Kacht Äert Blutt? Loosst eis e bëssen iwwer Polycythämie Vera (PV) léieren.

Fillt Dir Iech dacks ouni Grond schwindeleg? Fillt Dir Iech ganz midd? Juckt Dir onerdréiglech, besonnesch no engem waarme Bad? Héiert Dir e Kléngen an den Oueren? Mir mengen dacks, datt dës Saache normal sinn a ignoréieren se. Mee heiansdo kann hannert dëse klenge Symptomer eng Konditioun verstoppen, vun där mir net vill héieren hunn a vun där mir eis Suerge maache sollten. Haut schwätze mir iwwer eng sou eng Krankheet. Dat ass Polycythämie Vera , oder kuerz PV .

Einfach ausgedréckt, wat ass Polycythämie vera (PV)?

Einfach ausgedréckt, ass Polycythämie vera (PV) eng Bluterkrankung an eisem Kierper. Si verursaacht, datt eise Kierper ze vill rout Bluttzellen produzéiert . Elo denkt Dir vläicht: "Rout Bluttzellen si gutt fir de Kierper, also wat geschitt wann mir ze vill produzéieren?" Dat ass de Problem.

Stellt Iech vir, et gëtt eng Strooss, déi eng gewëssen Unzuel u Gefierer droe kann. Wat géif geschéien, wann Dir dausendmol méi Gefierer op déi Strooss setzt, wéi se droe kann? Déi ganz Strooss wier blockéiert, an d'Gefierer kéinten net fueren, richteg? Dat ass wat an eise Bluttgefässer geschitt. Wann et ze vill rout Bluttzellen gëtt, gëtt eist Blutt méi déck . Genee wéi eppes, wat Waasser soll sinn, méi déck gëtt wéi Hunneg.

Dës Verdickung vum Blutt bewierkt, datt d'Blutt ganz lues fléisst. Dëst erhéicht de Risiko vu Bluttgerinnsel . Wann dëse Bluttgerinnsel an d'Häerz kënnt, kann en en Häerzinfarkt verursaachen, a wann en an d'Gehir kënnt, kann en e Schlaganfall verursaachen. Net nëmmen dat, mee et kann och lästeg Symptomer verursaachen, wéi stännegen Jucken, Kléngen an den Oueren, Bauchschmerzen, Nuesbluddungen a verschwommen Siicht.

Ass dat wierklech Kriibs? Soll ech mir Suergen maachen?

Dës Fro stellt sech vill Leit. Jo, Polycythämie vera ass eng Zort Bluttkriibs. Medizinesch nennen mir et myeloproliferativ Neoplasma (MPN) .

Wann mir d'Wuert "Kriibs" héieren, kréie mir ganz Angscht. Dat ass normal. Mee mir musse verstoen, datt net all Kriibsarten d'selwecht sinn. E puer wuessen ganz séier an sinn aggressiv. Mee PV ass eng ganz lues wuessend Kriibsart. Dat heescht, datt se net op eemol aggressiv gëtt. Meeschtens gëtt dës Krankheet no dem Alter vu 60 Joer diagnostizéiert.

Amplaz un dëser Krankheet selwer ze stierwen, ass de Risiko méi grouss duerch Komplikatiounen wéi Häerzinfarkter a Schlaganfäll, déi duerch Bluttgerinnsel verursaacht ginn, iwwer déi mir virdru scho diskutéiert hunn. Ausserdeem kann dës Konditioun ganz seelen an eng aner eescht Aart vu Bluttkriibs ginn. Mee dat geschitt nëmmen an engem ganz klenge Prozentsaz. Also, och wann et "Kriibs" genannt gëtt, ass dëst eng Konditioun, déi mat der richteger Behandlung gutt behandelt ka ginn.

Wéi beaflosst dës Krankheet eise Kierper a wat sinn d'Risike fir si?

Loosst eis elo kucken, wéi dës Erhéijung vun de roude Bluttzellen verschidden Deeler vun eisem Kierper beaflosst.

