Hues du d'Gefill, datt deng Glieder lues a lues hir Kraaft verléieren? Dat kéint eng Motorneuronenerkrankung (MND) sinn!

Hutt Dir jeemools d'Gefill, datt Är Been beim Trappeklammen taub ginn sinn, datt Är Wierder beim Schwätzen onkloer goufen oder datt eppes op eemol vun Ärer Hand gefall ass? Dir mengt vläicht, datt dat normal ass, awer wann dës Symptomer bestoe bleiwen, ass et eng gutt Iddi, sech e bëssen Suergen ze maachen. Well dat kéinte fréi Zeeche vun enger Krankheet mam Numm Motorneuronenerkrankung (MND) sinn. Also, loosst eis haut e bësse méi am Detail doriwwer schwätzen.

Wat ass eng Motorneuronerkrankung (MND)?

Einfach ausgedréckt, ass eng Motorneuronerkrankung (MND) eng Grupp vu Krankheeten, déi eist Nervensystem beaflossen. Si féiert dozou, datt eis Motorneuronen no an no ofsterwen. Elo frot Dir Iech vläicht, wat dës Motorneuronen sinn. Dëst sinn d'Nervenzellen, déi eis Muskelen kontrolléieren. Dës Motorneuronen si wesentlech fir all eis Funktiounen, vun Atmung, Schwätzen, Schlucken a Spazéieren.

Stellt Iech vir, vun eisem Gehir (deen mir iewescht Motorneuronen nennen) kommen Messagen an eis Réckemuerch. Vun do aus ginn dës Messagen duerch ënnescht Motorneuronen an d'Muskelen an eisem Kierper. Dës iewescht Motorneuronen sinn déi, déi den ënneschte Motorneuronen soen: "Okay, beweegt dëse Muskel elo esou."

Wat geschitt elo, wann dës ënnescht Motornerven keng Messagen un d'Muskelen schécken kënnen? D'Muskelen fänken no an no un ze schwächen a schrumpfen (Muskelatrophie) . Ausserdeem, wann déi iewescht Motornerven keng Signaler un déi ënnescht Motornerven schécken kënnen, ginn d'Muskelen steif an iwwerreaktiv ( Hyperreflexie ). Dëst mécht et schwéier fir eis, fräiwëlleg Beweegungen ze maachen, an déi geschéien ganz lues. Mat der Zäit kënne mir souguer d'Fäegkeet verléieren, ze goen an aner Beweegunge ze kontrolléieren.

Déi wichteg Saach ass, datt et de Moment keng Heelung fir Motorneuronerkrankungen gëtt. Dëst si progressiv Krankheeten, déi mat der Zäit verschlechteren. Wéi och ëmmer, et gëtt Behandlungen, déi hëllefe kënnen, d'Auswierkunge vun der Krankheet ze reduzéieren.

Wéi eng Zorte vun MND gëtt et?

D'Dokteren klassifizéieren MND nodeem ob se déi iewescht Motornerven, déi ënnescht Motornerven oder béides betrëfft. Et gëtt verschidden Haaptzorten vun MND:

Amyotrophesch Lateralsklerose (ALS)

Dëst ass déi heefegst Aart vun ALS. Verschidde Leit nennen et och Lou-Gehrig-Krankheet . ALS betrëfft souwuel déi iewescht wéi och déi ënnescht Motornerven. Dëst kann zu engem schnelle Verloscht vun der Muskelkontroll féieren, wat schlussendlech zu enger Lähmung féiert. Vill Dokteren benotzen heiansdo d'Begrëffer ALS a Motorneuronerkrankung austauschbar.

Progressiv Bulbärparese (PBP)

Dëst ass wat eis attackéiert.Déi ënnescht Motornerven, déi mam Gehirstamm (Bulbärregioun) verbonne sinn. Eise Gehirstamm kontrolléiert d'Muskelen, déi fir Saachen ewéi Schwätzen, Kauen a Schlucken gebraucht ginn. En aneren Numm fir PBP ass "progressiv Bulbär Atrophie".

