Kennt Dir MSA (Multiple System Atrophie), eng Krankheet, déi verschidde Kierpersystemer betrëfft?

Stellt Iech vir, Dir hutt op eemol Schwieregkeeten ze goen, verléiert Äert Gläichgewiicht, fillt Iech schwindeleg a fällt wann Dir vun enger sëtzender Positioun opstinn. Et ass normal, sech ganz Angscht ze hunn, wann dës Saachen op eemol geschéien. Och wann mir heiansdo net vill Opmierksamkeet drop leeën, kënne si déi éischt Zeeche vu verschiddene rare Krankheeten sinn. Haut schwätze mir iwwer eng sou rar, awer ganz eescht neurologesch Krankheet. Dat ass Multiple System Atrophie , eng Krankheet, déi mir Dokteren a Patienten kuerz (MSA) nennen. Och wann dëst e bësse komplizéiert Thema ass, schwätze mir ganz einfach driwwer, op eng Manéier déi Dir versteet.

Einfach ausgedréckt, wat ass dës MSA?

MSA ass eng rar neurologesch Krankheet, bei där Deeler vun eisem Gehir lues a lues schwächen a stierwen. Mat der Zäit verschwannen d'Fäegkeeten a Funktiounen vum Kierper, déi vun dëse beschiedegten Deeler vum Gehir kontrolléiert ginn, lues a lues. Fir éierlech ze sinn, ass dat eng ganz traureg Situatioun, well dës Krankheet schlussendlech mam Doud endet.

Fréier hunn d'Dokteren dës Sammlung vu Symptomer mat dräi Nimm genannt. Dat waren:

• Shy-Drager Syndrom
• Sporadesch olivopontocerebellar Atrophie
• Striatonigral Degeneratioun

Mä spéider hunn d'Fuerscher gemierkt, datt dës dräi Krankheeten vill gemeinsam Charakteristiken haten. Dofir hunn si se all kombinéiert an "Multiple System Atrophie" (MSA) genannt. "Multiple System" bedeit "verschidden Systemer". Dëst bedeit, datt dës Krankheet verschidde Systemer an eisem Kierper betrëfft. D'Symptomer hänken dovun of, wéi eng Deeler vum Gehir beschiedegt sinn. Dofir erlieft all Persoun eng aner Kombinatioun vu Symptomer.

Méi spéit gouf d'Krankheet weider klasséiert, haaptsächlech baséiert op de Symptomer, déi se weist. Dofir gëtt et zwou Zorte vun MSA.

Wien huet am meeschte Risiko fir eng MSA z'entwéckelen?

MSA betrëfft normalerweis Erwuessener, besonnesch no dem Alter vun 30 Joer. D'Symptomer trieden am heefegsten tëscht 50 a 59 Joer op. Dës Krankheet ka jiddereen betreffen, onofhängeg vum Geschlecht.

Dëst ass eng ganz rar Krankheet. Laut Statistike gëtt et nëmmen 0,6 bis 0,7 nei Fäll pro 100.000 Leit pro Joer. Dëst bedeit, datt dëst keng heefeg Krankheet an eiser Gesellschaft ass.

Wéi beaflosst d'MSA-Krankheet eise Kierper?

MSA verursaacht datt Zellen an ënnerschiddlechen Deeler vum Gehir ofsterwen. D'Symptomer hänken dovun of, wéi eng Deeler vum Gehir beschiedegt sinn. Déi Haaptdeeler vum Gehir, déi betraff sinn, sinn:

• Basalganglien: Dës sinn direkt an der Mëtt vum Gehir. Si sinn ewéi en Zentrum, deen verschidden Deeler vum Gehir matenee verbënnt. Duerch dësen Deel kommen verschidden Deeler vum Gehir zesummen a schaffen zesummen.
• Gehirstamm: Hei ginn déi automatesch Prozesser an eisem Kierper kontrolléiert, déi essentiell fir d'Iwwerliewe sinn. Zum Beispill Saachen ewéi Atmung, Häerzfrequenz a Blutdrock. Dës Saache geschéien automatesch, ouni datt mir doriwwer nodenken, richteg? Dëst ass de Kontrollzentrum.
• Cerebellum: Dëst läit um Réck vum Kapp, no bei der Basis. Dëst ass den Haaptdeel vun eisem Gehir, deen eis Kierperbewegungen koordinéiert an eist Gläichgewiicht hält. Zousätzlech huet d'Fuerschung elo erausfonnt, datt dësen Deel och un eisen Emotiounen an Entscheedungsprozesser bedeelegt ass.