• Bluttgerinnung: Dëst ass dat Haaptproblem. Wann d'Blutt gerinnt, muss d'Häerz méi haart schaffen fir Blutt ze pompelen. Ausserdeem reduzéiert sech de Bluttfluss duerch déi empfindlech Gefässer vum Kierper. Dëst bedeit, datt eis Organer a Gewëss manner Sauerstoff kréien .
• Iwwerbelaaschtung vun der Milz: Eng vun de Funktioune vum Kierperorgan, der Milz, ass et, al, beschiedegt Bluttzellen erauszefilteren. Wann elo sou vill rout Bluttzellen produzéiert ginn, gëtt d'Milz iwwerlaascht. Et ass wéi wann ee probéiert vill Dreck duerch een eenzege Filter ze filteren an en verstoppt gëtt. Dëst kann dozou féieren, datt d'Milz anschwellt. Mir nennen dat Splenomegalie . Dann kënnt Dir eng Schwéierkraaft a Péng op der lénkser Säit vun Ärem Bauch spieren.

Kucke mer eis d'Tabell hei ënnendrënner un, fir ze kucken, wat déi wichtegst Risiken a Komplikatioune vun dëser PV-Zoustand kënne sinn.

A wéi enge Fäll gëtt et dës Krankheet?

PV entwéckelt sech normalerweis lues a lues iwwer verschidde Stadien.

1. Fréi PV: An dëser Phas hunn déi meescht Leit guer keng Symptomer . Oder si hunn nëmme ganz liicht Symptomer, wéi Schwindel a Middegkeet. Et gëtt heiansdo zoufälleg entdeckt, wann e Bluttest fir eng aner Krankheet gemaach gëtt.

2. Fortschrëttlech PV: D'Symptomer huelen mat der Zäit zou. Symptomer wéi Jucken, Gewiichtsverloscht a Bauchbeschwerden wéinst enger vergréisserter Mëlz kënnen an dëser Phas optrieden.

3. Déi lescht Phas ("Spent Phase"): Dës ass e bësse méi komplizéiert. No ville Joren verbreeden sech déi anormal Zellen, déi d'Krankheet verursaacht hunn, duerch eise Knueweessmark a beschiedegen de Knueweessmark. De Knueweessmark ass wéi d'Fabréck, wou eis Bluttzellen hiergestallt ginn. Wann dës Fabréck beschiedegt ass, bildt sech Narbegewebe dran. Dann kënnen net méi gesond Bluttzellen hiergestallt ginn. Iwwerraschenderweis féiert d'Krankheet, déi mat der Produktioun vun ze vill roude Bluttzellen ugefaangen huet, schlussendlech zu engem Zoustand, wou et net genuch rout Bluttzellen gëtt, wat Anämie ass .

Wat sinn d'Symptomer, déi identifizéiert kënne ginn?

D'Symptomer vu PV entwéckele sech dacks lues a lues mat der Zäit. Verschidde Leit kënne Joer ouni Symptomer verbréngen. Kucke mer eis emol un, wat dës Symptomer sinn.

Firwat geschitt dat? Wat ass de Grond?

Den Haaptgrond dofir ass eng Genmutatioun an enger Stammzell an eisem Knueweesmark. Et ass wéi wann eng Zeil Code an engem Computerprogramm falsch géif goen. Dann geet de ganze Programm duercherneen.

Et gëtt Genen, déi eisen Bluttzellen soen, datt se wuessen sollen. Méi wéi 90% vun de Patienten mat PV hunn eng Mutatioun an engem Gen mam Numm JAK2 . Wéinst dëser fehlerhafter Instruktioun kritt de Knueweesmark den Uerder: "Produktioun vu roude Bluttzellen, net ophalen." Sou ginn rout Bluttzellen ausser Kontroll produzéiert.

Wéi kann en Dokter dës Krankheet genee diagnostizéieren?

Wann Dir dës Symptomer hutt, freet Ären Dokter Iech als éischt no Äre Symptomer. Duerno mécht hien e puer Tester fir d'Diagnos ze bestätegen. Laut der Weltgesondheetsorganisatioun (WHO) mussen dräi Critèren erfëllt sinn, fir PV ze diagnostizéieren.

1. Bluttester: Dëst ass den éischten an wichtegsten Test. En iwwerpréift ob Är rout Bluttzellenzuel ze héich ass.

• Héije Hämoglobinniveauen .
• Erhéichten Hämatokrit (de Prozentsaz vun de roude Bluttzellen).

