae mat enger genetescher Krankheet, déi tuberös Sklerose genannt gëtt, optrieden kann. Dëst bedeit, datt se als Deel vun enger anerer medizinescher Krankheet optrieden. |
| Sporadesch LAM | Dësen Typ gëtt duerch eng zoufälleg genetesch Ännerung (Mutatioun) verursaacht, déi am Laf vum Liewen geschitt. Et ass net ierflech. Wann Dir dësen Typ hutt, braucht Dir Iech also keng Suergen ze maachen, datt Är Kanner d'Krankheet weiderginn. |
Wat sinn d'Symptomer vun der LAM-Krankheet?
Well d'Symptomer vun LAM ganz ähnlech wéi aner üblech Lungenerkrankungen, wéi Asthma, sinn, kann et heiansdo eng Zäit daueren, bis d'Diagnos gestallt gëtt. Dëst sinn d'Haaptsymptomer.
- Otemnout (Dyspnoe): Och wann dëst Onbehagen am Ufank net merkbar ass, kann et mat der Zäit zouhuelen. Et kann sech Middegkeet och beim Spazéiere kuerze Strecken oder no Loft happen beim Trappeklammen enthalen.
- Piepen: E mëllen Toun, deen aus der Broscht kënnt.
- Broschtwéi: Et kann op eemol staark Broschtwéi optrieden.
- Houscht: En dauerhaften dréchenen Houscht.
- Blutt ophusten oder 'Chyle': Chyle ass eng Schleimflëssegkeet, déi aus eisem Verdauungssystem kënnt. Si ass mëllechfaarweg.
Firwat trëtt dës LAM op? Wat ass d'Ursaach?
Wéi mir virdru gesot hunn, gëtt dëst duerch eng Ännerung vun de Genen verursaacht. Et ginn zwou Zorte vu Genen an eisem Kierper, déi TSC1 an TSC2 genannt ginn. Dës sinn ewéi 'Schützer', déi de Wuesstum vun Zellen an eisem Kierper kontrolléieren. Si gi 'Tumorsuppressor'-Genen genannt. Dat heescht, d'Aufgab vun dëse Genen ass et ze verhënneren, datt Zellen sech onnéideg deelen an Tumoren bilden.
Eng Persoun mat LAM huet en Defekt, oder eng Mutatioun, an engem vun dëse Genen, entweder TSC1 oder TSC2. Dann funktionéieren dës 'Schützer' net richteg. Dofir fänken d'Glattmuskelzellen un, sech onkontrolléiert ze deelen, wouduerch déi Zorte vun Tumoren entstinn, iwwer déi mir virdru geschwat hunn.
- Lungenzysten
- Nierentumoren (Angiomyolipomen)
- Tumoren am Lymphsystem
Wat sinn déi méiglech Komplikatioune vun dëser Krankheet?
Déi heefegst a geféierlechst Komplikatioun vun enger LAM ass eng zesummegeklappt Lunge (Pneumothorax) . Stellt Iech eng blosenähnlech Zyst an der Lunge vir, déi op eemol platzt, wouduerch Loft an de Raum tëscht der Lunge an der Broschtwand lecke kann. Dëst féiert dozou, datt d'Lunge zesummeklappt. Méi wéi d'Halschent vun de Frae mat LAM erliewen dësen Zoustand mindestens eemol an hirem Liewen. Dacks gëtt LAM fir d'éischt diagnostizéiert, wann eng zesummegeklappt Lunge optrieden.
Et kënnen aner Komplikatioune ginn:
- Akkumulatioun vu 'chylöser' Flëssegkeet ronderëm d'Lunge (Chylothorax)
- Aner Flëssegkeetsakkumulatioun ronderëm d'Lunge (Pleurergëss)
- Obstruktioun vum Lymphsystem
Wéi diagnostizéiert en Dokter LAM?
Nodeems den Dokter Är Symptomer nogelauschtert an Iech ënnersicht huet, wäert hien, wann hien dës Krankheet verdächtegt, verschidden Tester verschreiwen, fir se ze bestätegen.
| Test | Wat méchs du domat? |
|---|---|
| Lungenfunktiounstester | Et moosst wéi gutt Är Longen funktionéieren a wéi vill Loft Dir eran- an eraushuele kënnt. |
| Pulsoximetrie | Si befestigen eppes wéi eng Klammer un Äre Fanger a kontrolléieren de Sauerstoffniveau an Ärem Blutt. |
| Bildgebung (Scans) | En CT-Scan , besonnesch en HRCT (High-Resolution CT) , kënnen déi kleng Zysten an de Longen kloer gesinn. |
| VEGF-D Bluttest | VEGF-D ass e Protein. D'Niveaue vun dësem Protein si meeschtens héich am Blutt vu Leit mat LAM. Dëst ass ganz hëllefräich bei der Diagnos vun der Krankheet. |
| Lungenbiopsie | Wann aner Tester d'Diagnos net bestätegen kënnen, gëtt e klengt Stéck Gewief aus der Long geholl an ënner engem Mikroskop ënnersicht. Dëst kann mat enger Technik wéi Bronchoskopie oder VATS gemaach ginn. |
Wat sinn d'Behandlungen fir LAM?
