Myelofibrose: Wësse mir wierklech iwwer dëse Bluttkriibs?

Fillt Dir Iech ëmmer ouni Grond midd an erschöpft? Hutt Dir Blessuren um ganze Kierper? Spiert Dir e liichte Schwéiergefill oder e Gefill vu Fëllung op der lénkser Säit vun Ärem Bauch? Et kéint e seriéise Grond hannert dëse Saachen ginn, un deen mir net denken. Dat ass eng Krankheet déi Myelofibrose genannt gëtt. Hutt keng Angscht wann Dir dësen Numm héiert. Mir wäerten op eng ganz einfach Manéier, déi Dir verstitt, doriwwer schwätzen wat et ass, firwat et geschitt, wat d'Symptomer sinn a wat d'Behandlungen sinn.

Einfach ausgedréckt, wat ass Myelofibrose?

Stellt Iech déi grouss Schanken an eisem Kierper als Bluttproduktiounsfabriken vir. Mir nennen dës Fabriken Knueweesmark . An dësem Knueweesmark ginn all dräi Zorte vu Bluttzellen produzéiert, déi fir eise Kierper essentiell sinn.

1. Rout Bluttzellen: Transportéieren Sauerstoff duerch de Kierper.

2. Wäiss Bluttzellen: Bekämpft Krankheeten a Keimen.

3. Thrombozyten: Si bilden Bluttgerinnsel a stoppen d'Blutungen.

Myelofibrose ass eng rar Aart vu Bluttkriibs, bei där de Knueweessmark, d'Bluttproduktiounsfabréck, sech lues a lues mat Narbegewebe fëllt. Genee wéi Onkraut lues a lues e fruchtbare Feld iwwerhëlt, verhënnert dëst Narbegewebe datt de Knueweessmark normal Bluttzellen produzéiert.

Well dës Aufgab net richteg gemaach gëtt, probéiert eis Mëlz , dat Organ uewe lénks am Bauch, bei dëser Aufgab ze hëllefen. Dat heescht, d'Mëlz fänkt un, Blutt ze produzéieren. Mee dat ass net hir Haaptaufgab. Doduerch gëtt d'Mëlz iwwerlaascht, a si fänkt lues a lues un, méi grouss ze ginn a schwellen. Vill Patienten entwéckelen Symptomer mat dëser Schwellung vun der Mëlz.

Dëst ass normalerweis eng liewenslaang Krankheet, déi dacks ganz lues virugeet. Heiansdo kann se awer séier verschlechteren, a bei verschiddene Leit kann se zu enger akuter Leukämie féieren. Dofir wäert Ären Dokter Iech no Ärer Diagnos genau iwwerwaachen.

Gëtt et Haaptzorten vu Myelofibrose?

Jo, et ginn zwou Haaptzorten dovun.

• Primär Myelofibrose: Dëst ass déi heefegst Aart. Si trëtt spontan op, ouni den Afloss vun enger anerer Krankheet.
• Sekundär Myelofibrose:Dëst geschitt wann aner blutbezunnen Zoustänn eescht ginn. Zum Beispill kann een mat essentieller Thrombozythämie oder Polyzythämie Vera mat der Zäit Myelofibrose entwéckelen. All dës Krankheeten gehéieren zu enger Grupp vu Bluttkriibs, déi myeloproliferativ Neoplasmen (MPNs) genannt ginn. Einfach ausgedréckt, all dës Krankheeten verursaachen datt de Knueweesmark méi vun enger oder méier Aarte vu Bluttzellen produzéiert wéi e sollt.

Wat sinn d'Symptomer vun dëser Krankheet? Wéi wësse mer dat?

Meeschtens entwéckelt sech dës Krankheet ganz lues. Dofir kann se Joer laang daueren, ouni Symptomer ze weisen. Wann d'Symptomer ufänken opzetrieden, ass dat Éischt, wat een a Kapp kënnt , extrem Middegkeet . Dëst ass wéinst engem Manktem u roude Bluttzellen am Kierper, wat Anämie ass. Zesumme mat deem, wéinst enger vergréisserter Mëlz, kënnt Dir eng Schwéierkraaft, Péng oder e Gefill vu Fülle am ieweschten lénksen Deel vum Bauch spieren.

Kucke mer eis an der Tabell hei ënnendrënner un, wat fir aner Symptomer et gëtt.

Firwat geschitt dat? Wat sinn d'Grënn?

D'Dokteren wëssen nach ëmmer net déi genee Ursaach vun der primärer Myelofibrose, awer si hunn e gutt Verständnis dovun, wéi et geschitt.

Et fänkt mat enger Mutatioun an engem Gen an der Stammzell un, der éischter blutbildender Zell am Knueweesmark . D'Zell mam defekten Gen gëtt zu enger Kriibszell, déi sech séier deelt a Kopie vu sech selwer mécht. Dës Kriibszellen fëllen de ganze Knueweesmark.

D'Dokteren hunn erausfonnt, datt vill Leit mat der Krankheet verschidde gemeinsam Mutatiounen an hire Genen hunn. Déi wichtegst dovunner sinn:

• JAK2 (JACK-ZWEE)
• CALR (Cal-R)
• MPL

Dës genetesch Mutatioune sinn d'Ursaach vun dëser Stéierung am Knueweesmark.

Wien huet e méi héije Risiko fir dës Krankheet z'entwéckelen?

