Sollen mir haut iwwer de rare Tumor mam Numm Pheochromozytom schwätzen?

Hutt Dir heiansdo plötzlech héije Blutdrock? Oder schweess Dir einfach nëmmen? Hutt Dir Kappwéi mat engem klappenden Häerz? Gitt net ze séier dovun aus, datt e puer vun dëse Symptomer eng eescht Krankheet sinn. Wann dës Symptomer awer bestoe bleiwen, besonnesch bei héijem Blutdrock, deen schwéier ze kontrolléieren ass, ass et eng gutt Iddi, sech e bëssen Suergen ze maachen. Haut schwätze mir iwwer eng Krankheet, déi e bësse rar ass, awer wann se richteg diagnostizéiert gëtt, ganz gutt behandelt ka ginn. Dat nennt een Pheochromozytom.

Wat ass e Pheochromozytom? Loosst eis et einfach verstoen.

Einfach ausgedréckt, ass e Pheochromozytom en Tumor, deen sech am mëttleren Deel vun den Nebennieren, dem Nebennierenmedulla, entwéckelt. Dës Tumoren gi vun enger spezieller Zellenart, déi Chromaffinzellen genannt ginn, geformt. Dës Zellen produzéieren Hormonen a loossen se an de Bluttkreeslaf fräi, déi fir d'"Kampf-oder-Flucht"-Reaktioun vun eisem Kierper noutwendeg sinn. Denkt drun, wann Dir op eemol Angscht hutt oder vill Stress hutt, da sinn d'Verännerungen, déi an Ärem Kierper geschéien - Ären Häerzschlag klëmmt, Dir schwetzt, Äre Kierper ziddert - dës Hormone sinn dofir verantwortlech.

E Pheochromozytom entwéckelt sech normalerweis nëmmen an enger Nebennierendrüs. Heiansdo kann et awer och an zwou Drüsen optrieden. Et ass méiglech, datt méi wéi een Tumor an enger Drüs ass.

Wichteg ass, datt déi meescht Pheochromozytome guttartich (net béiswëlleg) sinn . Dëst bedeit, datt se sech net op aner Deeler vum Kierper ausbreeden. Wéi och ëmmer, tëscht 10% an 15% kënnen kriibserreegend sinn. Wann et sech ëm eng kriibserreegend Konditioun handelt, gëtt se a verschidde Haaptkategorien beschriwwen, ofhängeg dovun, wéi se sech ausgebreet huet:

• Lokaliséiert Pheochromozytom: Den Tumor ass nëmmen an enger oder béiden Nebennieren lokaliséiert.
• Regional Pheochromozytom: De Kriibs huet sech op Lymphknäppchen no bei den Nebennieren oder op aner Gewëss ausgebreet.
• Metastatescht Pheochromozytom: De Kriibs huet sech op wäit ewech Organer wéi d'Liewer, d'Lunge oder d'Schanken ausgebreet.
• Rezidivéierend Pheochromozytom: De Kriibs ass no der Behandlung zréckkomm. E kann op der selwechter Plaz sinn, wou e virdrun war, oder op enger anerer Plaz.

Wat sinn dës Nebennieren an eisem Kierper? Wat ass hir Funktioun?

Mir hunn zwou Nebennieren. Si sinn um Réck vun eisem Bauch, iwwer eisen Nieren, wéi eng Kap. Si sinn Deel vun eisem endokrinen System. All Nebennieren hunn zwou Haaptdeeler. Déi baussenzeg Schicht gëtt Nebennierencortex genannt, an de mëttleren Deel gëtt Nebennierenmedulla genannt.

