Hutt Dir en raren Tumor an Ärem Nervensystem? (Malignant Periphere Nerve Sheath Tumor - MPNST) Loosst eis méi doriwwer léieren.

Hutt Dir jeemools iergendwou op Ärem Kierper e Knuet gespuert, vläicht un engem Aarm oder engem Been, deen no an no méi grouss gëtt? Iwwer dës Knueten, déi heiansdo sou kleng wéi eng Ierbse ufänken a sou grouss wéi eng Orange ginn, schwätze mir haut. Dëst ass eng eescht, awer ganz rar Krankheet. Si gëtt e malignen Tumor vum periphere Nervenscheed oder kuerz MPNST genannt.

Wat ass e malignen Tumor vun der peripherer Nervscheed (MPNST)?

Einfach ausgedréckt, MPNST (Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor) ass en ganz rare kriibserreegende Tumor, deen sech an de Schutzhüllen (Nervenhüllen) ronderëm d'Nerven an Ärem Kierper entwéckelt. Dës gehéieren zu enger Aart vu Weichgewebe-Sarkom . Si entstinn am periphere Nervensystem . Denkt drun, Dir kënnt dës Tumoren op Ären Äerm a Been kréien. Net nëmmen dat, heiansdo kënne se sech och am Becken, Bauch, Kapp an Hals entwéckelen. Dës Tumoren kënne geheelt ginn, andeems se chirurgesch ewechgeholl ginn. Mir mussen awer och bedenken, datt dës Tumoren heiansdo zréckkommen kënnen.

Wéi rar ass MPNST?

Dëst ass eng ganz, ganz rar Krankheet. Nëmmen ongeféier ee vun 100.000 Leit kritt all Joer dëse bösartigen Tumor vun der peripherer Nervenscheed (MPNST) diagnostizéiert. Et betrëfft normalerweis Leit tëscht 30 a 50 Joer .

Zousätzlech hunn Leit mat enger genetescher Krankheet mam Numm Neurofibromatose Typ 1 (NF1) eng méi héich Wahrscheinlechkeet, MPNST z'entwéckelen. Et gouf festgestallt, datt tëscht 25% an 50% vun de Leit mat MPNST och NF1 hunn .

Am Allgemengen kann MPNST bei Leit mat NF1 méi fréi entwéckelen wéi bei Leit ouni NF1. Ausserdeem hunn Männer mat NF1 e bësse méi héich Wahrscheinlechkeet, MPNST z'entwéckelen, wéi déi ouni NF1.

Wat sinn d'Symptomer vun MPNST?

MPNSTs kënnen iwwerall laanscht Är peripher Nerven entwéckelen, awer si betreffen am heefegsten Beräicher wéi Är Äerm a Been. Heiansdo kënne se sech och a Beräicher wéi Ärem Becken, Broscht, Bauch oder Kapp an Hals entwéckelen. Symptomer vun MPNSTs sinn:

• E Knuet, deen lues ënner der Haut wiisst. Dës Knuete kënne sou kleng wéi eng Ierbse (ongeféier 2 Zentimeter) oder sou grouss wéi eng Orange (ongeféier 10 Zentimeter) sinn.
• Péng fillen (besonnesch wann Dir NF1 hutt).
• Taubheet (Parästhesie).
• Gefill vu Schwächt an den Äerm a Been.

Wat sinn d'Ursaachen vun MPNST?

Studien hunn gewisen, datt 50% vun de bösartigen Tumoren vun der peripherer Nervscheed duerch Neurofibromatose Typ 1 (NF1) verursaacht ginn.D'Konditioun gëtt genannt. Aner Grënn kënne sinn:

• Straletherapie: Ongeféier 10% vun de Leit mat MPNST hunn eng Straletherapie fir aner Krankheeten kritt.
• Genetesch Mutatiounen: Fuerscher hunn entdeckt, datt et verschidde genetesch Mutatiounen gëtt, déi normal Nervenhüllezellen dozou bréngen, anormal Zellen ze ginn, sech ze multiplizéieren an Tumoren ze bilden.
• Verschidden Aarte vun Neurofibromen: Leit mat plexiformem Neurofibrom hunn e erhéicht Risiko fir MPNST z'entwéckelen.