2. Knueweesmarkbiopsie: Eng ganz kleng Prouf vum Knueweesmark gëtt aus dem Hüftknochen geholl an ënner engem Mikroskop ënnersicht, fir ze kucken, ob et anormal Zellen am Knueweesmark gëtt.

3. Genetesch Tester oder Hormonniveauen:

• E geneteschen Test gëtt duerchgefouert fir d'JAK2-Genmutatioun ze kontrolléieren.
• Oder si kucken sech den Niveau vun engem Hormon mam Numm Erythropoietin (EPO) un, dat vun den Nieren produzéiert gëtt. Dëst Hormon signaliséiert dem Knueweesmark, rout Bluttzellen ze produzéieren. Bei PV hält de Kierper op, dëst Hormon ze produzéieren, well rout Bluttzellen selwer produzéiert ginn. Dofir sinn d'EPO-Niveaue ganz niddreg.

Wat sinn d'Behandlungen dofir?

Et ginn zwou Haaptziler bei der Behandlung vu PV. Dat eent ass d'Risiko vu Bluttgerinnsel ze reduzéieren, an dat anert ass d'Stéierung vu lästege Symptomer.

• Phlebotomie - Bluttentnahme: Dëst ass déi meescht benotzt an einfachst Behandlung. Ähnlech wéi beim Blutt spenden, gëtt eng kleng Quantitéit Blutt (normalerweis ongeféier e Pint) a reegelméissegen Ofstänn aus Ärem Kierper entnommen. Dëst kann d'Dicht vun Ärem Blutt an d'Zuel vun de roude Bluttzellen reduzéieren.
• Aspirin a klenger Dosis: Ären Dokter kéint Iech empfeelen, all Dag eng Aspirin-Pille a klenger Dosis ze huelen, fir Bluttgerinnsel ze vermeiden. Dëst ass awer vläicht net ubruecht, wann Dir Problemer wéi Magengeschwüre hutt.
• Medikamenter déi d'Produktioun vu roude Bluttzellen reduzéieren: Wann d'Krankheet eescht ass oder wann Blutttransfusiounen eleng net duergoen, ginn Medikamenter verschriwwen, déi d'Produktioun vu roude Bluttzellen reduzéieren. Beispiller dofir sinn Hydroxyurea an Interferon-alfa .
• Behandlung vu Jucken: Antihistaminika oder aner spezifesch Medikamenter kënne verschriwwe ginn fir staarke Jucken ze kontrolléieren.

Wéi kann ech gutt mat dëser Krankheet liewen?

Wann Dir wësst, datt Dir dës Krankheet hutt, ginn et vill Saachen, déi Dir maache kënnt, fir domat ze liewen.

• Gitt reegelméisseg bei Ären Dokter: Gitt pünktlech an d'Klinik a loosst Blutt Tester maachen. Et ass ganz wichteg, datt Ären Dokter Ären Zoustand iwwerwaacht.
• Bewegung: Moderat Bewegung kann hëllefen, eng gutt Blutzirkulatioun z'erhalen.
• Fëmmen vermeiden: Fëmmen verengt d'Bluttgefässer, wat de Risiko vu Bluttgerinnsel erhéicht.
• Vermeit Ëmfeld mat nidderegem Sauerstoffgehalt: Héich Plazen wéi Biergspëtzten hunn nidderegen Sauerstoffgehalt. Vermeit et, op sou Plazen ze goen.
• Blutdrock kontrolléieren: E gesond Kierpergewiicht ze halen kann hëllefen, de Blutdrock ze kontrolléieren.
• Drénkt vill Waasser: Dehydratioun kann d'Bluttgerinnung erhéijen. Dofir sollt Dir de ganzen Dag vill Waasser drénken.

Obwuel PV e Kriibs ass, liewen vill Leit Joerzéngte laang gutt nodeems se mat der Krankheet diagnostizéiert goufen. Déi gréisst Gefor sinn d'Komplikatioune vu Bluttgerinnsel, anstatt de Kriibs selwer. Dofir ass et genee sou wichteg wéi eng medizinesch Behandlung vun dëser Krankheet, e reegelméissege Kontakt mat Ärem Dokter ze hunn an e gesonde Liewensstil ze verfollegen.