Also, wann dës Deeler vum Gehir beschiedegt sinn, fänken all Prozesser un, déi vun dësen Deeler kontrolléiert ginn, auserneen ze lafen. Zum Beispill, wann de "(Gehirstamm)" beschiedegt ass, gëtt et eescht Problemer mat automatesche Prozesser wéi dem Blutdrock.

Wat sinn déi wichtegst Symptomer vun enger MSA?

Bei MSA sinn e puer Symptomer fir béid Typen gemeinsam. Zousätzlech ginn et Charakteristiken, déi spezifesch fir all Typ sinn. Dat Haaptcharakteristikum, dat fir béid Typen gemeinsam ass, ass eng autonom Dysfunktioun . Einfach ausgedréckt, funktionéieren d'Prozesser, déi automatesch an eisem Kierper optrieden, net richteg.

Symptomer vun der autonomer Dysfunktioun

• Orthostatesch Hypotonie: Dëst ass dat éischt Symptom, dat vill Leit erliewen. Wann Dir op eemol aus enger sëtzender oder léiender Positioun opstinn , fällt Äre Blutdrock op eemol . Dëst kann zu Schwindel, onscharfem Siicht a souguer Ohnmacht féieren.
• Onméiglechkeet fir Urin a Still ze kontrolléieren: Harninkontinenz a Fäkalinkontinenz kënne optrieden, wann Dir et am mannsten erwaart.
• Sexuell Dysfunktioun: Problemer wéi Erektil Dysfunktioun, besonnesch bei Männer, trieden beim Geschlechtsverkéier op.
• Schlofproblemer: Besonnesch kann een eng Konditioun gesinn, déi "(REM) Schlofverhalensstéierung" genannt gëtt. Dobäi beweegt een säi Kierper, jäizt a klappert een mat de Glieder als Äntwert op seng Dreem.
• Verréngert Schweessen (Anhidrose): D'Fäegkeet vum Kierper ze schweessen ass staark reduzéiert.
• Symptomer wéi Visiounsproblemer, dréchene Mond, Schlofapnoe a Verstopfung sinn och heefeg.

Mental an emotional Charakteristiken

Ongeféier en Drëttel vun de MSA-Patienten hunn Problemer mat hirer Fäegkeet ze denken a sech ze konzentréieren. Si hunn och Schwieregkeeten, hir Emotiounen ze kontrolléieren, wat zu enger Villzuel vu psychesche Problemer féiere kann.

• Angscht
• Depressioun
• Ongepasst kräischen oder laachen
• Panikattacken
• Gedanken doriwwer, sech selwer ze schueden oder ëmzebréngen

Bewegungsbedingte Symptomer

Dës Charakteristike variéieren jee no den zwou Zorte vun MSA, déi mir virdru diskutéiert hunn.

Wat verursaacht MSA?

Déi genee Ursaach vun MSA ass nach ëmmer onbekannt . Wëssenschaftler verdächtegen awer, datt et duerch e Protein mam Numm Alpha-Synuclein verursaacht gëtt. Et gëtt ugeholl, datt dëst Protein sech anormal a verschiddene Beräicher vum Gehir sammelt a Schied un de Gehirzellen verursaacht. Iwwerraschenderweis gëtt dëst selwecht Protein och als Ursaach vun der Parkinson-Krankheet verdächtegt.

Proteine ​​si wesentlech fir d'Funktioun vun eisem Kierper. Wann dës Proteine ​​sech awer op de falschen Plazen an op déi falsch Manéier zesummesetzen, kënne se Zellen beschiedegen. Dat ass wat bei MSA geschitt.