Wéi gëtt MPNST diagnostizéiert?

Wann Dir en Dokter konsultéiert, mécht hien oder si als éischt eng kierperlech Untersuchung a freet no Ärem allgemengen Gesondheetszoustand. Dëst beinhalt Froen no Ärer medizinescher Geschicht, Ärer familiärer medizinescher Geschicht an all Symptomer, déi Dir eventuell hutt. Zousätzlech kann hien oder si folgend maachen:

• Bildgebungstester: Dokteren kënnen Tester wéi MRI (Magnetresonanztomographie) a PET (Positronenemissiounstomographie) Scans duerchféieren.
• Biopsie: En Dokter kann eng Biopsie maachen, andeems hien eng Gewëbeprobe hëlt an se ënner engem Mikroskop vun engem Patholog ënnersiche léisst.
• Genetesch Tester: Wann Dir en bösartigen Tumor vun der peripherer Nervschede hutt, kann Ären Dokter eng genetesch Tester empfeelen, fir erauszefannen, ob Dir oder e no Familljemember Neurofibromatose Typ 1 (NF1) oder eng aner Aart vun Tumor vun der Nervschede , Neurofibromatose Typ 2 (Schwannomatose) , huet.

Wat sinn d'Behandlungen fir MPNST?

Dokteren maachen normalerweis eng Operatioun fir en bösartigen Tumor vun der peripherer Nervschede ze entfernen. Et gëtt awer Fäll, wou eng Operatioun net méiglech ass. Zum Beispill:

• Grouss Nëss (Nëss 5 cm oder méi grouss).
• Metastatesch Tumoren.
• Tumoren, déi ganz no bei komplexen Nervennetzwierker leien, kënne während der Operatioun beschiedegt ginn.

An dëse Fäll kënnen d'Dokteren MPNST mat enger Kombinatioun aus Operatioun, Chemotherapie oder Strahlentherapie behandelen. D'Stralentherapie kann virun oder no der Operatioun duerchgefouert ginn.

Fuerscher ënnersichen elo, ob Immuntherapie oder gezielte Therapie als nei Behandlungen agesat kënne ginn. Wann Dir e bösartigen Tumor vun der peripherer Nervschede hutt, kënnt Dir eventuell un enger klinescher Studie deelhuelen, déi nei Behandlungen testt.Et kéint eng gutt Iddi sinn, mat Ärem Dokter iwwer d'Participatioun ze schwätzen.

Wat sinn déi méiglech Komplikatiounen oder Niewewierkunge vun der Behandlung?

Komplikatiounen, déi während der Operatioun optriede kënnen, sinn ënner anerem:

• Reaktiounen op d'Allgemenganästhesie.
• Iwwerméisseg Blutungen (Hämorrhagie).
• Péng.
• Chirurgesch Narben.
• Infektioun vun enger chirurgescher Wonn.

Behandlungen wéi Chemotherapie oder Strahlentherapie kënnen Niewewierkungen hunn, wéi zum Beispill:

• Duerchfall.
• Middegkeet.
• Iwwelzegkeet an Erbrechung.

Wat ass d'Prognose fir een mat MPNST?

D'Prognose ass, wéi Äert medizinescht Team mengt, datt Dir no der Behandlung ausgesäit. Am Fall vun MPNST gëtt dës Prognose vu verschiddene Faktoren bestëmmt:

• NF1-Zoustand: Wann dës Tumoren bei Leit mat NF1 entwéckelen, kann d'Prognose fir d'Heelung liicht méi niddreg sinn wéi bei Leit ouni NF1.
• Tumorgrad: Pathologen ënnersichen d'Zellen ënner engem Mikroskop a klasséieren Tumoren als héichgradeg oder niddreggradeg . Héichgradeg Tumoren hunn eng méi héich Chance fir Kriibszellen ze hunn, déi sech ganz séier deelen a sech verbreeden.
• Tumorgréisst: MPNST-Tumoren kënne bis zu 10 Zentimeter grouss sinn. Grouss Tumoren sinn normalerweis schwéier chirurgesch ze entfernen.
• Metastasen: Wann den Tumor sech op aner Gebidder verbreet huet, wou en ugefaangen huet, kann en schwéier ze behandelen sinn.