Eis Nebennierenmerg produzéiert eng Grupp vun Hormonen, déi Katecholamine genannt ginn. Dës Hormone kontrolléieren e puer ganz wichteg Prozesser an eisem Kierper:

• Häerzfrequenz
• Blutdrock
• Bluttzockerspigel (Blutzuckerspiegel)
• Wéi eise Kierper op Stress reagéiert (d'"Kampf-oder-Flucht"-Reaktioun)

Déi Haaptzorten vu Katecholaminen sinn:

• Dopamin
• Adrenalin (Epinephrin) (Epinephrin / Adrenalin)
• Noradrenalin (Noradrenalin) `(Noradrenalin / Noradrenalin)`

Wann e Pheochromozytom präsent ass, kann et méi vun dësen Hormonen, Adrenalin an Noradrenalin, an de Bluttkreeslaf fräisetzen wéi néideg. Da fänken verschidde Symptomer un opzetrieden.

Wat ass den Ënnerscheed tëscht Pheochromocytom a Paragangliom?

Dëst sinn zwou ganz ähnlech, rar Aarte vun Tumoren. Béid entstinn aus de selwechte Chromaffinzellen, iwwer déi mir virdru scho diskutéiert hunn. Wéi och ëmmer, Pheochromozytom entsteet am mëttleren Deel vun der Nebennieren (der Nebennierenmedulla), während Paragangliom op anere Plazen ausserhalb vun der Nebennieren entsteet .

Wien entwéckelt dës Krankheet am wahrscheinlechsten? Wéi heefeg ass se?

E Pheochromozytom ka sech a jidder Alter entwéckelen, ass awer am heefegsten bei Leit tëscht 30 a 50 Joer. Ongeféier 10% vun de Fäll ginn an der Kandheet gemellt.

Dëst ass en ganz raren Tumor . Et ass schwéier genee ze soen, wéi vill Leit un dëser Krankheet leiden. Well verschidde Leit keng Symptomer weisen, kann d'Krankheet net diagnostizéiert ginn. Et gëtt geschat, datt manner wéi 1% vun de Leit mat héijem Blutdrock e Pheochromozytom hunn.

Wéi eng Symptomer weist eng Persoun mat Pheochromozytom?

D'Symptomer vun engem Pheochromozytom trieden op, wann den Tumor ze vill vun den Hormonen Adrenalin (Epinephrin) oder Noradrenalin (Norepinephrin) an de Bluttkrees fräisetzt. Wéi och ëmmer, e puer Tumoren produzéieren net ze vill vun dësen Hormonen a kënnen asymptomatesch sinn.

Déi heefegst ze gesinn Symptomer sinn:

• Héije Blutdrock (Hypertonie): Dëst ass dat Haaptsymptom. Heiansdo ass en schwéier ze kontrolléieren.
• Kappwéi: Et kann e schwéieren, plötzlechen Kappwéi sinn.
• Exzessivt Schweessen ouni Grond.
• Palpitatiounen sinn e Gefill vun engem schnelle, onregelméissege oder klappenden Häerzschlag.
• D'Gefill, datt Äre Kierper ziddert.

Manner heefeg Symptomer:

• Broscht- an/oder Bauchschmerzen.
• D'Haut gëtt op eemol méi hell wéi soss.
• Iwwelzegkeet an/oder Erbrechung.
• Duerchfall.
• Verstopfung.
• Orthostatesch Hypotonie ass e plötzleche Réckgang vum Blutdrock beim Opstoen. Dëst bedeit, datt Dir Iech schwindeleg fillt, wann Dir op eemol aus enger sëtzender Positioun opstinn.
• Gewiichtsverloscht ouni Grond.

Dës Symptomer kënnen no bestëmmten Evenementer optrieden oder sech verschlechteren. Zum Beispill:

• Intensiv kierperlech Aktivitéit.
• Kierperlech Verletzung oder schwéiere psychesche Stress.
• Gebuert.
• Anästhesie kréien.
• Chirurgie duerchféieren.
• Iessen, dat reich un Tyramin ass (z.B. roude Wäin, Schockela, Kéis).

Sinn d'Symptomer ëmmer do? Oder kommen se a ginn se fort?

Eng Persoun mat Pheochromozytom kann e persistent héije Blutdrock hunn, oder en kann kommen a goen .