Och wann dës Krankheet jidderee ka entwéckelen, sinn e puer Leit e méi héije Risiko.

• Iwwer 60 Joer: Dës Krankheet gëtt am heefegsten bei eelere Leit diagnostizéiert.
• D'Präsenz vun anere Blutkrankheeten:Fir déi mat Krankheeten wéi 'Essentiell Thrombozytose' oder 'Polycythämie Vera', iwwer déi mir virdru geschwat hunn.
• Belaaschtung duerch ioniséierend Stralung: Belaaschtung duerch héich Dosen Stralung. (Dëst ass ganz rar).
• Belaaschtung duerch bestëmmte Chemikalien: Laangfristeg Belaaschtung duerch Chemikalien, déi a Fabriken benotzt ginn, wéi zum Beispill Benzol (dëst ass och ganz rar).

Wat sinn d'Komplikatiounen, déi duerch d'Krankheet optriede kënnen?

Wéi d'Myelofibrose virugeet, kënne verschidde Komplikatioune optrieden.

Reduzéiert Bluttzellenproduktioun

Wann sech Narbegewebe am Knueweessmark opbaut, kann et net méi gesond Bluttzellen produzéieren. Dëst kann zu enger Ofsenkung vun de roude Bluttzellen féieren, wat zu Anämie féiert, an zu enger Ofsenkung vun den Thrombozyten, wat de Risiko vu Blutungen erhéicht.

Bildung vun extrahepatesche Bluttzellen aus dem Knueweesmark

Wann de Knueweesmark seng Aarbecht net méi maache kann, fänken Organer wéi d'Mëlz an d'Liewer un, Blutt ze produzéieren. Dëst kann dozou féieren, datt dës Organer anschwellen an hir Funktioun beaflossen.

Héije Blutdrock an der Portalvene

D'Puerader ass dat Haaptbluttgefäss, dat Blutt vun der Mëlz an d'Liewer transportéiert. Eng vergréissert Mëlz kann de Bluttfluss duerch dës Ven behënneren, wouduerch den Drock dran eropgeet. Dëst kann zu schwéiere Blutungen féieren.

Verwandelt sech an akut Leukämie

Bei verschiddene Patienten kann sech d'Myelofibrose schlussendlech zu enger ganz eescht a séier verbreetender Aart vu Leukämie entwéckelen, déi akut myeloesch Leukämie (AML) genannt gëtt.

Wéi kann en Dokter dës Krankheet genee diagnostizéieren?

Nodeems den Dokter Är Symptomer gelauschtert an Iech ënnersicht huet, wäert hien e puer Tester verschreiwen fir d'Diagnos ze bestätegen.

1. Bluttester: Dës kontrolléieren, ob Är Bluttzellenzuel (rout, wäiss, Thrombozyten) normal oder anormal ass. Si kontrolléieren och, ob d'Form vun de Bluttzellen anormal ass.

2. Bildgebend Tester: En CT-Scan oder Ultraschall kann duerchgefouert ginn, fir ze kucken, ob Är Mëlz oder Liewer vergréissert ass. En MRI-Scan kann och hëllefen, ze kucken, ob et Narben am Knueweesmark gëtt.

3. Knueweessmarkbiopsie: Dëst ass den wichtegsten Test fir d'Krankheet ze bestätegen. Dobäi gëtt eng kleng Prouf vum Knueweessmark ënner liichter Narkos geholl, normalerweis vum Hüftknochen oder engem anere grousse Knach. Si gëtt an e Laboratoire geschéckt fir genee ze bestëmmen, wéi vill Narbegewebe präsent ass, ob et Kriibszellen gëtt, an ob et genetesch Mutatiounen gëtt wéi den `JAK2`, iwwer deen mir virdru geschwat hunn.

Op Basis vun de Resultater vun dësen Tester wäert Ären Dokter feststellen, ob Är Krankheet sech an enger fréier Phas (präfibrotesch) oder an engem fortgeschrattene Stadium (offensive) befënnt. Hie wäert och Äert Risikoniveau (niddregt, mëttelt oder héicht Risiko) op Basis vun Äre Symptomer an der Aart vun der genetescher Mutatioun evaluéieren. D'Behandlung gëtt op Basis vun dësem Risikoniveau geplangt.

Wat sinn d'Behandlungen dofir?

D'Behandlungsschema hänkt vum Risikograd vun Ärer Krankheet, der Schwéierkraaft vun Äre Symptomer, Ärem Alter an Ärer allgemenger Gesondheet of.

Et gëtt verschidde Behandlungen fir Konditioune mat mëttlerem a héijem Risiko . D'Haaptzil vun der Behandlung ass d'Symptomer ze kontrolléieren an ze verhënneren, datt d'Krankheet sech verschlechtert.

Stammzelltransplantatioun

Dëst ass déi eenzeg Behandlung, déi Myelofibrose komplett heele kann . Et ass awer eng ganz riskant Prozedur mat eeschte Niewewierkungen. Dofir ass se net fir all Patienten gëeegent. Normalerweis empfeelen d'Dokteren dës Behandlung fir héichrisiko Leit, jonk Leit a Leit ouni aner eescht Krankheeten.

Dobäi gëtt de kranke Knueweesmark vum Patient komplett zerstéiert an dem Patient Stammzellen, déi vun engem gesonde Spender gewonnen goufen, ginn.