Primär Lateralsklerose (PLS)

Dëst betrëfft nëmmen déi iewescht Motornerven. Meeschtens betrëfft dës Krankheet als éischt d'Been. Dann betrëfft se d'Äerm, d'Hänn an de Rumpf. Schlussendlech kann se d'Muskelen beaflossen, déi fir Schwätzen, Schlucken a Kauen benotzt ginn.

Progressiv Muskelatrophie (PMA)

Et betrëfft nëmmen déi ënnescht Motornerven. D'Konditioun ass méi heefeg bei Männer a tendéiert a méi jonken Alter ze entwéckelen wéi aner ALS-Krankheeten, déi am Erwuessenenalter optrieden. Déi éischt Symptomer sinn Schwächt an den Äerm, déi sech dann op den ënneschte Kierper ausbreet. Et kann och den Trunk an d'Atmung beaflossen.

Spinal Muskelatrophie (SMA)

Dëst ass eng ierflech Krankheet, déi déi ënnescht Motornerven betrëfft. Si gëllt och als eng féierend genetesch Ursaach vun der Kannersterblechkeet . Mutatiounen am 'SMN1'-Gen féieren zum Verloscht vum 'SMN'-Protein . Dëst zerstéiert lues a lues déi ënnescht Motornerven, wat zu Muskelverloscht a Schwächt a schliisslech zum Doud féiert.

Kennedy-Krankheet

Et ass mat engem Gen um X-Chromosom bei Männer verbonnen. Et gëtt duerch Mutatiounen am Androgenrezeptor -Gen verursaacht. Mat der Zäit entwéckelt sech Schwächt an den Äerm a Been, dacks ufänkend am Becken- oder Schëllerberäich. Péng an Taubheetsgefill an den Äerm a Been kënnen och optrieden.

Post-Polio-Syndrom (PPS)

Et trëtt bei Leit op, déi sech vu Polio erholl hunn. Et kann bis zu véier Joerzéngte no hirer ursprénglecher Krankheet optrieden. Polio kann e wesentleche Schued un de motoreschen Nerven verursaachen. Zu de Symptomer vu PPS gehéieren Muskel- a Gelenkschwäche, Middegkeet, Péng, déi mat der Zäit zouhuelen, Muskelzucken a Muskelverloscht, an eng Onméiglechkeet, Keelt ze toleréieren.

Wat sinn d'Symptomer vun enger MND?

D'Symptomer vun enger ALS trieden net op eemol op, mee graduell. An der fréier Phas si se vläicht net ganz offensichtlech.

Fréi Symptomer

• Schwieregkeeten beim Trapen eropklammen oder dacks beim Stoppelen wéinst Schwächt an de Been oder Knöchel.
• Verschlëmmert Ried (Dysarthrie) .
• Schwieregkeeten beim Schlucken vu Liewensmëttel .
• Schwächung vum Grëff op eppes wat Dir an der Hand hält. Zum Beispill kann et schwéier sinn en Hiem zouzeknäppen, eng Fläsch opzemaachen, oder Saachen an Ärer Hand kënnen dauernd op de Buedem falen.
• Muskelzuckungen a Krämp .
• Gewiichtsverloscht wéinst dënnen Äerm a Been.
• Net fäeg ze sinn, zu onpassenden Zäiten opzehalen ze laachen oder ze kräischen (pseudobulbären Affekt) . Dëst ass wéi ze laachen, wann ee sech traureg fillt, oder traureg ze sinn, wann ee sech glécklech fillt.

Aner Symptomer

Nieft dësen initialen Symptomer kënnen aner Symptomer optrieden:

• Otemnout (Atmungsschwieregkeeten) .
• Schwieregkeeten beim Atmen beim Bett leien.
• Heefeg Broschtinfektiounen .
• Schlofstéierungen (gestéierte Schlof) .
• Opmierksamkeets- a Gedächtnisstéierungen .
• Duercherneen .
• Moies Kappwéi .
• Middegkeet .

Wat verursaacht MND?

Wéi mir schonn erwähnt hunn, gëtt ALS duerch Problemer mat eise Motorneuronen verursaacht. Dës Zellen héieren no an no mat der Zäit op, richteg ze funktionéieren. D'Fuerscher wëssen awer nach ëmmer net genee, firwat dat geschitt .