Verschidde Leit kënnen "paroxysmale Attacken" oder plötzlech Attacke vu Symptomer erliewen. Dëst bedeit, datt et eng plötzlech Erhéijung vum Blutdrock gëtt, begleet vu Symptomer wéi staarke Kappwéi, erhéicht Häerzfrequenz an exzessivt Schweessen. Dës "Attacken" kënnen e puer Mol am Dag optrieden, oder souguer eemol oder zweemol am Mount.

Wichteg: Wann Dir ee vun dëse Symptomer hutt, besonnesch plötzlechen héije Blutdrock, Kappwéi, Schweessen a Palpitatiounen, ass et ganz wichteg, medizinesche Rot ze sichen.

Firwat entwéckelt sech e Pheochromozytom? Wat sinn d'Ursaachen?

An de meeschte Fäll kann keng spezifesch Ursaach fir e Pheochromozytom fonnt ginn . Et trëtt zoufälleg op.

Wéi och ëmmer, an 25% bis 35% vun de Fäll ass dës Konditioun mat ierfleche Krankheeten verbonnen. E puer vun den Haapt sinn:

• Multiple endokrin Neoplasie 2 Syndrom, Typen A a B (MEN2A a MEN2B)
• Von Hippel-Lindau (VHL) Krankheet
• Neurofibromatose Typ 1 (NF1)
• Ierflecht Paragangliom-Syndrom
• Carney-Stratakis Dyad [Paragangliom a gastrointestinalen Stromatumor (GIST)]
• Carney-Triade (Paragangliom, GIST a pulmonärt Chondrom)

Nieft dëse genetesche Konditiounen kann de Pheochromozytom sech och duerch Mutatiounen an op d'mannst 10 verschiddene Genen entwéckelen.

Wéi gëtt dës Krankheet diagnostizéiert? (Diagnos)

E Pheochromozytom kann schwéier ze diagnostizéieren sinn, well et en raren Tumor ass an heiansdo keng Symptomer verursaacht. Heiansdo gëtt den Tumor zoufälleg bei engem Test entdeckt, deen aus engem anere Grond gemaach gëtt.

Et gi verschidde Grënn, firwat en Dokter dës Krankheet verdächtege kéint:

• ÄrenEng detailléiert medizinesch Geschicht, besonnesch ob iergendeen an der Famill schonn e Pheochromozytom hat.
• Eng komplett kierperlech a medezinesch Untersuchung.
• E puer spezifesch Symptomer , zum Beispill déi "paroxysmal Attacken", iwwer déi mir geschwat hunn, an héije Blutdrock, deen net duerch normal Behandlungen ënner Kontroll bruecht ka ginn.

Wat fir Tester ginn gemaach?

Ären Dokter kéint déi folgend Tester empfeelen fir ze bestätegen, ob Dir e Pheochromozytom hutt:

• 24-Stonne-Urintest: Dobäi gëtt Ären Urin am Laf vum Dag gesammelt an d'Quantitéit u Katecholaminen dran gemooss. Et moosst och d'Substanzen, déi produzéiert ginn, wann dës Hormone sech ofbauen. Wann dës Niveauen méi héich wéi normal sinn, kéint dat en Zeeche vun engem Pheochromozytom sinn.
• Bluttkatecholamintester: Dës moossen den Niveau vu Katecholaminen am Blutt. Wéi Urintester sichen se och no Substanzen, déi duerch den Ofbau vun Hormonen produzéiert ginn.
• CT-Scan (Computertomographie): Dëst mécht eng Serie vu Röntgenbiller fir detailléiert Biller vun Ärem Kierper ze maachen. Ären Dokter kéint dëst empfeelen fir Är Nebennieren z'ënnersichen.
• MRI-Scan (MRI - Magnetic Resonance Imaging): Dës Method benotzt e Magnet, Radiowellen an e Computer fir detailléiert Biller vum Innere vum Kierper ze maachen. Si gëtt och benotzt fir d'Nebennieren z'ënnersichen.