Wéi Dir gesitt, ginn et vill Faktoren, déi Är Chancen op eng Genesung beaflosse kënnen, an net all dës Faktoren kéinten op Iech zoutreffen. Dofir ass et am beschten, Ären Dokter no de geneeën Detailer vun Ärer Situatioun ze froen. Well hien oder si Är Situatioun kennt, kann hien oder si Iech déi néideg Informatiounen ginn.

Wat sinn d'Iwwerliewensquoten fir MPNST?

D'Iwwerliewensquote baséiert op den Erfarunge vun aneren, déi béiswëlleg Tumoren vun der peripherer Nervscheed haten. Well dës Tumoren sou rar sinn, ass et schwéier fir Experten, genee Zuelen ze soen. Laut dem National Cancer Institute (US) liewen tëscht 23% an 69% vun de Leit mat MPNST fënnef Joer no der Diagnos. Dat ass eng grouss Gamme, oder net? Et ass also am beschten, Ären Dokter iwwer Är Situatioun ze froen.

Wéi këmmeren ech mech ëm mech?

Wann Dir e bösartigen Tumor vun der peripherer Nervschede hutt, sidd Dir mat engem rare Kriibs konfrontéiert, deen no der Behandlung zréckkomme kann. Et gi verschidde Programmer, déi Iech an dëser Situatioun hëllefe kënnen:

• Palliativ Betreiung:An der Palliativfleeg schafft Dir mat engem Team vun speziell ausgebilten Dokteren zesummen, déi Iech hëllefe kënnen, d'Symptomer vun MPNST an d'Niewewierkunge vun der Behandlung ze bewältegen. Ausserdeem bidden si Iech och psychologesch Ënnerstëtzung.
• Kriibs-Iwwerliewensprogrammer: Kriibs ass wéi eng Rees. Kriibs-Iwwerliewensprogrammer begleeden Iech vum Dag wou Dir diagnostizéiert gitt, duerch Är Behandlung, a wat Dir maache sollt wann de Kriibs zréckkënnt.

Op den éischte Bléck kann e bösartigen Tumor vun der peripherer Nervenscheed (MPNST) an Ärem Aarm oder Been wéi e Knuet ausgesinn, deen Dir liicht verletze kënnt oder blo kritt. Erauszefannen, datt et sech ëm e Knuet handelt, deen eng rar Aart vu Kriibs ass a chirurgesch Behandlung brauch, kann e Schock sinn. Et kann schwéier sinn, dat ze verstoen. Wann Dir Froen iwwer Ären Zoustand hutt oder wat Iech erwaart, versteet Äert medizinescht Team Iech. Si huelen sech gären d'Zäit, fir Är Froen ze beäntwerten an all Är Bedenken ze behandelen.

D'Haaptbotschaft aus dësem Artikel

Okay, ech hoffen, Dir hutt e bëssen Verständnis vun dëser rarer Kriibskrankheet mam Numm MPNST, iwwer déi mir haut geschwat hunn. Denkt drun, dëst ass eng ganz rar Krankheet. Wann Dir ongewéinlech Knuet, Péng, Taubheetsgefiller asw. op Ärem Kierper hutt, déi bestoe bleiwen, gitt onbedéngt en Dokter a sicht Iech Berodung. Wat méi fréi et entdeckt gëtt, wat méi einfach et ze behandelen ass.

Dat Wichtegst ass, datt Dir net eleng sidd. Äert medizinescht Team, Är Famill a Frënn sinn all do fir Iech ze hëllefen. Dat Wichtegst ass, staark ze bleiwen an dem Rot vun Ärem Dokter ze folgen.

` Malignen Tumor vun der peripherer Nervscheed, MPNST, Nervenkrebs, Tumor, Kriibs, Neurofibromatose, NF1, Chirurgie, Strahlentherapie, Chemotherapie