MND ass ierflech

Verschidde MND-Krankheete sinn ierflech, dat heescht, si ginn duerch Genen vun de Familljememberen weiderginn. An dëse Fäll gëtt d'Krankheet duerch eng Ännerung an engem eenzege Gen verursaacht. Dës kënnen op verschidde Weeër ierflech ginn:

• „Autosomal dominant“: An dësem Fall, och wann Dir eng eenzeg Kopie vum verännerte Gen vun nëmmen engem vun de betroffenen Elteren ierft, besteet ëmmer nach e Risiko fir d'Krankheet z'entwéckelen.
• ``Autosomal rezessiv``: An dësem Fall, fir d'Krankheet z'entwéckelen, musst Dir zwou Kopie vum verännerte Gen vun béiden Elteren kréien.
• `X-gebonnen Ierfschaft`: Bei dësem dréit eng Mamm dëst Gen op engem X-Chromosom a gëtt d'Krankheet un hir männlech Kanner weider.

Aner Grënn

Net-ierflech ALS-Krankheete kënne vun enger Villzuel vu Faktoren verursaacht ginn. Dozou gehéieren Virussen, Toxine, Genetik an Ëmweltfaktoren .

Wien huet e méi héije Risiko fir MND z'entwéckelen?

MND betrëfft am heefegsten Leit tëscht 60 a 70 Joer. Si kann awer Kanner an Erwuessener vun all Alter betreffen. Wann ee vun Äre Familljememberen MND oder eng ähnlech Krankheet mam Numm frontotemporal Demenz huet , hutt Dir e erhéicht Risiko fir MND z'entwéckelen.

Wéi diagnostizéieren d'Dokteren eng MND?

MND kann schwéier fréizäiteg diagnostizéiert ginn, well et keen spezifeschen Test dofir gëtt . Wann Dir eng graduell Muskelschwächt ouni Péng oder Verloscht vu Gefill hutt, kéint Ären Dokter MND verdächtegen.

Froen, déi vum Dokter gestallt ginn

Dir kënnt Iech Froen stellen wéi:

• Wéi eng Deeler vum Kierper sinn betraff ?
• Wéini hunn d'Symptomer ugefaangen?
• Éischt SymptomerWat?
• Hunn sech d'Symptomer mat der Zäit geännert?

Tester duerchgefouert

Fir d'Diagnos vun der Krankheet ze kréien, kënnen e puer Tester gemaach ginn:

• Elektromyographie (EMG): Dës registréiert d'elektresch Aktivitéit vun Äre Muskelen. Dëst kann hëllefen ze bestëmmen, ob de Problem an de Muskelen, den Nerven oder der neuromuskulärer Verbindung läit.
• Nervenleitungsstudien: Dëst moosst wéi séier Nerven Impulser iwwerdroen.
• Magnéitresonanztomographie (MRT): Eng MRT vum Gehir, a heiansdo eng MRT vum Réckemark, gëtt gemaach fir no aneren Anomalien ze sichen, déi déiselwecht Symptomer verursaache kënnen.

Fir aner Krankheeten auszeschléissen, kann den Dokter weider Tester verlaangen:

• Bluttester
• Urin Tester
• Spinalpunktioun (Lumbalpunktioun)
• Genetesch Tester

Mat der Zäit ginn d'Symptomer vun MND sou offensichtlech, datt et Zäite gëtt, wou d'Krankheet ouni Tester diagnostizéiert ka ginn.

Wat sinn d'Behandlungen fir MND?

Et gëtt keng spezifesch Heelung oder Behandlung fir Motorneuronerkrankungen. Fuerscher studéiere weiderhin sécher an effektiv Weeër fir d'Krankheet ze behandelen.

Dir musst mat engem Team vun Dokteren zesummeschaffen, fir Iech ze hëllefen, Är Symptomer ze bewältegen. Behandlungen fir MND kënnen enthalen:

• Physiotherapie: Dëst hëlleft Är Muskelkraaft ze erhalen an Är Gelenker flexibel ze halen.
• Wann Dir Schwieregkeeten hutt ze schlucken , kritt Dir eventuell Ernärung iwwer eng Sond (Gastrostomiesond), déi duerch d'Bauchmauer an de Mo agefouert gëtt.