Soubal d'Krankheet confirméiert ass, kënne weider Tester gemaach ginn, fir festzestellen, ob den Tumor kriibserreegend (bösarteg) oder guttartiger (benign) ass, a ob en sech op aner Deeler vum Kierper verbreet huet.

Firwat ass genetesch Tester wichteg?

Wann Dir mat Pheochromozytom diagnostizéiert gitt, wäert Ären Dokter wahrscheinlech genetesch Berodung an Tester empfeelen fir festzestellen, ob Dir en ierflecht Syndrom hutt, dat Iech e Risiko fir d'Entwécklung vun anere Kriibsarten aussetzt.

Genetesch Tester kënnen a Fäll wéi dësen recommandéiert ginn:

• Wann Dir oder een an Ärer Famill Symptomer huet, déi mat engem ierfleche Pheochromozytom oder Paragangliomsyndrom verbonne sinn.
• Wann Dir Tumoren an Ären zwou Nebennieren hutt.
• Wann et méi wéi een Tumor an enger Nebennieren gëtt.
• Wann et Symptomer vun erhéichte Katecholaminniveauen am Blutt gëtt.
• Wann e Pheochromozytom virum Alter vu 40 Joer diagnostizéiert gëtt.

Wann en geneteschen Test eng Genännerung fënnt, kann de genetesche Beroder empfeelen, datt aner Memberen vun Ärer Famill (déi, déi asymptomatesch sinn, awer a Gefor sinn) och dësen Test maachen.

Wat sinn d'Behandlungen fir Pheochromozytom?

Déi bescht Behandlung dofir ass, wann et méiglech ass, den Tumor chirurgesch ze entfernen .

D'Wiel vun der Behandlung hänkt vun e puer Faktoren of:

• D'Gréisst vum Tumor.
• Ob den Tumor kriibserreegend (bösarteg) oder guttartigen (benign) ass.
• Ob et Symptomer gëtt, déi duerch eng Erhéijung vun de Katecholaminhormonen verursaacht ginn.
• Ass den Tumor op eng Plaz beschränkt, oder huet en sech op aner Deeler vum Kierper ausgebreet? (Metastaséiert)
• Ob d'Krankheet fir d'éischt Kéier diagnostizéiert gouf, oder ob se no enger fréierer Behandlung erëm opgetrueden ass.

Wann Dir Symptomer hutt, déi duerch erhéicht Nebennierenhormonen entstinn, kann Ären Dokter Medikamenter verschreiwen, fir dës Symptomer ze kontrolléieren. Zum Beispill:

• Medikamenter fir den Blutdrock op engem normalen Niveau ze halen, wéi zum Beispill Alpha-Blocker.
• Medikamenter fir den Häerzschlag op engem normalen Niveau ze halen, wéi zum Beispill Betablocker.
• Medikamenter, déi d'Effekter vun Hormonen blockéieren, déi vun der Nebennieren iwwerschësseg fräigesat ginn.

Déi wichtegst Behandlungsoptioune fir Pheochromozytom sinn:

• Chirurgie
• Strahlentherapie
• Chemotherapie
• Ablatiounstherapie
• Embolisatiounstherapie
• Gezielte Therapie

Zesummen wäert Dir an Äert medizinescht Team de Behandlungsplang festleeën, deen am beschten fir Iech ass.

Haaptbehandlungsmethoden

• Chirurgie:

Dëst ass déi wichtegst Behandlung fir Pheochromozytom. Ongeféier 90% vun den Tumoren kënnen erfollegräich chirurgesch ewechgeholl ginn .

Ären Dokter kéint eng Operatioun empfeelen, fir eng oder béid vun Ären Nebennieren ze entfernen (Adrenalektomie). Wärend der Operatioun ënnersicht de Chirurg dat ëmleiend Gewief an d'Lymphknäppchen, fir ze kucken, ob den Tumor sech ausgebreet huet. Wann dat de Fall ass, wäert hien dëst Gewief, wa méiglech, ewechhuelen.