Et gëtt nach ëmmer Fuerschung gemaach, firwat dëst Alpha-Synuclein-Protein sech am Gehir accumuléiert. Et gëtt verdächtegt, datt et op genetesch Mutatioune zréckzeféiere kéint. Besonnesch gëtt et Hiweiser dofir, datt den MSA-C-Typ bis zu engem gewësse Grad vu Generatioun zu Generatioun iwwerdroe ka ginn. Allerdéngs gouf bis elo kee sou e genetesche Lien fir den MSA-P-Typ fonnt.

Wéi gëtt MSA diagnostizéiert?

Dëst ass den usprochsvollsten Deel vun der Krankheet. Et ass déi eenzeg Méiglechkeet, MSA mat 100% Sécherheet ze bestätegen.ass et, Gehirgewebe no engem Doud z'ënnersichen. De Grond dofir ass, datt et de Moment keng Technologie gëtt fir ze kucken, ob den Alpha-Synuclein-Protein am Gehir vun enger lieweger Persoun ofgelagert ass.

Wéi och ëmmer, wärend de Patient nach lieft, kënnen d'Dokteren d'Krankheet verdächtegen. Si benotzen Saachen wéi Symptomer, d'medezinesch Geschicht vum Patient, d'Familljegeschicht an d'Reaktioun op bestëmmt Behandlungen. Dacks kënnen d'Dokteren ufanks d'Parkinson-Krankheet diagnostizéieren. Wéi och ëmmer, wann aner Symptomer sech mat der Zäit entwéckelen, oder wann d'Parkinson-Medikamenter ophalen ze funktionéieren, muss d'Diagnos eventuell op MSA geännert ginn.

Schlësselunterschiede tëscht MSA a Parkinson-Krankheet

Diagnosesch Tester

Et gëtt ganz wéineg Tester, déi MSA direkt diagnostizéiere kënnen. Meeschtens gëtt eng Serie vun Tester duerchgefouert, fir aner Konditiounen auszeschléissen a Beweiser ze sammelen, déi de Verdacht ënnerstëtzen, datt MSA d'Ursaach kéint sinn.

• MRI (Magnetesch Resonanztomographie): Dëst kann heiansdo Schied un Deeler vum Gehir weisen. Besonnesch bei MSA-C kann e Muster, dat als "Hot Cross Bun" bezeechent gëtt, an engem Deel vum Gehir gesi ginn. Et gesäit aus wéi en Hot Cross Bun. Dëst Zeeche kann awer och bei anere Krankheeten gesi ginn, dofir ass et keng definitiv Diagnos vun MSA.
• Genetesch Tester: Dëst kann op genetesch Mutatiounen am Zesummenhang mam Alpha-Synuclein-Protein iwwerpréiwen.
• Hautbiopsie: Nei Fuerschunge suggeréieren, datt dësen Test hëllefe kann ze bestëmmen, ob Alpha-Synuclein am Nervengewebe vun der Haut präsent ass. Dëst ass awer nach an der Fuerschungsphase.

Ären Dokter wäert Iech erklären, wéi eng Tester hien fir néideg hält, baséiert op Ärem Zoustand, a wat Dir vun hinnen erwaarde kënnt.

Gëtt et eng Behandlung fir MSA?

Leider gëtt et de Moment keng Heelung fir MSA . Dofir ass d'Haaptzil vun der Behandlung, d'Symptomer ze kontrolléieren an eng gutt Liewensqualitéit sou laang wéi méiglech ze erhalen.

D'Behandlung hänkt vun de Symptomer vum Patient an hirer Schwéierkraaft of. Zum Beispill ginn Medikamenter fir den Blutdrock bei orthostatescher Hypotonie, Muskelrelaxantien bei Steifheet an aner Medikamenter fir d'Harnwegskontroll ginn. Och Saachen ewéi Physiotherapie a Logopädie si ganz wichteg.