Éischtens gëtt et nach keng Heelung fir LAM.Mee keng Angscht. Et gëtt elo effektiv Behandlungen, déi hëllefe kënnen, dës Krankheet ze kontrolléieren, d'Symptomer ze reduzéieren an ze verhënneren, datt se sech verschlechtert.
Déi Haaptbehandlung ass e Medikament mam Numm Sirolimus . Et gëtt och Rapamycin genannt. Dëst Medikament funktionéiert andeems et de Wuesstum vun anormalen Muskelzellen stoppt. Dëst kann d'Krankheet stabil halen an Tumoren an den Nieren an am Lymphsystem reduzéieren.
Zousätzlech, ofhängeg vun Ärem Zoustand, kann Ären Dokter aner Behandlungen empfeelen, wéi zum Beispill:
- Sauerstofftherapie: Wann de Sauerstoffgehalt am Blutt niddreg ass.
- Inhaléiert Bronchodilatoren: Reduzéiert d'Atmungsschwieregkeeten.
- Lungenrehabilitatioun: Übungen a Liewensstilberodung, déi d'Lunge stäerken.
- Longentransplantatioun: Eng lescht Optioun, wann d'Krankheet ganz schwéier ass a mat anere Behandlungen net kontrolléiert ka ginn.
Wichteg: Sirolimus kann Niewewierkungen verursaachen, wéi Nierenschued an e erhéicht Risiko fir Infektiounen. Dofir sollt Dir mat Ärem Dokter iwwer d'Vir- an Nodeeler vun dësem Medikament schwätzen, ier Dir domat ufänkt.
Saachen déi Dir wësse sollt wann Dir mat LAM zesummelieft
LAM ass eng laangfristeg Krankheet. Dofir musst Dir enk mat Ärem Pulmonolog zesummeschaffen. De Fortschrëtt vun der Krankheet, dat heescht d'Geschwindegkeet mat där d'Krankheet sech entwéckelt, variéiert vu Persoun zu Persoun. Et hänkt vu verschiddene Faktoren of:
- Et hänkt dovun of, wéi eng Zort LAM Dir hutt.
- Äert Alter (bei verschiddene Leit verschlechtert sech d'Krankheet no de Menopause net méi).
- Wéi Äre Kierper op d'Behandlung reagéiert.
Hutt keng Angscht virun enger Longentransplantatioun. Déi meescht Leit (ongeféier 64%) brauchen eréischt 20 Joer oder méi no der Diagnos eng Longentransplantatioun. Dank neien Behandlungen ass d'Liewenserwaardung vu Leit, déi mat LAM liewen, elo vill méi héich. Méi wéi 90% vun de Leit liewen nach ëmmer 10 Joer no der Diagnos.
Wéini soll een medizinesche Rot sichen
Wann ee mat sou enger Krankheet lieft, ass et ganz wichteg, op säi Kierper opzepassen.
| Wann Dir dës Symptomer hutt, gitt bei Ären Dokter: | |
| |
| Gitt direkt an d'Noutfallunternehmen (ETU), wann Dir dës Symptomer hutt: | |
|
Ass LAM e Kriibs?
Dëst ass e Problem fir vill Leit. LAM gëtt normalerweis net als Kriibs ugesinn . Wéi och ëmmer, et huet e puer Charakteristiken, déi kriibserreegend sinn. Zum Beispill kënnen d'Zellen ausgesinn, wéi wann se sech vun aneren Deeler vum Kierper op d'Lunge an d'Nieren ausgebreet hätten. Wéi och ëmmer, wann se ënner engem Mikroskop gekuckt ginn, gesinn dës Zellen net aus wéi Kriibszellen, mä wéi normal Zellen. Si verbreeden sech och net op Organer wéi d'Liewer oder d'Gehir.
Et ass normal, sech ze fillen, wéi wann ee sech d'Liewe rausgerappt hätt, wann ee gewuer gëtt, datt ee sou eng liewenslaang Krankheet huet. Mee ee ass net eleng. Mat der Ënnerstëtzung vun engem Dokter, senger Famill a senge Frënn kann ee mat dëser Situatioun eens ginn.
Botschaft fir doheem
- LAM ass eng ganz rar Lungenerkrankung, déi méi dacks bei Frae virkënnt.
- Déi Haaptsymptomer sinn Otemnout, Houscht a Broschtwéi.
- Dëst ass wéinst enger genetescher Mutatioun, net Ärer Schold.
- Och wann et keng komplett Heelung gëtt, kann d'Krankheet ganz gutt mat Medikamenter wéi Sirolimus kontrolléiert ginn.
- Halt reegelméissege Kontakt mat Ärem Atmungsspezialist.
- An Noutfäll, wéi zum Beispill staarke Broschtwéi oder schwéier Otemnout, gitt direkt an d'ETU.
💬 Comments (0)
Keng Kommentare goufen nach gepost. Füügt Äre Kommentar hei fir d'éischte Kéier.
Füügt Äre Kommentar