No der Operatioun gëtt Äert Blutt oder Urin op Katecholaminniveauen getest. Wann d'Wäerter sech normaliséieren, heescht dat, datt all Pheochromozytomzellen ewechgeholl goufen.

Wann béid Nebennieren ewechgeholl ginn, musst Dir fir de Rescht vun Ärem Liewen Hormontherapie kréien, fir d'Hormone vun den Nebennieren z'ersetzen.

• Strahlentherapie:

Dëst ass eng Behandlung, déi entweder benotzt gëtt fir Kriibszellen ëmzebréngen oder hiert Wuesstum ze stoppen. Dëst gëtt op eng Manéier gemaach, déi gesond Gewief sou wéineg wéi méiglech beschiedegt.

Et ginn zwou Zorte vu Strahlentherapie:

• Extern Strahlentherapie: Stralung gëtt vun enger Maschinn ausserhalb vum Kierper op d'Kriibsplaz geliwwert.
• Intern Straletherapie: Eng radioaktiv Substanz gëtt a Nadelen, Somen, Drot oder Katheter gepackt a vun engem Dokter an oder no bei der Plaz vum Kriibs agefouert.

D'Aart vun der Strahlentherapie hänkt dovun of, ob de Kriibs lokaliséiert, regional, metastatesch oder rezidivéierend ass. E bösart Pheochromozytom gëtt meeschtens mat externer Strahlentherapie an/oder 131I-MIBG-Therapie behandelt. 131I-MIBG ass eng radioaktiv Substanz, déi sech un e puer Kriibszellen hält an se ëmbréngt.

• Chemotherapie:

Dës Behandlung benotzt Medikamenter fir Kriibszellen ëmzebréngen, hir Deelung a Vermëschung ze stoppen oder de Wuesstum vu Kriibs ze stoppen. Dës Medikamenter ginn normalerweis intravenös verabreicht. Och wann dëst eng erfollegräich Behandlung ass, kann et Niewewierkungen hunn.

• Ablatiounstherapie:

Dëst ass eng minimalinvasiv Behandlung. Si benotzt extrem Hëtzt oder extrem Keelt fir d'Tumoren ze zerstéieren.

• Radiofrequenzablatioun: Radiofrequenzablatioun benotzt Radiowellen fir Kriibszellen an anormal Zellen ze erhëtzen an ze zerstéieren.
• Kryoablatioun: Benotzt flëssege Stéckstoff oder flëssegt Kuelendioxid fir Kriibszellen an anormal Zellen afréieren an ze zerstéieren.

• Embolisatiounstherapie:

Dobäi gëtt d'Arterie, déi d'Nierennieren mat Blutt versuergt, blockéiert. Dëst stoppt de Bluttfluss an d'Drüs, wouduerch d'Kriibszellen, déi do wuessen, ëmbruecht ginn.

• Gezielte Therapie:

Dës Behandlung benotzt Medikamenter oder aner Substanzen, déi spezifesch nëmme Kriibszellen attackéieren, ouni gesond Zellen ze schueden. Dës Behandlung gëtt fir metastatesch a rezidivéierend Pheochromozytomer benotzt.

En Tyrosinkinase-Inhibitor mam Numm Sunitinib gëtt fir metastatesch Pheochromozytomer ënnersicht. Dës Medikamenter hemmen den Tumorwuesstum.

Kann dës Krankheet verhënnert ginn?

Leider gëtt et kee Wee fir e Pheochromozytom ze vermeiden . Wann Dir awer e Risiko hutt, dës Krankheet wéinst ierfleche Syndromen a Genen z'entwéckelen, kann d'Genetikberodung beim Screening an der fréicher Detektioun hëllefen.