Wat fir eng Zukunft kann een mat der Krankheet erwaarden?

MSA ass eng progressiv Krankheet. Ongeféier d'Halschent vun de Betraffenen brauchen bannent 5 Joer nom Ufank vun de Symptomer eng Hëllefsmëttel fir d'Gangen (wéi e Bengel oder e Rollator). Ongeféier 60% brauchen bannent 5 Joer e Rollstull. No 6 bis 8 Joer sinn déi meescht Patienten bettlägereg.

Wéi d'Krankheet virugeet, sinn verschidde medizinesch Prozedure noutwendeg fir d'Kierperfunktiounen z'erhalen.

• Eng Tracheostomie ass eng Prozedur, bei där e klengt Lach an den Hals gemaach gëtt an e Schlauch agefouert gëtt, fir bei Atmungsschwieregkeeten ze hëllefen.
• Sondenernierung ass d'Verabreichung vu Liewensmëttel duerch eng Sonde, wann de Patient net schlucken kann.
• Tuben oder aner chirurgesch Prozeduren fir Urin a Still ze kontrolléieren.

Typesch ass déi duerchschnëttlech Liewenserwaardung fir e Patient mat MSA vum Zäitpunkt vun der Diagnos tëscht 6 an 10 Joer. A manner schwéiere Fäll ass et méiglech bis zu 15 Joer ze liewen. Wann d'Krankheet awer ganz schwéier ass, kann d'Liewenserwaardung vill méi kuerz sinn.

Den Doud gëtt haaptsächlech duerch Komplikatioune vun der Krankheet verursaacht. Zum Beispill:

• Longenentzündung.
• Sepsis (Bluttvergëftung) wéinst enger Harnweegsinfektioun.
• Plötzlechen Doud verursaacht duerch Problemer mat der Kontroll vun der Atmung duerch d'Gehir während dem Schlof.

Wéi këmmere mir eis ëm eis Léifsten?

Wann d'Symptomer vun enger Persoun mat MSA mat der Zäit verschlechtert ginn, kënne si schlussendlech net méi fäeg sinn, onofhängeg ze liewen. Si kënnen och d'Fäegkeet verléieren, ze denken, ze schwätzen an Entscheedungen ze treffen.

Dofir ass et ganz wichteg, fréi an der Krankheet mat Äre Léifsten iwwer d'Zukunft ze schwätzen , wärend de Patient nach bewosst ass. Wann Dir an enger Situatioun sidd, wou Dir net fäeg sidd Entscheedungen ze treffen, ass et eng grouss Komfort fir jiddereen, wann Dir am Viraus diskutéiere kënnt, wéi eng Entscheedungen iwwer Är medizinesch Behandlung getraff solle ginn, a juristesch Dokumenter virbereede kënnt.

Wéini sollt Dir en Dokter konsultéieren?

Vill vun den fréie Symptomer vun MSA sinn Saachen, déi Dir definitiv mat engem Dokter sollt diskutéieren.

• Sexuell Onmoralitéit.
• Kontinuéierleche Schwindel a Bewosstsinnsverloscht beim Opstoen.
• Schlofproblemer, besonnesch Schlofapnoe.

Wann Ären Dokter Iech gesot huet, datt Dir eng Bewegungsstéierung wéi Parkinson hutt, ass et wichteg, iwwer all Ännerungen an Äre Symptomer ze schwätzen. Besonnesch wann d'Medikamenter (Levodopa) fir Parkinson net funktionéieren, ass dat e wichtegen Hiwäis, datt Dir MSA hutt.

MSA ass eng eescht, fatal Krankheet. Et ass wouer, datt et keng Heelung dofir gëtt. Vill vun de Symptomer kënne behandelt ginn. Duerch dës Behandlung kann d'Liewensqualitéit vum Patient fir vill Joren op engem gudden Niveau erhale bleiwen. Déi Zäit ass eng wäertvoll Geleeënheet, fir glécklech mat senge Léifsten ze verbréngen an d'Liewen voll auszeliewen.