Medikamenter

Verschidde Medikamenter hëllefen ville Leit mat ALS, hir Symptomer ze linderen:

• Baclofen: Reduzéiert Muskelsteifheet a reduzéiert Muskelkrämp.
• Phenytoin oder Chinin: Reduzéiert Muskelkrämp.
• Glykopyrrolat: Reduzéiert d'Späichelproduktioun.
• Antidepressiva: Hëllef bei Depressiounen.
• Benzodiazepiner: Fir Péng, déi optrieden, wa d'Krankheet virugeet.

Fir Leit mat ALS ginn et zwou Medikamenter, déi hëllefe kënnen, d'Liewen ze verlängeren an de funktionellen Réckgang ze kontrolléieren: Riluzol an Edaravon .

Vill Leit huelen och u klineschen Studien deel.

Wéini soll ech en Dokter konsultéieren?

Wann Dir eppes wéi Muskelschwäche hutt, wat e fréit Zeeche vun enger ALS kéint sinn, sollt Dir onbedéngt en Dokter konsultéieren. Dir hutt vläicht keng ALS, awer eng korrekt Diagnos sou séier wéi méiglech ze kréien ass ganz wichteg fir déi néideg Betreiung an Ënnerstëtzung ze kréien.

Ausserdeem, wann Dir en enke Familljemember mat ALS oder frontotemporaler Demenz hutt a Suergen hutt, datt Dir d'Krankheet och entwéckele kënnt, ass et eng gutt Iddi, en Dokter ze konsultéieren. Ären Dokter kéint Iech och un e genetesche Beroder weiderverweisen, fir Äert Risiko ze diskutéieren.

Wat kënnt Dir erwaarden, wann Dir mat dëser Konditioun lieft?

Motorneuronerkrankung ass eng progressiv Krankheet, dofir ass et wichteg en Dokter ze fannen, deen Ären Zoustand versteet a kann Iech hëllefe déi richteg Behandlung ze fannen fir Ären Zoustand ze managen.

Et ass och wichteg , e Supportsystem ze hunn. Wann Är Krankheet weidergeet, braucht Dir vläicht méi Hëllef vun aneren, fir Saachen ze maachen, déi fir Iech schwéier sinn. Schwätzt mat Frënn a Famill oder frot Ären Dokter, wéi Dir Ënnerstëtzung aus Ärer Communautéit kritt. Denkt drun, Dir sidd net eleng.

Wat ass d'Liewenserwaardung vun enger Persoun mat MND?

Leider kann d'Motorneuronerkrankung Är Liewenserwaardung däitlech verkierzen . Dëst si Krankheeten, déi sech mat der Zäit weiderentwéckelen a schliisslech zum Doud féieren. Wéi laang et dauert, bis dëse Punkt erreecht gëtt, variéiert awer vu Persoun zu Persoun. Verschidde Leit liewen Joeren, heiansdo souguer Joerzéngten, ier se un de Folge vun dëse Krankheeten stierwen. Ären Dokter kann Iech e besser Verständnis vun der Prognose/Aussiichte vun Ärem Zoustand ginn.

Dat Wichtegst - wat Dir ze soen hutt

Erauszefannen, datt Dir un enger Motorneuronerkrankung (MND) leiden, kann eng erschreckend an iwwerwältegend Erfahrung sinn. Denkt drun, et ass net Är Schold . Dir hutt näischt falsch gemaach. An et ännert näischt un wien Dir sidd - awer et kann d'Liewen e bëssen anescht maachen. Wärend Dir mat Erausfuerderunge konfrontéiert kënnt ginn, wa d'Krankheet virugeet, gëtt et Behandlungen, déi Iech hëllefe kënnen, mat den Auswierkunge eens ze ginn. Verlaasst Iech op Är Frënn a Famill fir Ënnerstëtzung. Wann Dir Schwieregkeeten hutt, domat eens ze ginn oder méi Ënnerstëtzung braucht, schwätzt mat Ärem Dokter. Hie kann Iech hëllefen, déi Ressourcen ze fannen, déi Dir braucht, a sécherzestellen, datt Dir mat der Zäit déi Hëllef kritt, déi Dir braucht.

` Motorneuronerkrankung, MND, neurologesch Krankheet, Muskelschwäche, ALS, Nervenzellen, Muskelverloscht