Wann ee vun Äre nooste Familljememberen (Geschwëster, Elteren) e Pheochromozytom hat, oder wann Dir eng genetesch Krankheet hutt wéi déi, déi mir virdru beschriwwen hunn (Multiple endocrine Neoplasia 2 Syndrom, Von Hippel-Lindau (VHL) Krankheet, Neurofibromatose Typ 1 (NF1), Hereditary Paragangliom Syndrom, Carney-Stratakis Dyad, Carney Triad), ass et ganz wichteg, mat Ärem Dokter doriwwer ze schwätzen.

Wéi héich ass d'Chance op Genesung no der Behandlung? (Prognose)

D'Aussichte fir e Pheochromozytom sinn am Allgemengen ganz gutt, wann se behandelt ginn.Mir hunn scho gesot, datt ongeféier 90% vun den Tumoren chirurgesch erfollegräich ewechgeholl kënne ginn.

Wann dësen Zoustand awer net behandelt gëtt, kann en zu eeschte, souguer liewensgeféierleche Komplikatioune féieren . Zum Beispill:

• Kardiomyopathie
• Myokarditis
• Onkontrolléiert Blutungen am Gehir (Zerebralblutungen)
• Flëssegkeetsakkumulatioun an de Longen (Lungenödem)

E puer Patienten mat Pheochromozytom hunn och e Risiko fir e Schlaganfall oder e Myokardinfarkt.

Wéini soll ech en Dokter konsultéieren?

• Wann Dir mat Pheochromozytom diagnostizéiert gitt a Symptomer vun enger Krankheet optrieden, sollt Dir direkt en Dokter konsultéieren.
• Wann Dir Symptomer vun engem Pheochromozytom hutt, wéi z. B. héije Blutdrock a Kappwéi, schwätzt mat Ärem Dokter. Och wann e Pheochromozytom rar ass, ass et wichteg, héije Blutdrock ze behandelen.
• Wann Dir wësst, datt ee vun Äre nooste Familljememberen (Geschwëster, Elteren) eng genetesch Krankheet wéi de "Multiple endocrine Neoplasia 2 Syndrom" oder d'"Von Hippel-Lindau (VHL) Krankheet" huet, kënnt Dir och e méi héicht Risiko hunn, e Pheochromozytom z'entwéckelen, dofir sollt Dir en Dokter konsultéieren, fir iwwer genetesch Tester ze schwätzen.

Wat fir Froen soll ech dem Dokter stellen?

Wann Dir mat Pheochromozytom diagnostizéiert gitt, kann et hëllefräich sinn, Ärem Dokter dës Froen ze stellen:

• Firwat hunn ech e Pheochromozytom entwéckelt?
• Kënne meng Kanner an/oder Familljememberen e Pheochromozytom entwéckelen?
• Wat fir Behandlungsoptioune hunn ech?
• Wat sinn d'Niewewierkunge vun de verschiddenen Behandlungen?
• Wéi kann ech meng Symptomer managen?

Schlussendlech, déi wichtegst Saachen, déi ee sech drun erënnere soll (Take-Home Message)

Okay, also, obwuel e Pheochromozytom en raren Tumor ass, ass en dacks guttartigen a behandelbar . Ausserdeem kann et a Familljen virkommen, dofir ass et wichteg, wann Dir oder een an Ärer Famill mat dëser Krankheet diagnostizéiert gëtt, en geneteschen Test ze maachen. Dëst kann och hëllefen ze bestëmmen, ob Dir e Risiko fir aner Gesondheetsproblemer hutt.

Denkt drun, wann Dir Froen iwwer Äert Risiko hutt, e Pheochromozytom z'entwéckelen oder iwwer dës Krankheet, zéckt net, mat Ärem Dokter ze schwätzen. Hie ass do fir Iech ze hëllefen. Bleift gesond!

Pheochromozytom , Nebennieren, Katecholaminen, héije Blutdrock, Kappwéi, Schweessen, Tumor, endokrin System